...Revisão sobre quadro clínico, fisiopatologia e tratamento da Síndrome Hemolítico Urêmica.......
...ínica.As culturas e pesquisas de toxinas são indicadas em pacientes com diarreiagrave. Foi descrita associação de PTT com infecções por Escherichia coliem um surto na Alemanha. Manejo Em adultos, o únicotratamento com eficácia comprovada pela literatura é a realização de plasmaférese,e não se deve adiar a realização da plasmaférese até a dosagem de ADAMTS-13 erealização de exames confirmatórios. ......
...es de plasma e verificou melhora em 78% dos pacientes do grupo plasmaférese comparado a 63% do grupo infusão de plasma. Esse estudo não incluiu pacientes com insuficiência renal, nos quais foi considerado antiético não administrar a plasmaférese. Inicialmente, a resposta à plasmaférese atribuía-se à remoção de autoanticorpos contra ADAMTS 13, mas, mesmo pacientes sem deficiência severa da proteín......
..., Edelstein CL. Acute renal failure. Am J Kidney Dis 2005;45(3):614-8. 6. Lameire N, Biesen WV, Vanholder R. Acute renal failure. Lancet 2005;365:417-30. 7. Miller SB, Klahr S. Acute oliguria. N Engl J Med 1998;338:671-5. 8. Molitoris BA, Finn WF. Acute renal failure: a companion to Brenner & Rector’s The kidney. Philadelphia: WB Saunders; 2001. 9. Needham E. Management of acute renal fai......
...4 e o HLA-DQB1*0302 (DQ8) ou DQB1*0301 (DQ7); outros ainda encontraram associação com o HLA-DR5 na SAF primária. Tabela 1: Espectro clínico da SAF · Anticorpos antifosfolípides positivos em assintomáticos · SAF com eventos vasculares · SAF com apenas eventos obstétricos · SAF catastrófica · Anticorpos antifosfolípides com man......
...de ocorrer anemia hemolítica leve e contínua, pontuada por períodos de paroxismos com dor abdominal, icterícia e calafrios. Frequentemente é secundária a infecções virais (micoplasma) e doenças malignas, particularmente linfoma. III. Drogas e produtos químicos: algumas drogas podem causar hemólise e icterícia (Tabela 5). Tabela 5. Drogas que causam hemólise Mecanismo Formação de h......
... eritropoietina, após a correção da saída precoce dos reticulócitos da medula, e é calculado pela seguinte fórmula: IPR = % reticulócitos corrigido / tempo na circulação em dias Exemplo: HT = 27% (homem) Reticulócito não corrigido = 10% % reticulócito corrigido = 6% (calculado anteriormente) IPR = 6%/ 2 (dias) = 3 Neste caso, a produção da série vermelha está aumentada em 3 vezes ......
...alizado com fator VIII purificado (obtido a partir de 10.000 doadores e processado para inativação de vírus) ou com o fator VIII recombinante (obtido a partir de engenharia genética). Este está indicado para preparo pré e perioperatório. O preparo pré-operatório para procedimentos cirúrgicos menores pode ser feito com DDAVP em indivíduos com hemofilia moderada. O tempo de meia-vida do fator VIII é......
...loide cerebral, embora seja sintomática, é uma das causas mais importantes de hemorragias intracerebrais lobares primárias em pessoas idosas. Estima-se que a angiopatia amiloide cerebral, variando de moderada a grave, esteja presente em 8% de pessoas com idade entre 75 e 84 anos. A deposição de amiloides nas paredes dos vasos sanguíneos cerebrais de tamanho médio, primários ou secundários, poderá ......
...00. Hingorani S, Guthrie KA, Schoch G, et al. Chronic kidney disease in long-term survivors of hematopoietic cell transplant. Bone Marrow Transplant 2007;39:223–9. 101. Daly AS, Xenocostas A, Lipton JH. Transplantation-associated thrombotic microangiopathy: twenty-two years later. Bone Marrow Transplant 2002;30:709–15. 102. Kojouri K, George JN. Thrombotic microangiopathy foll......
...lítio e deve-se intensificar a monitoria da concentração plasmática de lítio. t Calcitonina: redução das concentrações de litio, com perda da sua eficácia. t Carbamazepina: risco de neurotoxicidade aditiva. t Diltiazem: risco aumentado de neurotoxicidade e psicose. Observar o surgimento de efeitos neurotóxicos. Deve-se fazer monitoria da concentração sérica de lítio. t Dipirona, mazindol e met......
...atoriaisiniciais e no tipo de cirurgia planejado. Classificação de Distúrbios Hemostáticos Osdistúrbios hemostáticos podem ser convenientemente classificados comohereditários ou adquiridos ou de acordo com o mecanismo do(s) defeito(s). Bibliografia 1-Clinical manifestations, evaluation andclassifications of disorders of hemostasis. Williams hematology 20172- Collins PW, et al. Diagnosis and manag......
...m aumentos na pressão sanguínea sistêmica. Ahiperperfusão cerebral resultante pode levar à quebra da barreirahematoencefálica, permitindo o extravasamento de fluidos e produtos sanguíneosno parênquima cerebral. Outra teoria que explicaria a síndrome postula que aisquemia cerebral levaria à autorregulação cerebral desordenada, comvasoconstrição focal reativa, resultando em hipoperfusão local, edema......
...mas definições de diarreia utilizam o peso das fezes considerando o volume fecal maior que 200-250 gramas ao dia como compatível com quadro de diarreia, essa definição, entretanto, do ponto de vista prático, é difícil, por esse motivo a escolha pela definição clínica. Do ponto de vista prático, os pacientes com queixa quase que invariavelmente referem alteração da consistência das fezes, não mostr......
...ríngeos esbranquiçados ou acizentados. A fadiga pode ser persistente e severa e ocorre no início do quadro em cerca de 80% dos pacientes, chegando a durar seis meses em 13% dos casos. A linfadenopatia é usualmente simétrica e envolve tanto as cadeias cervicais anteriores como posteriores, com linfonodos moderadamente aumentados e sensíveis, o pico da linfadenopatia costuma ser com uma semana de s......
...lises com endonuclease de restrição indicam que a mutação no gene falciforme provavelmente ocorre de maneira espontânea, pelo menos em 5 regiões geográficas. Estas variações são denominadas como sendo do Senegal, Benin, República da África Central (ou Bantu), Saudita-Asiática, Camarões e Índia (que pode ser idêntica à variante Saudita-Asiática). Estas variantes possuem importância clínica, porque ......
...ientes com estenose ostial de alto grau de uma ou ambas as artérias renais. A lesão renal aguda pode requer diálise; a redução da função renal pode ser revertida com o controle da PA a longo prazo. Os pacientes com hiperatividade simpática podem causar emergências hipertensivas. Situações que causam hiperatividade simpática incluem: - Retirada de agentes anti-hipertensivos de ação curta como a c......
...m. O estágio de hipotensão dura de algumashoras a 2 dias; ocorre em 11% dos pacientes e coincide com a defervescência. Ospacientes podem ter taquicardia, o que pode indicar choque iminente, e abdomeagudo causado por íleo paralítico.Manifestaçõesdo sistema nervoso central incluem convulsões, rebaixamento do nível deconsciência e coma. O estágio oligúrico ocorre em 65% dos pacientes e duracerca de 3......
...achado menos específico; em 70% de pacientes com suspeita de vasculite, esse padrão está associado a anticorpos dirigidos contra a enzima mieloperoxidase, também um componente de grânulos de neutrófilos. Esses anticorpos específicos podem ser detectados por ensaios Elisa. Para rastreamento com Anca, o teste de imunofluorescência indireta é o método de escolha. Quando os resultados forem positivos......
...adiografia do tórax, sedimento urinário, ultrassonografia renal (USG), e exames sorológicos para diferentes etiologias da síndrome. A coleta de culturas é essencial para excluir causas infecciosas da doença. A hemorragia alveolar difusa se manifesta na radiografia com infiltrado parenquimatoso difuso e bilateral. Infelizmente, essas anormalidades radiográficas do tórax não são específicas para o ......
... ocorrem depósitos subepiteliais proeminentes e ruptura complexa da membrana basal. A glomerulopatia por C3 apresenta achados similares aos encontrados na GNMP tipo I, nesses pacientes ocorrem densos depósitos de C3, tanto via clássica como via alternativa. Usualmente apresentam proteinúria, por vezes nefrótica, hematúria podendo evoluir com hipertensão e azotemia. Ainda não é completamente def......
...amente progressiva foi descrita por Stanton e Tange e pela primeira vez foi usado o termo de síndrome de Goodpasture. Um grande avanço foi a identificação posterior dos anticorpos anti-membrana basal glomerular(MBG). A Síndrome de Goodpasture pode ter várias etiologias e por definição não pode ser considerada o diagnóstico final do paciente, pois é necessária a identificação de uma etiologia es......
...bulares, além de edema intimal arteriolar, necrose fibrinoide, mesangiólise e as clássicas lesões arteriolares em “casca de cebola”. A biópsia renal é fundamental para o diagnóstico das diversas formas de glomerulopatias associadas ao HIV, permitindo também a avaliação do grau de cronicidade e decisão sobre a conduta terapêutica. TRATAMENTO Ainda não existem diretrizes que orientem o tratame......
...pidêmica em períodos chuvosos, principalmente nas capitais e áreas metropolitanas, devido às enchentes associadas à aglomeração populacional de baixa renda, as condições inadequadas de saneamento e a alta infestação de roedores infectados. Algumas profissões facilitam o contato com as leptospiras, como trabalhadores em limpeza e desentupimento de esgotos, garis, catadores de lixo, agricultores, v......
...cos; pancreatite; anemia e distúrbios neurológicos como confusão, delírio, alucinações e sinais de irritação meníngea, meningite asséptica. Menos frequentemente, ocorrem encefalite, paralisias focais, espasticidade, nistagmo, convulsões, distúrbios visuais de origem central, neurite periférica, paralisia de nervos cranianos, radiculite, síndrome de Guillain-Barre e mielite. Atenção: Os casos d......
...ted renal disease and insufficiency. Nephrol Dial Transplant. 2003;18:1573-80. 8. Alric L, Plaisier E, Thebault S, Peron JM, Rostaing L, Pourrat J, et al. Influence of antiviral therapy in hepatitis C virus-associated cryoglobulinemic MPGN. Am J Kidney Dis. 2004;43(4):617-23. 9. Laville M, Alamartine E. Treatment options for IgA nephropathy in adults: a proposal for evidence-based strateg......
...úngicas crônicas, podem cursar com SHF, assim como ocorre no caso de doença granulomatosa crônica ou de síndrome de Job. Diagnóstico Diferencial Muitas doenças aparecem no diagnóstico diferencial da SHF; quadros sépticos, por exemplo, podem ser difíceis de se diferenciar da doença. Níveis muito altos de lactato desidrogenase (DHL) e ferritina, bem como achados neurológicos, são sugestivos ......
...resença está associada ao padrão nuclear homogêneo. · Interpretação e significado clínico em Reumatologia: anticorpos antinucleossoma (aNucl) estão presentes em 75 a 88% dos pacientes com LES. Esses anticorpos mostram uma associação com a atividade clínica e renal da doença, sendo sua pesquisa útil em seu diagnóstico e no monitoramento de atividade, sobretudo, nos pacientes que são negati......
...or cálculos e hidronefrose. É mandatório na investigação das mais diversas causas de DRC. 7. Exames específicos frente a suspeita de nefrites e vasculites, como: eletroforese de proteínas séricas, imunoeletroforese de proteínas no sangue e na urina (paraproteinemia), sorologias para hepatite B, C e HIV, complemento sérico, pesquisa de autoanticorpos (FAN, ANCA), pesquisa de crioglobulina, Coom......
...tos de leucócitos (leucocitoclasia) podem ser notados. Necrose da parede arterial resulta em uma aparência eosinofílica e homogênea, referida como necrose fibrinoide. Interrupção da lâmina elástica interna e externa é observada, podendo evoluir para o desenvolvimento de dilatação aneurismática. As lesões arteriais são caracteristicamente focais e segmentares, o que pode ser revelado pela coexistên......
...renal e exames específicos em fezes, com pesquisa de marcadores de diarreia inflamatória como sangue oculto, leucócitos fecais e lactoferrina. A realização de coprocultura é importante para o diagnóstico etiológico assim como eventuais hemoculturas em pacientes imunodeprimidos. Outros exames, como pesquisa de toxina do Clostridium dificille, devem ser realizados na suspeita de colite associada a......
...as, não apenas o valor pressórico, mas a rapidez da elevação da PA determina a sintomatologia. Portanto, o diagnóstico clínico correto é determinante para a escolha do tratamento. Para se ter uma dimensão da classificação errônea da crise hipertensiva, uma revisão sistemática publicada em 2002, no Journal of General Internal Medicine, avaliou 600 estudos de emergências e urgências hipertensivas, ......
...ma; no entanto, trata-se da causa de morte mais comum devido à trombocitopenia. Patogênese Semelhante à série eritroide, os principais mecanismos que reduzem a contagem plaquetária são produção diminuída e aumento da destruição dessas células. Dois mecanismos adicionais são trombocitopenia dilucional e distribucional. Antes de considerar o mecanismo da trombocitopenia, é imprescindível de......
...sa de anemia hemolítica, como na anemia hemolítica microangiopática, assim como na ocorrida na púrpura trombocitopênica trombótica. Estas e outras etiologias de anemias hemolíticas são discutidas em outras revisões. Referências 1-Lechner K et al. How I Treat hemolytics anemia in adults. Blood 2010; 116 (11). 2-Guillaud C et al. Hemolytic anemia in adults. Exp Review haematology 2012. Anem......
...ada com sucesso em doadores de rim e de coração para preservação dos órgãos, pode ter aplicação também para os doadores de pulmão.66 Os critérios para identificação de um doador ideal incorporam vários parâmetros clínicos e fisiológicos [ver Tabela 4].67 Os critérios foram desenvolvidos primariamente com base no julgamento clínico, e o valor relativo ou absoluto de cada critérios não está complet......
...orar as concentrações de digoxina e ajustar dose de acordo, naqueles pacientes em uso de digoxina que precisem de quinina por mais de 5 a 7 dias. t Halofantrina ou outros fármacos arritmogênicos como amiodarona e pimozida: risco aumentado de produzir arritmias ventriculares. t Lumefantrina: aumento do risco de toxicidade pelo prolongamento do intervalo QT por efeito aditivo. Evitar uso concomita......
...ransplantes cardíacos ortotópicos. Figura 8 - Técnica cirúrgica bicava para fazer transplantes cardíacos ortotópicos. Regimes Imunossupressores De um modo geral, administra-se a terapia indutiva antes, durante ou logo após a cirurgia, no esforço de minimizar a ocorrência de respostas aloimunes agudas. Alguns programas utilizam a terapia indutiva em todos os pacientes, ao passo que outros ......
...os podem ser alcançados apenas com as preparações orais de eritromicina. As preparações endovenosas de eritromicina são disponibilizadas para o tratamento de infecções severas, porém a terapia prolongada é dificultada pela ocorrência frequente de tromboflebite nos sítios de infusão. A intolerância GI é o efeito colateral mais comum. Outras reações adversas compartilhadas pelos macrolídeos incluem ......
...dicionais. Uma prova cruzada completa é utilizada primariamente para excluir os erros técnicos, confirmar a compatibilidade ABO e detectar anticorpos raros que não são detectáveis pelo estudo. Antes de receber hemácias alogênicas, os pacientes que receberam transfusões anteriores ou as pacientes que engravidaram nos últimos 3 meses devem ser testados, a cada 3 meses, quanto à presença de novos an......
... pacientes. Asinfecções podem ocorrer por bactérias, vírus, fungos comuns, Mycobacterium kansasii,Pneumocystis jiroveci, Aspergillus, Cryptococcus, Toxoplasmagondii ou outros organismos oportunistas, atualmente estas infecções sãomenos frequentes devido à terapia inicial mais eficaz.Algunspacientes apresentam, incidentalmente, hemograma anormal e/ou esplenomegalia (25%).Lesões ósseas dolorosas rar......
...o de plaquetas abaixo de 20.000 células/mm3. Outro cenário estudado na literatura e nas diretrizes da AABB é com relação aos pacientes submetidos à Qt para leucemia aguda, comparados com os receptores de transplante de medula óssea autólogo. O que se pode verificar é que, antes de a transfusão profilática de plaquetas rotineira ser introduzida, a hemorragia grave era uma causa comum de morte e......
...ção de medula óssea > 20.000 plaquetas/mm3. Para a discussão é importante graduar os sangramentos espontâneos dos pacientes, para isto podemos usar a escala de sangramento da World Health Organization, na tabela 1. As recomendações em relação à transfusão de plaquetas discutidas são as recomendadas nas diretrizes da American Association of Blood Banks (AABB). Tabela 1: Escala de sangram......