...tia periférica, tromboembolismo cerebral e encefalopatia. Alterações laboratoriais frequentes incluem aumento da vitamina B12 sérica, leucocitose periférica, aumento da fosfatase alcalina e triptase sérica e precursores leucocitários circulantes. A mastocitose também é descrita e pode ser significativa.Exames iniciais para o diagnóstico incluem:· Hemograma completo· E......
...a fusão entre os genes FIP1L1 e PDGFRA.72 Fisiologia de Basófilos e Mastócitos Os basófilos e mastócitos são importantes nas reações imediatas de hipersensibilidade, asma, urticária, rinite alérgica e anafilaxia.73 Eles são estimulados por mediadores solúveis, principalmente através do receptor da IgE de alta afinidade, para liberar conteúdos granulares e metabólitos do ácido araquidônico das......
...a 1,8:1). · Cursa com quadro de púrpuras palpáveis, artrite ou artralgia, dor abdominal e envolvimento renal. · Em 2/3 dos casos, a doença desenvolve-se aproximadamente 10 dias após uma infecção de via aérea superior. Apesar desta associação, nenhum microorganismo ou antígeno ambiental tem sido isolado como a causa importante de PHS. · Vasculite crioglobulinêmica é uma vasculite ......
...m que há sinais de sangramento ou em que se prevê a administração de algum procedimento invasivo. Existem outros fatores modificadores, além da quantidade de plaquetas, que influenciam o risco de sangramento, considerando que alguns pacientes se apresentam com sangramento significativo sob o ponto de vista clínico em contagens de plaquetas relativamente elevadas, enquanto em outros pacientes o sa......
...cardíacas (5%) estiveram presentes de forma variada nos pacientes. Achados laboratoriais incluíram eosinofilia (em 100%), IgM elevada (40%), e IgE elevada (86%). Seis pacientes tiveram alta contagem de linfócitos totais. Aplicação Prática O que é mais importante desta casuística é entender as manifestações clínicas destes pacientes para que o diagnóstico não passe batido. Muitas doenças cutân......
...podem serencontrados espessamento da parede do ventrículo esquerdo posterior-basal,movimento restrito do folheto posterior da válvula mitral, obliteração apicalde um ou ambos os ventrículos e contração hiperdinâmica das paredesventriculares poupadas com alargamento atrial bilateral. Outros métodos que podem ser usados no diagnóstico docomprometimento cardíaco incluem o cateterismo cardíaco, que po......
...sa assintomática na pelve; · dor abdominal intermitente, com ou sem sintomas gastrintestinais; · abdome agudo resultante de torção. A esplenoptose é a presença de tecido esplênico fora do baço, que ocorre por extravasamento de células esplênicas, sobretudo por trauma e após esplenectomia. O Quadro 2 sumariza as principais causas de esplenomegalia maciça. Quad......
... triptase total aguda acima de 2 + (1,2 x nível de triptase sérica total na linha de base [sBT]). †Nível relacionado à gravidade clínica (hipotensão), momento da coleta da amostra em relação ao início dos sinais e sintomas, e natureza do estímulo anafilático. ?Reflete sobretudo a carga corporal total de mastócitos nas situações em que o indivíduo está em um estado não anafilático. Um sBT acima d......
...se funcional NYHA II-IV)com estenose mitral moderada a grave, com morfologia valvar favorável, sem insuficiência mitral significativa e sem evidência de trombo em átrio esquerdo. Também é recomendada para pacientes assintomáticos com pressão sistólica de artéria pulmonar (PSAP) maior do que 50 mmHg, em repouso, ou maior do que 60 mmHg, com exercício, e em pacientes de alto risco cirúrgico. •Ciru......
...ante como causa da doença. Um peptídeo contendo 33 aminoácidos componente da gliadina é comprovadamente mal digerido pelas proteases e causa ativação de células T em pacientes com EGS.16 Patogênese A EGS está associada ao comprometimento da liberação de CCK. As células contendo CCK podem estar numericamente reduzidas ou defeituosas, a ponto de a quantidade de CCK presente na mucosa duodenal ......
...parenquimatosas difusas. Quadro Clínico O quadro clínico varia conforme a etiologia específica. Em geral, os sintomas mais frequentes são dispneia (inicialmente ao esforço e, após, no respouso) e tosse (predominantemente seca). Na história médica dos pacientes com DPPD, é fundamental definir o contexto deles, relacionando-o ao estado de imunossupressão e ao tempo de estabelecimento dos sintom......
...de desconforto disestésico com ardência decorrente das lesões. Assim como a púrpura, as lesões da vasculite urticariforme frequentemente estão localizadas em áreas dependentes de gravidade e, muitas vezes, cicatrizam com aparecimento de uma área de pele hiperpigmentada ou equimótica. A maioria dos casos é idiopática, embora tenha sido descrita uma associação com distúrbio autoimune sistêmico subja......
..., foi demonstrado que a terapia antifator de necrose tumoral não promoveu nenhum benefício adicional à terapia de corticosteroides.43 Foi demonstrado que a adição de aspirina em dose baixa à terapia de corticosteroide diminui a incidência de complicações isquêmicas da arterite temporal.44 Existem apenas relatos pouco confiáveis sobre o sucesso do uso adjunto de azatioprina, metotrexato e micofenol......
...galia. As paredesventriculares podem voltar ao normal, mas com cicatrizes fibróticas.3-Forma avançada: opaciente evolui com ascite, edema e cardiomegalia, com achadosecocardiográficos típicos com fibrose apical e padrão restritivo.A ascite,às vezes uma característica proeminente, é comum a todas as doençasendomiocárdicas e não pode ser explicada apenas pela disfunção cardíaca, sendopossível que al......
...amadas doenças mieloproliferativas crônicas, que se caracterizam por proliferação crônica de células mieloides. Caracteristicamente, a doença apresenta: 1-anemia 2-esplenomegalia 3-granulocitos imaturos e com alteração de seu formato (formato em lágrima) 4-fibrose medula óssea Dentre as doenças mieloproliferativas crônicas, a mielofibrose primária é a menos frequente, com ocorrência em mé......