...xale (Figura 4) Hipertrofia de cutículas e eritema periungueal Calcinose: calcificações subcutâneas, na fáscia ou intramusculares, em áreas sujeitas a traumas Figura 1: Edema e eritema na face; manchas em região anterior do tórax. Observe que o sulco nasolabial é poupado. Figura 2: Heliótropo: coloração lilás nas pálpebras. Figura 3: Pápulas de Gottron. Pápulas violáceas ......
... em tomografia de alta resolução em 70% dos pacientes com anti-Jo1 positivo. Arritmias cardíacas ou disfunção ventricular ocorrem nos casos relativamente raros em que a musculatura cardíaca é afetada significativamente. Características Clínicas Específicas -Dermatomiosite A dermatomiosite é observada tanto em crianças como em adultos e ocorrem manifestações cutâneas como o heliotropo periorb......
...e após correção cirúrgica. Mediante quadro de hipercalcemia com ou sem hipofosfatemia deve-se suspeitar de hiperparatiroidismo primário, devendo-se solicitar dosagem de PTH. Confirmado o hiperparatiroidismo, solicita-se cintilografia com sestamibi, que identificará adenomas de paratiróides, que são a causa na maioria dos casos. Mialgia Localizada Piomiosite Infecção purulen......
...polimiosite dermatopolimiosite......
..., grau de limpidez, viscosidade, celularidade (leucócitos e hemácias) e presença de cristais. BIBLIOGRAFIA 1. Wiik AS. Anti-nuclear autoantibodies: clinical utility for diagnosis, prognosis, monitoring, and planning of treatment strategy in systemic immunoinflammatory diseases. Scan J Rheumatol 2005;34:260-268. 2. Sheldon J. Laboratory testing in autoimmune rheumatic disease. Best Prac......
...r outro lado, uma VHS e PCR normais são encontrados em pacientes com fibromialgia. Deve-se lembrar, entretanto que as provas inflamatórias são exames inespecíficos e resultados normais, ou pouco significativos, não descartam nem confirmam causas de mialgias. -Auto-anticorpos, tais como anticorpos antinucleares (ANA) por suspeita de lúpus eritematoso sistêmico, anticorpos citoplasmáticos anti-neut......
...scular. A EMG é um exame utilizadopara diferenciar um distúrbio neurogênico de um miopático; na miopatia, ospotenciais trifásicos (normalmente registrados) dão lugar a potenciaispolifásicos de baixa amplitude e curta duração. Ocorre aumento da atividade espontâneacom fibrilações, descargas complexas repetitivas e positivas acentuadas em ondas.Esses achados são úteis para dete......
...stem orientações específicas para o manejo de pneumonia intersticial aguda ou exacerbações agudas de DPI em DTC, o manejo similar a FIP é em geral seguido, o que incluí: -antimicrobianos de largo espectro que cobrem agentes típicos e atípicos; -cobertura para Pneumocystis carinii e fungos com base sobre os fatores de risco adicionais, tais como imunossupressão; -a remoção dos agentes agressores......
...m, aparentemente, esses anticorpos não produzem nenhuma proteção.49,50 Todavia, ainda se encontra em fase de investigação o potencial de proteção contra infecções por meio da indução de anticorpos de neutralização viral através de vacinas de HTLV-I.51,52 As infecções causadas pelo HTLV-I e pelo HTLV-II estão associadas a respostas proliferativas espontâneas in vitro, que poderão ser observadas na......
...nterferons alfa e beta estão aumentados na musculatura dos pacientes com MII. Este aumento pode ser resultante da ativação das células da resposta imune inata conhecidas como células dendríticas plasmacitoides, encontradas nos músculos dos pacientes com MII.26 Alé disso, estas células podem ser a fonte dos sinais de interferon de tipo I observados de modo predominante no sangue periférico de pacie......
... tecidos moles e musculares, principalmente em casos de hiperparatireoidismo secundário associado a insuficiência renal crônica. Pode ainda ocorrer calcificação da pele e dos tecidos subcutâneos, conhecida como calcifilaxia. Neste caso, pode levar a dor cutânea com eritema e ulceração, trombose vascular e infartos digitais, mimetizando vasculites. Figura 1: Condrocalcinose: depósito de cristai......
...ando títulos são menores do que 1:640), o pontilhado grosseiro em placa não corada (LES, DMTC), o pontilhado fino em placa corada (ES). Os padrões homogêneo periférico e pontilhado fino, ambos em placa não corada, e citoplasmático ocorrem em diversas doenças autoimunes. A existência de anticorpos específicos, denominados anticorpos contra antígenos extraíveis do núcleo (ENA), pode sugerir uma doen......
...anejo ideal delas. Podem se manifestar apenas com comprometimento pulmonar ou como parte de uma doença sistêmica; podem ter causas conhecidas ou não conhecidas; a doença pode ser aguda, subaguda ou crônica. O processo patológico de base pode ser inflamação com fibrose ou um processo granulomatoso. O nosso paciente não tem manifestações sistêmicas de forma que sugere um quadro causado por uma doen......
...ípica do corticoide é prednisona 0,5 mg/kg de peso e a azatioprina em geral dose de 2 mg/kg de peso. Em geral, a terapia combinada é mantida por 8 semanas e, depois, o paciente é reavaliado. A colchicina era utilizada por seu efeito antfibrótico, por diminuir o processamento intracelular de colágeno, aumentar a expressão das enzimas degradadoras de colágeno e suprimir a liberação pelos macrófagos......
..., et al. Interventions for the treatment of metastatic extradural spinal cord com- pression in adults. Cochrane Database Syst Rev 2008;(4): CD006716. 69.Patchell RA, Tibbs PA, Regine WF, et al. Direct decom- pressive surgical resection in the treatment of spinal cord compression caused by metastatic cancer: a randomised trial. Lancet2005;366:643–8. 70.Rades D, Huttenlocher S, Dunst J, et al. Mat......
...e osteólise acral e encurtamento dos dedos. De maneira geral, embora apresentem um baixo grau de elevação nas enzimas musculares, os pacientes com esclerodermia não desenvolvem sintomas clínicos de miopatia. Tipicamente, nesses casos, a biópsia muscular não mostra evidências de inflamação. O prognóstico é bom para esses pacientes no que diz respeito à doença muscular, sendo que, na maioria dos......
...mo a sensação subjetiva de dificuldade em engolir e representa um sinal de alarme em diferentes patologias, principalmente em pacientes com sintomas dispépticos. Outras formas de apresentação de doenças esofágicas são a odinofagia, que é a dor ao engolir, e a sensação de algum tipo de bolo em região de pescoço como se fossem alimentos retidos, comumente sendo causado por alterações funcionais. A ......
...m de lesão em região periocular, mostrada na Figura 1. Esta lesão é denominada heliótropo e é caracterizada por uma erupção violácea na pálpebra superior. Figura 1. Lesão em região periocular – heliótropo. Diagnóstico A dermatopolimiosite apresenta os seguintes critérios para seu diagnóstico: · fraqueza muscular proximal simétrica; · elevação de enzimas muscula......
...rdite Trato gastrintestinal Vasculite mesentérica, infarto esplênico Rins Glomerulonefrite Pele Púrpuras palpáveis, nódulos subcutâneos Articulações Oligo ou poliartrite migratória, artralgias Nervos periféricos Mononeurites multiplex motora ou sensitiva Na ausência de um tratamento adequado a doença é considerada grave. Na sua forma sistêmica ela costum......
...ante mineralocorticoide. Tem longa duração de ação. É utilizada em grávidas com risco de parto prematuro para acelerar a maturidade pulmonar fetal antes do nascimento. Atravessa a placenta rapidamente e em uso por curto período não determina diminuição de crescimento intrauterino1. Em revisões Cochrane, nas grávidas com risco de parto prematuro, como na vigência de ruptura prematura das membranas ......
...ce efeito principalmente tópico. É utilizada para tratamento de asma persistente e rinite não alérgica e alérgica moderada a grave. O uso por inalação oral ou nasal reduz a ocorrência de efeitos adversos sistêmicos1, 7. Tem eficácia comprovada no tratamento de asma13, reduzindo o risco de exacerbações. O controle dos sintomas é usualmente efetivo depois de 3 a 7 dias de uso7. Na rinite alérgica, t......
... retroesternal e sintomas de refluxo gastroesofágico. Olhos e boca seca (síndrome sicca) podem estar presentes. Do ponto de vista de antecedentes pessoais e familiares, apenas encontra-se maior prevalência de doenças tiroidianas que na população geral e pode-se verificar a presença de outras doenças auto-imunes na família. Exame Físico Ao exame do paciente pode-se encontrar linfadenopatia ......
...ar, mandibular ou áreas associadas. A luz ultravioleta agrava o melasma e pode favorecer a manutenção da lesão no pós-parto. Na maioria dos casos, o melasma desaparece no puerpério, mas pode recorrer em novas gestações. O tratamento dessas condições baseia-se na fotoproteção de amplo espectro e no uso de preparações tópicas contendo hidroquinona, corticoide e tretinoína, principalmente nos casos ......
...MD. Um método altamente sensível, baseado no polimorfismo conformacional de fita única, varre os 79 éxons do gene da distrofina e detecta 90% das mutações de DMD por análise de DNA obtido do sangue periférico.7 Resultados similares são fornecidos pela PCR seguida da análise de sequência direta (isto é, sequenciamento com primer/interno de amplificação de condição única [SCAIP – em inglês, single c......
...sidade, podendo ou não se associar a febre e vômitos. Caso não haja outras comorbidades, o exame neurológico pode ser normal. À análise do líquor, observa-se pleocitose discreta (< 25 cél/µL), com elevação moderada da proteína (< 100 mg/dL) e glicorraquia normal. Pode-se observar ainda síntese de anticorpos anti-HIV dentro do compartimento liquórico, e o RNA do vírus é possível de ser isol......
... resposta for insatisfatória, a dose pode ser aumentada em 0,5 mg por kg de peso corporal, com intervalos de 4 semanas até um máximo de 2,5 mg por kg de peso corporal por dia. A dose de manutenção deve ser a menor dose efetiva possível. Se após 12 semanas não houver resposta satisfatória, descontinuar o uso. Crianças 2. Imunossupressor (no transplante renal): • dose inicial: 3 a 5 mg p......
...imples a serem feitas pelo médico poderiam ser: · como a doença afetou você? · o que você podia fazer no passado e não consegue fazer hoje? · o que você gostaria de fazer, mas não consegue? Perguntas mais detalhadas sobre as atividades rotineiras devem ser feitas aos pacientes que apresentam comprometimento funcional significativo. Perguntas explícitas sobre a função se......
...e, 125 mg por dia. Se a dose for bem tolerada, aumentar 125 mg por dia, no máximo até 750 mg por dia, dividido em 3 tomadas. Crianças • 20 mg/kg/dia, dividido em 3 tomadas. • A dose usual é de 30 a 40 mg/kg/dia, dividido em 3 tomadas, 2 horas antes das refeições ou 3 horas depois, por 1 a 6 meses. ASPECTOS FARMACOCINÉTICOS CLINICAMENTE RELEVANTES4-6 • Pico de concentração......
...abela 3]. Tabela 3. Avaliações e intervenções decisivas no tratamento do esclerodermia Sistema orgânico Testes de vigilância ou diagnóstico Potenciais intervenções Renal Automonitoramento periódico regular da pressão arterial Inibidor de ECA ou bloqueador do receptor de angiotensina Cardíaco e pulmonar Teste de caminhada de 6 min; ECG; radiografia toráci......
...proteinases matriciais; TCR: receptor de células T; TGF-ß: fator de crescimento transformador ß; T Reg: regulador T; VCAM-1: molécula de adesão celular vascular-1. Figura 1 - Patogênese da SS primária. Postula-se que as vias que iniciam a inflamação nas glândulas salivares sejam insultos ambientais como as infecções virais. Esses fatores ambientais disparam imunidade inata e determinam......
...T e tensão de oxigênio arterial (PaO2) durante a prática máxima de exercício – proporciona um modelo de sobrevida prospectivamente validado. Entretanto, os dados obtidos por estes pesquisadores não foram confirmados pelos estudos de seguimento, e o modelo poderia ser inconveniente para ser usado pelo clínico em sua rotina. Um fenômeno interessante, que mais uma vez se mostrou presente neste estudo......
...ão.Lesões inflamatórias da língua ou da orofaringe podem resultar em odinofagia, oque pode impedir a deglutição.A disfagiaesofágica ocorre nas lesões superiores do esôfago e é geralmente percebida 2 a4 segundos após o início da deglutição. A sensação de disfagia é localizada naárea subesternal ou retroesternal pode ser anatomicamente precisa.A disfagiaé o sintoma apresentador mais comum da acalasi......
... anteriores são linfomas, tumores de células germinativas e tumores de tireoide subesternais. Os tumores carcinoides, os lipomas e os cistos também podem produzir massas em região mediastinal. Após quimioterapia (Qt) para outras neoplasias malignas, adolescentes e adultos jovens podem desenvolver uma hiperplasia tímica nos primeiros meses um tratamento. As doenças inflamatórias granulomatosas (tu......
...e hemossedimentação (VHS) e proteína C reativa (PCR) podem elevar-se principalmente nas formas poliarticulares e sistêmica. O fator reumatoide (FR) está presente no soro de 10 a 15% das crianças e denota doença mais agressiva e erosiva, similar à artrite reumatoide do adulto. Já o fator antinuclear (FAN) confere um risco aumentado para a ocorrência de uveíte nos casos de doença oligoarticular. Nas......
...além de outras queixas pouco específicas. · Na fibromialgia não existem anormalidades óbvias ao exame físico, assim como exames laboratoriais e radiológicos são normais. · É frequente a associação com depressão, ansiedade, distúrbios do sono, cefaleias e outras síndromes funcionais. · Exames devem ser solicitados para afastar outras causas, sendo os principais VHS, PCR, TSH, T4 l......
...m utilizado para aumentar diurese na fase oligúrica da insuficiência renal embora sem evidências de benefício · Promoção de excreção urinária de toxinas · Manejo da hipertensão intra-craniana · Manejo do aumento da pressão intra-ocular Posologia e modo de uso A dose, concentração e velocidade de administração é dependente da severidade do processo que le......
... do organismo. Vários mecanismos estão envolvidos no processo da respiração. Os quimiorreceptores podem perceber diminuição da saturação de O2 ou aumento de CO2 e acidose e responderem com estímulos centrais que geram a sensação de dispneia e aumento do drive ventilatório. Os mecanorreceptores, por sua vez, podem ser estimulados por estiramento ou aumento de tensão nas vias aéreas e, portanto, re......
...ções clínicas são dependentes da etiologia do distúrbio associado. Em pacientes com a respiração de Cheyne-Stokes, por exemplo, o diagnóstico pode ser realizado pela observação da respiração ao lado da cama. Durante o sono ou exercício físico, a respiração depende principalmente de estímulos metabólicos. Os pacientes podem se queixar de fadiga ou sonolência porque as excitações do sono tendem a o......
...à contração muscular. A junção neuromuscular dos pacientes com Miastenia Gravis apresenta alterações significativas em comparação com a junção neuromuscular normal, que incluem redução do número de receptores da acetilcolina, aumento do tamanho da junção neuromuscular, destruição de terminais nervosos na placa motora e diminuição de comprimento da membrana pós-sináptica. O papel dos autoanticorp......
... pela primeira vez, sendo que, na década de 1950, no trabalho de Paulley e Hughes, esta relação se tornou clara. Trata-se de uma vasculite de vasos de médio e grande calibre que afeta principalmente pessoas com mais de 50 anos de idade. Epidemiologia A média de ocorrência é de 1 caso a cada 133 indivíduos acima de 50 anos de idade para polimialgia reumática e 1 caso a cada 500 pacientes acim......
...inação nervosa, diminuindo, assim, a geração de ações musculares e impedindo a contração das fibras. Os principais mediadores da resposta autoimune em casos de miastemia grave são os linfócitos T derivados do timo. No exame anatomopatológico, é possível verificar infiltrado linfocítico associado a pequenos focos necróticos na fibra muscular, atrofia das fibras tipo 1 e 2, hiperplasiacomfolícul......
... o uso de metilprednisolona ou ciclofosfamida em pulsos, provavelmente associado à realização de plasmaférese, pode ser útil em casos rapidamente progressivos (glomerulonefrite ou neuropatia, doença pulmonar intersticial ou mielite). O rituximabe tem sido utilizado com cada vez mais frequência nesses casos e em pacientes com linfoma de células B. Caso Clínico Comentado A paciente apresentou q......
... 1% dos pacientes. Ela está associada a idade avançada, sexo masculino e DRGE de longa duração subtratada. O quadro clínico geralmente é insidioso e progressivo, iniciando-se com disfagia para sólidos e evoluindo para líquidos conforme redução do lúmen esofágico. A estenose ocorre quase exclusivamente no terço inferior do esôfago, junto à junção escamocolunar, e está frequentemente associada à hér......
...entam uma incidência cerca de 1,2-1,5 vezes maior do que as mulheres, mas em doença familiar a incidência é semelhante. Cerca de 90-95% dos casos são esporádicos enquanto as formas familiares representam 5 a 10% dos casos. O risco de base populacional global de ELA é de 1: 400 para mulheres e 1: 350 para os homens. O pico de idade de início é de 58-63 anos para a doença esporádica e 47-52 anos pa......
...ica é acima de 90%, sendo o exame utilizado com frequência para avaliar a ressecabilidade do tumor. A TC helicoidal de duas fases (fase arterial para mostrar o pâncreas e fase venosa para procurar metástases hepáticas) tem um valor preditivo positivo de 79% e um negativo de 96% para ressecabilidade do tumor. Achados tomográficos incluem hipoatenuação do pâncreas, dilatação ductal, interrupção duc......
...as. Em crianças, a dose inicial é de 1mg/kg. A dose deve ser gradualmente ajustada, se necessário, à medida que há o controle dos sintomas miastênicos e a redução dos efeitos adversos. A maioria dos adultos requer 60?120mg, a cada 4?6 horas, podendo ser utilizadas doses de até 720mg/dia. Em pacientes com excelente resposta, pode não ser necessário o uso de drogas imunossupressoras. Os agentes imu......
...Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders (WASOG). American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 1999;160(2):736-55. 7. Webb WR, Müller NL, Naidich DP. High-resolution CT of the lung. 3.ed. Lippincott Williams & Wilkins; 2001. 8. King Jr. TE. Approach to the patient with interstitial lung disease. In: Kelley W. (ed.). Textbook of internal medicine. 3.ed......
...to Classe Nomenclatura* Achados clínicos Laboratório Tratamento I Glomérulo normal - - - II (a) Mesângio normal à MO, mas com depósitos à IF/ME (b) Depósitos mesangiais com hipercelularidade Pode não ter nenhum sintoma; ocasionalmente, hipertensão. Proteinúria discreta. Hematúria discreta. Creatinina normal Depende dos outros órgãos acometi......
...estudos anatomopatológicos sugerem que a doença seja mais comum do que os dados atuais fazem parecer, e o pico de incidência é de 70 a 80 anos. Fisiopatologia As duas doenças são provavelmente poligênicas. Sabe-se que a prevalência é aumentada em locais de maior altitude e em países escandinavos e em norte-americanos de ascendência escandinava. Uma das possíveis etiologias seriam infecções vi......
...bilização das articulações, principalmente punhos, está relacionada com a forma difusa e sugere também pior prognóstico, indicando intenso espessamento da pele. O escore de Rodnan modificado, escore de avaliação da pele em 17 regiões do corpo, é utilizado para quantificar o grau de espessamento. A graduação vai de zero (pele normal) a 3 (muito espessada), com graduação máxima de 51 pontos. Além d......