...Clinic study of 884 karyotypically-annotated patients. Blood 2011 Aug 31; [e-pub ahead of print]. [link para o artigo] (Fator de Impacto: 10,558). 2. Gangat N, Caramazza D, Vaidya R, George G, Begna K, Schwager S et al. DIPSS plus: a refined Dynamic International Prognostic Scoring System for primary myelofibrosis that incorporates prognostic information from karyotype, platelet count, and tra......
...indução bem-sucedida.58 Entretanto, menos de 10% de pacientes com MF se submetem a esse tipo de procedimento por causa de fatores como idade avançada, comorbidades graves ou falta de doador. Os pacientes com doença de risco intermediário ou de alto risco somente devem ser candidatos para TACT se apresentarem bom estado de desempenho e não tiverem nenhuma comorbidade significativa. O condicionamen......
...anulocíticos ou linfocíticos da medula óssea. A característica comum a todos os tipos de leucemia crônica é a capacidade mantida de diferenciação do clone neoplásico, resultando no acúmulo de células maduras na medula óssea e no sangue periférico. Geralmente, apresentam uma evolução lenta, quando comparadas às leucemias agudas. Porém, são resistentes à ação da quimioterapia, o que torna essas doen......
...ral ou abrangente. A análise de FISH é mais sensível do que a análise cariotípica convencional e pode ser realizada em células em metáfase ou intérfase. A morfologia das células positivas pode ser determinada simultaneamente, sendo possível avaliar o envolvimento leucêmico proporcional de todas as células hematopoiéticas. A RT-PCR é o método mais sensível para detecção de células leucêmicas ocul......
...il de efeitos colaterais a medicação é pouco utilizada. O anagrelide, que é uma outra medicação oral, tem benefício principalmente em pacientes com trombocitoses associadas importantes. Ainda são relativamente bem estudadas a talidomina ou lenalidomida, associadas ou não com a prednisona, a dose de talidomida usual é de 50 mg dia e da lenalidomida de 10 mg ao dia associados com 0,5 mg/Kg de pred......
...vo, que se liga a resíduos de quinase ABL importantes para que a molécula mude da forma inativa para o estado ativado. Estudos de fase I em curso Modulador de apoptose Omacetaxina (homo-harringtonina) Inibe a síntese proteica e libera enzimas pró-apoptóticas da mitocôndria. Ativo contra clones BCR-ABL contendo T315I em até 60% dos pacientes ATP = adenosina trifosfato; ITQ = inibidor ......
...geralmente é inferior a 30.000 no momento do diagnóstico. Na MF, os poiquilócitos em forma de lágrima estão presentes em todos os campos, o que não ocorre na LMC. A medula, na LMC, apresenta hiperplasia granulocítica intensa, com quase 100% de celularidade, e geralmente nenhuma fibrose ou fibrose discreta. Na MF, a medula tem celularidade levemente aumentada ou hipocelular, com fibrose de reticuli......
...em perda de sangue, recuperação de trombocitopenia, pós-esplenectomia, infecção aguda ou processos inflamatórios e resposta ao exercício. A trombocitose clonal tem como principal causa a TE, mas pode ocorrer em outras doenças mieloproliferativas. Processos crônicos também podem cursar com trombocitose e incluem deficiência de ferro, anemia hemolítica, asplenia, neoplasias malignas e doe......
...emias agudas em crianças com menos de 10 anos. Em adultos, a idade média de realização do diagnóstico é de cerca de 65 anos. A relação de incidência da doença em homens e mulheres é em torno de 5:3. Fatores predisponentes Ver Quadro 58.2. Patogênese A LMA desenvolve-se devido a uma série de mudanças genéticas nos precursores hematopoiéticos. Essas mudanças alteram o crescimento e a ......
... Histoplasmose · Candidíase sistêmica; candidíase hepatoesplênica Infecções parasitárias · Malária · Calazar · Leishmaniose · Esquistossomose · Babesiose · Coccidioidomicose · Paracoccidioidomicose · Tripanossomíase · Toxoplasmose......
...response to H. pylori treatment in patients with immune thrombocytopenic purpura with and without H. pylori infection: a systematic review. Hematologica 2009;94: 850–6. 23. Stasi R, Rossi Z, Stipa E, et al. Helicobacter pylori eradication in the management of patients with idiopathic thrombocytopenic purpura. Am J Med 2005;118:414. 24. Cheng Y, Wong RS, Soo YO, et al. Initial manageme......
...em resultar, em parte, de uma tentativa de formação de sangue extramedular compensatório que costuma representar hematopoiese extramedular predominantemente do baço. Um quadro semelhante pode ser observado quando a medula é substituída por numerosos granulomas como, por exemplo, na sarcoidose, na tuberculose disseminada, nas infecções fúngicas ou por macrófagos contendo lípides, como nas doenças ......
...dade,especialmente erupções cutâneas. Ahidratação considerada adequada nesses casos é de aproximadamente 3 L/m2/dia(2x soro de manutenção). Deve-se manter boa diurese, podendo-se fazer uso dediuréticos, se necessário (Lasix ou Manitol), e procurar manter débito urináriode 100 mL/m2/hora. Deve ser tomado o devido cuidado em doentes comdoença cardiopulmonar de base (p. ex., IC) para evitar sobrecarg......
...vel; eventualmente,podem ocorrer fenômenos hemorrágicos. Trombose Ospacientes apresentam tendência trombótica, embora o motivo não esteja bemexplicado, e tromboses representam a maior causa de morte nesses pacientes. Aprevalência de mutação no fator V de Leyden é semelhante à do restante dapopulação.Édescrito desenvolvimento de síndrome de Budd-Chiari em até 15% dos pacientes. Outrasmanifestações......
...ou LES ativo. Os dados sobre o aumento do risco de infecção são controversos, sendo complicados pelo uso de terapias imunossupressoras. Estudos não mostraram qualquer efeito da linfopenia na sobrevida de cada paciente. Em contrapartida, a linfopenia com <400cells/mm3, associada à terapia imunossupressora, aumenta o risco de infecção pelo pneumocystis jirovecii. Não existem recomendações para o......
...osfatase alcalina leucocitária Aumentada Normal Normal Medula óssea Pan-hiperplasia Hiperplasia eritroide Normal Eritropoietina Diminuída Aumentada Normal Crescimento endógeno e estimulador de formação de colônias eritrocitárias CFU-E - - A medula é geralmente hipercelular, e os estoques deferro podem estar aus......
...oria dos casos, algumas drogas têm sido utilizadas, tais como fenitoína, carbamazepina, cloranfenicol, azatioprina, isoniazida e procainamida. Infecções por parvovírus B19 (agente da quinta moléstia em crianças) também causam episódios transitórios de aplasia eitroide em casos de anemias hemolíticas. A associação com timoma é frequente. A anemia é em geral grave, não havendo reticulócitos e formas......
...45) .3122 – bolha, bolha subpleural, pneumatocele Exclui: pós-traumática (.4124), enfisema (.751) .3129 – Outras .314 – Hamartoma .315 – Neoplasia mediastinal .3151 – Tireoide intratorácica .3152 – Cisto pericárdico ......
...r e macrofágica. Pode ocorrer perversão do apetite (pica) em alimentos geralmente pobres em ferro (terra, barro, gelo). Quadro Laboratorial A deficiência de ferro desenvolve-se em estágios: 1. Depleção estoques de ferro, com redução da ferritina sérica (< 20 mcg/L). Na biópsia da medula óssea, nota-se ausência de estoque de ferro com a coloração específica para ferro – perls. 2. R......
... recaídas são a regra ao suspendê-lo. A es plenectomia cura alguns pacientes e melhora outros. Tratamento com azatioprina, ciclofosfamida, anticorpos monoclonais e corticoides como manutenção são necessários se a esplenectomia não for curativa. Figura 5.5 Eritrograma e exames pertinentes em anemia hemolítica autoimune (E) e púrpura trombocitopênica trombótica (D). Anemias hemolític......