...rias, que poderia ser compatível com artrite reumatoide e outras colagenoses, com fator reumatoide positivo. Em relação à manifestação pulmonar, apresenta um infiltrado reticular e em vidro fosco bilateral, um pouco mais pronunciado à D, e um evidente componente de fibrose e bronquiectasias de tração e retração de parênquima devido à fibrose. O quadro articular sugere artrite reumatoide, e a mani......
...se máxima oral habitualmente utilizada é de 150 a 200 mg/dia. O tratamento em forma de pulsoterapia a cada 2 ou 4 semanas foi avaliado em ensaios abertos que mostraram baixa resposta ao uso dessa droga. Nenhum estudo comparou a pulsoterapia com administração oral. Efeitos Adversos Os seus efeitos colaterais são vários. Os mais graves são: câncer secundário em longo tratamento, mielodisplasia,......
...nização). -Pneumonia intersticial descamativa. -Infiltração linfocítica. No caso da fibrose intersticial idiopática ou também denominada de alveolite fibrosante criptogênica sua característica anatomopatológica é a proliferação anormal de células mesenquimais, fibrose e deposição desorganizada de colágeno e desorganização arquitetural. Os fatores precipitantes ainda são desconhecidos, mas pr......
...urfactant protein C in familial pulmonary fibrosis. Mod Pathol 2004;17:973–80. 202. Mulugeta S, Nguyen V, Russo SJ, et al. A surfactant protein C precursor protein BRICHOS domain mutation causes endoplasmic reticulum stress, proteasome dysfunction, and caspase 3 activation. Am J Respir Cell Mol Biol 2005;32:521–30. 203. Selman M, Lin HM, Montano M, et al. Surfactant protein A and B ......
...r para outras mutações de classe III e desenvolver outros moduladores de proteínas com foco em classes diferentes de mutações. O mais importante entre esses estudos atualmente em curso é uma combinação de ivacaftor e lumacaftor em pacientes homozigotos para a mutação IF508. Se os resultados forem positivos, esse medicamento poderá abranger uma porção significativa da população com FC. Embora não ......
...a da dispneia e edema em membros inferiores. Ao exame, apresentava pressão arterial (PA) 110 x 70 mmHg, frequência respiratória (FR) 28 ciclos/min frequência cardíaca (FC) 102 bpm, SaO2 81% em ar ambiente; à ausculta pulmonar, apresentava múrmurio vesicular com creptações bilaterais; e edema membros inferiores 2+/4. Os resultados da gasometria arterial foram os seguintes: pH: 7,39, PO2: 50,4 m......
... vem evoluindo com quadro progressivo de edema de membros inferiores. Procurou o serviço de emergência por piora contínua. Refere ainda perda de peso de cerca de 5 a 8 kg nos últimos 3 meses. Esteve em tratamento prévio para tuberculose por 2 ocasiões, sendo a última há 5 anos. Foi trabalhador de minas por 35 anos e parou de trabalhar há 3 anos, por dificuldade progressiva de realizar as atividade......
...nal por critérios clínicos e laboratoriais e a realização não tardia da terapia dialítica têm sido cada vez mais empregadas.20 O suporte enteral precoce é outra recomendação vigente. O uso de dietas enterais com ácidos graxos ômega 3 (olho de peixe) apontaram melhora na oxigenação, redução do tempo em CTI e da mortalidade, embora ainda seja questionado o seu custo-efetividade.21 A causa básica ma......
...dos a partir da parede muscular esofagiana por toracotomia ou toracoscopia. De modo similar, os cistos broncogênicos devem ser extirpados. O procedimento típico é a toracotomia ou toracoscopia, embora a ressecção por mediastinoscopia também tenha sido descrita.33 Tumores traqueais manifestados como massas mediastínicas medianas Os tumores de traqueia são raros. Tipicamente, os pacientes com t......
... 27 Na ausência de dextrocardia, a DCP em crianças costuma ser erroneamente diagnosticada como asma, pois os sibilos constituem um sintoma comum. Em adultos, o sinal mais comum é a evidência radiográfica de bronquiectasia, que é indicativa de um conjunto de diagnósticos diferenciais. O número de pacientes com DCP diagnosticados que apresentam situs inversus (por causa da randomização da simetr......
...cada 12 a 24 horas 18 Tratamento de 1ª linha de escolha para pacientes severamente doentes Fluoroquinolonas Levofloxacina Moxifloxacina 500 mg, VO ou IV, a cada 24 horas 400 mg, VO ou IV, a cada 24 horas 15 ou 45 17 ou 44 Tratamento de 1ª linha, seja isolado ou com uma cefalosporina de 3ª geração Vancomicina + macrolídeo§ ou fluoroquinolona† Vancomicina, 1 g......
...). Contudo, pode haver aumento (normalmente menor do que duas vezes os valores de referência) dos componentes do complemento na fase aguda de diversas doenças, tanto em doenças autoimunes (LES, AR e polimiosite) quanto em outras doenças com ativação dessa via (sarcoidose, amiloidose, pneumonia pneumocócica, neoplasias, hepatites, infarto do miocárcio, diabetes). A desidrogenase láctica (DHL ou LDH......
...As telangiectasias são ocorrências comuns em muitos pacientes em locais como a face, as palmas das mãos ou a mucosa bucal [ver a Figura 3]. Elas podem ocorrer em grandes quantidades na face e, ocasionalmente, causar preocupações cosméticas. Embora os tratamentos a laser minimizem a aparência, os pacientes devem ser alertados sobre o fato de que muitas companhias de seguro não dão cobertura a esse......
... número de bandas e de precursores de neutrófilos mais imaturos como mielócitos e metamielócitos. As inclusões nucleares remanescentes em eritrócitos (corpos de Howell-Jolly) são comuns nos exames de esfregaços de sangue, embora se observem também outras anormalidades eritrocitárias, incluindo acantócitos (hemácias espiculadas) e células em alvo.162 O tratamento de sepse em pacientes asplênicos in......
...e pálida, com sudorese significativamente diminuída. A pele pode ficar amarelada se carotenemia aumentada, a presença de pele seca e áspera aparece em quase todos os pacientes. Os pacientes apresentam fácies apática e discretamente edemaciada. O cabelo costuma ser fino, pode ocorrer perda de cabelo e as unhas se tornam quebradiças. Em pacientes que realizaram tratamento para Doença de Graves, alop......
...róprio gene HLA-B27, em vez de um locus associado, tem participação direta na patogênese da espondilite anquilosante e da artrite reativa. Ratos transgênicos expressando o gene HLA-B27 e o gene codificador da beta-2-microglobulina desenvolvem espontaneamente colite, artrite periférica e espinal, entesites, lesões na pele e nas unhas semelhantes às lesões psoriáticas e inflamação geniturinária.13 N......
...iados, embora isto ainda não tenha sido comprovado. Pode ser difícil diagnosticar a vasculite induzida por fármaco. A existência de uma combinação de anticorpos antimieloperoxidase-anticitoplasma de neutrófilo, anticorpos IgM anticardiolipina e anticorpos anti-histonas é comprovadamente característica das síndromes de vasculite fármaco-induzida causadas por propiltiouracil e metimazol.92 Mais fre......