...es com SMD de menor risco. Embora estudos prospectivos são escassos, agentes hipometilantes são cada vez mais utilizados em alguns pacientes com SMD de baixo risco baseados nos resultados em pacientes de maior risco. O transplante de células-tronco alogênico é também, às vezes, proposto em pacientes com menos de 60-70 anos na ausência de resposta importante aos agentes que interferem na hipometila......
...ado O paciente, de 62 anos, apresenta diagnóstico prévio de síndrome mielodisplásica, com sintomas súbitos de febre e calafrios. Devido à febre, sugere-se mais um processo mieloproliferativo (p. ex., desenvolvimento de leucemia aguda) do que mielodisplásico apenas. Obviamente, qualquer paciente com história de síndrome mielodisplásica, que se apresente com febre, deve ser avaliado para verificar ......
... ou 300 mg ao longo de 1,5 horas) está associada a uma menor incidência de reações de hipersensibilidade, em comparação a outras formulações de ferro parenterais,36 e pode permitir a diminuição da dose de AAE.37 Em um estudo envolvendo pacientes com anemia induzida pela toxicidade ao alumínio, o tratamento com deferoxamina IV (30 mg/kg, por via IV, ao final de cada sessão de diálise) produziu uma ......
... ou no contexto de outra síndrome autoimune, tal como o lúpus eritematoso sistêmico e podem ser um distúrbio primário como na PTI. Citopenias combinadas devido à destruição mediada por anticorpos, envolvendo outras linhagens celulares são descritas como a síndrome de Evans que cursa com anemia hemolítica autoimune e PTI, a neutropenia autoimune também pode ocorrer nesse cenário. O consumo aumentan......
...ação de diagnóstico diferencial da LMA quando ocorrem as seguintes situações: •A contagem de blastos é limítrofe em 20%, como nas síndromes mielodisplásicas/mieloproliferativas. •Os blastos podem estar elevados na medula óssea em regeneração após quimioterapia ou pelo efeito do fator de crescimento. •Há dificuldade para evidenciar que os blastos são mieloides, como na leucemia linfoide aguda co......
...os e sobrevidas acima de 2 anos em 50 a 70% de casos. A experiência no tratamento da síndrome de Wiskott-Aldrich e de outros estados de imunodeficiência é bastante limitada.67 Houve cura em mais de 50% dos indivíduos, sendo que os melhores resultados foram naqueles que haviam feito transplante quando tinham idade inferior a 5 anos. Tratamento de doenças não malignas de hematopoiese Anemia ap......
...ro cardíaco via análise de imagem de ressonância magnética.142 O uso de quelantes de ferro orais está associado ao risco de toxicidade hepática e requer o acompanhamento mensal da concentração de alanina aminotransferase. O deferasirox também apresenta certo risco de toxicidade renal, e seu uso requer o acompanhamento mensal dos níveis séricos de creatinina. A deferiprona está associada ao desenvo......
...rida por hipersinal nas imagens em T1. Diagnóstico Diferencial Entre os principais diagnósticos diferenciais se incluem outras doenças mieloproliferativas como a leucemia mieloide crônica. Neste caso, os leucócitos estão quase que invariavelmente acima de 30.000 cels/mm3 e com valores acima de 100.000 cels/mm3 em metade dos pacientes. As síndromes mielodisplásicas podem ser associadas com pa......
...hos ruins. Historicamente, se utilizava a regra 10/30 para indicação de transfusão de concentrado de hemácias, com pontos de corte de 10g/dL para os níveis de hemoglobina e de 30% para o hematócrito. Estudos clínicos randomizados mostraram que os resultados anteriores de estudos observacionais e a racionalidade fisiopatológica dos benefícios da transfusão superestimaram os benefícios associados à......
...ura, anticoagulante lúpico FAN Fortemente positivo Positivo em quase todos os pacientes, na doença ativa; inespecífico para o lúpus. Anticorpo anti-dsDNA Fortemente positivo Positivo em 2/3 a 3/4 dos pacientes com doença ativa; é diagnóstico de lúpus. Anticorpo anti-Sm Positivo Positivo em 1/4 a 1/3 dos pacientes; é diagnóstico de lúpus. Anticorpos ant......
... medicamento. A terapia vasoativa inclui terapia de suporte no tratamento do fenômeno de Raynaud, como os bloqueadores do canal de cálcio (BCCs). Os BCCs diminuem em 35% a gravidade dos ataques de Raynaud.54 Um teste randomizado com duração de 16 semanas comprovou que os BCCs diminuem efetivamente a carga ulcerosa (número médio de úlceras)54, que ainda é a terapia de primeira linha para aplicação......
...om bypass VIII. Condições diversas 1. Envenenamento por tetracloroetano 2. Parto 3. Administração de glicocorticoide 4. Depressão 5. Lesão térmica 6. Maratonistas 7. Holoprosencefalia 8. Doença de H. Kawasaki 9. Síndrome de Wiskott-Aldrich 10. Hemodiálise A monocitose, quando na mielofibrose, pode ser ummarcador de rápida progressão da doença. Situações com proliferações n......
...rística da anemia da doença crônica uma leve diminuição da vida das hemácias, embora o papel dessa alteração na fisiopatologia pareça ser de menor importância. A vida média das células vermelhas, nessas condições, é reduzida em 20 a 30%, também por ação das citocinas; a resposta da medula óssea é diminuída, em relação tanto à eritropoetina quanto a outros estímulos; parte desse efeito parece ser m......
...versas situações, como naqueles com dor esplênica significativa (infartos esplênicos) ou aumento maciço do baço com contraindicação para esplenectomia (por exemplo, trombocitose). Doses repetidas de 0,5 a 2,0 Gy para o baço podem melhorar a dor. A radiação esplênica pode resultar em piora das citopenias, especialmente trombocitopenia. Outras situações em que a radiação pode ser útil incluem o trat......
...característicos da PAP e suficientes para o diagnóstico, e apenas um terço dos pacientes necessitam de biópsia pulmonar para confirmar o diagnóstico. Os achados anatomopatológicos mostram presença significativa de material eosinofílico PAS positivo lipoproteico preenchendo os alvéolos e ausência de achados inflamatórios ou sugestivos de outras patologias. Na PAP primária, a parede alveolar e a ar......
...ar a zumbido ou vertigem, podendo haver destruição da tuba auditiva. A perda auditiva ocorre em 35 a 40% dos casos. A inflamação da cartilagem nasal ocorre em 20% dos pacientes na apresentação e em 60%, durante a evolução da doença. A condrite nasal pode causar congestão nasal, rinorreia, aparecimento de crostas nasais, bem como queda da ponte nasal e, muitas vezes, epistaxe. Em casos graves, def......
...ilia ocorrem em 10% dos pacientes. A presença de citopenias deve levar à suspeita de mielodisplasia. Esperam-se elevações leves a moderadas de reagentes de fase aguda como a velocidade de hemossedimentação e proteína C-reativa. Os anticorpos antinucleares e o fator reumatoide costumam ser negativos, e os níveis de complemento são normais. No contexto da positividade do anticorpo citoplasmático an......
...nio se necessário. A terapia, geralmente, é iniciada quando os sintomas se tornam limitantes e, normalmente, o tratamento indicado é a lavagem pulmonar total. Os glicocorticoides não apresentam benefício para o tratamento da PAP autoimune, mas outras opções como GM-CSF recombinante ou rituximabe são consideradas experimentais; existem ainda descrições do uso de plasmaférese nesses pacientes. Na ......
...ação do grau de sobrecarga de ferro, está sujeito a erros de amostragem e traz um risco associado de 0,5% de sangramento severo.151 Os níveis séricos de ferritina são rapidamente disponibilizados, e sua determinação é de execução simples, além de ser um teste útil para acompanhar as tendências ao longo do tempo. Entretanto, esses valores estarão falsamente elevados nos estados de inflamação. O SQU......
...as tanto na medula óssea como no sangue periférico. O termo megaloblástico define uma anormalidade morfológica dos núcleos celulares dos precursores eritroides facilmente reconhecíveis, mas difíceis de descrever. Aparecem grandes núcleos, com cromatina rendilhada. A anemia perniciosa, também denominada de Anemia de Addison, é a causa mais comum de deficiência de vitamina B12, com predominância do......
...mento e a diferenciação dos progenitores eritroides. As unidades formadoras de colônias de eritrócitos dão origem aos precursores eritroides. No caso, o pró-eritroblasto, que depois se diferencia em normoblastos de maturidade crescente. A forma mais madura destes, o eritroblasto ortocromático, expulsa seu núcleo para formar o reticulócito, que é uma célula eritroide que ainda tem uma quantidade li......
...omo fenitoína, carbamazepina, cloranfenicol, azatioprina, isoniazida e procainamida. Infecções por parvovírus B19 (agente da quinta moléstia em crianças) também causam episódios transitórios de aplasia eitroide em casos de anemias hemolíticas. A associação com timoma é frequente. A anemia é em geral grave, não havendo reticulócitos e formas anormais no sangue periférico. A medula ósseamostra-se no......
..., V, VIII (hemofilia A), IX (hemofilia B), X, XI e XII, podendo estar prolongado também quando há anticoagulante lúpico (sem distúrbio hemorrágico associado). Os valores do TTPa não são alterados com o uso da heparina de baixo peso molecular. Esse teste é indicado para monitorar a terapia com heparina não fracionada. Tempo de sangramento. A partir do tempo de sangramento, é possível medir a fo......