...ou plaquetose. Tais achados precisam ser combinados com uma análise de cariótipo de forma a se calcular o DIPSS, que é o guia para a definição do tratamento, que varia de suporte transfusional a transplante de medula óssea alogênico, e potencialmente o uso de inibidores de Janus-quinase (JAK). Um melhor refinamento do escore prognóstico permite uma decisão mais acertada quanto ao tipo e à agressiv......
...cientes tratados com ruxolitinib. Doses de 10mg, 2x, ou doses mais elevadas são apropriadas como doses de manutenção. Outros inibidores da JAK que são menos mielossupressivos (pacritinib) e que podem diminuir a necessidade de transfusões (momelotinib) encontram-se na fase final de desenvolvimento clínico para uso nos tratamentos de MF. O Quadro 6 mostra a atividade clínica dos inibidores da JAK2......
...freqüente e indica um mau prognóstico. Exames Complementares O diagnóstico das leucemias crônicas é feito com base em exames laboratoriais. O esfregaço de sangue periférico permite o diagnóstico de casos típicos. A característica marcante da LLC é a presença de linfocitose isolada constituída por linfócitos pequenos e de aparência madura, caracterizado por uma peculiar fragilidade da membran......
...ractionated cyclophosphamide, vincristine, doxorubicin, and dexamethasone (hyperCVAD), a dose-intensive regimen, in adult acute lymphocytic leukemia. Cancer 2004;101:2788–801. 122.Huguet F, Leguay T, Raffoux E, et al. Pediatric-inspired therapy in adults with Philadelphia chromosome-negative acute lymphoblastic leukemia: the GRAALL-2003 study. J Clin Oncol 2009;27:911–8. 123.Hahn T, Wa......
...áticas de uma célula hematopoética pluripotente progenitora. Alguns fatores implicam em aumento de risco de desenvolvimento da doença como o benzeno e radiação ionizante. A doença ainda parece ter relação com lúpus eritematoso sistêmico. Cerca de 50 a 60% dos pacientes com mielofibrose primária (MF) apresentam anormalidades cariotípucas clonais no momento do diagnóstico, a mais comum destas altera......
...12 de JAK2 Critérios menos importantes 1. Biópsia de medula óssea mostrando hipercelularidade para a idade, com crescimento trilinhagem (pan-mielose) apresentando proliferação eritroide, granulocítica e megacariocítica proeminente 2. Níveis séricos de eritropoetina abaixo da faixa de referência normal 3. Formação de colônia eritroide endógena in vitro O diagnóstico requer a presença de a......
...rogressão para leucemia aguda é associada a contagem de blastos superior a 3% e contagem de plaquetas inferior a 100.000 céls./mm3 no momento do diagnóstico. Tratamento com eritropoietina ou andrógenos também está associado ao aumento do risco de progressão para leucemia aguda. A administração de inibidores de JAK2 pode ser útil para o tratamento da LMA em pacientes com MF. Remissões espontâneas r......
...dose é ajustada conforme contagem plaquetária, com aumentos de 0,5 mg por semana com dose máxima de 10 mg ao dia, embora a dose de 2 a 3 mg ao dia seja a usual. Cerca de 30% dos pacientes não toleram a medicação devido a vasodilatação e efeitos inotrópicos como arritmias, retenção liquida, IC e cefaleia. Outra opção descrita na literatura é o uso do interferon alfa recombinante em dose de 3.000 un......
...m expansão clonal de uma célula-tronco leucêmica transformada. Os eventos mutacionais específicos necessários para essa progressão não estão ainda bem definidos. A “hipótese de dois acidentes” da leucemogênese determina que a LMA é a consequência de pelo menos duas mutações, uma conferindo uma vantagem proliferativa, e outra prejudicando a diferenciação hematopoiética. Classificação Para real......
...co. Além de servir como um filtro, o baço desempenha um papel na imunidade inata e adaptativa e na proteção contra micro-organismos. Ele é composto de uma polpa branca, uma zona marginal e polpa vermelha. Sua estrutura é organizada em torno de arteríolas que se ramificam e estreitam formando uma circulação aberta, ou sinusoides, formando a circulação fechada do baço. A função principal do baço é ......
...divíduos na faixa etária de 75 a 84 anos. A deposição do amiloide (seja este decorrente de causa primária ou secundária) na parede de vasos sanguíneos de calibre médio localizados no cérebro resulta em hemorragia cerebral.142 Em um pequeno subgrupo de pacientes (˜ 2 a 3%) com amiloidose sistêmica primária por amiloide de cadeia leve, especialmente quando acompanhada de esplenomegalia maciça, o ami......
...imária, também denominada de metaplasia mieloide agnogênica. A infiltração da medula óssea pode causar um quadro semelhante, o qual pode ser chamado de mielofibrose secundária, doença infiltrativa da medula óssea, síndrome mieloftísica (SMF) ou mieloftise. A SMF pode ocorrer secundária a diversos processos patológicos, incluindo a anemia de Fanconi, mas se refere sobretudo à anemia resultante do ......
...er realizadas pelo menos 2semanas de terapia antes de avaliar a resposta. A crise blástica linfocítica ocorre em cerca de 30% doscasos; resposta de 30% representa cerca de 9% de todos os pacientes que entramna crise blástica de LLA. A taxa de resposta pode melhorar com terapia maisintensiva. A maioria dos pacientes não responde à repetição da terapia com remissãoprolongada na crise blástica. Assim......
...entes frequentemente apresentam perda de ferro, de formaque a reposição é indicada e geralmente realizada por via oral. No entanto, elapode aumentar a hemoglobinúria por elevar a produção medular. A necessidade deferro pode ser de 10 a 20 vezes acima do normal, e, exceto em pacientes querealizarão transfusões, será necessária a reposição do mineral.-Ácidofólico: é necessário em todos os pacientes ......
...ve resposta em 30% dos casos. A ciclosporina, em doses baixas, também tem sido empregada com sucesso. A ciclofosfamida também foi associada com melhora da contagem de plaquetas em pacientes com LES. Há relatos de casos de sucesso do tratamento de trombocitopenia com micofenolato de mofetila. As terapias biológicas mais recentes podem ser uma boa alternativa em pacientes com LES com trombocitopeni......
...to. H- Uso deeritropoietina e transfusões A autotransfusão de eritrócitos armazenados antes decompetição melhora o desempenho em diferentes esportes, mas há risco dehiperviscosidade com risco de morte quando associada a perdas de fluidos ematividades extenuantes. Isso deve ser suspeitado quando níveis de hematócritoelevados estão associados a um nível muito baixo de eritropoietina em umat......
.... Para uma melhor abordagem diagnóstica, as anemias podem ser classificadas de acordo com o resultado do VCM em microcíticas (VCM < 80 fL), normocíticas (VCM entre 80 e 100 fL) e macrocíticas (VCM > 100 fL) (ver Figs. 50.1, 50.3 e 50.4). •HCM (hemoglobina corpuscular média) e CHCM (concentração hemoglobínica corpuscular média): são índices eritrocitários geralmente paralelos ao VCM. ......
... .2025 – Salmonella, Shigella .2026 – Hemophylus .2027 – Yersinia .2028 – Legionella .2029 – Outras - Enterobacter, Serratia, Brucella, Neisseria, Vibrio cholerae .203 – Mycobacterium (exclui Tuberculose - .23) .2031 – Anônimo ......
...teliais e mucosas, especialmente unhas, língua, boca, hipofaringe e estômago. Pode-se observar o desenvolvimento de unhas quebradiças, finas e, finalmente, coiloníquea (unhas em forma de colher), língua lisa com perda das papilas, glossite, estomatite angular, gastrite e disfagia resultante do surgimento de uma membrana cricofaríngea (síndrome de Plummer-Vinson). Há alteração nos mecanismos de imu......
...o crescimento (entre um e três anos e na puberdade) e a gestação. Figura 5.1 Eritrogramas em anemias hemolíticas: esferocitose em paciente de 4 anos (E) e drepanocitose em paciente de 12 anos (D). Anemias hemolíticas decorrem de defeitos intrínsecos aos eritrócitos –anemias hemolíticas intracorpusculares – ou a fatores hemolíticos extrínsecos – anemias hemolíticas extracorpuscul......