...de glicocorticoides, mas requerem uma dose elevada para controlar sua doença, e para os intolerantes aos efeitos adversos de glicocorticoides. Uma minoria dos pacientes se apresenta com doença rapidamente progressiva e extensa (por exemplo, exigindo alto fluxo de oxigênio suplementar); após a exclusão de infecção, uma opção é a terapia inicial com glicocorticoides intravenosos (por exemplo, metil......
...de exarcebações e declínio mais lento de função pulmonar. O nintedanib em dose de 150 mg 2 vezes ao dia e o imatinib por sua vez não mostrou benefícios em um estudo. Outra opção terapêutica é o pirfenidone, que é um agente antifibrótico que inibe o fator de crescimento beta é o TGF-b, a dose é de 1800 mg ao dia e também foi associado à diminuição de exacerbações agudas, mas com pouca diminuição do......
...se, formas familiares ou doenças genéticas). Doenças do tecido conectivo também são mais comuns em mulheres, exceto vasculite reumatoide (mais comum em homens). A maioria das outras doenças, inclusive as ocupacionais, é mais comum em homens. História Ambiental e Ocupacional Essa pesquisa deve ser exaustiva e detalhada, inclusive com amigos e familiares. Várias formas de exposição crônica pode......
..., a ATS/ERS recomenda adicionar o termo “padrão” à patologia.1 Exemplificando, um padrão PINE pode ser observado na PINE, uma entidade idiopática, ou na DPI associada a doenças do tecido conectivo, como a artrite reumatoide. Quando os nomes da patologia e da doença diferem, cada um é utilizado conforme seja mais apropriado. Quando um padrão DAD é observado com outros processos, o diagnóstico é a s......
...re as principais causas medicamentosas das DPPDs pode ser realizada no endereço eletrônico do Hospital Universitário de Dijon, França,* o qual permite a busca pelo medicamento ou pelo padrão radiológico. Os fármacos que mais comumente resultam em DPPDs são a nitrofurantoína, a amiodarona, o metotrexato e a bleomicina (Tab. 105.2). No exame físico, devem-se observar as alterações associadas ao co......
...combinados é fortemente sugestiva do diagnóstico: (1) início agudo; (2) um infiltrado novo ou crescente na radiografia torácica; (3) febre; (4) escarro purulento; e (5) uma contagem de leucócitos que pode ser elevada, baixa ou com desvio à esquerda. A ausência de um ou mais destes aspectos não elimina a possibilidade de pneumonia bacteriana, mas aumenta a probabilidade de um diagnóstico alternativ......
...e Grotton ou rash eritrodérmico permite o diagnóstico de dermatomiosite. O comprometimento pulmonar é associado com a chamada síndrome de anticorpo anti-sintetase com Ac anti-Jo1 positivo. Manifestações pulmonares também podem ocorrer por miopatia do diafragma e da musculatura intercostal, favorecendo o acúmulo de secreções, hipoventilação alveolar e broncoaspiração, ocorrendo alterações em tomogr......
...cular o risco utilizando esse modelo é fornecida no seguinte site: http://www.chestx-ray.com/index.php/calculators/spn-calculator. O uso de biomarcadores (por exemplo, antígeno carcinoembrionário, a-1 antitripsina, antígeno de carcinoma epidermoide) para estratificar o risco de malignidade em pacientes com NPSs foi relatado, mas ainda não foi validado para uso. A mensuração de biomarcadores de do......
...rônico de glicocorticoides e a ciclofosfamida é a alternativa preferida em casos de evolução desfavorável e aguda. Tabela 1. Causas da Pneumonia em Organização (PO) Associado a doenças do tecido conjuntivo: - Lúpus eritematoso sistêmico - Artrite reumatoide - Síndrome de Sjogren - Dermatopolimiosite - Polimialgia reumática -Esclerose sistêmica - Doença de Behçet - Espond......
...umas doenças, como fibrose pulmonar idiopática, pneumonite de hipersensibilidade e histiocitose X, mas, na esclerose sistêmica progressiva, essas alterações são mais precoces. As alterações extrapulmonares de exame físico podem ajudar a desvendar a etiologia da doença intersticial pulmonar. É o caso das doenças do colágeno, vasculites e sarcoidose, que cursam com artrites, anemia, alterações em p......
...nicial de pneumonia, em pacientes que podem ser tratados ambulatorialmente. As diretrizes brasileiras de pneumonia recomendam o uso de macrolídeos para o tratamento de pneumonia ambulatorial, estudos recentes mostram que monoterapia com beta-lactâmicos foi similar aos macrolídeos para tratamento inicial de pneumonia, mas são associados a uma internação a mais a cada 20 pacientes tratados. Assim op......
...olar. · Bronquiolite obliterante com pneumonia criptogênica. · Hipoxemia aguda reversível (a hipoxemia sem alterações radiológicas e de função ventilatória pode ser causada por imunocomplexos que prejudicam a troca alvéolo-capilar). No caso aqui tratado, devem ser consideradas duas hipóteses diferenciais: a pneumonite aguda do LES e a hemorragia alveolar. Como s......
... inaladas no local de trabalho. Entre estes fatores, estão as tendências genéticas relacionadas à inflamação e fibrose; a habilidade de eliminar substâncias presentes no trato respiratório inferior; a presença de doenças pulmonares coexistentes; e os efeitos de exposições concomitantes (p. ex., fumaça de cigarro). A doença pulmonar ocupacional e ambiental pode ser desafiadora, em termos de estab......
...pido desenvolvimento de múltiplos nódulos basais periféricos em associação com leve obstrução do fluxo aéreo. Essa síndrome pode vir a complicar com desenvolvimento de fibrose progressiva. Outras manifestações pulmonares frequentes são o desenvolvimento de derrame pleural, que costuma cursar com baixos níveis de glicose, e ter características de exsudato; e o aparecimento de pneumonia criptogênic......
...e crônicas, são pápulas eritematosas ou pequenas placas, de aspecto anular, que quando descamativas lembram as lesões da psoríase. Essas formas de lesão são frequentemente associadas à presença de autoanticorpos Ro/SSa positivos. Lesões discoides estão presentes no lúpus cutâneo crônico e apresentam-se como pápulas ou placas eritematosas espessadas com área de hipopigmentação e atrofia centrais. A......
... ser considerada. Linfoma sempre deve ser excluído em casos de parotidites recorrentes, de consistência nodular ou endurecida, associada à hipogamaglobulinemia e em pacientes portadores de fatores de risco, como doença de longa evolução e manifestações secundárias a depósito de imunocomplexos. Nesses casos, biópsia deve ser realizada e, em caso de confirmação diagnóstica, o paciente deve ser pron......
...um AVC. Embora a TC da cabeça seja o único estudo de imagens emergencial necessário, nos centros com acesso imediato, as imagens por ressonância magnética (IRMs) geram informações úteis que permitem estreitar o diagnóstico diferencial de déficits neurológicos súbitos. As IRMs ponderadas em difusão (DWI) são muito mais sensíveis que a TC para isquemia nos quadros agudos e são extremamente úteis no......