...mas a resposta é geralmente transitória. O romiplostin agonista do receptor de trombopoietina, em dose elevada (500-1500 mg por semana) produziu resposta plaquetária em 55% dos pacientes com SMD de baixo risco em um estudo. Globulinas antitimócitos e agentes hipometilantes podem ter respostas plaquetárias em 35-40% dos pacientes com SMD de menor risco. Embora estudos prospectivos são escassos, age......
...a as síndromes mielodisplásicas é o transplante alogênico de células-tronco; no entanto, o papel dessa intervenção é limitado pela idade frequentemente elevada e pelo curso insidioso. A taxa de sobrevida é de 50% em três anos. A administração de azacitidina é um tratamento efetivo para a melhora dos sintomas, da contagem de hemácias e para prolongar o tempo de conversão para LMA. O uso de lenali......
...of haemoglobin synthesis by low levels of aluminium. Lancet 1988;1:1012–5. 39. Colman N, Herbert V. Hematologic complications of alcoholism: overview. Semin Hematol 1980;17:164–76. 40. Lindenbaum J. Folate and vitamin B12 deficiencies in alcoholism. Semin Hematol 1980;17:119–29. 41. Latvala J, Parkkila S, Melkko J, Niemela O. Acetaldehyde adducts in blood and bone marrow of patients with eth......
...lt;10.000 céls/microL ou <30.000 céls/microL e sangramento. Após a recuperação da contagem plaquetária pode se realizar a diminuição da dose de glicorticoides, em pacientes com recorrência deve ser considerada a esplenectomia, em pacientes com PTI sem melhora após a esplenectomia e sem melhora ou seja PTI refratária considerar opções como romifuplastina, danazol e procura de baço acessório para......
...entes distúrbios mieloides, como trombocitose em PV, TE, MP e LMC. Esses achados evidenciam a imprevisibilidade da capacidade de diferenciação das células mutantes multipotenciais não havendo explicações genéticas conhecidas para isso. Relações estreitas entre a alteração citogenética e o fenótipo ocorrem apenas em poucas circunstâncias, e, mesmo estas, são imperfeitas, como, por exemplo, o cromo......
...rome semelhante ocorre além de 3 meses a partir de um transplante (DECH aguda com início tardio) ou somente quando se retira a imunossupressão. Biópsias da pele, fígado e intestinais endoscópicas são os métodos usuais para determinar o diagnóstico de DECH aguda; essas biópsias podem revelar a presença de danos na epiderme e nos folículos pilosos, rompimento segmentar em pequenos ductos biliares e......
.... Semin Hematol 2002;39:242–8. 92. Le GG, Scotet V, Ka C, et al. The recently identifi ed type 2A juvenile haemochromatosis gene (HJV), a second candidate modifi er of the C282Y homozygous phenotype. Hum Mol Genet 2004;13:1913–8. 93. Roetto A, Totaro A, Piperno A, et al. New mutations inactivating transferrin receptor 2 in hemochromatosis type 3. Blood 2001;97:2555–60. 94. ......
...es apresentam níveis de Hb menores que 8 g/dl. Os pacientes tipicamente apresentam anisocitose e poiquilocitose. O número de leucócitos no diagnóstico é de 10.000 a 14.000 cels/mm3 em media. Aproximadamente 10% dos pacientes podem apresentar pancitopemia que ocorre pela combinação de alterações hematopoiéticas e esplenomegalia, alterações funcionais de células sanguíneas, em particular as plaqueta......
...mia podem ser crônicos como irritabilidade, fraqueza e intolerância ao exercício. Os sintomas podem ser mais agudos e graves como manifestações de isquemia miocárdica, hipotensão ortostática e taquicardia não responsiva à reposição volêmica; nesses últimos pacientes, um limiar de 10g/dL pode ser apropriado, enquanto, em pacientes com sintomas crônicos, o limiar transfusional de 8g/dL é, possivelme......
... Sistema orgânico DMTC DITC SAAFP Esclerodermia DLS Dermatomiosite Pele Esclerodactilia – Livedo reticular Esclerodermia, telangiectasia periungueal – Erupção específica, telangiectasia periungueal Articulações Artrite não destrutiva simétrica Artrite não destrutiva simétrica – Artrite precoce, simétrica, transiente Artrite não destr......
...a, outros não concordam com essa hipótese. Há um grande interesse histórico em torno do fato de que duas entidades clínicas resultantes da ingestão de contaminantes tóxicos sejam semelhantes à fasceíte eosinofílica. Essas entidades incluem o óleo de granola desnaturado com anilina (síndrome do óleo tóxico), síndrome descrita na Espanha em 1981, e a síndrome da mialgia eosinofílica associada ao L-t......
... recuperação;-toxicidade pela clorpromazina, monocitose precedendo aagranulocitose;-linfoma de Hodgkin: geralmente os monócitos aumentamdurante fases de exacerbação da doença; ocorre em cerca de 25% dessespacientes.-estado pós-esplenectomia: monocitose ocorre na maioria dessespacientes;-mieloma múltiplo: monocitose geralmente associada compresença de cadeias leves de imunoglobulinas. As malignidad......
...importante é o aumento da destruição de eritrócitos, nesses pacientes, por ativação de fatores dependentes do hospedeiro. Existe, ainda, uma diminuição relativa na produção de eritropoietina, diferentemente do que ocorre na maioria das anemias. As citocinas liberadas por inflamação apresentam um papel cada vez mais conhecido nesses casos; dentre elas, destacam-se a interleucina 1 (IL-1) e a inter......
...cular a fração leucocitária), DHL, ácido úrico, bilirrubinas e vitamina B12; este último reflete o aumento da massa de neutrófilos, como ocorre na policitemia vera. O colesterol sérico está frequentemente diminuído e é um fator prognóstico negativo. Os níveis séricos de albumina e colesterol costumam estar diminuídos. Pode ocorrer hipocalcemia ou hipercalcemia. Os níveis plasmáticos de trombopoiet......
...góticas recessivas ou compostas nos genes CSF2RA ou CSF2RB. Uma variedade de mutações foi identificada como a causa da PAP hereditária, incluindo mutações missense, pequenas inserções e deleções, exclusão de éxons e deleção de genes. A PAP secundária ocorre em associação com um grupo heterogêneo de doenças subjacentes, incluindo distúrbios hematológicos, principalmente mielodisplasia (76 a 88% do......
...do canal auditivo externo pode causar perda auditiva condutiva. A PR também pode estar associada à perda auditiva neurossensorial, cujo mecanismo permanece obscuro. A inflamação do ouvido interno pode levar a zumbido ou vertigem, podendo haver destruição da tuba auditiva. A perda auditiva ocorre em 35 a 40% dos casos. A inflamação da cartilagem nasal ocorre em 20% dos pacientes na apresentação e ......
...quência, articulações paraesternais - é descrito em 70% dos casos. As lesões articulares são, comumente, a primeira manifestação inespecífica de PR. O padrão de comprometimento articular na apresentação é tipicamente uma oligoartrite migratória intermitente, mas também são observadas apresentações poliarticulares simétricas. Em geral, a artrite associada à PR é não estrutural, a menos que haja ar......
...imunes, anticorpos contra o GM-CSF neutralizam seu efeito nos macrófagos alveolares. A PAP secundária ocorre como consequência de várias condições que alteram a depuração do surfactante por macrófagos alveolares e representa 5% dos casos. Condições associadas incluem exposição a poeiras como sílica e alumínio, discrasias hematológicas como a síndrome mielodisplásica, transplante de medula óssea e......
... necessitar de terapia à base de ferro. A suplementação das reservas de folato depletadas pode estimular a eritropoese. Em casos raros, a anemia causada por uma prótese de válvula aórtica antiga pode ser severa o bastante para justificar a troca da válvula. A PTT constitui uma emergência médica e requer uma plasmaférese urgente [ver Medicina transfusional; Distúrbios plaquetários e vasculares]. ......
... na Deficiência de Cobalamina Estas alterações não são observadas na deficiência de folato. Por isso é natural tentar atribuir estas alterações à deficiência da segunda enzima dependente da cobalamina a l-metilmalonil-CoA-mutase. Na sua conversão em succinil CoA utilizando a adenosilcobalamina, como coenzima necessária, ocorrem formação de ácidos graxos de cadeia ramificada que poderiam ser asso......
...muitas vezes acompanhado por aumentos da bilirrubina indireta e icterícia clínica. Anemia em situações de hemólise vai ocorrer quando em um paciente adulto a medula óssea for incapaz de manter-se com a necessidade de substituir mais do que aproximadamente cinco por cento da massa de células eritroides por dia, o que corresponde a uma sobrevivência de um eritrócito de 20 dias ou menos. Caus......
...grama em caso de anemia de doença crônica Essa anemia geralmente não é grave (Hb 10-11 g/ dL), com VCM normal (normocítica) ou baixo (mi crocítica). Ela é considerada hipoproliferativa, pois os reticulócitos estão diminuídos ou normais, e o RDW apresenta-se normal ou um pouco diminuído. Alterações laboratoriais Os níveis de ferro sérico estão baixos, e os da ferritina podem estar normais ou ......
...da quanto adquirida. Também pode haver inibidores do fator VII. Além disso, certos casos de CIVD ou disfibrinogenemia podem ocorrer havendo TP prolongado isolado. Coagulação intravascular disseminada Definição A coagulação intravascular disseminada (CIVD) é uma síndrome secundária a uma doença subjacente grave. Essa doença é caracterizada pela ativação excessiva e descontrolada da coagulação......