...ano: descrita em mais de 50% dos pacientes; implica em maior risco de complicações neurológicas e mortalidade geral. Alterações eletrolíticas: os pacientes podem, com frequência, apresentar disfunção renal e hiponatremia por secreção inapropriada do hormônio antidiurético (SIADH) secundária à SHF; alguns evoluem com necessidade de diálise. Alterações na medula óssea: ocorre hemofagocitose em 25 ......
...citos que penetram no sangue e migram para os tecidos para se diferenciarem em macrófagos. Alguns fagócitos permanecem móveis ao passo que outros residem nos tecidos, como as células de Kupffer no fígado. Os macrófagos são ricos em lisossomos contendo enzimas como a lisozima e a alfa2-antitripsina. Os estudos imunohistoquímicos dessas células revelam alta expressão de enzimas lisossômicas, assim c......
...ção nas vias respiratórias e nos pulmões. Malignidades, anemia hemolítica e terapia com lítio são causas menos comuns. A neutrofilia também está associada à esplenectomia. A neutrofilia extrema (contagens de neutrófilos acima de 30.000/µL), com frequência denominada reação leucemoide, ocorre juntamente com infecções graves, sepse, choque hemorrágico e lesão tecidual grave de qualquer causa. Observ......
... Síndrome de Schnitzler EB: endocardite bacteriana; FNT: fator de necrose tumoral; HIV: vírus da imunodeficiência adquirida; LES: lúpus eritematoso sistêmico. Tratamento O tratamento da DSA depende das manifestações, do envolvimento de diferentes órgãos e da severidade da doença. Os pacientes com doença leve com rash e artralgias podem ser tratados com anti-inflamatórios não este......
... comuns são febre, dor de garganta e mal-estar ou fadiga, adenopatia acompanhados do achado laboratorial de linfocitose atípica, todos estes achados ocorrendo em mais de 80% dos pacientes. A faringite geralmente é subaguda e juntamente com a febre e linfadenopatia constituem a tríade clássica de apresentação. Achados a oroscopia incluem petéquias no palato e exsudatos orofaríngeos esbranquiçados o......
...resentam um prognóstico bastante satisfatório. Existem poucos dados obtidos a longo prazo, contudo os pacientes não parecem apresentar risco de morte elevado uma vez que estejam em terapia de reposição de imunoglobulinas.14 Pacientes com a forma ligada ao X apresentam um prognóstico consideravelmente pior. Um estudo sobre os resultados constatou que, na ausência de transplante, poucos pacientes vi......
...e poderão ser desencadeadas por traumas menores. Alguns pacientes se apresentam com episódios febris. Testes Laboratoriais Exames de sangue e de outros líquidos corporais. Na fase aguda, os níveis de APRs são elevados. O líquido sinovial apresenta contagem elevada de leucócitos com predominância de leucócitos polimorfonucleares e de culturas negativas. Biópsias. As biópsias da pele revela......
... se dá por via respiratória pela disseminação de gotículas, e as taxas de infecção secundária entre os contatos domiciliares são altas. Pode ocorrer infecção nosocomial, e o parvovírus B19 tem sido transmitido em produtos sanguíneos. Fisiopatologia A biologia dos parvovírus os torna especialmente dependentes da função auxiliar a partir de células hospedeiras ou de outros vírus. A replicaçã......
... como o teste com a infusão de epinefrina foram utilizados no passado para tentar distinguir o sequestro de produção celular ineficaz ? com o uso da epinefrina em pacientes com hiperesplenismo, ocorre desmarginalização de plaquetas e leucócitos com aumento de seus números e até reversão da plaquetopenia; os resultados são difíceis de interpretar. Outro exame descrito é a cintilografia com leucóci......
...as de pneumonia adquirida na comunidade. Essa tarefa é difícil, a menos que uma história exposicional seja obtida. Nos pacientes que apresentam linfadenopatia mediastinal, o diagnóstico diferencial com neoplasias deve ser considerado. Uma consequência rara é a fibrose de mediastino, que alguns autores consideram como uma outra forma da histoplasmose. A fibrose invade todas as estruturas do medias......
... choque tóxico e um grande número de outras condições em que existem alguns relatos de caso sobre sua utilização. Recentemente se tem estudado ainda seu uso para doença de Alzheimer, pois poderia desta forma conter anticorpos naturais contra beta-amiloides, estudos iniciais demonstraram após 18 meses diminuição do alargamento de ventrículos cerebrais e leve melhora cognitiva, mas ainda não pode ......
...envolvimento em qualquer combinação.37 Um número crescente de adultos com fenótipos brandos vem sendo identificado. A síndrome de DiGeorge com ausência de células T deve ser distinguida da IDGC, porque será insensível ao tratamento com transplante de célula-tronco. Os aspectos distintivos úteis são a presença de outras anomalias, hipocalcemia e fácies dismórficas. Devem ser realizadas a análise de......
...s de imagem têm seus valores estabelecidos para se dizer quando há esplenomegalia. Ao ultrassom, um baço normal tem menos de 13 cm de comprimento, e até 5cm de espessura. Em tomografia, esplenomegalia é definida por um baço com mais de 10 cm, tendo este ponto de corte uma sensibilidade de 81%, especificidade de 90% e acurácia de 88%. As causas de esplenomegalia são diversas. Alguns dados de lite......
...sos e aqueles com neoplasias malignas têm o pior prognóstico. O retardo do diagnóstico afeta negativamente o prognóstico em infecções intra-abdominais, tuberculose miliar, infecções fúngicas disseminadas e EP recorrente. Pacientes cuja FOI permanece não diagnosticada após uma extensa avaliação costumam apresentar um desfecho favorável, caracteristicamente com a resolução de sua febre em 4 ou mais......