...metasona é suficiente para remissão dos sintomas. Em casos agudos, um protocolo aceito para o tratamento é a combinação de dexametasona e etoposídeo. A dose de etoposídeo é de 150mg/m2 em adultos ou 5mg/Kg em crianças, 2x/semana por 2 semanas, e 1x/semana por mais 6 semanas. A dexametasona, por sua vez, é iniciada em dose de 10mg/m2 nas primeiras 2 semanas, sendo reduzida para metade nas 2 seman......
...incluem febre persistente e hepatoesplenomegalia. O envolvimento do SNC é bastante comum e varia de aumento na irritabilidade até meningoencefalite manifesta. Observa-se com frequência a presença de linfadenopatia generalizada e erupções polimorfas. Esses sintomas clínicos estão associados a uma queda vertiginosa em pelo menos duas entre as três linhas de células sanguíneas (leucócitos, eritrócito......
...stiocitose das células de Langerhans com granuloma eosinofílico solitário e multifocal é encontrada predominantemente em crianças mais velhas e em adultos jovens; a doença infiltrativa é comum em pacientes mais jovens.56 No momento da apresentação, os pacientes com lesões solitárias possivelmente não consigam sustentar peso ou poderão ter inchaço sensível causado por infiltrados teciduais que se s......
...es de distribuição semelhantes: · um padrão monofásico, com manifestações como febre a artralgias que duram semanas a meses e com resolução em até 1 ano; · um padrão intermitente, em que existem mais de um ou dois surtos de ativação da doença, com episódios entre as crises que duram de 1 a 2 anos; · doença crônica, com sintomas persistentes, com predomí......
...s 25-50% das crianças com menos de 12 anos de idade. Na presença de sintomas de mononucleose, um teste positivo de anticorpos heterófilos tem uma sensibilidade de aproximadamente 85% e uma especificidade de, aproximadamente, 94% para o diagnóstico de mononucleose infecciosa, principalmente usando os testes ELISA de última geração. Os testes para anticorpos heterófilos são geralmente negativos em p......
...munidade Hiper-IgM associada ao UNG 5 a 12 meses Células B de memória normais Rara. O paciente apresenta adenopatia IDCV A qualquer idade, com picos aos 6 anos e aos 20 anos de idade Os níveis de IgG, IgA e IgM estão baixos, embora em alguns pacientes somente os níveis de IgG estejam reduzidos. Respostas fracas à vacinação. É preciso excluir outras possíveis causas de h......
... em 50% de pacientes; a pleuropericardite em até 40%; a miocardite é rara. A doença de Still em adultos geralmente evolui em três padrões distintos: um padrão monofásico em que os pacientes entram em remissão permanente; um padrão intermitente pontuado por episódios de doença ativa com intervalos sem sintomas; e um padrão crônico.80 A síndrome de ativação de macrófagos é uma complicação poten......
...miocardite, contribuindo para a insuficiência cardíaca congestiva. A infecção durante o segundo trimestre representa o maior risco para o desenvolvimento de um feto com hidropsia. Embora a maioria das infecções por B19 durante a gravidez não leve à perda fetal ou a anomalias congênitas, a infecção B19 é uma causa importante de morte fetal. A anemia grave ao nascimento com histologia da medula óss......
...rige a síntese e a secreção de trombopoietina, mas não corrige a plaquetopenia; medicamentos miméticos da trombopoietina podem aumentar as concentrações de plaquetas, com mais de 70% dos pacientes conseguindo evitar transfusões plaquetárias. Um estudo com a romiplostina mostrou redução de transfusões de plaquetas em preparação para um procedimento cirúrgico eletivo. O uso de eritropoietina e fato......
...s seu uso não pode ser recomendado no momento. A identificação histoquímica confirma o diagnóstico, a levedura é mal visualizada por hematoxilina-eosina, mas é mais aparente usando o meio ácido-Schiff (PAS). O método mais útil é a coloração prata Gomori metenamina (GMS) ou Grocott de prata. O organismo pode ser detectado em esfregaços de sangue periférico corados com Wright-Giemsa em até 40% dos......
...nestes pacientes, não existe evidência convincente para uso desta terapia haja vista ausência de benefício e aumento de mortalidade que ocorreu em um estudo. Efeitos adversos Geralmente, ocorre em menos de 1% de pacientes imunocompetentes, porém pode ocorrer com maior frequência em indivíduos com hipogamaglobulinemia ou agamaglobulinemia. A maioria dos efeitos adversos parece estar relacionad......
...gênitas. As células T ausentes obrigam a adoção das mesmas precauções que seriam tomadas para pacientes com IDGC. No outro extremo do espectro, cerca de 20% dos pacientes com deleção do cromossomo 22q11.2 têm números normais de células T a partir do nascimento.36 A maioria dos pacientes com deleção do cromossomo 22q11.2 apresenta defeito leve a moderado de produção de células T. A suspeita de diag......
...sas possíveis de esplenomegalia. Tabela 1 – Causas de Esplenomegalia Cirrose Insuficiência Cardíaca Trombose de veia porta, hepática ou esplênica Linfoma Leucemias crônicas ou agudas Policitemia Vera Mieloma Múltiplo Trombocitemia essencial Mielofibrose primária Tumor esplênico primário Metástase de tumor sólido Infecção viral ......
...enças febris, a probabilidade de bacteremia é de 7% em crianças com temperaturas menores que 40ºC ou menos, 13% com temperaturas de 40,5 a 41ºC e 26% com temperaturas acima de 41,1ºC. O exame físico pode encontrar achados sugestivos de etiologia no exame físico. Frequentemente, as anormalidades são tão sutis que exigem exames repetidos para serem apreciados. Exemplos incluem a artéria temporal no......