...ÇÃO E DEFINIÇÕES Constituem um grupo heterogêneo de doenças caracterizadas por fraqueza muscular proximal e inflamação dos músculos esqueléticos. São doenças raras e estima-se que a incidência varie de 0,5 a 8,4 casos por milhão. A idade dos pacientes no início da doença segue uma distribuição bimodal, com um pico observado em crianças de 10 a 15 anos e outro em adultos de 45 a 60 anos. Miosites......
...ugestivas de miosite por corpúsculos de inclusão. Artralgias e, com menor frequência, a artrite acompanhada de rigidez matinal podem ser observadas. O comprometimento articular segue um padrão semelhante ao da artrite reumatoide. Manifestações pulmonares também podem ocorrer por miopatia do diafragma e da musculatura intercostal, favorecendo o acúmulo de secreções, hipoventilação alveolar e bron......
... físico é um dado fundamental e sugere miopatias inflamatórias. · Classificar o paciente de acordo com a forma de apresentação ajuda na elaboração do diagnóstico diferencial, sendo as principais: 1) mialgia aguda difusa; 2) mialgia crônica difusa; 3) mialgia localizada; e 4) mialgia com fraqueza muscular associada. A presença de fraqueza muscular objetiva associada é um dado fundamenta......
...polimiosite dermatopolimiosite......
...-2. Não parece haver correlação entre o título do FAN e a atividade clínica do LES, esclerose sistêmica, polimiosite/dermatomiosite, síndrome de Sjögren e artrite reumatoide. Dessa forma, a detecção seriada dos seus níveis não parece ser determinante no monitoramento da atividade clínica dessas patologias, como também é desprovida de valor prognóstico nos pacientes sabidamente FAN po......
...nzimas musculares podem elevar-se e o diagnóstico é confirmado por biópsia muscular. Miopatia por álcool: cursa com mialgias significativas e fraqueza muscular, mas o sintoma predominante é dor. As enzimas musculares podem ser elevadas, o uso de medicações e drogas também pode cursar com essas alterações. Durante o ataque agudo de miopatia por álcool pode ocorrer dor e eritmema em extremidades. ......
...eps, bíceps, isquiotibiais equadríceps significa extensa doença muscular.Artralgiase, com menor frequência, artrite acompanhada de rigidez matinal podem serobservadas. O comprometimento articular segue um padrão semelhante ao daartrite reumatoide. A artriteinflamatória é comum entre pacientes com miopatias inflamatórias, e o tratamentodeve ser específico conforme o acometimento específico de um ór......
...ncipal causa de morte em pacientes com esclerodermia. Um estudo avaliou a causa de morte em pacientes com esclerodermia entre 1972 e 2002. Constatou-se que a principal causa de mortalidade na esclerodermia não era mais devido à crise renal esclerodérmica e para a morte devido à DPI ou HP. O recente desenvolvimento de tratamento específico para HP tem levado a uma melhora mensurável na mortalidade......
... Gallo RC. Human retroviruses after 20 years: a perspective from the past and prospects for their future control. Immunol Rev 2002;185:236. 128. Blattner W. Human T lymphotrophic viruses: HTLV-I and HTLV-II. In: Broder S, Merrigan TC, Bolognesi D, editors. Textbook of AIDS medicine. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 1994. p. 887. 129. C......
... diversos tipos de cânceres. É necessário realizar uma avaliação clínica, laboratorial e patológica combinada para se estabelecer o diagnóstico destas doenças do tecido conectivo sistêmicas adquiridas e excluir os numerosos distúrbios possíveis que mimetizam as MII. Classificação Os critérios de classificação da PM e DM são controversos1 e carecem de revisão. Entretanto, a maioria dos pesqui......
...r sua vez, é provavelmente imunomediada. A sinovite ocorre geralmente em pequenas articulações, poliarticulares e simétricas, sem causar erosões ósseas. A tireoidite de Hashimoto pode cursar com artrite reumatoide (10 a 15% dos casos), lúpus eritematoso sistêmico (10%), síndrome de Sjögren (10%) e outras doenças reumatológicas. Sabe-se que há uma associação entre tireoidite de Hashimoto e alelos d......
... e provavelmente está relacionada a aspectos hormonais (nas mulheres, apresenta-se após a menopausa). A linfangioleiomiomatose ocorre exclusivamente em mulheres. A maioria das DDTCs predomina em mulheres. A história familiar positiva é identificada em alguns casos de FPI e sarcoidose. Já as doenças relacionadas à exposição a antígenos domiciliares também podem apresentar um padrão familiar, mas nã......
... Depende da doença de base. Tabela – Características das doenças intersticiais Granuloma eosinófilo Proteinose alveolar Pneumonia eosinofílica Linfangioleio-miomatose ACHADOS CLÍNICOS Idade de 20 a 50 anos; insidioso com tosse e dispneia. Tabagistas Tosse e dispnéia progressivos; Mulher jovem; tosse, febre, dispnéia, sibilos. Mulher em idade ......
...da maior que 10 anos. Corticoides e/ou citotóxicos indicados. Pneumonia em organização criptogênica (BOOP) Início entre 50 e 60 anos de idade (mas pode variar). Início agudo a subagudo (semanas a poucos meses) com dispneia, tosse seca. Sintomas sistêmicos são comuns (fadiga, febre, perda de peso). Espirometria com restrição; obstrução em ¼ dos casos. Infiltrado inflamatório com preenchi......
...co. A imunossupressão crônica pode predispor os pacientes a complicações sérias como infecções causadas por patógenos oportunistas, infartos cerebrais sépticos, distúrbio linfoproliferativo pós-transplante (DLPT) e malignidades secundárias. Com frequência, o DLPT está relacionado ao vírus Epstein-Barr e inclui um espectro de distúrbios desde hiperplasia linfoide policlonal benigna a linfoma monocl......
...erminada, a ativação do sistema imune possivelmente contribua para a ocorrência de danos microvasculares precoces. As lesões estruturais resultantes do desbaste microvascular e da redução no parênquima pulmonar funcional poderão produzir hipoxemia e possivelmente contribuir para a ocorrência de danos futuros por meio da formação de espécies reativas de oxigênio. As inflamações causadas por fibrobl......
... deficiência de ferro) e podem ser vistas em pacientes com penfigoide e epidermólise bolhosa. O tratamento é a dilatação endoscópica. As faringites e abscessos retrofaríngeos cursam com dor em orofaringe, odinofagia e febre. Os tumores de orofaringe cursam com sintomas progressivos, mas sem déficits neurológicos associados e com fatores de risco presentes como tabagismo e etilismo. A acalasia é ......
...dérmicas, apresenta, aos exames, aumento de enzimas musculares com CPK de 3.500 u/L, além de lesão em região periocular, mostrada na Figura 1. Esta lesão é denominada heliótropo e é caracterizada por uma erupção violácea na pálpebra superior. Figura 1. Lesão em região periocular – heliótropo. Diagnóstico A dermatopolimiosite apresenta os seguintes critérios para seu diagnóstic......
... de ceratite e do distúrbio vestibular periférico; e da segunda, a presença de úlceras orais e genitais, lesões pustulosas, pseudofoliculite e história de trombose venosa. Tratamento Em geral, na fase aguda da doença, é necessário administrar entre 0,5 e 1 mg/kg/dia de prednisona oral para o controle da atividade de doença, desaparecimento dos sintomas sistêmicos e melhora das provas da fase ......
...icação para várias doenças, tais como asma aguda grave, condições alérgicas, reações de hanseníase do tipo 1 e 2, neoplasias hematológicas, formas graves de líquen plano e doenças reumáticas (artrite reumatoide, artrite temporal ou de células gigantes, poliarterite nodosa, polimiosite e lupus eritematoso sistêmico, especialmente na presença de pleurisia, pericardite ou outras manifestações sistêmi......
...ínicas em que são usados por longo prazo, os efeitos adversos podem superar os problemas causados pela doença. Estes efeitos alteram-se na dependência das doses empregadas e da duração do tratamento. Para reduzi-los a terapia deve ser realizada pelo período mais curto possível e na menor dose clinicamente necessária1, 7. Da mesma forma, doses únicas diárias pela manhã (há maior supressão do eixo h......
...a. TÓPICOS IMPORTANTES · A DMTC caracteriza pacientes com altos títulos de anti-RNP e manifestações principalmente de cinco doenças: LES, esclerodermia, polimiosite, dermatomiosite e artrite reumatóide. · A maior parte dos pacientes é constituída por mulheres na 3ª ou 4ª décadas de vida. · Pacientes apresentam fenômeno de Raynaud na maioria dos casos na manifestaç......
...áreas associadas. A luz ultravioleta agrava o melasma e pode favorecer a manutenção da lesão no pós-parto. Na maioria dos casos, o melasma desaparece no puerpério, mas pode recorrer em novas gestações. O tratamento dessas condições baseia-se na fotoproteção de amplo espectro e no uso de preparações tópicas contendo hidroquinona, corticoide e tretinoína, principalmente nos casos de melasma. No per......
...longado com agentes paralíticos. A miopatia melhora lentamente com a reabilitação intensa. Miopatia induzida por esteroide Os pacientes com hiperadrenocorticismo (isto é, síndrome de Cushing) podem desenvolver enfraquecimento. Alterações similares podem ocorrer durante a administração prolongada de prednisona (em geral, dosagens acima de 20 mg/dia) ou dexametasona, especialmente em ......
...a para eventos recentes, com lentificação de pensamento, dificuldade para ler e compreender, além de apatia. Observa-se perda da capacidade para executar funções do dia-a-dia, associado à dificuldade para caminhar, com tropeços e hesitações freqüentes. Alterações comportamentais podem ainda ser referidas, podendo variar de humor deprimido até episódios de mania. No exame neurológico, observa-se......
...une; artrite reumatoide grave; dermatomiosite; hepatite crônica autoimune; lupus eritematoso sistêmico; pênfigo; poliarterite nodosa; polimiosite; púrpura trombocitopênica crônica. Como age Inibe a síntese de purina nas células, suprimindo a hipersensibilidade mediada por células. Altera também a produção de anticorpos e pode diminuir a inflamação. Como se usa USO ORAL – DOSES • d......
...esentem uma base genética, assim como a gota e, em menor extensão, a pseudogota. Revisão dos sistemas Havendo suspeita de uma doença específica, o paciente deve ser questionado quanto à presença de outros aspectos sistêmicos associados à doença. A Tabela 3 traz uma lista parcial dos indícios diagnósticos da existência de uma doença sistêmica, que podem ser obtidos por meio da revisão de sist......
...perda do paladar e anorexia, febre, reações cutâneas de hipersensibilidade, trombocitopenia, leucopenia, agranulocitose, anemia aplástica, anemia hemolítica, proteinúria, hematúria, síndrome nefrótica, síndrome “lupus-like”, miastenia grave, síndrome “artrite reumatóide-like”, polimiosite, dermatomiosite, úlceras na mucosa oral e estomatite, alopecia, alteração da função hepática, hepatite, neurit......
...as ao fenômeno de Raynaud. Figura 3. Na esclerodermia, a calcinose (deposição de cristais de hidroxiapatita) pode ser encontrada no tecido conectivo e ao redor das articulações. Quando extensiva, é comum a calcinose estar associada à perda pelo menos parcial da mobilidade articular. O fenômeno de Raynaud, embora seja inespecífico para a esclerodermia, quase sempre está pres......
...ença potencialmente associada (p. ex., outra doença bem definida no tecido conjuntivo), a presença do item I ou do item II mais 2 entre os itens III, IV e V pode ser considerada uma indicação de SS secundária. Critérios de exclusão · Tratamento anterior na cabeça e pescoço com radiação · Infecção por hepatite C · Aids · ......
...articiparam deste estudo eram homens com história atual ou anterior de tabagismo.72 A importância da predominância masculina precisa ser avaliada por outros estudos. Todos os pacientes dispneicos com volumes pulmonares normais e redução isolada das trocas gasosas deveriam ser avaliados quanto à HP e à combinação de enfisema com fibrose pulmonar.73 Figura 15. Enfisema centrilobular e ......
...em engolir com segurança ou incapazes demanter hidratação adequada devem ser admitidos para avaliação posterior.Amanometria esofágica é indicada em pacientes com endoscopia não diagnóstica epode ajudar a realizar o diagnóstico de condições como a acalasia. Manejo Aabordagem depende do diagnóstico final. A acalasia é o único distúrbio demotilidade para o qual estudos razoavelmente bons apoiam trata......
...ediastinais anteriores em adultos. As outras causas comuns de massas mediastinais anteriores são linfomas, tumores de células germinativas e tumores de tireoide subesternais. Os tumores carcinoides, os lipomas e os cistos também podem produzir massas em região mediastinal. Após quimioterapia (Qt) para outras neoplasias malignas, adolescentes e adultos jovens podem desenvolver uma hiperplasia tími......
...lin Exp Rheumatol 1999; 17:367-74. 5. Goldenstein-Schainberg C, Yoshinari NH. Drug treatment in juvenile chronic arthritis. Rev Hosp Clin Fac Med São Paulo 1997; 52:90-5. 6. Haines KA. Juvenile idiopathic arthritis: therapies in the 21st century. Bull NYU Hosp Jt Dis 2007; 65:205-11. 7. Hampton T. Trials reveal promising options for treating juvenile rheumatoid arthritis. JAMA 2008; 29......
...uição dos níveis de serotonina e noradrenalina no soro e no líquido cerebrospinal (LCR) desses indivíduos (lembrando que a serotonina possui importante papel na modulação do humor, nas fases III e IV do sono não REM e no limiar de dor). Além disso, há elevação dos níveis de substância P no LCR, o que está associado a aumento da percepção de dor. ACHADOS CLÍNICOS O diagnóstico de fibromialgia ......
... Não apresenta indicação de uso como tratamento adjuvante de obesidade Posologia e modo de uso Já discutidos acima Efeitos adversos Aqueles relacionados ao hipertireoidismo caso a dose seja inadequada, alteração da densidade óssea mineral e o aparecimento de angina também são relatados, alguns relatos de pseudotumor cerebral também aparecem na literatura. A......
...ireoidismo e pela diminuição do drive ventilatório. A ressecção de corpo carotídeo é outra forma de distúrbio de controle ventilatório e, nesses pacientes, ocorre uma diminuição da resposta ventilatória à hipercapnia, sobretudo associada à atividade física. Anteriormente, esse procedimento era realizado para controle de asma, e seu uso foi abandonado, mas pacientes submetidos à endarterectomia po......
...exacerbação aguda da DPOC e, eventualmente, ventilação invasiva. Outras síndromes de hipoventilação crônica também são comumente tratadas com a pressão positiva na linha aérea, ainda que as evidências de literatura sejam conflitantes. Em algumas condições crônicas, como a doença do neurônio motor, a traqueostomia deve ser discutida, embora o impacto de tais intervenções na qualidade de vida seja ......
... é um fator de piora da MG. Outras doenças autoimunes com associação frequente incluem a anemia perniciosa, síndrome de Sjogren, artrite reumatoide, LES, polimiosite, sarcoidose, retocolite ulcerativa e pênfigo. A pesquisa com tomografia de tórax de hiperplasia ou neoplasia tímica é também recomendada. Outros exames sugeridos são hemograma, função renal e hepática, eletrólitos, velocidade de er......
...o, nodularidade e, eventualmente, áreas eritematosas; os pulsos podem ser diminuídos ou ausentes. Perda visual uni ou bilateral ocorre em 15-20% dos pacientes e pode ser uma manifestação inicial da doença. Em geral, os pacientes referem escurecimento da visão (sensação de sombra) que pode evoluir para cegueira total, se não for iniciado o tratamento. O outro olho costuma estar envolvido em 1 a 2 ......
...umatoide (FR), anticorpo anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), hepatite C e B, crioglobulinas, proteinogra ma, HIV, sífilis. · Biópsia de nervo e músculo: 60% apresentam deposição de imunocomplexos, inflamação e destruição da parede dos vasos. Tratamento Para o tratamento de pacientes que apresentam neuropatia com envolvimento sistêmico primário, deve-se administrar corticoide intrav......
...tia poliarticular intermitente, afetando pequenas articulações de mãos, assimétrica. Erosões e deformidades articulares são incomuns. Entre os pacientes, 53% queixam-se de artralgias, e 22%, de mialgias.1,2 Pele seca, outra forma de envolvimento exócrino da SS, ocorre em 55% dos pacientes; cerca de 10% relatam rash cutâneo, e 18%, pele com sensação de queimação. Há fenômeno de Raynaud associado e......
...stológico do tumor e seu estadiamento. Caso Clínico Comentado A análise desse caso clínico e dos exames complementares possibilitou o diagnóstico de acalásia idiopática (sorologia negativa para Chagas). A paciente foi encaminhada para um cirurgião, para discutir tratamento cirúrgico, e para um endoscopista, para avaliar a possibilidade de tratamento endoscópico com dilatação pneumática da cá......
... Distúrbios de sono -Tratar problema subjacente; -Avaliação respiratória, ventilação não invasiva; -Benzodiazepínicos, antidepressivos tricíclicos. Constipação -Mudanças na dieta (por exemplo, aumentar a ingestão de líquidos e fibras); -Utilizar formulações ricas em farelo, em massa, ou fibra. Função respiratória e nutrição são preocupações cruciais para pacientes com ELA, os pacie......
...do à Qt isoladamente; no Reino Unido, considera-se a Qt como o tratamento padrão; nos EUA, a Qt/Rtx é realizada com frequência, mas os seus benefícios adicionais são inconclusivos. O suporte nutricional e uma estreita colaboração com a equipe de cuidados paliativos são necessárias. O uso de stent endobiliar (para icterícia obstrutiva), bloco de Rtx e plexo celíaco nervo paliativos (para controle ......
...diminui Resposta aumenta MG: miastenia grave. Para o diagnóstico da MG, são necessários, pelo menos, três dos critérios listados a seguir, sendo, no mínimo, um deles com base em achados de exames complementares. Os critérios específicos são os seguintes: · Fraqueza adquirida de músculos voluntários, incluindo aqueles inervados por nervos cranianos; · Flutuação......
...orgânica: sílica, asbesto, metais pesados, berílio. · Poeira orgânica: bactérias termofílicas/Actinomices, fungos (Aspergillus, Penicillin spp), poeiras animais/de aves (doença do criador de pombos), produtos bacterianos (bissinose) – pneumonite de hipersensibilidade. · Gases, fumaça, fontes químicas, aerossol, vapores (isocianatos, paraquat, dióxido sulfúrico). · Radiação ioniza......
..., 1. Pulsoterapia de Corticoide Nas situações de emergência com risco de morte, de gravidade ou falha na terapêutica habitual, os corticoides são utilizados na forma de pulsoterapia, ou seja, são administradas doses elevadas em curto período (geralmente 3 dias). Por essa via, costumam-se utilizar, de imediato, os mecanismos não genômicos de atuação dos corticoides. A metilprednisolona é o......
...ulley e Hughes, esta relação se tornou clara. Epidemiologia A média de ocorrência é de 1 caso a cada 133 indivíduos acima de 50 anos de idade para polimialgia reumática e 17,8 casos a cada 100.000 pacientes acima de 50 anos para arterite temporal. A prevalência pode ser maior em determinadas populações; estudos anatomopatológicos sugerem que a doença seja mais comum do que os dados atuais faz......
...ng American College of Rheumatology, 10-15, 2006, Washington, DC Arthritis & Rheumatism. USA Wiley InterScience 2006; 9:S741-S741. 13.Pope JE. Treatment of systemic sclerosis. In: Rheumatic disease clinics of North America. W.B. Saunders, 1996. p.893-907. 14.Rodnan GP, Myeerrowitz RL, Justh GO. Morphologic changes in the digital arteries of patients with progressive systemic sclerosis (Scler......