...vados e um excesso de casos é relatado em trabalhadores agrícolas e industriais. Fisiopatologia A fisiopatologia da síndrome mielodisplásica (SMD) não é completamente compreendida, mas sabe-se que é um processo que envolve a alteração de uma célula progenitora que passa por uma alteração, que pode ter ocorrido por mutações múltiplas, que levam a alterações que primeiramente afetam a hematopo......
...m para essa complicação em 20 a 50% dos casos e apresentam um prognóstico mais desfavorável (ver classificação adiante). O principal diagnóstico diferencial das mielodisplasias deve ser realizado com LMA. Arbitrariamente, se há mais de 20% de blastos na medula, o diagnóstico é de LMA. A anemia megaloblástica também é um importante diagnóstico diferencial. Enquanto na mielodisplasia há neutrófilos......
...lysis patients: evidence for inhibition of haemoglobin synthesis by low levels of aluminium. Lancet 1988;1:1012–5. 39. Colman N, Herbert V. Hematologic complications of alcoholism: overview. Semin Hematol 1980;17:164–76. 40. Lindenbaum J. Folate and vitamin B12 deficiencies in alcoholism. Semin Hematol 1980;17:119–29. 41. Latvala J, Parkkila S, Melkko J, Niemela O. Acetaldehyde adducts in bl......
...ura. Em pacientes submetidos a procedimentos cirúrgicos ou punção liquórica é recomendado contagem plaquetárias acima de 50.000 céls/microL, mas em procedimentos de alto risco, como neurocirurgia e grandes cirurgias com anestesia geral podem ser necessárias contagens > 100.000 céls/microL. Eventualmente pode ocorrer sangramento espontâneo, que é raro com contagens plaquetárias >10.000 cés/m......
...a: valores de 10 a 19% de blastos indicam fase acelerada; de mais de 20% de blatos, crise blástica. As avaliações genéticas para o cromossomo Filadélfia, o gene de fusão bcr/abl1 ou o produto do gene de fusão mRNA são realizadas por meio de cariotipagem, análise FISH ou RT-PCR, e todos os pacientes com LMC apresentam evidência do cromossomo Filadélfia, do gene de fusão bcr/ abl1 ou de seu produto......
...licular non-Hodgkin’s lymphoma: results from the randomized European CUP trial. J Clin Oncol 2003;21:3918–27. 106. Lenz G, Dreyling M, Schiegnitz E, et al. Myeloablative radiochemotherapy followed by autologous stem cell transplantation in first remission prolongs progression-free survival in follicular lymphoma: results of a prospective, randomized trial of the German Low-Grade Lymphoma St......
...ns. Medicine (Baltimore) 1982;61:382–9. 51. Haas JD, Brownlie T. Iron def ciency and reduced work capacity: a critical review of the research to determine a causal relationship. J Nutr 2001;131:676S–88S. 52. Okonko DO, Grzeslo A, Witkowski T, et al. Effect of intravenous iron sucrose on exercise tolerance in anemic and nonanemic patients with symptomatic chronic heart failure and iron ......
...a porta podendo causar hipertensão portal e desenvolvimento de varizes esofágicas. Na maioria das vezes, os eventos trombóticos são associados com outros fatores que temporariamente aumentam o risco para eventos trombóticos, como cirurgias, entre outros. Os pacientes podem ainda apresentar manifestações autoimunes que incluem aparecimento de anticorpos antifosfolípides, fator antinúcleo, gama. Am......
...s com doença cardíaca isquêmica aguda, ocorreram 7 óbitos no grupo de transfusão restritiva, em comparação com 1 morte no grupo de transfusão liberal, com sobrevida comparativa de 98% contra 87%, resultado com significância estatística. O limiar no grupo transfusão liberal era de 10g/dL, enquanto o limiar transfusional no grupo restritivo era de 8g/dL; a maioria dos autores recomenda um limiar ent......
...ell LA, et al. Genome-wide association scan in women with systemic lupus erythematosus identifi es susceptibility variants in ITGAM, PXK, KIAA1542 and other loci. Nat Genet 2008;40:204–10. Epub 2008 Jan 20. 25. Hom G, Graham RR, Modrek B, et al. Association of systemic lupus erythematosus with C8orf13-BLK and ITGAM-ITGAX. N Engl J Med 2008;358:900–9. Epub 2008 Jan 20. 26. Reveille JD. Major......
...mento no diâmetro da artéria pulmonar e uma falta de homogeneidade generalizada no parênquima pulmonar que reflete uma perfusão mosaica associada à hipertensão pulmonar. As pressões vasculares do pulmão podem ser afetadas por DPI extensiva, disfunção cardíaca diastólica ou vasculopatia na vasculatura pulmonar de pacientes com esclerodermia. A hipertensão pulmonar resultante poderá produzir mor......
...des de monócitos isoladamentena ausência de outras anormalidades de células sanguíneas. Monocitose Monocitose ocorre em 25% dos pacientes com síndromemielodisplásica, ocasionalmente podendo ter contagens maiores que 30.000 céls./mm3.As principais causas de monocitose estão sumarizadas na Tabela 1. Tabela 1: Distúrbios associados à monocitose I. Distúrbios hematológicos A. Neoplasias mieloi......
...diminuição rápida dos níveis de Hgb, maiores que a velocidade esperada na forma habitual da anemia. Achados clínicos e laboratoriais A gravidade da anemia é severa. Em geral, os níveis de Hgb variam entre 7?11g/dL, não necessariamente com sintomas relacionados à anemia. Níveis de Hgb abaixo de 8,5g/dL são vistos em cerca de 20% dos casos. A contagem absoluta de reticulócitos é baixa ? em g......
... grau de fibrose medular. A hidroxiureia pode ser administrada em doses de 0,5 a 1,0 g/dia ou 1 a 2 g por via oral de 2 a 3 vezes por semana. Os pacientes devem ser avaliados para ajuste de dose inicialmente a cada semana e depois a cada mês. A dor óssea debilitante pode ser um problema irritante em alguns pacientes com osteosclerose e periostite. Melhora drástica na dor óssea e na hematopoiese......
.... Diagnóstico Embora a PAP possa ser suspeita com base nas descobertas históricas, físicas e radiográficas da função pulmonar, são necessários estudos adicionais para excluir outras condições no diagnóstico diferencial, como pneumonia de hipersensibilidade, edema pulmonar, pneumonia e doenças pulmonares intersticiais. O diagnóstico é sugerido por história e presença de condições secundária......
...feração celular. Distinguir a PR de granulomatose com poliangeíte é difícil no contexto de glomerulonefrite pauci-imune. Estima-se que o envolvimento renal ocorra em até 20% dos casos, embora esse percentual não seja bem determinado nos estudos. Achados laboratoriais e de imagem Não existem achados laboratoriais específicos para a PR. Pode ser observada anemia normocítica e normocrômica co......
...rtilaginoso, em específico alterações na traqueia, com potencial de evoluir para estenoses. Diagnóstico diferencial O acometimento auricular externo costuma ser confundido, inicialmente, com processos infecciosos, particularmente a celulite da orelha. O diagnóstico diferencial inclui processos infecciosos como a laringite tuberculosa, hoje rara em países desenvolvidos. O diagnóstico difere......
... e congênita têm sido menos estudados. Exames de Imagem A radiografia de tórax na PAP primária geralmente revela opacidades alveolares simétricas bilaterais localizadas centralmente nas zonas de pulmão médio e inferior, muitas vezes com predominância peri-hilar causando uma imagem em “asa de morcego”, mas imagens unilaterais, assimétricas e mesmo nodulares podem aparecer. As atelectasias ......
... população.127 O esfregaço de sangue periférico [Figura 5] mostra a presença de células irreversivelmente falciformes, além de células-alvo, estomatócitos e eritrócitos com deposições excêntricas de hemoglobina, provavelmente representando agregados de HbC ou cristais. O diagnóstico é confirmado por eletroforese de hemoglobina ou HPLC.126 Informações adicionais sobre testes diagnósticos são dispon......
... estrutura de glicoproteínas e, no caso da Transcobalamina III, com capacidade de ser captada apenas no fígado. A transcobalamina I e III é produzida por macrófagos e monócitos, aproximadamente 90% da B12 plasmática circula ligada às transcobalaminas, porém apenas a transcobalamina II tem a capacidade de transportar a vitamina B12 para o interior das células por endocitose, sendo posteri......
...es, principalmente na membrana de glóbulos vermelhos, por meio de mecanismos que não são completamente compreendidos. Sob condições normais, a taxa de produção de glóbulos vermelhos é igual à taxa de perda de glóbulos vermelhos. Assumindo uma sobrevivência de eritrócito maduro de 100 dias, um (1) por cento dos glóbulos vermelhos serão removidos da circulação a cada dia. Para conseguir uma massa ......
... de 13 g/dL em homens. O mecanismo fisiopatológico de desenvolvimento das anemias é a produção deficiente de hemácias ou o aumento da destruição dessas células (Quadro 50.1). Antes da abordagem isolada de cada uma das anemias, é apresentada uma breve revisão dos principais parâmetros de hemograma e exames laboratoriais utilizados para avaliação. Os valores de normalidade para eles encontram-se no......
...om Sangramento As discrasias hemorrágicas podem ser classificadas, grosso modo, de acordo com o sistema envolvido em sua causa: distúrbios das plaquetas e distúrbios da coagulação. Os defeitos na hemostasia primária (plaquetas) são geralmente caracterizados por sangramento superficial envolvendo a pele ou as membranas mucosas. Sinais como petéquias, sangramento em mucosas e hematomas apresentam-s......