...a 40% de todas as massas mediastinais anteriores em adultos. As outras causas comuns de massas mediastinais anteriores são linfomas, tumores de células germinativas e tumores de tireoide subesternais. Os tumores carcinoides, os lipomas e os cistos também podem produzir massas em região mediastinal. Após quimioterapia (Qt) para outras neoplasias malignas, adolescentes e adultos jovens podem desenv......
...tá paralisado. Exames fisiológicos. Os pacientes sem sinais e sintomas sugestivos de MG dispensam os testes fisiológicos. Aqueles com diagnóstico comprovado de MG devem ser submetidos a testes de função pulmonar que avaliem especificamente a capacidade vital forçada (CVF). Os pacientes miastênicos podem apresentar exacerbação pós-operatória, com consequente enfraquecimento da musculatura respira......
...MLE e tumor tenham alguma condição paraneoplásica, sobretudo associada ao câncer de pulmão de pequenas células (CPPC) e, menos frequentemente, a outros tipos de câncer. A SMLE não paraneoplásica é um processo imunomediado e está associado a outras doenças autoimunes, assim como ao HLA-B8-DR3.54 Patogênese A fraqueza nos casos de SMLE pode ser causada pela entrada reduzida de cálcio no term......
... do tensilon. Constituem as melhores alternativas para confirmação diagnóstica da doença. É necessário que o paciente, no momento do teste, tenha algum dado objetivo de fraqueza muscular, como ptose palpebral ou alguma situação similar. É efetuada a aplicação de 1?2mg da medicação e observada a resposta em 60 segundos; apenas em caso de não haver resposta, é recomendada a aplicação dos restantes ......
...ra o tratamento com a troca ou IVIG plasma no pré-operatório deve ser baixa. Esse tratamento garantirá uma recuperação rápida e neutralizará complicações pós-operatórias, mais importantes do sistema respiratório. A imunoglobulina endovenosa e a plasmaférese, por sua vez, são recomendadas apenas nos casos de crises miastênicas agudas e já foram comentadas no tratamento da crise miastênica. Deve-......
...iadas, como encefalopatia, surdez, ataxia, mielopatia ou distonia.62-65 Síndrome da depleção do DNA mitocondrial (mtDNA) Trata-se de um distúrbio autossômico recessivo, que geralmente é fatal ao redor dos 3 anos de idade, embora tenha sido encontrado em pacientes mais velhos. Afeta a musculatura, fígado, rins e cérebro. A morte é causada pela encefalopatia ou insuficiência respirató......
... Joly P, Richard C, Gilbert D, Courville P, Chosidow O, Roujeau JC, et al. Sensitivity and specificity of clinical, histologic, and immunologic features in the diagnosis of paraneoplastic pemphigus. J Am Acad Dermatol.2000;43(4):619-26. Leituras recomendadas Azulay DR, Azulay RD, Azulay-Abulafia L. Sinais malignos na pele versus síndromes paraneoplásicas cutâneas: revisão. An Bras Dermatol.20......
...o 2, oestadiamento da doença. Quadro1 Sintomas e sinais associados com a síndrome da veia cava superior · Edema facial · Edema nos membros superiores · Pescoço distendido (veias) · Peito distendido (veias) · Pletora facial · Sintomas visuais · ......
...agnóstico e o manejo desses pacientes. Anatomia, Fisiologia e Fisiopatologia A VCS é formada pela junção das veias inominadas (braquiocefálicas) esquerda e direita e é encarregada do retorno de sangue da cabeça, do pescoço, das extremidades superiores e da parte superior do tronco para o coração. A VCS tem paredes finas e suscetíveis a danos por uma variedade de mecanismos patológicos e tr......
.... Superior vena cava syndrome: clinical features, diagnosis and treatment. In: Shields TW, LoCicero III J, Ponn RB. General thoracic surgery. 5. ed. 2000. 13. Michel F, Gilbeau JP, Six C, Michaux JL. Progressive mediastinal widening after therapy for Hodgkin’s disease. Acta Clin Belg. 1995;50(5):282-7. 14. Nouwynck C, Tjeka R, Lustman F. Progressive mediastinal widening after therapy for Hodgkin......
...s que variam desde a ráfia primária, exclusão esofágica até a esofagectomia. Estas condutas variam de acordo com o quadro clínico do paciente, condições locais da lesão e com a experiência de cada serviço. 3. Infecção subdiafragmática: o tratamento é subjacente ao tratamento da condição abdominal e envolve antibioticoterapia adequada, não sendo infrequente a abordagem cirúrgica do mediastino. ......
...dd secundária a uma convulsão, abscessos cerebrais ou infiltração tumoral difusa são condições que podem imitar acidentes vasculares encefálicos. As neuroimagens são opções úteis para fazer a distinção entre etiologias. Tratamento O tratamento de acidente vascular encefálico em pacientes com câncer é uma atividade extremamente desafiadora. A terapia de anticoagulação geralmente é contraindica......
... dispnéia e febre. Radiografia de Tórax Hipóteses 1. Linfoma 2. Tuberculose 3. Aneurisma de Aorta 4. Timoma 5. Teratoma 6. Tumor Neurogênico Diagnóstico Ver diagnóstico abaixo Aneurisma de Aorta, conforme visualizado nas tomografias abaixo Rouquidão e massa mediastinal Fernando de Paula Machado Rouquidão e massa ......
...sta variante e um teste genético seria útil para mulheres com histórico familiar deste tipo de defeito. Vários distúrbios intestinais causam deficiência de ácido fólico, tais como doença pancreática severa e doença envolvendo o intestino delgado, incluindo má absorção, doença ileal, doença de Crohn, ressecção e desvio [Tabela 5]. Quando a deficiência de folato não possui causa evidente, pode ser ......
...PImáx e pressão nasal ao fungar, enquanto o enfraquecimento da musculatura expiratória pode ser ratificado por valores baixos de pressão expiratória estática máxima (PEmáx).46,47 Com o enfraquecimento mínimo da musculatura inspiratória, pode haver pouca ou nenhuma redução da CV. Portanto, as medidas da PImáx são mais convenientes para o acompanhamento dos estágios iniciais das doenças neuromuscula......
...ou traqueostomia – ver (2.458) .459 – Outros Inclui: decorticação e simpatectomia .46 – CORPO ESTRANHO OU MEDICAÇÃO .461 – Opaco .4611 – Cateter ou outro tubo Inclui: Swan Ganz e cateter venoso central .4612 – Cateter ou outro tubo em posição sati......
... da SVCS Oxigenioterapia, decúbito elevado e repouso Paliativo, melhora clínica discreta em pacientes sintomáticos (conduta inicial) Corticosteróides, diuréticos Objetivo também paliativo. Uso controverso e sem suporte de literatura. Observa-se melhora clínica em alguns casos, porém, associado a complicações Quimioterapia Neoplasia de pulmão pequenas células, linfoma ......
...índrome da veia cava superior é um conjunto de sintomas que se agravam conforme o aumento da pressão na veia cava superior e suas tributárias. O paciente sofre dispnéia progressiva, ortopnéia e tosse que se agravam em posição prona. Em pouco tempo, é capaz de respirar apenas em posição ereta e fica impossibilitado de deitar-se. Ocorre edema progressivo da face, pescoço e membros superiores e nota-......
...se desenvolva. O ácido fólico advém principalmente das frutas cítricas e dos vegetais folhosos verdes. Os estoques dessa substância são suficientes para dois a três meses sem seu consumo. Tanto a vitamina B12 quanto o ácido fólico são substâncias que podem ser obtidas por meio da dieta, por isso as principais causas dessa anemia são as etiologias com deficiência nutricional/absortiva (Quadro 50.6)......
...ropenia cíclica (também conhecida por hematopoiese cíclica) Lócus AD, S: 19p13.3 (ELANE, elastase neutrofílica). Oscilações regulares nas contagens de células, mais proeminentes nas contagens de neutrófilos e monócitos. CBCs seriais mostram neutropenia grave que recorre regularmente, em geral a cada 21 dias. G-CSF Síndrome de Schwachman-Diamond Lócus AR: 7q11 (SBDS). Neut......
...teropatia perdedora de proteínas · IC · Sarcoidose · Lesão térmica · Pancreatite aguda grave · Exercício extenuante · Silicose · Doença celíaca · Doação de sangue para realização de aférese de plaquetas · Abuso de etanol......
...nar crônica. As bactérias mais comumente isoladas são o S. pneumoniae, H. influenzae, S. aureus e Mycoplasma pneumoniae. As queixas gastrintestinais são comuns e podem ser causadas por infecções crônicas por G. lamblia, norovírus ou por Campylobacter, com manifestações que se assemelham à doença inflamatória intestinal crônica. A hiperplasia linfoide do intestino delgado é um achado frequente. A ......
...com infecção, especialmente durante os períodos de baixas contagens sangüíneas. • Alertar para a freqüência de surgimento de náuseas e vômitos, que podem ser reduzidos com a administração de antieméticos antes da dose do etoposídeo; alertar para não interromper o tratamento. • Orientar para evitar uso de bebida alcoólica e de ácido acetilsalicílico, devido a risco aumentado de sangrame......
... dospacientes com GNLM têm hematúria microscópica na apresentação, que podedesaparecer durante a remissão. A relação proteína urinária/creatinina urinária(em mg/mg) é de 3,5 ou maior em adultos (ou = 2-3 em crianças) e pode ser obtidacomamostra aleatória, dispensando a necessidade de coleta de urina de 24 horas namaioria dos casos.Comoconsequência da forte proteinúria, o paciente pode desenvolver ......
...a e a dor localizada e profunda da eritromelalgia. Tratamento Embora haja o esfriamento mecânico dos membros afetados para aliviar os sintomas, não se deve, em nenhuma hipótese, mergulhar os membros em água fria, pois pode piorar a vasoconstrição local, podendo causar ulcerações locais. Evitar fatores precipitantes como calor, mudanças bruscas de temperatura, exercício extenuante, álcool e c......
... Anemia perniciosa Púrpura trombocitopênica trombótica Alterações cardiovasculares Aterosclerose Hipertensão Insuficiência venosa Causas embólicas Ateroembolismo por cristais de colesterol Distúrbios metabólicos Diabetes melito Hipercolesterolemia Gota Alterações de tecidos conectivos Artrite reumatoide Lúpus eritematoso sistê......
...kg, ocorre supressão da secreção do ADH, cujos níveis podem se tornar indetectáveis, propiciando aumento da excreção renal de água livre e surgimento de urina diluída entre 45 e 100 mOsm/kg. Estímulos não osmóticos, como barorregulação, reflexo nasofaringiano, estímulo nauseoso, mediadores químicos e fatores ambientais também têm significativos papéis na regulação da secreção de ADH. O mecanismo ......
...ves inclui contagens de linfócitos >5.000 células/mm3, aumento progressivo da contagem de linfócitos, morfologia sugestiva de malignidade, citopenias e hepatoesplenomegalia. Na presença desses achados, a avaliação citológica e a realização de citometria de fluxo podem ajudar no diagnóstico diferencial, sendo que a avaliação de linfonodos e da medula óssea deve ser reservada para os casos duvid......
...ição A neuropatia diabética é causada por diabetes melito (DM). Diversas síndromes clínicas foram identificadas, tais como as seguintes: · Mononeuropatias agudas · Mononeuropatias múltiplas e radiculopatias · Polineuropatia distal · Neuropatia autonômica Epidemiologia A neuropatia diabética é incomum antes dos 30 anos. Quinze por cento dos pacientes com DM......
...o Mediterrâneo, além de prevenir ataques febris, também se mostrou comprovadamente efetivo na redução do depósito amiloide, preservando função renal e aumentando a sobrevida ao longo do tempo. A colchicina também parece exercer efeitos adicionais na amiloidose AL, principalmente quando associada a melfalam e prednisolona. A realização de plasmaférese e o transplante hepático também parecem ser efe......
...tual e no exame clínico detalhados. O questionário deve ser abrangente e incluir os hábitos tabágico e etílico, exposição sexual, ocupação, história de febre, sudorese, perda de peso, exposição a agentes infecciosos, tuberculose e viagens recentes. O exame físico é de extrema importância, uma vez que permite localizar o tumor no pescoço. O raciocínio para estabelecimento do diagnóstico diferencia......
...ermatose inflamatória crônica relativamente incomum, considerada um distúrbio de queratinização. A distribuição da idade é bimodal, sendo que a condição pode ocorrer na infância ou na quinta década de vida. O curso é variável. Foi postulada uma herança autossômica dominante para a forma juvenil da doença.58 Pacientes com a forma adulta clássica da doença apresentam melhor prognóstico. A resolução ......
...ie de 3 doses de vacina inativada de potência aumentada.1 Se o tempo disponível antes da viagem for insuficiente para administrar ao menos 3 doses de vacina inativada, a serem aplicadas a intervalos de 1 a 2 meses, as seguintes alternativas são recomendadas:1 havendo menos de 1 mês disponível antes da viagem, uma única dose de vacina inativada é administrada; havendo 1 a 2 meses de disponibilidade......
...IgA. J Clin Invest 1994;94:97–104. 21. Wells JV, McNally MP, King MA. Selective IgA deficiency in Australian blood donors. Aust N Z J Med 1980;10:410–3. 22. Ropars C, Muller A, Paint N, et al. Large scale detection of IgA deficient blood donors. J Immunol Methods 1982;54:183–9. 23. Vyas GN, Perkins HA, Fudenberg HH. Anaphylactoid transfusion reactions associated with anti-IgA. Lancet 1968......
...ia. Por exemplo, uma coloração IHC para CD138 identifica as células plasmáticas; espera-se que haja uma grande abundância dessas células nos mielomas múltiplos. A hibridização in situ para mRNA também identifica populações de células anormais na medula óssea, como, por exemplo, demonstrando a predominância clonal de células plasmáticas nas discrasias dessas células. Para fins diagnósticos, as inf......
...ter ao abrigo de ar e luz e à temperatura ambiente, de 15 a 30 ºC. Epinefrina (ver Cloridrato de Epinefrina ou Hemitartarato de Epinefrina, Cloridrato de Lidocaína + Hemitartarato de Epinefrina) Ergometrina (ver Maleato de Ergometrina) Eritromicina (ver Estearato de Eritromicina) Eritropoietina Orozimbo Henriques Campos Neto Na Rename 2010: item 15.1 Apresentações......
...ratório especializado (p. ex., nos EUA, Beutner Laboratories [http://www.beutnerlabs.com]), se possível, capacitado a distinguir simultaneamente o PV de PF, PPN e PB. Outros exames basais são determinados pelas medicações previstas para uso. Como os títulos de PV determinados por imunofluorescência indireta estão correlacionados com a atividade da doença, são úteis quando as erosões estão resolvi......
...o Atresia intestinal com IDGC Raro - - + AK2 Disgênese reticular Raro - - - IL = interleucina; IDGC = imunodeficiência grave combinada. O transplante de células-tronco para pacientes com IDGC é singular no sentido de que é possível realizar o transplante transpondo as barreiras do antígeno leucocitário humano (HLA), uma vez que os bebês são incapazes de rej......
... Apresentação t Suspensão injetável. Indicação t Vacina ativa contra infecção por vírus da hepatite B. Contraindicações t História de hipersensibilidade aguda grave (anafilaxia) em uso anterior desta vacina. t Doenças agudas febris graves. Precauções t Usar com cuidado nos casos de: – esclerose múltipla (risco de exacerbação). – comprometimento cardiopulmonar g......
...ica de sódio deve ser monitorada a intervalos frequentes. Além disso, o sódio plasmático não deve ser aumentado de maneira intencional em mais de 12 mEq/L durante o primeiro dia de terapia ou, subsequentemente, em mais de 6 mEq/L/dia. Hiponatremia crônica A distinção entre hiponatremia aguda e crônica é arbitrária. Em geral, a hiponatremia é considerada crônica quando evolui no decorrer de um......