... basal glomerular. Predisposição Genética Associação importante com HLA DR2 (aparece em 85% dos pacientes). Os alelos DR1 e DR7 são raramente encontrados. Fatores Ambientais Há vários casos documentados de exposição a hidrocarbonetos antes do aparecimento de doença clínica. O tabagismo nestes pacientes apresenta associação com aparecimento de hemorragia pulmonar. Patogênese Parece r......
...ES Churg-Strauss Henoch-Schonlein Síndrome hemolítico-urêmica Doença de Behcet Crioglobulinemia mista essencial Vasculite reumatoide Terapia com penicilamina LES: lúpus eritematoso sistêmico. Os seguintes exames são obrigatórios para avaliar pacientes com síndrome pulmão-rim: · Urina 1: avaliar hematúria glomerular e outros achados como cilindros · Radio......
...to, existem relatos de casos de pacientes que têm anticorpos na histologia renal, sem anticorpos anti-MBG séricos; assim. a ausência do anticorpo sérico não exclui a doença. Aproximadamente, 30 a 40% dos pacientes com anti-MBG também têm Anca-p positivo. Novos testes sorológicos para a detecção do anti-MBG têm sido desenvolvidos com sensibilidade e especificidade comparável ao Elisa. A sensibilid......
...A ou púrpura de Henoch-Schönlein (PHS). Já os depósitos granulares de IgG e C3 junto à parede capilar são típicos dos imunocomplexos formados na nefropatia mesangial e na nefrite lúpica. A deposição linear de IgG na MBG é diagnóstica da doença anti-MBG. As colorações específicas para cadeias leves kappa e lambda permitem identificar as doenças de deposição de anticorpos monoclonais, como amiloidos......
...rexato, mas existem relatos de bons resultados com ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina, micofenolato mofetil e leflunomida. Mais recentemente, têm-se empregado agentes biológicos como o anti-TNF para casos refratários à associação de corticosteróides com imunossupressores. Indica-se também a utilização de baixas doses de aspirina ou outros antiagregantes plaquetários, por tempo indeterminad......
...rmacos, DDTC, rejeição a transplante pulmonar e idiopáticas (POC, bronquiolite folicular, bronquiolite constritiva). Caracteristicamente apresentam um padrão obstrutivo, mas, em alguns casos, pode haver restrição por colabamento precoce da via aérea. Evidenciam-se radiologicamente nódulos centrolobulares e alçaponamento aéreo nos cortes em expiração e padrão de árvore em brotamento quando há lesão......
...OLOGIA E FISIOPATOLOGIA As glomerulonefrites agudas podem ser classificadas clinicamente de acordo com o sítio e a extensão da lesão em: · primárias: patologias restritas ao rim; · secundárias: quando associadas a doenças sistêmicas. Quanto à etiologia específica, as glomerulonefrites podem ser classificadas em infecciosas e não infecciosas (Tabela 1). Tabela 1: Classifica......
...ca e tratamento. 2. ed. São Paulo: Sarvier; 2006. 7. Jayne D, Rasmussen N, Andrassy K, Bacon P. A randomized trial of maintenance therapy for vasculitis associated with antineutrophil cytoplasmic autoantibodies. N Engl J Med. 2003;349:36. 8. De Groot K, Adu D, Savage CO. The value of pulse cyclophosphamide in ANCA-associated vasculitis: meta-analysis and critical review. Nephrol Dial Trans......
...comum associada a HA é a nefrite lúpica. Laboratorialmente, apresenta complemento baixo, proteínas de atividade inflamatória elevadas, ANA e anti-dsDNA em altos títulos. Amostra de tecido pulmonar com presença de depósito de IgG de maneira granular na membrana basal ajuda a diferenciar LES de GW, poliangeíte microscópica e síndrome de Goodpasture. Hemossiderose Pulmonar É diagnóstico de exclu......
...ypertension: an overview of published series. BMJ 300:569, 1990 16. Leertouwer TC, Gussenhoven EJ, Bosch JL, et al: Stent placement for renal arterial stenosis: where do we stand? A meta-analysis. Radiology 216:78, 2000 17. Isles CG, Robertson S, Hill D: Management of renovascular disease: a review of renal artery stenting in ten studies. QJM 92:159, 1999 18. Alcazar JM, Rodicio J......
...lmão esquerdo, principalmente o lobo superior e as porções posteriores do lobo inferior. Há envolvimento também do pulmão direito em menor grau, com focos esparsos de vidro fosco principalmente nas porções inferiores do lobo pulmonar superior direito. O aspecto de imagem é sugestivo de preenchimento alveolar, suportando, dentre outros diagnósticos, a possibilidade de hemorragia alveolar”. ......
...aguda (GNDA), na qual a hematúria macroscópica ocorre 2 a 3 semanas após o quadro infeccioso, geralmente de etiologia estreptocócica. Glomerulonefrite Aguda ou Síndrome Nefrítica As doenças que produzem inflamação glomerular aguda são aquelas que se exteriorizam de forma mais exuberante com síndrome nefrítica, caracterizada por edema, hipertensão, hematúria e graus variáveis de insuficiência ......
...nóstico de síndrome nefrítica. A síndrome nefrítica cursa com intensa inflamação e proliferação glomerular tanto de células do próprio glomérulo, quanto de células inflamatórias infiltrantes extraglomerulares. Várias etiologias são associadas e incluem: 1. Causas pós-infecciosas: pós-infecção estreptocócica principalmente piodermites e amigdalites, infecções virais, endocardite, abscessos......
...squêmico. As causas são variadas e incluem: aumento do colesterol total, do LDL-colesterol e da lipoproteína e redução do HDL-colesterol. Uso crônico de corticoide também contribui. A maior causa é o aumento da produção de lipoproteínas pelo fígado induzido pela diminuição da pressão oncótica que ocorre nesses pacientes. Infecções Especialmente por germes capsulados. Devem-se a perdas urinári......
...rca de 70 a 80% dos casos de glomerulonefrite membranosa primária em pessoas brancas representam respostas autoimunes contra o receptor de fosfolipase A2 do tipo M (PLA2R), que pode ser detectado em podócitos glomerulares e depósitos imunes subepiteliais. Os pacientes apresentam um curso prolongado de proteinúria em níveis nefróticos; cerca de 30% deles apresentam hematúria microscópica associada.......
... anticorpo anti-CD20. O abatacept, um inibidor da B7-1, leva a remissões de proteinúria induzida, podendo reduzir a migração de podócitos, porém seu benefício ainda não foi comprovado. Em outro estudo recente, tentou-se o tratamento com adalimumabe na glomerulosclerose segmentar focal, mas os resultados foram inconclusivos. Glomerulonefrite membranoproliferativa A GNMP é um padrão morfoló......
...ão específico de DPI. Embora pareça mais lógico pensar que a redução da difusão se deva a “espessamento” do espaço entre o alvéolo e o capilar, o mais importante determinante da redução do DLCO é o desequilíbrio ventilação-perfusão (distúrbio V/Q). Isso ocorre devido a regiões infiltradas e fibróticas apresentarem redução da ventilação. Importante, a gravidade da redução da DLCO não se c......
...presentam marcadores como o anticorpo positivo para citoplasma de neutrófilos (Anca-C) ou antiproteinase 3 para granulomatose de Wegener; esse anticorpo apresenta positividade de 97% durante a atividade da doença, mas valores próximos a 70% quando fora de atividade. O Anca-p, ou anti-mieloperoxidase (MPO), é o marcador da poliangeíte microscópica ou síndrome de Churg-Strauss. O tratamento deve se......
...e os 20 e 40 anos (histiocitose, sarcoidose, formas familiares ou doenças genéticas). Doenças do tecido conectivo também são mais comuns em mulheres, exceto vasculite reumatoide (mais comum em homens). A maioria das outras doenças, inclusive as ocupacionais, é mais comum em homens. História Ambiental e Ocupacional Essa pesquisa deve ser exaustiva e detalhada, inclusive com amigos e familiares......
...ana hialina) .782 – Aspiração de mecônio ou líquido amniótico .783 – Displasia broncopulmonar, toxicidade ao oxigênio .784 – “Pulmão bolhoso”, outra causa Inclui: síndrome de Wilson-Mikity .785 – Edema pulmonar transitório do recém-nascido (dispneia transitória) .786 – Pneumonia congênita ......
...spp), poeiras animais/de aves (doença do criador de pombos), produtos bacterianos (bissinose) – pneumonite de hipersensibilidade. · Gases, fumaça, fontes químicas, aerossol, vapores (isocianatos, paraquat, dióxido sulfúrico). · Radiação ionizante. · Talco (usuários de drogas endovenosas). Fármacos · Agentes quimioterápicos: bleomicina, metotrexato, ciclofosfamida, nitro......
... · Anca ? exclui vasculites como a granulomatose com poliangeíte; · fator antinuclear (FAN) e outros autoanticorpos como Anti-Ro ou Anti-La ? descarta LES ou síndrome de Sjögren; · C3 e C4 ? avalia a possibilidade de LES e doença IgG4; · Eletroforese de proteínas ? mieloma múltiplo e outras paraproteinemias. Tratamento O tratament......
...iscoaumentado de complicações tromboembólicas. Esse risco é maior em pacientes com GNMem comparação com outras doenças glomerulares primárias. Anticoagulação profiláticapode ser potencialmente benéfica na redução de episódios tromboembólicos empacientes nefróticos com GN e alto risco de tromboembolismo pulmonar (TEP), como,por exemplo, em pacientes obesos, acamados e com história prévia de TVP. Al......
...4meses) em comparação com aqueles com níveis mais baixos de proteinúria. A sobrevidarenal de 10 anos variou de 50 a 70%, embora muitos desses estudos tenhamincluído pacientes com proteinúria inferior a 3,5 g/dia, dessa forma com umviés de um prognóstico mais favorável, com sobrevida renal de 72% em 8 anospara pacientes não tratados com GNM. No entanto, 37% desses pacientes nãoapresentavam síndrome......
... Tabela 7: Alterações em exames laboratoriais que podem sugerir a causa de IRA Alteração no exame laboratorial Possível causa Aumento de CPK e mioglobinúria Rabdomiólise Aumento de ácido úrico Litíase por hiperuricemia, neoplasia, síndrome de lise tumoral Aumento de cálcio Neoplasia Pico monoclonal em eletroforese de proteína Mieloma múltiplo HIV......
...itas vezes mutilantes. LÚPUS ERITEMATOSO Definições É uma doença espectral, com apresentação variando de um simples lúpus discoide até apresentação potencialmente fatal, como a nefrite lúpica e o acometimento de sistema nervoso central. A identificação do padrão de acometimento cutâneo de um paciente com lúpus eritematoso (LE) pode sugerir a posição do paciente neste espectro clínico. E......
...pósitos. Depósitos não imunes Depósitos imunes Nefropatia diabética Glomerulonefrite crioglobulinêmica Amiloidose Doença de cadeia leve Doenças genéticas de depósito Doença de cadeia pesada Doença de cadeias leve e pesada Amiloidose Ocorre por deposição extracelular de material proteico em função do excesso de precursores proteicos circulantes (quer po......
...hemoglobina em peso numa população de eritrócitos, expressa em picogramas (10-12g). Pode ser calculada utilizando-se a fórmula: HCM = Hb (g/dL)_________ x10 Contagem eritrócitos (x106 /uL) Valores de referência: 27 a 32 pg. O CHCM (concentração de hemoglobina corpuscular média) é a média da concentração interna (saturação) de hemoglobina em uma população de eritrócitos. Pode ser calc......
..., Molad Y, et al. Immunohistologic evidence supports apoptosis, IgG deposition, and novel macrophage/fi broblast crosstalk in the pathologic cascade leading to congenital heart block. Arthritis Rheum 2004; 50:173. 60. Miyakis S, Lockshin MD, Atsumi T, et al. International consensus statement on an update of the classifi cation criteria for defi nite antiphospholipid syndrome (APS). J Thromb Hae......
...mplicação. Entre estes pacientes, estão aqueles com hepatomegalia, níveis séricos de ferritina maiores que 1.000 mcg/L ou concentração sérica elevada de aspartato transaminase.116 Tratamento. A terapia de remoção de ferro é sempre indicada para pacientes com hemocromatose hereditária, mesmo quando uma cirrose ou dano orgânico já se instalaram, porque a progressão adicional da doença pode ser desa......
...am mantidas e após 1 semana ela iniciou um quadro súbito de intensa dispneia e três episódios de hemoptise, sendo levada ao pronto-socorro. Ao exame físico: confusa, cianótica, sudoréica e descorada (2+/4+); pressão arterial: 110 x 80 mmHg, pulso: 128 bpm; frequência respiratória: 40 ipm e saturação arterial de oxigênio: 56%; ausculta pulmonar: roncos, sibilos e estertores crepitantes audíveis dif......
...nidades doadas.29 No Reino Unido, outra forma de controle demográfico foi instituída para conferir proteção contra a possível transmissão de doenças infecciosas através das transfusões de sangue. A incidência da variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ), que é o equivalente humano da encefalopatia espongiforme bovina (doença da vaca louca), e a preocupação com a possibilidade de vDCJ ser tr......
... IN, Kim DS, Shim TS, et al. Acute exacerbation of interstitial pneumonia other than idiopathic pulmonary fibrosis. Chest 2007;132:214–20. 142. Yang IV, Burch LH, Steele MP, et al. Gene expression profiling of familial and sporadic interstitial pneumonia. Am J Respir Crit Care Med 2007;175:45–54. 143. Selman M, Pardo A, Barrera L, et al. Gene expression profiles distinguish idiopathic pu......
...r PL, Gonzales R. Hemoptysis in CurrentDiagnosis and Treatment 2016.2-Sims T. Hemoptysis in Tinitnalli Emergency Medicine2016.3-Jean-Baptiste E. Clinical assessmentand management of massive hemoptysis. Crit Care Med 2000; 28:1642.4- Brown III CA. Hemoptysis. Rosen?sEmergency Medicine 2018.5- Shitrit, D. Inhaled Tranexamic Acid for HemoptysisTreatment A Randomized Controlled Trial. CHEST 2018, 154:......