...o granulomatose de Wegener), nos quais tem se mostrado efetiva. Recentemente, o rituximabe tem emergido como alternativa à ciclofosfamida para pacientes com GPA ou com poliangeíte microscópica (PAM). Figura 1 - Classificação das síndromes de vasculite sistêmica.1 Vasculite de pequenos vasos A vasculite que afeta primariamente os capilares, as vênulas e as arteríolas não musculares é......
...ermia gangrenosa e acne42 PAPA PSTPIP1 PSTPIP1 Síndrome de Blau47 BS NOD2 NOD2 Síndrome autoinflamatória familiar fria 292 FCAS2 NLRP12 NLRP12 Querubismo SH3BP2 Proteína de ligação SH3 Etiologia/Genética A FMF é uma doença autossômica recessiva e está associada a mutações no gene MEFV descoberto em 1997. Este gene conté......
...s destes agravantes. A diminuição da TFG observada na síndrome nefrítica causa retenção acentuada de sais e água, com consequente desenvolvimento de hipertensão e edema. O paciente pode apresentar crise hipertensiva aguda acompanhada de insuficiência cardíaca congestiva, edema cerebral e edema pulmonar. As formas mais comuns de glomerulonefrite manifestada como síndrome nefrítica podem ser classi......
...ependentes de gravidade [Figura 3]. Quando a púrpura não está primariamente localizada nas áreas dependentes de gravidade, devem ser consideradas as hipóteses de doença da aglutinina fria, crioglobulinemia (que pode estar associada a infecções como a hepatite C ou com linfomas), meningocococemia, embolia, doenças infiltrativas e lesão autoinduzida. A vasculite cutânea de qualquer etiologia pode es......
...Simon HB: Hyperthermia. N Engl J Med 329:483, 1993 8. Aronoff DM, Neilson EC: Antipyretics: mechanisms of action and clinical use in fever suppression. Am J Med 111:304, 2001 9. Simon HB: Extreme pyrexia. JAMA 236:2419, 1976 10. Crandall CG, Vongpatanasin W, Victor RC: Mechanism of cocaine-induced hyperthermia in humans. Ann Intern Med 136:785, 2002 11. ......
...++++) Necessita de pulso de corticóide com ciclofosfamida. Outra opção recentemente estudada com sucesso é o micofenolato mofetil V GN membranosa Síndrome nefrótica · Proteinúria nefrótica · Pode evoluir com inflamação glomerular e hematúria Corticosteróides Manifestações Hematológicas As alterações hematológicas são observadas nas fases precoces do LES, m......
...ioprina, ciclosporina e micofenolato mofetil. Uma vez que muitas pacientes com lúpus apresentam fertilidade normal, deve-se considerar a anticoncepção com agentes contendo progesterona quando da utilização dessas drogas. Outros métodos, como o estrógeno e o DIU, têm suas limitações pelo risco de ativação da doença e de infecção. A gestação deve ser planejada em conjunto com a paciente, devendo-s......
...or de crescentes e, portanto, quadro clínico renal mais brando. A resolução (involução) dos crescentes depende, entre outros fatores, da sua idade histológica, ou seja, sua natureza epitelial ou fibroblástica. No entanto, outros fatores também participam deste processo, já que crescentes da mesma “idade” histológica em nefrite lúpica revertem mais facilmente ao tratamento do que os de nefropatia p......
.... Novel mutations in the thymidine kinase and DNA polymerase genes of acyclovir and foscarnet resistant herpes simplex viruses infecting an immunocompromised patient. J Clin Virol. 2002 Aug;25(2):165-70. 44. Lalezari J, Schacker T, Feinberg J, Gathe J, Lee S, Cheung T, et al. A randomized, double-blind, placebo-controlled trial of cidofovir gel for the treatment of acyclovir-unresponsive muc......
...ão precisam de monitoramento e suporte respiratório cuidadoso, juntamente com o monitoramento hídrico e eletrolítico e terapia. Complicações como rabdomiólise, insuficiência renal, pneumonia por aspiração, coagulação intravascular disseminada e convulsões necessitam de intervenções terapêuticas adicionais. O dantroleno de sódio não é eficaz no tratamento de insolação a despeito de sua eficácia nos......
...tervertebral, nos ligamentos paravertebrais ou nos vasos e nervos protegidos pela estrutura óssea da coluna. As causas psicogênicas ou psicossomáticas têm a fisiopatologia ainda menos clara e o que se infere até agora é que a dor é percebida no córtex cerebral. ACHADOS CLÍNICOS Avaliação clínica detalhada, anamnese e exame físico devem ser os instrumentos iniciais de avaliação de todo o paci......
...estose, pneumonite de hipersensibilidade e histiocitose das células de Langerhans (tabela 1). Pode também ser útil no seguimento dos doentes (resposta à terapia) e delinear o melhor local para biópsia pulmonar. Tabela 2 – Métodos de imagem e diagnóstico específico Achados Considerações diagnósticas ADENOPATIA HILAR* Sarcoidose, infecções granulomatosas, linfoma, linfang......
...tre 10 a 50 mL/min: reduzir a dose em 50 a 70%; · não usar em doentes com clearance < 10 mL/min. Colchicina e Penicilamina A colchicina é utilizada com base em sua ação antifibrótica. Estudos retrospectivos e um ensaio randomizado falharam em mostrar diferença entre pacientes tratados com corticoide ou colchicina. Como seu perfil de toxicidade é melhor que o dos esteroides, a colchic......
...ente associados. 5. Quadris O envolvimento dos quadris na artrite reumatoide é relativamente comum, embora, nas fases iniciais, a única alteração ao exame seja a redução da amplitude de movimento das coxofemorais. Sinais inflamatórios não são habitualmente percebidos, pela profundidade da articulação. As queixas dos pacientes incluem dor e limitação para movimentos como calçar sapatos. Com......
... ação impede a ativação completa dos linfócitos T por meio do bloqueio do sinal de coestimulação gerado quando o CD80/CD86 interagir com CD28 [ver as Tabelas 3 e 4]. Mecanismos de Outros Medicamentos Comuns Usados no Tratamento de Doenças Autoimunes Corticosteroides Os glicocorticoides são usados como agentes anti-inflamatórios e imunossupressivos no tratamento de inúmeras doenças reumáticas......
...constitui um procedimento de baixo risco, é amplamente realizado no tratamento da STC e parece proporcionar uma melhora substancial e duradoura para a maioria dos pacientes. A cirurgia é recomendada para os pacientes com sintomas problemáticos que são irresponsivos aos tratamentos não cirúrgicos, bem como para aqueles com déficits sensoriais ou motores progressivos. As técnicas endoscópicas de lib......
...Encefalopatia aguda, convulsões. Tabela 2: Complicações de Agentes Quimioterápicos e Biológicos Classe de Medicamento Medicamento Sistema Nervoso Central Sistema Nervoso Periférico Agentes à base de platina Carboplatina Raramente polineuropatia. Cisplatina Encefalopatia aguda (rara), acidente vascular encefálico isquêmico (raro). ......
...efiniremataques típicos ou incompletos. Os requisitos para o diagnóstico de FFM são:1. = 1 critério principal;2. = 2 critérios menores;3. 1 critério menor mais = 5 critérios menores;4. 1 critério menor mais = 4 dos 5 primeiros critérios menores. Diagnóstico Diferencial Os principais diagnósticos diferenciais da FFM incluemoutras doenças autoinflamatórias, como a síndrome de Muckle-Wells, e outrasf......
...izes inferiores às cordas vocais. O envolvimento subglótico precoce tem, em geral, sintomas mínimos e pode se manifestar apenas como mudanças sutis na voz. O espessamento da parede traqueal pode ser evidente na tomografia computadorizada (TC). Contudo, com o tempo, pode haver cicatrizes substanciais nas vias aéreas, levando a riscos potencialmente fatais. O estreitamento traqueal pode suceder alé......
...ulites que atingem o sistema nervoso central (SNC) podem ser primárias ou secundárias a vasculites sistêmicas associadas a doenças do tecido conectivo. A vasculite primária do SNC é um processo vasculítico primário dos vasos do cérebro e da medula espinal que é pouco compreendido. O reconhecimento dessa doença ocorreu em 1959, quando Cravioto e Feigin descreveram vários casos de vasculite granulom......
... Avaliação diagnóstica Uma revisão completa da história do paciente e um exame físico completo geralmente pode restringir a lista de potenciais causas de mialgia. No caso da mialgia persistente ou grave sem uma causa conhecida, exames complementares podem ser necessários para identificar ou excluir diagnósticos específicos. A queixa da mialgia é inespecífica e por muitas vezes não é possível rea......
...ção cartilaginosa pode estender-se para o trato respiratório inferior, com envolvimento brônquico. Essa manifestação, ao contrário da doença traqueal, pode ter um longo período subclínico; porém, em geral, é detectável por investigações como testes de função pulmonar ou TC. A PR pode simular asma. A doença das vias aéreas inferiores e sua disfunção mucociliar associada podem aumentar a susceptibil......
...(equivalente a 7,5 mg por dia de prednisolona) e depois mais lentamente1, 7. Quadro 1 – Doses equivalentes de alguns corticosteroides. Fonte: Adaptado do BNF 57 – British National Formulary1 No caso de doenças intercorrentes, traumas ou procedimentos cirúrgicos durante corticoterapia prolongada, deve-se aumentar temporariamente a dose do corticosteroide para compensar a diminuiçã......
...vidas com risco de parto prematuro, como na vigência de ruptura prematura das membranas e síndromes hipertensivas relacionadas a gravidez, a administração profilática foi efetiva em reduzir mortalidade neonatal, síndrome de angústia respiratória do recém-nascido, hemorragia cerebroventricular, enterocolite necrosante, necessidade de apoio de ventilação, admissão em unidades de cuidado intensivo e ......
... R. Pathophysiology of Sjögren’s syndrome. Arch Med Res 2006; 37:921-932. 5. Venables PJ. Management of patients presenting with Sjogren’s syndrome. Best Pract Res Clin Rheumatol 2006; 20:791-807. 6. Seror R, Sordet C, Guillevin L, Hachulla E, Masson C, Ittah M, et al. Tolerance and efficacy of rituximab and changes in serum B cell biomarkers in patients with systemic complications of prim......
... efeito de reduzir a proteinúria e a progressão da doença. • Diuréticos: devem ser usados como sintomáticos para controle do edema. Usar os diuréticos de alça. • Estatinas: recomendadas aos pacientes com síndrome nefrótica persistente e hipercolesterolemia com ou sem insuficiência renal, como prevenção para eventos cardiovasculares, lembrando que o risco é maior nos pacientes que apresen......
... · Síndrome de Sjögren. · Polimiosite e dermatomiosite. · Doença mista do colágeno. · Espondilite anquilosante. Pneumonites Intersticiais Idiopáticas · Fibrose pulmonar idiopática (FIP). · Pneumonia em organização criptogênica (COP) ou mais conhecida como bronquiolite obliterante com pneumonia em organização (BOOP). · Pneumonia intersticial não específ......
...ores relacionados a um componente agudo, portanto reversível (Figura 9). Figura 9: Causas de insuficiência renal aguda superajuntada à nefropatia crônica. Encaminhamento para o Nefrologista e Preparo para a Terapia Renal Substitutiva O diagnóstico e o acompanhamento das fases iniciais da DRC são feitos habitualmente pelo clínico geral, dada a prevalência da doença. Assim, este deve est......
...m, retomam-se os níveis iniciais. Idosos t 25 a 50 mg, por via oral, a cada 24 horas, à noite. Aspectos farmacocinéticos clinicamente relevantes t Absorção oral. t Metabolismo predominantemente hepático. t Período de latência: 2 a 3 semanas t Pico sérico: 7 a 8 horas. t Meia-vida de eliminação: 15 a 39 horas; em idosos pode chegar a 90 horas. t Eliminação urinária e biliar Ef......
...ício, frequentemente outros componentes da parede alveolar estão incluídos no processo, como o epitélio e o endotélio, sendo o termo “alveolite” uma boa definição desse processo. A resposta fisiopatológica do interstício pulmonar a uma agressão é monótona, isto é, independentemente do tipo de estímulo inicial, a sequência dos mecanismos é muito semelhante (Fig. 105.2). O agente inicial pode ser m......
...está associado com piores desfechos. Finalmente, identificando possíveis mecanismos de lesão. Embora o Ngal seja o mais estudado biomarcador renal, vários outros biomarcadores estão em investigação. Se o custo adicional vale a pena, ou se esta pesquisa irá produzir benefícios terapêuticos, não está estabelecido. Prevenção O princípio fundamental da prevenção de lesão renal aguda é para tratar......
... enquanto a terapia de substituição renal não é iniciada. A acidose metabólica é quase sempre presente, mas raramente requer tratamento de urgência. O PH menor que 7?7,2 deve ser evitado, mas, até recentemente, existia pouca evidência para o alvo de PH sérico normal que é utilizado em pacientes com DRC. Um estudo recente mostrou que, em pacientes com LRA, AKIN 2-3, a reposição de bicarbonato dimi......
...a antibiótica de espectro amplo, que deverá ser iniciada logo após a cultura de sangue e de outros líquidos corporais. É extremamente importante iniciar a terapia antibiótica o mais rapidamente possível e antes da disponibilização dos dados da cultura. O tratamento empírico de espectro amplo deverá prosseguir com base na estabilidade clínica e nas tendências da contagem de neutrófilos, restringind......
...aringite e linfadenopatia cervical, são os sintomas manifestados pela maioria dos pacientes. Tais sintomas costumam ser seguidos de edema e inchaço facial, sobretudo ao se levantar de manhã. Uma linfocitose atípica, com subsequente eosinofilia, pode ocorrer durante as fases iniciais da reação em alguns pacientes. Outros aspectos podem ser: tonsilite exsudativa, faringite, úlceras na boca, sintomas......
...a pressão. A urticária solar é um distúrbio raro, em que a formação de placas de urticária ocorrem em áreas de pele expostas à luz solar ou à iluminação artificial intensa. Os vários tipos de urticária solar foram classificados em termos de comprimento de onda estimulador e capacidade de transferência passiva da resposta através do soro. As janelas de vidro atuam como escudo protetor para os pac......
...o.11 A dessensibilização é desnecessária para pacientes com história de reação imediata e resultado negativo de teste cutâneo, contudo uma pequena dose de teste pode ser administrada como medida preventiva adicional, caso a reação prévia tenha sido prejudicial à vida. Havendo indicação convincente para uso de antibiótico penicilina (p. ex., neurossífilis), deve ser usado um protocolo de dessensibi......
...uma erupção farmacológica grave Sintomas sistêmicos Febre, faringite, mal-estar, artralgia, tosse Linfadenopatia Sintomas cutâneos Eritroderma Envolvimento facial proeminente ± edema Envolvimento de membrana mucosa Sensibilidade cutânea, bolhas ou descamação Púrpura Estudos sugerem que algumas erupções exantematosas representam hipersensibilidade mediada por cél......
..., angioedema, erupção maculopapular ou urticária, dificuldade para respirar, taquicardia, cólicas abdominais, náusea, vômito, diarreia, hipotensão e perda da consciência.40 Em 80-95% dos pacientes com anafilaxia à penicilina, não há história comprovada de alergia à penicilina. O anel ß-lactâmico da benzilpenicilina (BP) é instável e se abre espontaneamente. A estrutura formada após a ligação do a......
...el: para PM, quaisquer 2 dos 4 primeiros critérios; para DM, qualquer 1 dos 4 primeiros critérios acrescidos de erupção. ALT = alanina aminotransferase; AST = aspartato aminotransferase; DM = dermatomiosite; PM = polimiosite. Tabela 2. Critérios para MCI4 1. Aspectos característicos – critérios de inclusão A. Aspectos clínicos: 1. Duração da doença > 6 meses 2. Id......
... considerados elevados. •Contagem de reticulócitos: evidencia a capacidade regenerativa da medula. Valores inferiores a 2% ou contagem absoluta de menos de 50.000/mm³ indicam incapacidade da medula para responder ao estímulo anêmico. Os valores também proporcionam a verificação de adequada função medular. •Microscopia: no esfregaço do sangue periférico, é possível identificar diversas formas eri......
...s atípicos revela a ausência de bactérias e uma fraca resposta celular. Em pacientes com pneumonia causada por micoplasma, pode haver predominância de células mononucleares.35 É especialmente desafiador interpretar os resultados da coloração e da cultura de amostras de escarro provenientes de pacientes com pneumonias nosocomiais. A internação prolongada, a administração de antibióticos e a terapia......
...es (influenza vírus A e B, S. pneumoniae, Legionella, Salmonella, HIV e Cocksakie mais comumente) medicamentos, drogas ilícitas ou trauma. Podem ocorrer rabdomiólise crônica secundária a distrofias musculares, distúrbios do potássio ou fósforo e miopatias metabólicas (anormalidades na produção de ATP ou do metabolismo de lipídios). Causas de Mialgia Difusa Crônica Hepatite C ......
...o, o paciente se encontra sonolento, com déficit motor focal, como hemiparesia, com sinais de liberação piramidal, ataxia, lentificação psicomotora. O diagnóstico pode ser favorecido com tomografia ou RM, os quais demonstram lesões isoladas ou múltiplas, ovaladas, com captação de contraste anelar, muitas vezes com sinais de sangramento intralesional, associadas a edema significativo, geralmente lo......
...uras < 25% Rara > 95% 40% a 50% Evolução Boa em > 95% Problemática em 30 a 50% *A artrite gonocócica é freqüentemente poliarticular e migratória em sua fase inicial, progredindo para um acometimento monoarticular. **A tenossinovite acomete mais freqüentemente mãos, punhos, tornozelos (tendão de Aquiles) e joelhos, sendo a dor desproporcional (intensa) ......
...) Fraqueza muscular difusa (simétrica) · Miosite · Compressão da medula espinal · Mielite transversa Fraqueza muscular localizada (assimétrica) · Radiculopatia · Neuropatia compressiva (síndrome do túnel do carpo etc.) · Mononeurite multiplex (vasculites) Disfunção intestinal ou da bexiga · Síndrome da cauda eqü......
... período de 1 ano após a remissão da doença, com monitoração dos efeitos colaterais das drogas utilizadas, principalmente linfopenia e cistite hemorrágica no caso da ciclofosfamida (alguns estudos sugerem que a administração mensal está relacionada a menores efeitos colaterais quando comparada com a administração diária). Atualmente, alguns trabalhos sugerem que a ciclofosfamida pode ser substituí......
... 2. Vander JB, Gaston EA, Dawber TR. The significance of nontoxic thyroid nodules. Final report of a 15-year study of the incidence of thyroid malignancy. Ann Intern Med. 1968 Sep;69(3):537-40. 3. Brander AE, Viikinkoski VP, Nickels JI, Kivisaari LM. Importance of thyroid abnormalities detected at US screening: a 5-year follow-up. Radiology. 2000 Jun;215(3):801-6. 4. Trow......
... realizados ensaios clínicos definitivos, e a informação existente sobre a eficácia dos tratamentos deriva de pequenos estudos e de evidências anedóticas. Lesões cutâneas O tratamento do líquen plano cutâneo tem sido à base de emolientes, glicocorticoides tópicos, um curso de corticosteroides sistêmicos de curta duração e agentes antipruriginosos sistêmicos. A maioria dos especialistas reco......
... Introdução e Definições A doença de Kawasaki (DK) é uma vasculite autolimitada e sistêmica que acomete vasos de médio calibre. É conhecida também por síndrome febril linfonodo-mucocutânea, acomete principalmente crianças < 5 anos de idade (80 a 90% dos casos) e do sexo masculino. Apesar de ser autolimitada, complicações como aneurisma de artéria coronariana, comprometimento da função miocár......
... depósitos, que são altamente específicos para AR, podem ser atraentes para o pannus invasivo. Citocinas O perfil de citocinas da articulação reumatoide foi extensivamente estudado e tem contribuído para o desenvolvimento de novos tratamentos para AR. Entre as descobertas mais recentes, constatou-se que as citocinas de células T estão presentes em concentrações relativamente baixas, apesar ......