...esentação principais: · forma aguda da púrpura trombocitopênica idiopática: o quadro clínico desenvolve-se em dias a semanas, costuma acometer crianças, tem resolução espontânea em alguns casos e excelente resposta aos glicocorticoides, raramente evoluindo para cronificação; · forma crônica da púrpura trombocitopênica idiopática: encontrada sobretudo no adulto, com duração maior q......
...severa e a síndrome HELLP (ver adiante), que podem ser indistinguíveis da PTT. Durante o pós-parto, as manifestações envolvendo o SNC podem ser inicialmente confundidas com a depressão pós-parto, trazendo resultados trágicos. Existem relatos de casos ocorridos após um parto normal e com abruptio placentae e pré-eclâmpsia. No caso do transplante de células-tronco hematopoéticas, este é principalmen......
...ma. Normalmente, a disfunção renal é branda e produz elevações moderadas nos níveis de creatinina sérica e de proteínas urinárias. A maior parte dos pacientes não apresenta todos esses cinco fatores e, nos dias atuais, o consenso geral sobre a definição mais apropriada de PTT é a presença de anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia sem uma causa alternativa.11,12 As características re......
...noglobulina Humana •pode antagonizar a ação de: vacina de vírus vivos. •pode estar associado a insuficiência renal aguda com: medicamento nefrotóxico. Outras considerações importantes •descontinuar o uso (ou reduzir a quantidade do produto) se o paciente apresentar reações adversas durante a infusão. •se a administração não for feita lentamente, pode precipitar um choque anafilático. •tom......
...dade. A causa da DFM atualmente é desconhecida. A fibroplasia medial, que é o subtipo mais comum de DFM, caracteriza-se pela predominância de material fibrótico na camada média, com preservação da íntima e da adventícia. A condição afeta os 2/3 terços distais da artéria renal principal e de seus ramos. A natureza segmentar a fibroplasia medial, aliada à dilatação pós-estenótica localizada, resulta......
...A solução reconstituída deve estar aproximadamente em temperatura ambiente no momento da administração. Não usar se a solução não estiver clara ou incolor ou se contiver partículas. Estabilidade após reconstituição com Glicose 5%, Cloreto de Sódio 0,9% ou Água Estéril para Injeção Administrar imediatamente, no máximo dentro de 2 a 3 h. Não agitar. TEMPO DE INFUSÃO: lenta, após 15 a 30 minuto......
...a pele; reação sistêmica aguda depois da administração intravenosa de heparina. Nenhuma causa aparente. 1 Queda de 30 a 40% na contagem de plaquetas ou nadir de 10 a 19 x 103/µL Início no 10º dia ou =1 dia antes da exposição à heparina (há 30?100 dias). Trombose progressiva ou recorrente em algum sítio; lesões cutâneas não necrozantes; suspeita de trombose (não comprovada). ......
...rocitose e anemia hemolítica. As infecções por Clostridium, Streptococcus e Staphilococcus (raramente) podem acompanhar-se de anemia hemolítica. Anemias hemolíticas imunológicas São causadas por anticorpos antieritrocitários. Nas isoimunes (ou aloimunes), os anticorpos formam-se em outra pessoa e têm acesso à circulação do(a) paciente por via transpla centária ou transfusional. A anemi......
...ilidade à sulfonamida ou trimetoprima. t Porfiria. t Anemia megaloblástica por deficiência de folato. Precauções t Usar com cuidado nos casos de: – insuficiência renal (ver Apêndice D). – insuficiência hepática grave (uso não recomendado). – deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase, predisposição a deficiência de folato, hiperpotassemia, alterações hematológicas,......
...1,1 mg/dL; o esfregaço de sangue periférico revela a presença de esquizócitos. Paciente com quadro de febre, confusão mental, anemia hemolítica e plaquetopenia, sugerindo púrpura trombocitopênica trombótica (PTT). Comentários A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma doença cujo reconhecimento é importante, pois tem resposta brilhante ao tratamento específico. Antes do tratamento com......
...ar a solução. Estabilidade após diluição: refrigeração (2 - 8°C): 24 horas USO INJETÁVEL – DOSES Adultos Ver esquemas do fabricante Idosos Ver dose de Adultos. Crianças Segurança e eficácia não foram estabelecidas. CUIDADOS ESPECIAIS Risco na Gravidez Classe C: Não há estudos adequados em mulheres (em experimentos animais ocorreram alguns efeitos adversos para o feto). O be......
... Monitoração Hemograma e perfil hepático. Interação Medicamentosa Deve-se reduzir a dose de 30 a 25% quando se coadministra alopurinol. Classificação na gravidez Classe D. Inibidores da ECA São inibidores específicos da enzima conversora da angiotensina 1 (ECA), enzima responsável pela conversão da angiotensina 1 em angiotensina 2. Modo de Ação O mecanismo de ação ainda não é ......
...bocitopenia e também para descartar causas secundárias de plaquetopenia, como a púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) ou a síndrome hemolítica-urêmica, cujo diagnóstico pode ser sugerido pela presença de esquizócitos no sangue periférico. O esfregaço de sangue periférico pode sugerir também anemia megaloblástica, leucemias e mielodisplasia. O mielograma não é necessário para o diagnóstico de ......
...sa Uso injetável – Preparação Rituximabe (solução) 100 mg/10 mL (10 mg/mL)– Infusão intravenosa Atenção: não administrar a solução concentrada; diluir antes. Diluição Diluente: Cloreto de Sódio 0,9% ou Glicose 5%. Volume: para uma concentração: 1 a 4 mg/mL. Inverter a Bolsa de Diluição gentilmente para misturar a solução. Estabilidade após diluição refrigeração (2 - 8°C): 24 horas ......
...orticosteroides são recomendados como a estratégia terapêutica de primeira linha em todas as diretrizes de tratamento. Para não respondedores se realiza esplenectomia ou rituximabe. Prednisona é o tratamento inicial padrão de PTI, normalmente aos 0,5 a 2 mg / kg de peso corporal por dia durante quatro semanas no máximo, com desmame posterior. O pulso de alta dose de dexametasona (HD-DXM) foi orig......
... casos refratários. O Estudo Foi realizado um estudo para testar a utilização de uma nova combinação de terapias convencionais em púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) durante quatro semanas. De 2011 a 2014, 20 pacientes foram registrados prospectivamente em um estudo de fase IIb de braço único para descrever a segurança, eficácia e tolerabilidade do esquema com dexametasona por via oral ......
...é é relativamente bem estudada em comparação com outras doenças neurológicas, não existem, porém, estudos randomizados apropriados comparando a medicação com placebo com alguns estudos comparando a imunoglobulina imune com a plasmaférese não encontrando diferenças entre as duas modalidades. Uma meta-análise da Cochrane concluiu não existir diferenças entre as duas modalidades terapêuticas, também ......
...hospholipid syndrome. Bull NYU Hosp Jt Dis 2006;64(1-2):57-9. 10. Miyakis S, Lockshin MD, Atsumi T, Branch DW et al. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS). J Thromb Haemost 2006;4(2):295-306. 11. Petri M, Qazi U. Management of antiphospholipid syndrome in pregnancy. Rheum Dis Clin North Am 2006;32(3):591-607. ......
...cter pylori tem sido associada a inúmeras doenças não digestivas. De acordo com a III Conferência de Consenso de Maastricht, a púrpura trombocitopênica imune ou idiopática (PTI) é uma das duas condições extra-intestinais para as quais a detecção e a erradicação da infecção pelo Helicobacter pylori está indicada (a outra condição é anemia por deficiência de ferro inexplicada). Entretanto, ainda é u......
... estímulos antigênicos, púrpura trombocitopênica idiopática, doenças inflamatórias intestinais (doença de Crohn e colite ulcerativa), artrite juvenil idiopática, lúpus eritematoso sistêmico, e associados a outros imunossupressores no transplante de órgãos e tecidos (ver monografias, página 727 e página 915). SOBRE OS DIREITOS AUTORAIS DO DOCUMENTO Consta no documento: “Todos os direitos res......
...Sua toxicidade limita a utilidade. É de maior valor no controle de complicações sistêmicas, mediadas por anticorpos, de doenças tais como vasculites, por meio da inibição da função das células B (ver monografia, página 467). Ciclosporina é usada com sucesso para prevenir a rejeição de transplantes de coração, fígado e rim e mostra-se superior ao metotrexato na sua capacidade de reduzir a gravida......
... a gravidade, da seguinte forma: •Grave – os níveis do fator são menores do que 1% se comparados aos dos valores normais. Em geral esses pacientes sangram espontaneamente. O diagnóstico é realizado durante a infância, devido a cefaloematoma ou à hemorragia na circuncisão. •Moderada – os níveis do fator são de 1 a 5%. Os sangramentos ocorrem em pacientes que são submetidos a cirurgias ou sofre......
... centros. Os inibidores podem ser contra o fator VIII e menos comumente contra o fator IX. São anticorpos IgG-4 geralmente policlonais (IgM ou raramente IgA). O tratamento se baseia no controle de urgência do sangramento e em reduzir a produção de autoanticorpos inibidores. Em pacientes com sangramento leve, o DDAVP em dose de 0,3 mcg/kg SC por dia, por 3 a 5 dias, pode ser suficiente. Em casos ......
...undância durante o tratamento. •evitar contato com pessoa portadora de infecção. •cuidado com esportes ou situações que possam provocar lesões; avisar o médico se ocorrer sangramentos. •evitar vacinas. •tomar cuidado para evitar contato do produto com os olhos (causa grave irritação e até ulceração da córnea). Se ocorrer contato, lavar com bastante água. •a queda de cabelos é reversível (eles......
...ículo. • Carcinoma de não-pequenas células de pulmão. • Coriocarcinoma. • Doença de Hodgkin (estádios II e IV). • Doença de Letterer-Siwe (histiocitose das células de Langerhans). • Linfoma linfocítico maligno. • Linfomas disseminados de Hodgkin e não-Hodgkin. • Micose fungóide. • Púrpura trombocitopênica idiopática (refratária). • Tratamento p......
...stão de vitamina K, vitamina C e aadequação de nutrição geral. História de sangramento envolvendo um órgão ousistema, como hematúria, hematêmese ou hemoptise, sugere causa local, como neoplasia.O sangramento de vários sítios pode indicar defeito de coagulação. Perdaprolongada de sangue de locais de alta atividade fibrinolítica, como o tratourinário, endométrio ou mucosa oral e nasal, pode ocorrer ......
...naisque podem cursar com monocitose incluem:-leucemia mieloide oligoblástica (leucemia refratária comexcesso de blastos ou síndrome mielodisplásica): monocitose ocorre emaproximadamente 25% dos casos;-leucemia mieloide aguda (tipos mielomonocítica ou monocítica):monocitose presente na maioria dos casos;-leucemia mielomonocítica crônica, que, por definição,deve apresentar contagem de monócitos >......
...te rapidamente progressiva. Os pacientes apresentam achados tanto de síndrome nefrótica e nefrítica e em 50% dos casos hipocomplementemia pode estar associada. Epidemiologia Anteriormente, a maior etiologia da GNMP era considerada idiopática, mas com novos métodos diagnósticos e pesquisa do vírus C os casos realmente idiopáticos são incomuns. Na forma idiopática, a maior incidência é dos 8 ao......
...e da vacina. Administrar a partir do 28º dia posterior à administração da primeira dose. EFEITOS ADVERSOS1,5,6 • Febre, mal-estar, rash, dermatite no local da injeção, durante 2-3 dias pós-imunização, geralmente após uma semana da administração da primeira dose, em 3 a 10% dos casos em crianças. • Náusea, vômito e diarréia. • Infecções no trato respiratório, pneumonia. • ......
...xigir ajustes de doses de: alopurinol; colchicina; probenecida; sulfimpirazona. OUTRAS CONSIDERAÇÕES IMPORTANTES • Tomar líquidos em abundância durante o tratamento. • Evitar contato com pessoa portadora de infecção. • Cuidado com esportes ou situações que possam provocar lesões; avisar o médico se ocorrer sangramentos. • Evitar vacinas. • Tomar cuidado para evita......
...___________________________ _______________________________________________________ Tabela 6. Manifestações clínicas comuns na síndrome retroviral aguda sintomática*225 Sinal ou sintoma Frequência (%) Febre 90 Mal-estar 70 Mialgia ou artralgia 60 Erupção (habitualmente maculopapular) 60 Suores noturnos 50 Cefaleia 50 *As manifest......
...se adsorvidas em um adjuvante, como o hidróxido de alumínio, para aumentar a resposta imunológica. A maioria dos indivíduos pode receber a maioria das vacinas com segurança. A aplicação de uma vacina pode ser adiada se o indivíduo estiver padecendo de uma doença aguda; contudo, não é necessário adiá-la em pacientes com doenças sem febre ou distúrbios sistêmicos. Se for usado álcool ou outro desi......
...a controle primário de doenças evitáveis. Indivíduos adultos sob elevado risco de determinadas doenças também devem receber vacinas, tais como as seguintes: BCG, hepatite A, hepatite B, influenza, pneumococo e tétano. Os graus de imunidade em adultos são ainda inadequados. Para algumas dessas vacinas se encontram evidências. A presente edição do Formulário inclui monografias de vacinas que atual......
...trados e analisados. Relatório Final Os dados da investigação deverão ser sumarizados em um relatório com as principais conclusões. INSTRUMENTOS DISPONÍVEIS PARA CONTROLE Imunização O Brasil recebeu o Certificado Internacional de Erradicação da Varíola em 1973. Com a erradicação da doença, a vacinação foi excluída da rotina dos serviços de saúde pública. As pessoas vacinadas no passado......
... associada com melhora da contagem de plaquetas em pacientes com LES. Há relatos de casos de sucesso do tratamento de trombocitopenia com micofenolato de mofetila. As terapias biológicas mais recentes podem ser uma boa alternativa em pacientes com LES com trombocitopenia. Não existem dados de estudos em relação ao uso da terapia de depleção de células B com rituximabe em pacientes com LES com pla......
...renais.34 O livedo reticular é um achado clínicos que pode ser encontrado na SAF e na vasculite com envolvimento de artérias musculares [ver Figura 7]. Crioglobulinemia, glomerulonefrite associada a imunocomplexos e à neuropatia periférica não têm associação com a SAF, a menos que o paciente também tenha LES. A trombocitopenia pode ocorrer com SAF, mas usualmente está ausente na PAN. A embolia po......
... 2,5 mg 2 vezes/sem. Muitos efeitos colaterais relacionados à ação androgênica do agente, como ganho de peso, aumento da pilificação e acne Danazol 100 a 200 mg/dia. Eficácia de 20% de amenorreia e 70% de oligomenorreia. Muitos efeitos colaterais relacionados à ação androgênica do agente, como ganho de peso, aumento da pilificação e acne Análogos do GnRH Goserrelina: 3,6 mg SC/m......
...periores estão presente na imensa maioria dos pacientes incluindo rinorréia purulenta, sinusites de repetição, otite, ulceras orais, desabamento de septo e estenose subglótica O envolvimento pulmonar, renal e outras manifestações sistêmicas podem ocorrer logo no início da doença ou surgir posteriormente com a evolução do quadro. A Tabela 6 mostra as principais manifestações clínicas de GW. Tab......
...o sural tornou-se uma opção popular quando se tenta diagnosticar uma arterite que está afetando vasos musculares de médio calibre. O nervo sural é um nervo sensorial puro acessível, e os vasos sanguíneos que o suprem contêm artérias musculares de pequeno e médio calibre. Os exames de condução nervosa podem identificar um nervo sural isquêmico adoecido antes do aparecimento dos achados clínicos.31 ......
...F. A progressão para DRET é bastante incomum entre os pacientes responsivos aos esteroides. Devido à alta frequência da doença de lesões mínimas entre crianças pequenas com síndrome nefrótica, estas são tratadas em geral de forma empírica com prednisona, sem que se recorra ao exame de biópsia renal para o estabelecimento do diagnóstico. Embora os protocolos de tratamento sejam variáveis para os pa......
...vity Measure (SLAM) e British Isles Lupus Assessment Group (BILAG)66 – geralmente concordam quanto à identificação das exacerbações nas populações de pacientes, mas com frequência são discordantes em aspectos específicos. Há pouco consenso no que se refere à distinção da variação da atividade da doença de um dia para o outro e uma exacerbação definida. Vários componentes dos índices (p. ex., quant......
...que apresentaram certo grau de diminuição da função respiratória, no entanto a causa e a importância clínica desse declínio ainda precisam ser esclarecidas.10 Síndromes de hiper-IgM Existem pelo menos cinco tipos de síndrome de hiper-IgM. Embora compartilhem alguns aspectos laboratoriais e clínicos, essas síndromes também apresentam características diferenciadoras. Genética e patogênese ......
...nósticos diferenciais, dependendo da extensão e gravidade do acometimento sistêmico. Sintomas Constitucionais Na fase em que a febre predomina, o LES deve ser diferenciado de outras doenças sistêmicas ou mesmo infecções crônicas, e quando associada à linfoadenopatia deve ser diferenciado das doenças linfoproliferativas. É importante lembrar que a linfadenopatia no LES é encontrada em 30% a 80......
...fá ED, Costallat LTL et al. Lúpus eritematoso sistêmico: tratamento do acometimento cutâneo-articular. Rev Bras Reumatol 2004;44(6):454-7. 8. Sato EI, Bonfá ED, Costallat LTL et al. Lúpus eritematoso sistêmico: tratamento do acometimento sistêmico. Rev Bras Reumatol 2004;44(6):458-63. 9. Sontheimer RD, Provost TT. Lupus erythematosus. In: Sontheimer RD, Provost TT. Cutaneous manifestations of rh......
... 90% dos pacientes com anemia perniciosa e o autoanticorpo tipo I antifator intrínseco é encontrado em 70%. 4. Teste de Schilling: esse teste confirma se a deficiência de vitamina B12 se deve à má absorção intestinal decorrente de deficiência do fator intrínseco. Se a excreção urinária de vitamina B12 radiomarcada via oral é baixa e aumenta quando a vitamina B12 é administrada junto com o fator......
...a ultrassonografia de vias biliares e a colangiografia pancreática endoscópica. A tomografia de abdome é de maior utilidade para avaliar lesões ocupadoras de espaço como neoplasias e doenças hepáticas infiltrativas. Alguns comentários devem ser realizados sobre a ultrassonografia e colangiografia pancreática endoscópica. Ultrassonografia de vias biliares: -Sensibilidade para detectar dilataçã......
... em centros especializados. O transplante de medula óssea (ou de sangue periférico coletado) de irmão totalmente compatível fornece mais células T maduras e reconstitui imediatamente o compartimento de células T. Prognóstico. A expectativa de vida para pacientes com síndrome da deleção cromossômica 22q11.2 é considerada normal. Há casos raros de pacientes que morreram em consequência da anomalia......
...e necessitar de tratamento para LLC.9,10 As recomendações de consenso para avaliação e tratamento de pacientes com LMB foram publicadas.11,12 Patogênese A LLC é caracterizada pela expansão clonal de linfócitos B, que se acumulam na medula óssea, linfonodos e sistema circulatório. Estas células são morfologicamente similares aos linfócitos maduros, apresentando grumos de cromatina e citoplasma......
...is são bastante úteis nos casos em que o diagnóstico de MM é muito provável ou quase conhecido. Causas comuns importantes de problemas renais nos casos de mieloma incluem hipercalcemia, NTA, nefropatia por cilindros, amiloidose com cadeia leve de amiloides e doença por deposição de imunoglobulina monoclonal (DDIM).49 A nefrotoxicidade do bifosfonato aparentemente é mais comum em pacientes com mie......
...óstico com um teste de resistência à PCA em casos seletos, quando o fator V de Leiden for excluído. Tratamento O tratamento do fator V de Leiden é similar ao tratamento das deficiências de AT, proteína C e proteína S. Os pacientes que passaram pelo 1º episódio de trombose venosa devem receber terapia de anticoagulação por 6 meses. Depois disso, estes pacientes devem receber terapia de antic......