...openia grave transitória também pode ocorrer em lactentes em decorrência da transferência transplacentária de anticorpos de mães com neutropenia autoimune. Aplasia leucocitária pura é uma condição adquirida rara que se caracteriza pela ausência total de precursores mieloides. Possivelmente a aplasia leucocitária pura esteja associada a um timoma; em caso positivo, a aplasia poderá responder à remo......
...studo que reuniu um grupo de mulheres na África do Sul não encontrou nenhuma diferença nos resultados entre gestantes usuárias e não usuárias de hidroquinona.38 Não obstante, a FDA continua observando de perto as preparações de hidroquinona. O agente de hipopigmentação 4-n-butilresorcinol (rucinol), na forma de creme a 1%, é um produto derivado do resorcinol com atividade inibitória contra a tiro......
...tica Dominante ligada ao X. Somente no sexo feminino (é letal no sexo masculino). Três estágios de lesões cutâneas: vesicobolhosa, papuloverrucosa e pigmentar. Pigmentação azul-acastanhada, de configuração bizarra, é o último estágio da doença ou sua única manifestação. Alterações oculares, ósseas e neurológicas podem ocorrer. O tratamento é sintomático. Mancha mongólica Melanocitót......
...ele e cabelos descorados, lesões eczematosas e/ou esclerodermiformes e retardo mental Dieta livre de fenilalanina Albinismo É doença autossômica recessiva com prevalência estimada em torno de 1:20.000 indivíduos. Para o seu diagnóstico, são necessárias alterações específicas no desenvolvimento e função dos olhos e nervos ópticos. É classificado de acordo com os locais de acometimento (ver ......
...stiocytosis) = LHH (linfohistiocitose hemofagocítica); NK – natural killer (células exterminadoras naturais). *Se a atividade hemofagocítica não tiver sido comprovada no momento da apresentação, deve-se incentivar uma nova busca de atividade hemofagocítica. Se a amostra de medula óssea não for conclusiva é necessário colher material de outros órgãos. De maneira geral, esses pacientes se apres......
...irem sintomas neurológicos associados, podendo ocorrer infiltrações parameníngeas, efusões subdurais, necrose e outras anormalidades. · ECG - indicado em todos os pacientes. · RX de tórax - indicado em todos os pacientes. · ECO - indicado em pacientes com manifestações que sugerem envolvimento cardíaco, o que é relativamente raro, ou em q......
...e menor incidência de danos diretos no fígado e nos pulmões. Embora a aplicação desses regimes implique em taxas de recidiva mais elevadas, essa desvantagem poderá ser contrabalançada pela melhora na segurança e, além do mais, os regimes com doses mais baixas permitem a realização de transplantes alogênicos em pacientes na sexta ou sétima décadas de vida. As curas no longo prazo de pacientes com......
...0 a 10.000 plaquetas/mcL. Em alguns casos, a trombocitopenia aguda pode tornar-se crônica.41 A administração de IgIV e de esteroides representam potenciais intervenções para casos de trombocitopenia aguda, porém não são universalmente efetivas. Prognóstico Embora a eficácia do transplante de células-tronco ainda precise ser totalmente definida, foram descritos eventos adversos que são observ......
... além do tratamento antibiótico. A incidência da endocardite estafilocócica parece estar aumentando; as manifestações clínicas e o tratamento dessa infecção estão descritas em outra seção [ver Endocardite infecciosa].81 Infecção do SNC. As infecções estafilocócicas do SNC evidenciam-se mais comumente por meningite asséptica nos pacientes com bacteriemia estafilocócica, principalmente quando també......
... inflamatório, que pode cursar com neutrofilia e anemia de doença crônica. Por sua vez, a associação de neutrofilia com aumento no hematócrito leva à suspeita de policitemia vera. A neutrofilia em associação com a plaquetopenia, por sua vez, ocorre com maior frequência associada a sepse. A neutrofilia pode estar relacionada ao chamado “desvio à esquerda”, situação em que há aumento de células ima......