...ovudina (AZT) Cloroquina Colchicina D-penicilamina Interferon-alfa Antipsicóticos (na ausência de síndrome neuroléptica maligna): clozapina, risperidona, olanzapina, haloperidol Drogas em que há relatos de casos: procainamida, amiodarona, valproato, fenitoína, ciclosporina (especialmente se associada a colchicina), labetalol, derivados da vitamina A (etretinato, isotr......
...mplicações extramusculares. Apesar de poucos estudos avaliando sua eficácia, os glicocorticoides são a droga de escolha. A prednisona oral administrada uma vez por dia após o café da manhã em uma dose de 1 mg/Kg de peso corporal, até a dose máxima de 80 mg por dia, sendo o tratamento de primeira linha para dermatomiosite, polimiosite e miosite autoimune necrosante. Para pacientes com importante fr......
...gnósticos diferenciais. Tabela 2: Causas de mialgia Sinal/sintoma associado Doença Mialgia aguda difusa Sintomas respiratórios e febre Influenza Dor retro-orbital, febre, exantema, área endêmica Dengue Febre, icterícia, dor em panturrilha Leptospirose, hantavirose Febre, icterícia e epidemia ou área endêmica Febre amarela Febre em paroxismo......
...polimiosite dermatopolimiosite......
...o conjuntivo (DMTC). Anticorpos Anti-Ro/SS-A e Anti-La/SS-B São determinados por imunodifusão dupla, contraimunoeletroforese e ELISA empregando extrato de baço ou as proteínas purificadas ou recombinantes (ELISA). No teste do FAN, esses anticorpos exibem padrão nuclear pontilhado fino. Podem ser detectados no soro de pacientes com síndrome de Sjögren (60 a 75%), LES (25 a 50%) e na ......
...as e parestesias associadas: pacientes com quadros de vasculites podem apresentar neurites com quadro de parestesias e mialgias, exemplos da doença de takayasu, poliarteride nodosa e vasculite de Churg-Strauss. -Lesões como helíotropo (lesão violácea nas pálpebras superiores) ou sinal de Gottron (Pápulas eritematosas em dorso das mãos na região de articulações interfalangianas proximais) sugerem ......
..., o que ocorre em cerca de 20% dos pacientes,com alterações em tomografia de alta resolução em 70% dos pacientes comanti-Jo1 positivo. Arritmias cardíacas ou disfunção ventricular ocorrem nos casosrelativamente raros em que a musculatura cardíaca é afetada significativamente. Subtipos1- Dermatomiosite Pacientes com DM geralmente apresentam manifestaçõescutâneas e/ou musculares que evoluem ao longo......
...stas doenças. Assim, os pacientes com DPI requerem avaliação para a presença de DTC. A doença muitas vezes se manifesta de forma diferente de outras causas de pneumonias intersticiais idiopáticas, como a fibrose pulmonar idiopática (FIP). A doença pode ser a primeira manifestação de uma doença do tecido conectivo ou pode se apresentar como mais uma manifestação em pacientes com doença de tecido co......
...with HTLV-I–associated myelopathy/tropical spastic paraparesis than in asymptomatic carriers. J Infect Dis 2001;183:857. 57. Bieganowska K, Hollsberg P, Buckle GJ, et al. Direct analysis of viral specific CD8+ T cells with soluble HLA-A2/Tax11-19 tetramer complexes in patients with human T cell lymphotropic virus-associated myelopathy. J Immunol 1999;162:1765. 58. Yashiki S, Fujiyoshi T, Arima......
...autoanticorpos associados à miosite comuns incluem o fator reumatoide, anti-U1RNP, anti-La, anti-Ro, anti-PM/Scl e anti-Ku. Alguns autoanticorpos novos foram recentemente identificados em pacientes com MII. Estes autoanticorpos ainda não foram devidamente estudados para afirmar com certeza que se tratam de anticorpos específicos ou apenas associados à miosite. Estes novos autoanticorpos aparentem......
...pósito de cristais de pirofosfato de cálcio, causando pseudogota. Quando os cristais são vistos em imagens radiológicas, denominamos de condrocalcinose (Figura 1). O diagnóstico de pseudogota é feito pela identificação destes cristais nos líquidos sinoviais puncionados. 2. Acometimento ósseo: pode causar osteopenia ou mesmo osteoporose, cursando com reabsorção subperiosteal óssea (especificame......
... paciente realizou há duas semanas, evidenciou-se infiltrado de padrão intersticial difuso, com predomínio nos lobos inferiores e na região subpleural. Definição As doenças pulmonares parenquimatosas difusas (DPPDs) representam um grande número de doenças (mais de 150), caracterizadas por infiltração celular e extracelular nas regiões acinares dos pulmões, isto é, distais aos bronquíolos term......
...ares intersticiais (DPI) representam um grande número de condições que envolvem o parênquima pulmonar, ou seja, o alvéolo, a membrana alvéolo-capilar, o endotélio, estruturas perivasculares e linfáticos. Apesar da diversidade de causas, essas doenças são colocadas no mesmo grupo devido a manifestações fisiopatológicas, clínicas e radiológicas semelhantes, e apesar do termo utilizado para sua defin......
...sentação clínica Patologia e radiografia Terapia e prognóstico Pneumonia intersticial usual (piu) Idade de 55 a 60 anos; predomínio discreto em homens; início insidioso de tosse e dispneia durante anos; baqueteamento digital em até 50% dos casos; Fan e FR positivos em até 25% dos casos (doença autoimune ausente) Distribuição não uniforme de fibrose focal, padrão em “favo de mel” e......
...erfície dorsal da medula espinhal e a cauda equina são os sítios mais comuns para LMS. Após a penetração no espaço subaracnoide, as células cancerosas são transportadas pelo líquido cerebroespinhal (LCE) para as leptomeninges [ver a Figura 2]; A obstrução no fluxo do LCE pode causar hidrocefalia. Diagnóstico A suspeita da presença de LM deve recair sobre qualquer paciente de câncer com sinto......
...a também sejam observados na doença difusa. Os anticorpos anti-isopolimerase são observados em 30% de pacientes com esclerodermia difusa. Os anticorpos anti-U3RNP estão associados à esclerodermia cutânea difusa e à proteína ribonuclear Th ou à proteína ribonuclear To nos casos de doença cutânea.24 Embora os anticorpos anti-RNA polimerase I/III estejam classicamente associados à esclerodermia cutân......
...rsa com estenose próxima da junção gastroesofágica; está presente em até 15% da população, e a maioria é assintomática. Um anel pode se formar ao longo do tempo em resposta à DRGE. A impactação de comida no esôfago é um evento de apresentação frequente com um anel de Schatzki. O tratamento é com dilatação endoscópica. As chamadas membranas esofágicas são estruturas finas da mucosa e da submucosa,......
...a Figura 1. Esta lesão é denominada heliótropo e é caracterizada por uma erupção violácea na pálpebra superior. Figura 1. Lesão em região periocular – heliótropo. Diagnóstico A dermatopolimiosite apresenta os seguintes critérios para seu diagnóstico: · fraqueza muscular proximal simétrica; · elevação de enzimas musculares (CK, aldolase, AST, ALT, DLH); · ......
...pauci-imune. · Presença de cANCA. · A síndrome de Churg-Strauss é uma vasculite necrosante sistêmica primária ANCA associada, com formação de granuloma e infiltração de eosinófilos, tanto na parede vascular como no tecido extravascular. · Acomete indivíduos com asma e frequentemente rinite alérgica. · Etiologia é desconhecida. Vários agentes têm sido considerados como desen......
...neurológicos, como a função motora, até 1 ano depois do ocorrido23. Outra revisão demonstrou benefício da metilprednisolona administrada por até 5 dias na exacerbação aguda da esclerose múltipla. Porém, ainda não há dados suficientes para estimar o efeito na prevenção de novas exacerbações e na redução de disfunções a longo prazo24 (ver monografia, página 957). Fosfato sódico de prednisolona tem ......
...até 7 dias em lesões inflamatórias não infectadas nos lábios e na pele ao redor da boca. Como corticosteroide tópico de baixa potência, esta apresentação de hidrocortisona é útil no tratamento de dermatite atópica em crianças1, 7 e para uso na face e regiões de dobras (ver monografia, página 356). Succinato sódico de metilprednisolona tem ação intermediária, sendo utilizada em terapia de pulso, e......
...(síndrome sicca) podem estar presentes. Do ponto de vista de antecedentes pessoais e familiares, apenas encontra-se maior prevalência de doenças tiroidianas que na população geral e pode-se verificar a presença de outras doenças auto-imunes na família. Exame Físico Ao exame do paciente pode-se encontrar linfadenopatia generalizada, frequentemente não referida pelo paciente, hiperemia ocula......
... e varicela congênita, dependendo da idade gestacional de contaminação e da gravidade da doença materna. Na gravidez, pode ocorrer exacerbação da hanseníase, maior frequência dos estados reacionais e aumento da resistência a poliquimioterapia. Autoimunidade O lúpus cutâneo crônico não é afetado pela gravidez. Sobre o lúpus sistêmico, se a grávida está em remissão há pelo menos 3 meses e não ......
...missora para certos casos difíceis.100 Os pacientes com anticorpos antiMuSK não melhoram com a timectomia e sua resposta aos inibidores de colinesterase é variável. A resposta à imunoterapia geralmente é boa, ainda que variável: alguns pacientes podem desenvolver atrofia e enfraquecimento facial, faríngeo ou na língua permanente. Síndrome miastênica de Lambert-Eaton Na SMLE, os anti......
...ilis · Meningite por outras micobacterias · Meningoencefalite por Listeria · Meningite por Salmonela · Meningite por Streptococcus · Meningite por Bartonela · Demência pelo HIV · Meningite linfomatosa · Disfunção cognitiva motora mínima associada ao HIV · Encefalopatia metabólica · Meningites por causas não-i......
... pode ter efeitos aditivos supressores da medula óssea com: depressor da medula óssea; radioterapia. Outras considerações importantes • evitar engravidar durante a terapia e até 4 meses após ter parado com a medicação. • imunossupressão crônica com azatioprina está associada com um aumento de risco de neoplasia. • ocorrendo náuseas ou vômito, dividir a dose em 2 ou mais vezes ......
...ação mais rude (semelhante a um rangido) está associada a uma tendinite fibrosa, que ocorre no escleroderma ou na tendinite traumática. Quando o examinador consegue mover a articulação dentro de uma amplitude de movimentos passivos que ultrapassa a amplitude de movimentos ativos realizados voluntariamente pelo paciente, deve-se suspeitar de uma falha da unidade musculoesquelética (p. ex., ruptura ......
...Crianças • 20 mg/kg/dia, dividido em 3 tomadas. • A dose usual é de 30 a 40 mg/kg/dia, dividido em 3 tomadas, 2 horas antes das refeições ou 3 horas depois, por 1 a 6 meses. ASPECTOS FARMACOCINÉTICOS CLINICAMENTE RELEVANTES4-6 • Pico de concentração plasmática: 1 a 4 horas. • Meia-vida de eliminação: 1 a 7,5 horas. • Metabolismo: hepático. • Excreção: renal ......
...iology. Rheum Dis Clin North Am 29:239, 2003 5. Garabrant DH, Lacey JV Jr, Laing TJ, et al: Scleroderma and solvent exposure among women. Am J Epidemiol 157:493, 2003 6. Bovenzi M, Barbone F, Pisa FE, et al: A case-control study of occupational exposures and systemic sclerosis. Int Arch Occup Environ Health 77:10, 2004 7. Lipworth L, Tarone RE, McLaughlin JK: Silicone breas......
...of the rheumatic diseases. Arthritis Res Ther 2009;11:229. 3. Turesson C, O’Fallon WM, Crowson CS, et al. Occurrence of extraarticular disease manifestations is associated with excess mortality in a community based cohort of patients with rheumatoid arthritis. J Rheumatol 2002;29:62–7. 4. Andonopoulos AP, Skopouli FN, Dimou GS, et al. Sjögren’s syndrome in systemic lupu......
...in AL. Respiratory bronchiolitis: a clinicopathologic study in current smokers, ex-smokers, and never-smokers. Am J Surg Pathol 2002;26:647–53. 171. Akira M, Yamamoto S, Hara H, et al. Serial computed tomographic evaluation in desquamative interstitial pneumonia. Thorax 1997;52:333–7. 172. Davison AG, Heard BE, McAllister WA, Turner-Warwick ME. Cryptogenic organizing pneumonitis. Q ......
...ada em pacientes com endoscopia não diagnóstica epode ajudar a realizar o diagnóstico de condições como a acalasia. Manejo Aabordagem depende do diagnóstico final. A acalasia é o único distúrbio demotilidade para o qual estudos razoavelmente bons apoiam tratamento específico.A terapia farmacológica é direcionada a diminuir o tônus do EEI. Nitratos ebloqueadores dos canais de cálcio foram testados,......
...omo edema e pletora facial, além de turgência jugular. O derrame pericárdico pode estar presente. A síndrome de Horner, bem como rouquidão e alterações neurológicas podem ocorrer, mas são mais associados ao carcinoma tímico. Cerca de 40% dos indivíduos com timoma têm outra doença autoimune sistêmica relacionada a ele; 30% apresentam miastenia grave; de 5 a 8% têm aplasia de eritrócitos puros; 5%, ......
...ões, com duração igual ou superior a 6 semanas. É fundamental que várias doenças, como as infecções, sejam pesquisadas e afastadas, uma vez que a artrite é manifestação comum de várias doenças reumáticas e não-reumáticas. Portanto, fazem parte do diagnóstico da artrite idiopática juvenil: · doenças do tecido conectivo: lúpus eritematoso sistêmico, dermato/polimiosite, esclerodermia, doenç......
...índrome da bexiga irritável (disúria funcional), dismenorreia, síndrome pré-menstrual e disfunção de articulação temporomandibular. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL As principais afecções que devem ser distinguidas da fibromialgia por apresentarem abordagem terapêutica distinta são o hipotiroidismo, a síndrome miofascial, a síndrome da fadiga crônica, o hiperparatiroidismo, a polimialgia reumática, a ......
...upo. Neste estudo, também a mortalidade foi menor (0,8% em comparação a 4,8%) sendo que a cada 25 pacientes ocorreu uma morte a menos no grupo que recebeu hidratação precoce. A importância da hidratação precoce também foi demonstrada por Sinnert, quando hidratação nas primeiras 6 horas após a injúria preveniu em 100% dos casos a insuficiência renal. O regime de administração de flu......
...titulada para manter uma saturação arterial de O2 entre 88?90% ou uma pressão arterial de O2 entre 55?60mmHg. A hipoventilação grave requer ventilação não invasiva para uma exacerbação aguda da DPOC e, eventualmente, ventilação invasiva. Outras síndromes de hipoventilação crônica também são comumente tratadas com a pressão positiva na linha aérea, ainda que as evidências de literatura sejam confl......
...nismo. Vários mecanismos estão envolvidos no processo da respiração. Os quimiorreceptores podem perceber diminuição da saturação de O2 ou aumento de CO2 e acidose e responderem com estímulos centrais que geram a sensação de dispneia e aumento do drive ventilatório. Os mecanorreceptores, por sua vez, podem ser estimulados por estiramento ou aumento de tensão nas vias aéreas e, portanto, respondem ......
...a Gravis, conforme Diretrizes do Ministério da Saúde Considerando ainda que a idade de início da doença, a presença de autoanticorpos e a presença de Timoma são circunstâncias que afetam a evolução e o tratamento da MG, outras classificações são propostas, por exemplo, os pacientes podem ser divididos em cinco grupos, conforme as seguintes características: 1-MG de início precoce: a idade......
...bre usualmente é baixa, mas pode atingir até 40°C graus, o que pode fazer um diagnostico errôneo de infecção, inicialmente. A cefaleia é a manifestação mais comum, ocorrendo em cerca de 2/3 dos pacientes; costuma ser intensa e localizada em regiões temporal e occipital, mas pode ser menos localizada. Hipersensibilidade do couro cabeludo pode ocorrer e usualmente é limitada à região temporal e occi......
...ores. Na ressonância magnética nuclear constatou-se intensa hiperintensidade do trato piramidal na sequência axial T1. O paciente faleceu em um ano por insuficiência respiratória. Figura 95.1 Atrofia da musculatura tenar (A), hipotenar (B) e da língua (C). Introdução As doenças neuromusculares compreendem um grupo de doenças que direta (via distúrbio intrínseco do músculo) ou indire......
...lamatória, autoimune e que apresenta progressão lenta, caracterizada por infiltração linfocitária, principalmente em glândulas de secreção exócrina, mas que pode afetar qualquer órgão. Os sintomas mais comuns são xerostomia, ceratoconjuntivite sicca (irritação crônica do epitélio conjuntival bulbar e corneano), aumento de glândulas parótidas, fadiga, dores articulares e envolvimento sistêmico, que......
..., a redução da amplitude das contrações com bloqueadores de canal de cálcio não se relaciona à melhora da dor. Devido à relação com depressão e ansiedade, o tratamento dessas condições pode trazer benefício no controle da dor. Esclerodermia. O tratamento é baseado em medidas de suporte, ajuste dietético e controle rigoroso da DRGE. Estenose péptica. O tratamtento recomendado é a dilatação ......
...lórico suficiente e ingestão de líquidos e deve ser oferecida a pacientes que tenham perda de peso substancial, mesmo na ausência de disfagia. Implementação de uma gastrostomia deve ser discutida no início do curso da doença por causa de morbidade aumentada quando a capacidade vital é inferior a 50%. A atenção para os diversos sintomas que podem desenvolver-se durante a doença é essencial para me......
...da para doença metastática, quanto a Qt de indução com capecitabina, seguida por Qt/Rtx com capecitabina como agente quimioterápico. Em pacientes com doença metastática, um estudo de 1997 mostrou vantagem no uso da gencitabina comparado ao de 5-fluoracil. A recomendação de diretrizes era o uso de gencitabina como medicação única para pacientes com doença metastática e escore de Karnofsky de, pelo......
...alpebral, bem como de oftalmoplegia completa e de nistagmo; a musculatura pupilar, por sua vez, é poupada. Os sintomas oculares tendem a piorar após a leitura prolongada ou ao final do dia. O acometimento da musculatura de expressão facial é menos comum e, nesse caso, os pacientes podem apresentar face sem expressão. Cerca de um terço dos pacientes apresenta dificuldade de mastigação e deglutição......
...pathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment. International Consensus Statement. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2000;161:646-664. 2. Raghu G. Interstitial lung disease: a diagnostic approach: are CT scan and lung biopsy indicated in every patient? American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 1995;151:909-914. 3. Raghu G, et al. The accuracy......
...s renais, em particular a nefrite lúpica. No momento, a paciente apresenta proteinúria sem significado clínico e sem alteração de função renal, em uso de corticoide via oral em dose de manutenção. Assim, seria interessante introduzir doses pequenas de inibidores da ECA para diminuir a proteinúria. De qualquer modo, as diferentes formas da nefrite lúpica e seu tratamento podem ser sumarizados na Ta......
...er mais associado ao envolvimento de estruturas periarticulares do que por envolvimento da articulação glenoumeral. Os sintomas sistêmicos como anorexia, febre, mal-estar e perda de peso ocorrem em cerca de 1/3 dos pacientes; já manifestações distais como artrite assimétrica periférica não erosiva, síndrome do túnel do carpo e edema em mão ocorrem em até 50% dos casos. Exames Laboratoriais e d......
...nte na forma limitada. Calcinose são depósitos anômalos de cálcio que ocorrem em regiões periarticulares, ponta dos dedos, cotovelo, bursa pré-patelar e superfície extensora do antebraço. Sua presença pode levar a inflamação local, ulceração da pele e drenagem de material calcificado, o que predispõe à infecção. Úlceras isquêmicas de pele, comuns na ES, podem ocorrer em várias regiões do corpo,......