...asmaférese mais corticoides e ciclofosfamida e reduziram a mortalidade para menos de 20. Desde a sua introdução como uma opção terapêutica para a doença anti-MBG em meados da década de 1970, a plasmaférese foi rapidamente adotada em todo o mundo e foi incorporada em todos ensaios clínicos. Devido à raridade da doença, apenas um estudo randomizado comparou terapia imunossupressora com a combinação ......
...abólica, hipocalemia e hipofosfatemia são outras complicações da plasmaférese, e podem contraindicar o procedimento. Os pacientes com envolvimento pulmonar apresentaram maior mortalidade precoce, mas possivelmente por causa da apresentação anterior, melhor sobrevida renal a longo prazo. A hemorragia pulmonar é uma importante causa de morte precoce, mas também responde bem à troca de plasma. Os da......
...licitados precocemente na avaliação dos pacientes. Aproximadamente, 90% dos soros que produzem um Anca-c têm anticorpos que são dirigidos contra o antígeno proteinase 3 (PR3), um componente dos grânulos de neutrófilos. Em contraste, o Anca-p representa um achado menos específico; em 70% de pacientes com suspeita de vasculite, esse padrão está associado a anticorpos dirigidos contra a enzima mielo......
... síndrome hemolítica-urêmica foi associada ao uso de inibidores do fator de crescimento endotelial vascular (FCEV),8 ciclosporina, tacrolimo, mitomicina C e anticoncepcionais orais. Durante o exame, é preciso procurar sinais de síndromes nefrítica ou nefrótica, incluindo hipertensão e edema, e usar o teste da vareta medidora de nível de urina para detectar hematúria e albuminúria. É notável que ......
...io para biópsia tecidual, pode-se indicar angiografia, buscando a presença de microaneurismas de vasos na circulação renal, hepática ou mesentérica. As alterações laboratoriais são inespecíficas e demonstram apenas a natureza inflamatória da doença ou seu envolvimento visceral. Assim, as provas inflamatórias de fase aguda estão elevadas, o hemograma costuma revelar leucocitose, plaquetose e anemi......
...ndo que apenas uma parcela necessita de tratamento farmacológico adicional. Nos casos de pneumoconioses, também a interrupção da exposição evita que a doença progrida de forma mais rápida, embora o metal já inalado não possa ser depurado e continue a causar lesão pulmonar. A cessação do tabagismo é essencial para todos os pacientes, e para aqueles com doenças relacionadas ao tabaco (p. ex., pneumo......
...ência é habitualmente rica, com presença de IgG, IgA, IgM e frações do complemento (C3 e C1q); · títulos elevados de FAN, presença de anticorpo anti-DNA e hipocomplementemia (75 a 90% dos pacientes). Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (GNRP) · Caracterizada histologicamente pela presença de crescentes; · os pacientes apresentam frequentemente achados clássicos de síndr......
...associated vasculitis with mycophenolate mofetil in patients who cannot be treated with cyclophosphamide. Ann Rheum Dis. 2007;66(6):798-802. 12. Bosch X. et al. Treatment of antineutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis: a systematic review. JAMA. 2007;298:655-69. Glomerulonefrites Rapidamente Progressivas Vinícius Colares Glomerulonefrites Rapidamente Progressivas (Livre) Nefrologi......
...e anemia ferropriva na maior parte das vezes. A avaliação laboratorial geral deve conter: Hb/Ht para avaliar o grau de anemia e sua evolução; leucograma, que pode ser infeccioso ou revelar eosinofilia, sugestiva de Churg-Strauss e estrongiloidíase; função renal e urina I para detecção de acometimento renal simultâneo. É necessário avaliar também as plaquetas, TP, TT e TTPA, pois, apesar do pulmã......
... que o metotrexato tipicamente é combinado aos corticosteroides.27 A azatioprina tem sido usada com efeitos relatados similares àqueles produzidos pela ciclofosfamida.28 Agentes como o micofenolato de mofetil foram estudados, porém os dados obtidos são preliminares demais para sustentar recomendações formais. A correção cirúrgica da estenose arterial é indicada para pacientes com EAR grave e hip......
...imus; pesquisar sobre drogas de abuso como cocaína e crack; verificar condições que podem cursar com SARA como em transplantados de medula óssea e uso de drogas citotóxicas; perguntar sobre a possibilidade de doença mitral (principalmente estenose), ou histórico de vasculites sistêmicas. Entre exames que devem ser solicitados, lembrar-se de averiguar níveis de plaquetas, coagulogra......
...ncreasing? Clin Nephrol. 2004;61:90-7. 7. Gesualdo L, Di Palma AM, Morrone LF, Strippoli GF, Schena FP. The Italian experience of the national registry of renal biopsies. Kidney Int. 2004;66:890-4. 8. Rychlik I, Jancova E, Tesar V. The Czech registry of renal biopsies. Occurrence of renal diseases in the years 1994–2000. Nephrol Dial Transplant. 2004;19:3040-9. 9. Li LS, Liu ZH. Epidem......
...8,5 casos a cada 100.000 habitantes por ano. As duas maiores etiologias de glomerulonefrite pós-infecciosa são os estreptococos e os estafilococos. Cursam com rápida instalação de edema, HAS, oligúria em geral associada a proteinúria importante, por vezes até mesmo nefrótica, e sódio urinário usualmente baixo. Em geral, ocorre de 10 a 14 dias após faringites, que é o grande diagnóstico diferencia......
...e cada glomérulo é acometida. Global: todas as estruturas do glomérulo são acometidas. Denominação adicional Membranosa: acometimento predominante da membrana basal. Necrose: presença significativa de necrose glomerular. Esclerose: aumento homogêneo na quantidade de material extracelular (composição semelhante à membrana basal ou à matriz mesangial). Fibrose: deposição ......
...o, distúrbios coincidentes que danificam os rins (por exemplo, hipertensão primária e diabetes melito) também podem contribuir para a progressão da doença. Há que se considerar, entretanto, os indivíduos que têm apenas insuficiência renal leve, ou perda de função renal, que é, inclusive, esperada para a idade (a maioria das pessoas perde cerca de 1mL/min [ritmo de filtração glomerular – RFG] por ......
...(os chamados fatores nefríticos C3), levando a um aumento da ativação do complemento. O grupo inclui doença de depósito denso e a chamada glomerulonefrite C3. As duas entidades são distintas com base no padrão de imuno-C3 e a detecção por microscopia eletrônica de depósitos densos semelhantes a fitas na MBG em doença densa de depósito, contra depósitos de densidade usual na glomerulopatia C3. Em ......
...uadros semelhantes (exemplos: agricultor, fazendeiro, criador de pombos, etc.) - Tabagismo: quase 75% dos doentes com pneumonia intersticial fibrosante idiopática têm história de tabagismo. Quase todos os pacientes com histiocitose, pneumonia intersticial descamativa, bronquiolite respiratória, síndrome de Goodpasture e proteinose alveolar têm história de tabagismo. - Exame físico: taquip......
...ogressão da nefropatia por IgA. Um estudo de associação genômica mostrou uma predisposição genética pronunciada para nefropatia por IgA, com alta prevalência no sudeste da Ásia, prevalência intermediária nos EUA e na Europa, e baixa prevalência na África. Polimorfismos do gene associados com nefropatia por IgA incluem fatores do complemento e genes relacionados, loci 27 – antígeno leucocitário hu......
... podem responder bem a corticoides Pneumonias eosinofílicas Pneumonia em organização criptogênica (bronquiolite obliterante com pneumonia em organização) Sarcoidose Doenças do tecido conectivo Pneumonites de hipersensibilidade Pneumonite aguda associada à radiação Síndromes de hemorragia alveolar Pneumonites associadas medicamentos Tabela 6: Características ......
...atuais, seriam 10 anos: 6 do curso médico, 3 de radiologia básica e mais 1 estágio de subespecialidade. Como, para ser um ótimo radiologista, é necessário saber muita clínica, alguns colegas com boa situação econômica fazem 2 anos de clínica médica antes dos 4 de residência e o estágio de subespecialidade. Seria um total de 12 anos. A radiologia, até o começo da década de 1970, era feita apenas c......
...nto das mais prevalentes (Tabela 5). Tabela 5: Tratamentos mais prevalentes Doenças Tratamento Fibrose pulmonar idiopática Prednisona 0,5 a 1 mg/kg/dia por 3 meses, associado ou não a ciclofosfamida ou azatioprina. Considerar transplante pulmonar para os refratários. BOOP Poucos melhoram sozinhos. Prednisona 0,5 a 1 mg/kg/dia por 6 meses. Cursos mais curtos podem ......
...do que outros medicamentos, incluindo os da classe dos ß-lactâmicos. O curso do tempo é variável, mas a NIA, em geral, desenvolve-se, aproximadamente, 10 a 14 dias após a exposição ao fármaco, a menos que o paciente tenha sido previamente sensibilizado; os estudos indicam que a NIA pode ocorrer em até 17% dos pacientes que usam esses antibióticos por mais de 10 dias. Devido à sua associação com a......
...mente 40% dospacientes em 1 ano após a descontinuação da ciclosporina. Os dados de diversos estudos sugerem que a ciclosporinainduz remissão pelo menos parcial em 50 a 60% dos pacientes. Efeitos adversossignificativos, incluindo hipertensão, hiperplasia gengival, queixasgastrintestinais, cãibras musculares e nefrotoxicidade, podem ocorrer com otratamento prolongado com ciclosporina. O tacrolimus p......
... Todavia, tanto as formasprimárias como as secundárias podem apresentar esses anticorpos. Assim, paradeterminar se os pacientes apresentam doença primária ou secundária, énecessário fazer uma procura ativa e descartar as condições secundárias com umahistória cuidadosa, exame físico e exames complementares. A doença é rara emcrianças e, quando ocorre, é comumente associada a uma doença autoimune me......
...metade desses pacientes. A IRA ocorre em 19% dos pacientes com sepse, em 23% daqueles com sepse grave e em 51% dos pacientes com choque séptico. O desenvolvimento de IRA intra-hospitalar leva à diminuição de sobrevida dos pacientes, uma vez que é um fator independente para o óbito, ou seja, a IRA é causa de óbito e não apenas uma comorbidade associada. A mortalidade da IRA em pacientes sem falênc......
..., evoluindo com espessamento e endurecimento da pele. · A apresentação clínica pode ser de forma localizada (morfeia) que, em geral, tem bom prognóstico, mas pode causar atrofia muscular ou contraturas articulares. Outra apresentação é a forma sistêmica com duas variantes: a limitada e a difusa (acometimento apenas acral ou também de tronco). · O diagnóstico clínico, em geral, é fácil,......
...acroscópica é mais habitual na nefropatia da IgA, mas pode ocorrer em outras doenças também. Devemos também estar atentos a dados de anamnese e exame físico que sejam sugestivos de doenças sistêmicas (infecciosas, autoimunes, tumorais), assim como pesquisar ativamente o uso prévio de medicamentos, exposição a drogas ilícitas, comportamentos de risco e epidemiologia para doenças infecciosas. Em ......
... Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) Infiltração da medula óssea: linfoma, leucemia, carcinoma metastático, mielofibrose Infecção: bacteriana (Clostridium), protozoários (malária, Babesia) Deficiência da síntese do DNA: deficiência de vitamina B12 e ácido fólico Pseudoanemia Hiperesplenismo: aumento da quantidade de glóbulos retidos no compartimento extravascular ......
... urinálise. Se os resultados destes exames forem todos normais, a possibilidade de LES é excluída. Por outro lado, como usualmente também há suspeita de doenças lúpus-símile, com frequência uma medida eficaz consiste em obter, durante a primeira consulta, os seguintes exames: velocidade de hemossedimentação (VHS) ou níveis de proteína C reativa (PCR); ensaios para detecção de anticorpos contra dsD......
...postos contendo ferro, para sustentar as funções normais. Isto é particularmente relevante no caso das crianças e de indivíduos desnutridos.11 No outro extremo do espectro, o excesso de ferro nos tecidos pode catalisar reações de produção de radicais livres que podem danificar membranas celulares, proteínas e ácidos nucleicos, levando a uma progressiva disfunção celular e orgânica. Padrões de......
...n) apontam para hemorragia alveolar. É um quadro grave, tem múltiplas etiologias (p. ex. leptospirose, síndrome de goodpasture, o próprio lúpus, vasculites, além de quadros infecciosos como as febres hemorrágicas). Lembrar ainda que quando o paciente faz uso de marevan, este também se torna um fator predisponente para hemorragia alveolar. Outros achados que podem corroborar o diagnó......
...de 10 a 15% das células e costuma encurtar o prazo de validade do produto para 24 horas, uma vez que o rompimento do lacre da bolsa plástica que contém as hemácias aumenta o risco de contaminação bacteriana. A redução de leucócitos pode ser feita durante a coleta, imediatamente após a coleta junto ao banco de sangue ou na cabeceira, durante a infusão do produto. A filtração pré-armazenamento ou la......
...equência é preferida. Neste capítulo, será adotado o termo geral. Ao abordar um paciente com DPPD, o clínico procura estabelecer uma potencial causa. Como mencionado em outras seções do texto, as DPI e fibróticas podem ser encontradas associadas a diversas condições e exposições. Quando não é possível estabelecer nenhuma associação convincente, o termo “pneumonia intersticial idiopática” (PII)......
...em pacientes comhemoptise não maciça com redução do risco de ressangramento. A dose é de 500 mgvia inalatória de 8 em 8 horas por 5 dias, sendo importante a investigaçãoconcomitante da etiologia do sangramento para que profilaxias mais definitivassejam estabelecidas, diminuindo, assim, o risco de ressangramento. A Tabela 2sumariza a abordagem de pacientes com hemoptise. Tabela 2:Tratamento sumariz......