...ural killer) naturais, também conhecidos por leucemia GLG, que altera a produção de linfócitos por meio da produção excessiva do ligante Fas ou de interferon gama.38 Este mesmo mecanismo possivelmente esteja envolvido em casos diagnosticados como neutropenia idiopática.39 Tipicamente, a medula apresenta um aumento na quantidade de linfócitos, com um número reduzido de neutrófilos nos estágios fina......
...antes das referências. Epidemiologia Observa-se o melasma com mais frequência em mulheres. Os homens correspondem a apenas 10% dos casos e, usualmente, apresentam as mesmas características clínicas e patológicas observadas nas mulheres. Esta condição afeta todos os grupos raciais e étnicos, embora seja mais prevalente em pessoas com tez mais escura (i.e., tipos de pele de IV a VI). A presença......
...ão periocular, mais frequente em mulheres morenas. O tratamento é estético com tópicos, alguns lasers e luz intensa pulsada. Hiperpigmentação em negros Melanótica É caracterizada por pigmentação reticulada da pele, mucosa oral e conjuntival ou por pigmentação linear deltoidea e nos braços. Não necessita de tratamento. Hipermelanoses Adquiridas Tabela 5: Hipermelanoses adqui......
... Fenilcetonúria Melanopênica (deficiência ou falta da enzima fenilalaninaoxidase, que participa do processo de formação da melanina) Autossômica recessiva. Olhos azuis, pele e cabelos descorados, lesões eczematosas e/ou esclerodermiformes e retardo mental Dieta livre de fenilalanina Albinismo É doença autossômica recessiva com prevalência estimada em torno de 1:20.000 indivíduos. Par......
...lmonares e macrófagos hemofagocíticos encontrados em casos de lavagem broncoalveolar. As descobertas laboratoriais complementares em casos de SAM incluem níveis séricos excessivamente elevados de triglicérides e ferritina. Assim como nos casos de histiose hemofagocítica familiar, a elevação nos níveis de ferritina é particularmente acentuada e, aparentemente, se iguala ao grau de ativação de macr......
...Baixa ou ausente atividade de células NK; · Ferritina sérica >500µg/L (alguns autores usam ponto de corte mais restrito, de 3.000µg/L); · CD 25 solúvel (soluble interleukin-2 receptor) >2.400U/mL ou acima de dois desvios padrões no ensaio laboratorial utilizado. Também é um diagnóstico a identificação molecular de mutação genética associada à SHF primária, c......
...+ e, subsequentemente, são usadas para transplantes autólogos, a recuperação de 500 granulócitos/µL, em um período de 12 dias após o transplante, e a recuperação de 20 mil plaquetas/µL, em um período de 14 dias após o transplante, são ocorrências bastante comuns.16 A recuperação é mais rápida do que aquela com células-tronco medulares autólogas. Mesmo que ainda não se saiba se a probabilidade de ......
...1:93–6. 41. Sullivan KE, Mullen CA, Blaese RM, Winkelstein JA. A multiinstitutional survey of the Wiskott-Aldrich syndrome. J Pediatr 1994;125:876–85. 42. Notarangelo LD, Miao CH, Ochs HD. Wiskott-Aldrich syndrome. Curr Opin Hematol 2008;15:30–6. 43. Ozsahin H, Cavazzana-Calvo M, Notarangelo LD, et al. Long-term outcome following hematopoietic stem-cell transplantation in Wiskott-Aldrich ......
...também pode ocorrer nos recém-nascidos ou nas mulheres que não amamentam. A infecção muscular é rara nos climas temperados, mas comum nas regiões tropicais. A piomiosite tropical evidencia-se por febre e abscessos musculares múltiplos. Esse diagnóstico deve ser considerado nos imigrantes que chegaram recentemente das regiões tropicais, mas também deve ser considerado nos pacientes que não viajaram......
...e alcalina leucocitária, bem como a granulopoiese aumentada com maturação e morfologia normais de células com citogenética normal das células da medula óssea. Ao avaliar-se a neutrofilia, deve-se tomar cuidado em descartar a chamada neutrofilia espúria, quando problemas na coleta ou na amostra ou agregação plaquetária levam a contagens leucocitárias falsamente elevadas. A presença de crioglobulin......