...timomas não invasivos apresentam cápsula intacta, são móveis e facilmente ressecáveis. Apresentação Clínica e Diagnóstico Diferencial O timoma, embora raro, é a causa mais comum de massa mediastinal anterior em adultos, representando de 30 a 40% de todas as massas mediastinais anteriores em adultos. As outras causas comuns de massas mediastinais anteriores são linfomas, tumores de células ......
...Coll Surg 2004;198:136–46. 38. Harewood GC, Kumar KS. Assessment of clinical impact of endoscopic ultrasound on esophageal cancer. J Gastroenterol Hepatol 2004;19:433–9. 39. Reeder LB. Neurogenic tumors of the mediastinum. Semin Thorac Cardiovasc Surg 2000;12:261–7. Doenças do mediastino e hilo - Gerald L. Weinhouse, MD Doenças do mediastino e hilo - Gerald L. Weinhouse, MD Pneumo......
...smo os adultos apresentam fraqueza oscilante nos músculos oculares, nos músculos bulbares ou nos músculos dos membros. Os neonatos podem apresentar hipotonia, sucção fraca e choro fraco, em combinação com estridor, sensação de asfixia e dificuldades ventilatórias, e talvez se apresentem até com artrogripose múltipla congênita (AMC). Os lactentes, em geral, apresentam eventos motores importantes t......
...ptores de Ach, os quais estão presentes em 86% dos casos. O papel do timo é importante: 70% dos pacientes têm aumento do timo; de 10 a 15% têm timoma. Assim, é fundamental fazer a avaliação diagnóstica com tomografia computadorizada (TC) de tórax. Na junção neuromuscular normal, a acetilcolina é liberada da membrana pré-sináptica, de forma espontânea ou por um impulso nervoso, levando à produção ......
...ue acomete até 15% dos pacientes com a forma generalizada da doença, sua mortalidade diminuiu de 40% na década de 1970, para menos de 4-5% nas estatísticas mais recentes, principalmente devido à melhora das medidas de suporte. O uso de imunoterapias como plasmaferese e imunoglobulina também podem ter influenciado a melhora de prognóstico. É recomendada a redução ou a interrupção do medicamento ant......
...o, a força muscular melhora. É necessário realizar um exame de RM torácica para pesquisa de hiperplasia tímica ou timoma. A MG deve ser diferenciada das doenças ou distúrbios tóxicos induzidos por agentes exógenos que apresentam quadros clínicos similares, tais como botulismo, envenenamento por organofosfatos, reação tóxica à D-penicilamina, miopatia mitocondrial, lesão compressiva afetando nervos......
...ados. É importante lembrar que as paraneoplasias podem preceder em anos o diagnóstico de malignidade, sendo aconselhável o acompanhamento periódico desses pacientes. A investigação deve incluir exame físico minucioso, com avaliação de cadeias ganglionares, palpação das mamas, exame ginecológico e de próstata. Além disso, devem ser solicitados exames laboratoriais pertinentes e, se necessário, exa......
...erada de cabeça e mandíbula ou movimentos oculares, distúrbios visuais e edema ocular) 3: Severa 10% Edema cerebral leve a moderado (cefaleia, tonturas) ou edema laríngeo leve/moderado ou diminuição da reserva cardíaca (síncope com movimento da cabeça) 4: Ameaçadora a vida 5% Edema cerebral significativo (confusão, obtundação) ou edema laríngeo significativo......
...r ou trombose. O aumento da pressão venosa na parte superior do corpo resulta em edema de segmento cefálico, pescoço e membros superiores, muitas vezes com cianose, pletora e vasos subcutâneos distendidos. O edema pode causar obstrução mecânica da laringe ou faringe, que se manifesta como tosse, rouquidão, dispneia, estridor e disfagia. O edema cerebral pode levar à cefaleia, à confusão e ao coma......
...aceitas baseadas na sua origem celular, como exemplificado na Tabela 4. Em adultos, os tumores neurogênicos costumam ser assintomáticos, e muitas vezes são encontrados como achados à radiografia de tórax de rotina. Tosse, dispneia, cornagem, dor torácica, síndrome de Horner e outros sintomas causados por compressão devido ao efeito de massa do tumor podem ser encontrados. Poucos pacientes (3 a 6......
...ericárdicos. A idade também guarda correlação com o índice de malignidade, pois, abaixo de 20 anos, encontramos 1/3 de malignidade nas lesões mediastinais; entre 20 e 40 anos, o índice sobe para 50% de malignidade e acima dos 40 anos, voltamos a verificar 1/3 de malignidade. Em crianças, os sintomas respiratórios (tosse, estridor e dispneia) são mais proeminentes, porque mesmo pequenas massas pod......
...nifestações da DEVH crônica no SNC são raras e podem se apresentar como vasculite cerebral, desmielinização e encefalite. De acordo com os critérios consensuais do 2005 National Institutes of Health (NIH) para DEVH crônica, condições como miosite e polimiosite são as únicas manifestações neurológicas “peculiares” da doença do enxerto versus hospedeiro crônica, enquanto que as neuropatias periféric......
...x Hipóteses 1. Linfoma 2. Tuberculose 3. Aneurisma de Aorta 4. Timoma 5. Teratoma 6. Tumor Neurogênico Diagnóstico Ver diagnóstico abaixo Aneurisma de Aorta, conforme visualizado nas tomografias abaixo Rouquidão e massa mediastinal Fernando de Paula Machado Rouquidão e massa mediastinal Imagem da Semana Casos Clínico......
...as realizadas após o ano de 1997 vs. aquelas realizadas antes de 1997.67 Pacientes com anemia aplásica sem irmãos doadores compatíveis muitas vezes passam por um teste com terapia imunossupressora antes de serem submetidos ao transplante. Foi demonstrado que 3 formas de imunossupressão produzem remissão parcial da anemia aplásica.62,63,68 A GAT promoveu remissão sustentada em cerca de metade dos......
... os fatores de risco para o desenvolvimento da PDC, estão a síndrome da resposta inflamatória sistêmica (SRIS) e o uso de agentes bloqueadores neuromusculares.75 A PDC está associada ao aumento da mortalidade, além do prolongamento da ventilação mecânica e da reabilitação. O tratamento é apenas de suporte e o tempo de recuperação pode ser prolongado.76 Distúrbios da junção neuromuscular Miast......
...a como um todo e, às vezes, também, controle individual. Nessa avaliação, não são considerados apenas os enganos, mas também os diagnósticos brilhantes, que a maior parte dos radiologistas não seria capaz de fazer. Um dos melhores critérios para se avaliar um departamento de radiologia é consultar todo o corpo clínico e verificar o nível de satisfação global com o desempenho. Sim, os radiologist......
...nifestam-se apenas quando o paciente tosse, se abaixa ou pende o corpo para frente. O tempo médio de evolução entre aparecimento de sintomas e procura por atendimento médico varia entre 3,2 e 6,5 semanas para doenças malignas e 60 e 168 semanas para doenças benignas, portanto, um tempo de evolução mais curto aumenta a probabilidade de doença maligna. De maneira geral, quando ocorre obstrução agu......
...melhores substitutos vasculares, não seriam adequados para a reconstrução de grandes vasos como a veia cava superior, e seu uso estaria relacionado a maior tempo operatório e o enxerto estaria mais suscetível à compressão extrínseca por fibrose pós-radioterapia. Dentre os materiais sintéticos, o PTFE apresentou os melhores resultados, pois está associado a menor índice de trombose, é resistente à ......
...ológico, principalmente do sistema Rh, tipagem de antígenos eritrocitários e prova cruzada. Perda sanguínea aguda A perda de grandes volumes de sangue por meio de sangramento do trato gastrintestinal (varizes esofágicas, câncer de colo), ruptura de baço, fraturas, traumas, hemorragia em cavidades, entre outras condições causa perda de massa eritroide. Entretanto, um hemograma realizado instan......
...ófilos, monócitos, macrófagos e células dendríticas.4 O ciclo de vida dos neutrófilos consiste da medula óssea, sangue e fases teciduais. A produção de neutrófilos na medula óssea leva aproximadamente 10 a 14 dias, sendo que a medula óssea produz em torno de 109 neutrófilos/kg/dia.5 A maior parte dos neutrófilos do corpo se localiza na medula óssea. O compartimento mitótico, que contém cerca de 2......
...as · Drenagem do ducto torácico · Hemodiálise Doenças sistêmicas associadas · LES · Síndrome de Sjögren · Miastenia grave · Vasculite sistêmica · Síndrome de Behçet · Dermatomiosite · Granulomatose de Wegener......
...em sintomas crônicos de doença pulmonar. Por outro lado, se a deficiência de IgA estiver associada a respostas precárias de anticorpos a antígenos selecionados, o uso de gamaglobulina venosa hiperimune é recomendado. Bibliografia 1-Ochs HD, Notarangelo ND. Immunodeficiency diseases in Willimans Hematology 2016. 2-Rundles CC. Primary Immunodefficiency diseases. Cecil Medicine 2016. Imunode......
...ir a cada 3 semanas. Tumor de Células Germinativas • 50 mg/m²/dia, por via intravenosa, por 5 dias, associado à cisplatina, por 4 ciclos. Crianças Hepatoblastoma: Monoterapia com Dosagem Ótima Não Estabelecida. Leucemia Linfóide Aguda de Múltiplas Recorrências • 100 mg/m²/dia, por via intravenosa, por 5 dias, combinado com ifosfamida. Leucemia Mielóide Aguda: Tratamento de......
...tação, a menos que tenhamcaracterísticas que sugiram um diagnóstico diferente de GNLM, como idadeinferior a 1 ano, história familiar positiva de síndrome nefrótica, doençaextrarrenal (por exemplo, artrite, erupção cutânea, anemia), disfunção renal ousedimento urinário muito alterado. Crianças precisarão de biópsia renal sehouver pouca resposta terapêutica aos corticosteroides ou caso se tornamdepe......
...loqueadores dos canais de cálcio pode ser benéfico, pois diminui a vasoconstrição periférica, mas, paradoxalmente, existem descrições de aparecimento de eritromelalgia com seu uso. O uso de misoprostol pode melhorar o fluxo sanguíneo, mas remissões são raras. O uso de combinações destas medicações pode ter benefício adicional, mas existe pouca evidência na literatura sobre este uso. Existem aind......
...s canais de cálcio pode ser benéfico, pois diminuem a vasoconstrição periférica, mas, paradoxalmente, existem descrições de aparecimento de eritromelalgia com seu uso. O uso de misoprostol pode melhorar o fluxo sanguíneo, mas remissões são raras. O uso de combinações destas medicações pode ter benefício adicional, mas existe pouca evidência na literatura sobre este uso. Existem......
...rogênica da antidiurese inapropriada. Análises de casos evidenciaram mutação no receptor V2 responsável pela antidiurese para ADH, resultando em persistente ativação. Figura 33.5 Carcinoma pulmonar de pequenas células e síndrome da secreção inapropriada do hormônio diurético. Idiopático. Alguns pacientes apresentam SIADH sem causa conhecida. Em alguns casos, a verdadeira razã......
...em semelhantes em morfologia e fenótipo imune às células B neoplásicas na leucemia de células pilosas. Ainda que a linfocitose, em geral, não seja progressiva, a maioria dos pacientes tem um pequeno número de células B sanguíneas com anormalidades cromossômicas. Outras causas de linfocitose policlonal incluem a LLC, a doença linfoproliferativa com linfócitos granulares, o linfoma não-Hodgkin e a ......
...e é o receptor nicotínico de acetilcolina (85% dos casos), localizado na membrana pós-sináptica da placa mioneural. Metade dos pacientes soronegativos apresenta um anticorpo antiquinase muscular específica (anti-MuSK). A perda de um grande número de receptores de acetilcolina nos músculos limita a quantidade de fibras que se despolarizam durante a ativação do músculo pela terminação nervosa, dimin......
...ves, utiliza-se corticosteroides, p. ex., prednisona 1 mg/kg/dia e, às vezes, imunossupressores (azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina, clorambucil). Bibliografia 1. Imboden J, Hellmann D. Current Rheumatology. Lange, 2004. 2. Kelley WN. Textbook of rheumatology. Filadélfia, 1997. 3. Hochberg MC, Silman AJ. Rheumatology. 4.ed, Mosby, 2007. 4. Herman JH. Curr Opin Rheumatol ......
...origem na medula espinhal cervical, pode se apresentar como massa no pescoço. Tumores do Tecido Muscular Rabdomioma, que é neoplasia benigna do tecido muscular esquelético, pode originar tumor na região cervical. O assim chamado rabdomioma extracardíaco, classificado histologicamente como adulto e fetal, apresenta predileção pela região de cabeça e pescoço (aproximadamente 90% dos casos), esp......
...iliar primária e hepatite crônica ativa.17 Pode haver uma prevalência aumentada de hepatite viral, em especial da hepatite C, entre os pacientes com líquen plano. Num estudo multicêntrico envolvendo 303 pacientes sequenciais com líquen plano, a prevalência da infecção pelo vírus da hepatite C (HCV) foi de 19,1%, em comparação aos 3,2% observados no grupo controle.18 O papel do HCV na patogênese ......
... (p. ex., leucemia, linfoma ou distúrbio maligno generalizado), nem àqueles sob tratamento com corticosteroides, agentes alquilantes, antimetabólitos ou irradiação. A vacina oral contra a poliomielite, que atualmente não é recomendada nos Estados Unidos, não deve ser administrada a um paciente que conviva com um indivíduo imunodeficiente na mesma casa. Se uma gestante não puder adiar uma viagem pa......
...ente ocorre nas primeiras semanas de vida, pois os anticorpos maternos conferem proteção ao bebê durante o primeiros meses de vida. Meninos com ALX tipicamente começam a apresentar infecções durante o primeiro ano de vida, sendo que as infecções iniciais com frequência estão associadas ao trato respiratório superior. Pneumonia, artrite, abscessos cutâneos e bronquite também são observados na infân......
...tose, as contagens elevadas de plaquetas são muito comuns e nem sempre isso significa a presença de alguma patologia subjacente. O aumento na quantidade de plaquetas com inflamações e a ocorrência de trombocitose reativa podem ser observados em qualquer estado inflamatório. Deficiência de ferro é uma causa frequente de trombocitose secundária.29 Levando-se em consideração que essas plaquetas estã......
...orar a redução da resposta à terapia estrogênica. Orientações às pacientes t Orientar para a ingestão do comprimido com alimentos ou próximo às refeições para redução das náuseas. t A dose da forma vaginal é dada pelo aplicador que vem na embalagem. Aplicar antes de dormir. t Após usar o aplicador lavar com água e sabão, não usar água quente. Aspecto farmacêutico t Armazenar à temp......
...sículas generalizadas podem mimetizar o herpes disseminado. O envolvimento mucoso e, mais ainda, o envolvimento ocular são raros. histologicamente, eosinófilos são vistos na derme superficial associados com bolhas subepidérmicas [ver Figura 3a]. Ocorrem exacerbações e remissões espontâneas. Na gravidez, o PB é chamado penfigoide gestacional ou herpes gestacional e pode ocorrer a partir do 2º trime......
...cterizar as populações de linfócitos pode ajudar a identificar o tipo de IDGC e tem algumas implicações para o prognóstico. Diagnóstico. Muitos estados americanos estão adicionando a IDGC ao programa de triagem de recém-nascidos. Entretanto, até o momento, essa triagem é obrigatória apenas em uma minoria dos estados. A IDGC tipicamente se manifesta entre os 2 e 6 meses de idade.26 As manifestaçõ......
...mais de 2 semanas, podem ter resposta imunológica inadequada. Estima-se o tempo necessário para recuperação da capacidade de resposta entre 3 meses a 1 ano após retirada do corticosteroide. Se possível, adiar a vacinação em pacientes imunossuprimidos por corticosteroides. A restrição não se aplica a corticoterapia sistêmica, em doses baixas a moderadas, por menos de 14 dias, em uso tópico ou injet......
...ica, pois há a preocupação de que possa vir a precipitar uma síndrome hepatorrenal (um distúrbio que melhora com o uso de antagonistas do receptor V1a). Tratamento de convulsões hiponatrêmicas. Um pequeno percentual dos pacientes cronicamente hiponatrêmicos, que apresentam baixas concentrações plasmáticas de sódio, sofrem convulsões. Independentemente das suspeitas de duração ou causa do dist......