...os foi de apenas 12% na primeira série de casos publicada, o prognóstico melhorou acentuadamente em séries posteriores com cerca de 70% de sobrevida em 10 anos, 80% de sobrevida em 5 anos e 42% em 10 e 15 anos.Avanços nos conhecimentos de biologia molecular podem resultar em benefício clínico direto e fornecer um melhor prognóstico para pacientes com uma doença antes quase não passível de tratamen......
...ão histiocítica da hipófise,54 e a doença de Erdheim-Chester é uma condição multissistêmica que se caracteriza pela infiltração histiocítica em vários tecidos.55 A histiocitose das células de Langerhans com granuloma eosinofílico solitário e multifocal é encontrada predominantemente em crianças mais velhas e em adultos jovens; a doença infiltrativa é comum em pacientes mais jovens.56 No momento da......
...ascular, insuficiência aórtica e retinopatia isquêmica. Desse modo, é importante avaliar regularmente a presença ou não de tais sinais, ou seja, além de exames de imagens, o ecocardiograma, Doppler de artérias renais e a avaliação de fundo de olho. Figura 1: Estenose da artéria carótida e subclávia esquerda (A) e ectasia da aorta descendente (B). Figura 2: Estenose da aorta toracoabdomi......
...do geral, a trombocitopenia induzida por fármacos inicie em 5 a 7 dias após o início da terapia, pode ser variável e dificultar a detecção imediata da doença. Na ausência de culpados óbvios, uma das opções é a elaboração de um plano de descontinuação gradual de medicamentos desnecessários, o que geralmente consome muito tempo; pode levar uma semana ou mais até que o efeito do medicamento tenha “de......
...ês variantes da doença. A SH primária ou neoplásica, que é caracterizada por eosinófilos clones (leucemia eosinofílica crônica) e/ou outra doença medular; SH secundária ou reativa, que se refere a um grupo de condições em que o aumento de eosinófilos é induzido na maioria das vezes por citocinas estimulantes; e SH de significado indeterminado que é diagnosticada por exclusão do diagnóstico das out......
...hipereosinofílica domiocárdio podem ser identificados em biópsia endomiocárdica durante a avaliaçãode miocardiopatia idiopática. Nessas situações, uma avaliação completa de umacausa subjacente deve ser realizada. A doença é rara, com prevalência ao redor de 5.000 casosnos Estados Unidos. Alguns estudos evidenciam prevalência maior em homens doque em mulheres, com relação de 9:1, mas a razão pela q......
... · Psitacose, erliquiose · Riquetsioses (tifo, febre maculosa, febre Q) · Tuberculose · Abscesso esplênico (Enterobactérias, Staphylococcus aureus, Streptococcus do grupo D, e organismos anaeróbicos como parte das infecções mistas) Infecções por fungos · Blastomicose · Histoplasmose · Can......
...b o ponto de vista clínico seja de 2 + 1,2 x os níveis de triptase na linha de base. Além disso, tipicamente, a proporção entre a triptase total e a triptase madura é inferior a 10 e se aproxima da unidade em níveis mais elevados de triptase madura. O Quadro 3 apresenta exemplos de padrões de níveis de triptase na linha de base e de triptase aguda em vários cenários clínicos. Quadro 3 ......
...ncia cardíaca (ver Capítulo Insuficiência cardíaca). •Redução da pós-carga com uso de vasodilatadores (p. ex., nitroprussiato, nifedipina, IECA), especialmente na insuficiência mitral aguda. •Tratamento cirúrgico (reparo ou troca valvar mitral) é indicado principalmente em pacientes sintomáticos e assintomáticos com disfunção ventricular (FE 60% e/ou diâmetro sistólico do VE 40 mm). Outras V......
...stá comprometida, como no espru celíaco, a absorção do PABA liberado pode estar reduzida e levar a uma recuperação urinária falsamente baixa. Contudo, o teste da bentiromida resulta positivo somente quando a glândula pancreática sofre uma destruição superior a 90%. Mesmo assim, ao considerar o workup de um paciente com esteatorreia, o teste pode ser útil por usar o mesmo nível de destruição glandu......
...icoagulação plena, combinação de corticoide, imunossupressor e N-acetilcisteína e tratamento de refluxo gastresofágico (mesmo que assintomático). O uso de corticoide sistêmico isoladamente é contraindicado. Deve-se discutir com o paciente o risco-benefício do tratamento. Alguns pacientes, geralmente os tabagistas, podem apresentar enfisema e fibrose pulmonar concomitantes, sendo caracterizados por......
...a 60 pacientes, 13 tiveram as feridas infeccionadas ou com cicatrização retardada, enquanto 3 pacientes sofreram com dor pós-procedimento no nervo submetido à biópsia.37 A biópsia de tecido sem envolvimento clínico (i.e., músculo assintomático) fornece um rendimento inferior a 30% para fins de diagnóstico de PAN. A arteriografia abdominal é realizada com frequência na avaliação dos pacientes que ......
.../ausência de inflamação granulomatosa, na ocorrência de deposição significativa de imunocomplexos e nos infiltrados eosinofílicos. Alguns autores propuseram a categoria de vasculite associada ao ANCA, com base na presença ou ausência de ANCA específicos no soro do paciente, em particular dos anticorpos dirigidos contra a proteinase 3 e a mieloperoxidase. No momento, o papel apropriado dos testes p......
...rdas, congestão e dor torácica predominam. Essespacientes recebem o diagnóstico após a realização de ventriculografia na investigaçãode dor torácica ou IC. A doença pode serclassificada em três estágios:1-Forma inicial: quadrofebril com pancardite e eosinofilia, dispneia e edema periorbital.Ecocardiograma mostra espessamento da parede ventricular.2-Formatransitória: quadro de edema generalizado, a......
... 100.000 cels/mm3, a leucemização é um fator de mau prognóstico nestes pacientes. Achados Laboratoriais Anemia com Hb< 10g/dl é encontrada no diagnóstico em cerca de 50% dos pacientes com Hb média de 9,5-11,5 g/dl. Cerca de 20% dos pacientes apresentam níveis de Hb menores que 8 g/dl. Os pacientes tipicamente apresentam anisocitose e poiquilocitose. O número de leucócitos no diagnóstico ......