...olestasia. A DECH crônica pode também se desenvolver como síndrome sobreposta com características tanto de aguda como de crônica. O desenvolvimento de DECH crônica ocorre em 20 a 40% dos pacientes, sendo mais frequente em pacientes mais velhos e naqueles com DECH aguda precedente.57 O tratamento usual é à base de prednisona, ciclosporina ou de uma combinação entre esses dois medicamentos;58 algu......
...isco pertinentes). Os pacientes com idade acima de 65 anos com histórico de tabagismo de cerca de 20 maços de cigarro por ano correm um grande risco de GNM paraneoplásica, em vez de GNM idiopática.9 Alterações mínimas na doença poderão ocorrer, como algum fenômeno paraneoplásico, embora esse tipo de ocorrência seja raro. Há relatos de associação com a doença de Hodgkin,10 assim como com timomas, ......
...es se sobrepõem a outros processos. Ganho de peso rápido e hepatomegalia no período pós-transplante pode ter várias etiologias. Hiperbilirrubinemia pode não só refletir DVO, mas também pode representar colangite associada a sepse, doença enxerto-hospedeiro hepática, toxicidade por drogas, hemólise entre outras causas. Em comparação com os diagnósticos diferenciais a DVO ocorre tipicamente em até ......
... Agente alternativo. - Itraconazol, posaconazol ou voriconazol Administração oral; a dosagem varia de acordo com o agente. Agente alternativo. A absorção da cápsula de intraconazol é melhorada pela ação dos conteúdos ácidos do estômago. Caspofungina, micafungina, anidulafungina Administração intravenosa; a dosagem varia de acordo com o agente. Agen......
... Pract Res Clin Haematol 2001;14: 479–95. 44. Ebert BL, Pretz J, Bosco J, et al. Identif cation of RPS14 as a 5q- syndrome gene by RNA interference screen. Nature 2008;451(7176):335–9. 45. Greenberg P, Cox C, Le Beau MM, et al. International scoring system for evaluating prognosis in myelodysplastic syndromes. Blood 1996;89:2079. 46. Niemeyer CM, Kratz CP. Paediatric myelodysplast......
... além do risco de colonização por organismos resistentes aos antibióticos.43 A neutropenia na síndrome de Felty geralmente responde à esplenectomia e a doses fracas de metotrexato.48 Com algumas outras poucas exceções, o uso de corticosteroides, injeções de gama-globulina, androgênios e esplenectomia no longo prazo não é indicado para gerenciamento de neutropenia crônica. O tratamento com G-CSF (u......
...___________________ Tabela 9. Terapia experimental na LMC32,52 Classe de agente Agente Comentários ITQ Bosutinibe Em estudos de fase II estendidos. Atividade similar à atividade do dasatinibe e nilotinibe INNO-406 Estudos de fase I concluídos AP24534 Atividade contra uma variedade de quinases diferentes, além de BCR-ABL. O composto também é ati......
...de parentes, pode haver uma enorme variação do grau de severidade da doença. A função do gene WASP consiste em regular e fornecer uma estrutura de sustentação para a polimerização da F-actina.40 Essa estrutura de actina serve para polarizar a célula, de tal modo que o receptor de células T e suas moléculas sinalizadoras correspondentes fiquem alinhados sobre a face celular voltada para a célula ap......
...porcentagem de linfócitos T CD8, e níveis de CD30 solúvel aumentados parecem se associar com maior risco de REH aguda. A tomografia computadorizada com emissão de pósitrons pode ajudar a distinguir a REH aguda intestinal de outros diagnósticos diferenciais e pode ser usada como marcador da doença. Manifestações Clínicas As manifestações clínicas por definição na REH aguda ocorrem em até 10......
...lopapular <25% da área corporal · Estádio 2: Rash maculopapular entre 25 a 50% da área corporal · Estádio 3: Eritrodermia generalizada >50% de área corporal · Estádio 4: Eritrodermia generalizada com formação de bolhas frequentemente com descamação O envolvimento gastrintestinal geralmente se apresenta com diarreia e dor abdominal. Podem ainda......
... sanguíneos ao longo de um período de 2meses ou tempo de duplicação da contagem de linfócitos de menos de 6 meses;- nódulos linfáticos,no baço ou no fígado que aumentam rapidamente;-complicaçõesautoimunes (por exemplo, anemia hemolítica autoimune ou plaquetopenia autoimune)com pobre resposta à terapia (normalmente glicocorticoides) dirigida àautoimunidade;- episódiosrepetidos de infecção ? pacient......
...nutrição proteico-calórica, doenças sistêmicas, imunodeficiências congênitas como a síndrome de Wiskott-Aldrich, além do uso de terapia imunossupressora e corticosteroides. O mecanismo da linfopenia é variável em cada uma de suas diferentes etiologias e, em muitos desses distúrbios, a fisiopatologia não é estabelecida. Etiologia A incidência relativa de cada uma dessas condições varia de a......
... define-se resposta como a recuperação na contagem normal de plaquetas (que é o parâmetro mais comum) e a remissão como contagem normal de plaquetas por 30 dias após a interrupção na troca de plasma. Cabe observar que o número de tratamentos com trocas de plasma necessário para atingir a remissão é extremamente variável, variando de 3 a 89.18 Embora se reconheça que a troca de plasma imediata sej......
...Hematócritos de até 90% foram observados em mineradores de cobaltoem minas peruanas nos Andes. A deficiência de 2,3-bifosfoglicerato causa aumento da afinidadeda hemoglobina pelo oxigênio (diminuição do p50). A deficiência é causada peladeficiência de bisfosfogliceromutase.As metemoglobinemias congênitas podem cursar com policitemialeve e ocorrem em pacientes com metemoglobinemia causada por defic......
..., suscetibilidade a infecções oportunistas e alta incidência de doenças autoimunes. Os defeitos da imunidade inata tipicamente estão associados a infecções graves de aparecimento rápido. Em geral, a suspeita de imunodeficiência deve ser levantada quando uma infecção for atípica, acentuadamente mais grave do que o normal ou recorrente. Em alguns casos, patógenos específicos devem alertar o médico p......
...ansfusão, ainda que o tratamento conservador seja melhor, e o mínimo possível de transfusões deve ser realizado. Uma extensiva substituição plaquetária pode resultar em alossensibilização às plaquetas, podendo complicar transplantes de medula óssea alogênicas futuras. As transfusões de hemácias são administradas conforme o necessário para controlar os sinais e sintomas de anemia. O fator estimul......
...onar em pacientes adultos não foi avaliado em estudos clínicos, mas ospacientes devem ser orientados a pararem de fumar. O transplante de pulmão temsido bem-sucedido em pacientes com doenças pulmonares intratáveis e sequelasincapacitantes da doença. Relatos anedóticos sugerem que os bifosfonadosintravenosos, como o pamidronato, podem suprimir a dor óssea em pacientes commúltiplas lesões osteolític......
...o de riscos infecciosos. Esse risco de infecção édeterminado pela avaliação do grau em que ocorreu a deterioração óssea e areconstituição imune e a presença ou ausência de doença significativa doenxerto contra o hospedeiro (DECH). O cronograma de possível infecção empacientes com TCTH é dividido em três fases. Fase 1:Regime de condicionamento ao enxerto. O regime de condicionamentorefere-se à quim......
...sticas distintas foram descritas em casos de TE com mutação JAK2V617F positiva em comparação com a doença com mutação JAK2V617F negativa: contagem mais elevada de leucócitos e níveis mais altos de hemoglobina, intensificação na atividade eritroide e granulocítica na medula óssea, níveis mais baixos de eritropoietina (EPO) e taxas mais elevadas de trombose venosa.14 Alguns investigadores levantara......
...rbidade e mortalidade nos pacientes queimados é a infecção.14 As queimaduras aumentam as chances de aquisição de infecções, pois comprometem as defesas imunológicas e físicas do paciente. A integridade da pele é uma defesa importante contra infecções, e, quando ela está queimada, sua integridade é rompida, tornando o indivíduo vulnerável.14 As infecções mais comuns nos pacientes queimados surgem d......
...aio de 2010). A revisão e comparação dos resultados da triagem do doador e do receptor pode ajudar a identificar riscos de infecção e a necessidade de terapia profilática ou preventiva para ambos.6 Além do risco de desenvolver uma infecção antes ou após o transplante, os pacientes de transplante também estão sob risco de exposição durante a cirurgia, que pode levar a infecção pós-operatória. ......
... t Categoria de risco na gravidez (ADEC): D (ver apêndice A). Esquema de administração Crianças Convulsões generalizadas tônico-clônico e convulsões parciais complexas t 5 mg/kg, por via oral, dividido a cada 8 ou 12 horas. Dose de manutenção: 4 a 8 mg/kg/dia. Dose máxima: 300 mg/dia Estado de mal epiléptico t Dose inicial 10 a 15 mg/kg, por via intravenosa, até 1 a 3 mg/kg/min. Dose......
...lo Síndromes mielodisplásicas). A LMA é caracterizada por uma proliferação clonal de precursores mieloides com uma reduzida capacidade de diferenciação em elementos celulares mais maduros, resultando em um acúmulo de blastos leucêmicos ou formas imaturas na medula óssea, no sangue periférico e em outros tecidos, com redução variável na produção de eritrócitos normais, granulócitos maduros e plaqu......
...nos, e apenas 10% dos doentes com MM têm menos de 50 anos de idade. Tem ocorrência e distribuição universal, sendo um pouco mais comum em homens do que em mulheres, e a prevalência em negros é quase o dobro da prevalência em brancos. A sobrevida média em 5 e 10 anos de um paciente com MM é de 31% e 10%, respectivamente. FATORES DE RISCO A fisiopatologia do mieloma múltiplo ainda não é complet......
...inge, as técnicas de culturas são complexas e consomem muito tempo. A detecção do DNA do VEB por meio das técnicas de PCR é uma opção útil para monitorar a progressão de determinadas doenças, tais como encefalite ou as síndromes linfoproliferativas.76?78 Prevenção As vacinas experimentais contra o VEB em estudo têm o objetivo de prevenir a ocorrência de mononucleose infecciosa e de câncere......
...iculomegalia, nistagmo, letargia e desorientação.53,55 Diagnóstico As infecções causadas pelo CMV não podem ser diagnosticadas com segurança somente em bases clínicas. Embora o vírus possa ser isolado a partir de uma grande variedade de secreções ou de tecidos infectados, a identificação definitiva poderá levar várias semanas. O uso de centrifugação pelo método shell vial e de análise imun......
...efratário em associação a docetaxel ou mitoxantrona, no mieloma múltiplo em combinação com melfalana, carmustina e vincristina. Prednisolona, na forma de succinato sódico, é opção à prednisona, para as mesmas indicações apresentadas, quando uma formulação oral líquida é requerida (ver monografias, página 727 e página 915). Prometazina e ranitidina, respectivamente, bloqueadores de receptores H1 ......
...da cistite hemorrágica induzida por ifosfamida ou ciclofosfamida (ver monografia, página 839). Ondansetrona é um antagonista do receptor 5-HT3 da serotonina para uso na prevenção de náusea e vômitos induzidos por quimioterapia que apresente moderada a alta emetogenicidade. Geralmente, é administrada por via intravenosa no início do tratamento quimioterápico e nas consecutivas exposições aos agen......
...gicos, a SAM ocorre com mais frequência em adultos em associação com a doença de Still com início na vida adulta, LES e várias síndromes vasculíticas. Embora não haja relatos de casos familiares de SAM na artrite idiopática juvenil sistêmica, dados recentes revelam que os pacientes com condições como LHHF e AIJS/SAM apresentam defeitos funcionais na rota de desgranulação de exossomas.65 Além dis......
...x., em casos de linfoma ou carcinomas com envolvimento da medula) e para diagnóstico da leucemia (caracterizada por uma medula tão densamente concentrada em células que se torna impossível aspirá-la). A interpretação das biópsias é mais demorada, pois precisam ser descalcificadas e coradas antes de serem examinadas. Figura 4. Procedimento de biópsia e aspiração da medula óssea. (a) A c......
...cção, especialmente pneumonia, ocorre em aproximadamente 10% dos pacientes. O transplante de células hematopoiéticas é a única abordagem curativa para MF. A terapia de transplante de medula tem sido usada cada vez mais em pacientes com prognóstico ruim (por exemplo, anemia grave e leucopenia ou leucocitose exagerada) e é o tratamento de escolha nos pacientes elegíveis. O uso de inibidores de JAK2......
... estomacal (inibidores H2, inibidores da bomba de prótons e antiácidos) reduzem a sua absorção. Os principais efeitos adversos são desconforto abdominal, náusea/vômito, diarreia e constipação. Havendo esses efeitos, reduzir a dose e/ou administrar junto com as refeições. Em caso de constipação, a troca da preparação oral para líquida (5 mL contém 44 mEq de ferro elementar) pode aliviar esse sintom......
...ta ou mesmo doenças infecciosas e outras que causam infiltração de medula óssea, como tuberculose e micobacteriose disseminada podem gerar confusão diagnóstica por criarem quadro hematopoiético semelhante. Outros diagnósticos diferenciais que devem ser citados são o mieloma, a linfadenopatia angioimunoblástica, a osteodistrofia renal, a poliarterite nodosa, a síndrome hipereosinofílica, a neurobla......
...de no esfregaço de sangueperiférico. Praticamente todos os pacientes têm uma mutação no gene JAK2.A mielofibrose primária tem alterações morfológicasdistintas das hemácias (poiquilocitose, anisocitose e eritrócitos em lágrima),esplenomegalia maior e, geralmente, fibrose na biópsia da medula. Mutações emJAK2, CALR ou MPL estão presentes em 85% dos pacientes.A trombocitemia essencial raramente apres......
...ciada com menor sobrevivência do que a ausência delas (P = 0,001) devido a um alto risco de morte sem recaída. O efeito prognóstico adverso das mutações de TP53 foi semelhante em doentes que receberam regimes de condicionamento de intensidade reduzida e naqueles que receberam regimes de condicionamento mieloablativos. Por outro lado, o efeito adverso das mutações da via RAS sobre o risco de recid......
... exemplo, um paciente mais jovem com 15% de blastos na medula e cariótipo normal pode ter benefício com quimioterapia. Fatores prognósticos Sistemas de pontuação são úteis e o principal utilizado é o critério IPSS sumarizado na tabela abaixo, que foi criado ainda quando o critério para Leucemia era com 30% de blastos. Tabela 1: Pontuação IPSS PONTUAÇÃO 0 0,5 1,0 1,......
...aldenström Definição A macroglobulinemia de Waldenström é uma das gamopatias monoclonais neoplásicas que foi descrita, pela primeira vez, pelo sueco Jan Gösta Waldenström em 1944. Essa condição é caracterizada por uma superprodução de IgM pelas células linfoplasmocitárias (razão pela qual também é conhecida por linfoma linfoplasmocítico). Epidemologia É uma doença rara e afeta 3 em cada 1.0......
...resentam envolvimento da medula óssea e um quadro leucêmico no sangue periférico (leucemia linfoide aguda de precursores de células B). Os precursores T podem ser originados no timo ou na medula óssea. Epidemiologia A maioria dos casos de LLA ocorre na infância, com uma incidência nos EUA de 3 a 4/100.000 de 0 a 14 anos, e 1/100.000 acima de 15 anos. Em crianças, a LLA corresponde a 75% dos c......
...a pneumoniae. As queixas gastrintestinais são comuns e podem ser causadas por infecções crônicas por G. lamblia, norovírus ou por Campylobacter, com manifestações que se assemelham à doença inflamatória intestinal crônica. A hiperplasia linfoide do intestino delgado é um achado frequente. A linfonodomegalia é comum; a esplenomegalia ocorre em 28% dos pacientes; ambas se manifestam devido à hiperp......
...Uma vez elevado o ponto de ajuste térmico hipotalâmico, os mecanismos termorregulatórios são mobilizados para elevar a temperatura corporal ao nível do novo ponto de ajuste. Os eferentes autonômicos podem levar à conversão do calor por vasoconstrição cutânea e cessação da sudorese. Os nervos somáticos são responsáveis pela crescente produção de calor via tônus muscular esquelético aumentado ou tre......
...-7. 34. Mallipeddi R. Epidermolysis bullosa and cancer. Clin Exp Dermatol. 2002 Nov;27(8):616-23. 35. Christiano AM, LaForgia S, Paller AS, McGuire J, Shimizu H, Uitto J. Prenatal diagnosis for recessive dystrophic epidermolysis bullosa in 10 families by mutation and haplotype analysis in the type VII collagen gene (COL7A1). Mol Med. 1996 Jan;2(1):59-76. 36. Gardella R, Castiglia......
...ia, por via oral, por 4 a 7 dias, com prednisona (50-60 mg/dia, por via oral); ou 0,25 mg/kg/dia, por via oral, por 4 a 5 dias, com prednisona (50-60 mg/dia, por via oral). ASPECTOS FARMACOCINÉTICOS CLINICAMENTE RELEVANTES4,5,6 • Alimentos reduzem a absorção. • Pico de concentração sérica: 2 horas. • Meia-vida de eliminação: 1,5 horas. • Excreção: fecal (20 a 50%) e ren......
...s reumatoides e aparecimento precoce de erosões radiológicas. A procura por outros marcadores de prognóstico, incluindo estudos genéticos, é atualmente um vasto campo de pesquisa. O afastamento temporário ou definitivo do trabalho é uma consequência grave da artrite reumatoide, com sérias repercussões para o indivíduo e para a sociedade. Já durante o primeiro ano dos sintomas, descreve-se que até......
... a 10 g/dL (Hct superior a 30%) são bem toleradas, e só excepcionalmente requerem transfusão. Inversamente, quando a Hb é inferior a 7 g/dL, existe grande risco de hipóxia tecidual e comprometimento das funções vitais. Neste caso, o paciente geralmente se beneficia com a transfusão de CH. Entre 7 e 10 g/dL de Hb, a indicação de transfusão fica na dependência da avaliação do estado clínico do pacie......
...a e diminuição da perfusão renal. De modo geral, os bloqueadores de canais de cálcio e ß-bloqueadores costumam ser usados como terapia de primeira linha. Os bloqueadores de canais de cálcio também podem proporcionar o benefício adicional de vasodilatação para contrapor o efeito dos ICNs, enquanto os ß-bloqueadores podem diminuir os riscos de arteriopatia coronariana. As opções de medicação para te......
...r, a maior parte dessas febres indeterminadas é causada por doenças comuns que se apresentam de forma atípica e não por enfermidades raras e exóticas. A monografia clássica de Petersdorf e Beeson59 especifica três critérios para definir FOI: 1. Duração: pelo menos 3 semanas de duração: este requisito exclui a maioria das febres de curta duração de origem indeterminada ou ......
...ada 2-4 dias, com retirada menor se menos de 50Kg de peso, em cardiopatas as retiradas devem ser menores e em intervalos maiores, o objetivo do tratamento é manter o hematócrito menor que 45%. Devemos lembrar que a flebotomia é associada com perda de ferro que deve ser reposto. Em pacientes com baixo risco de trombose (< 60 anos, sem episódio trombótico prévio e com Plaquetas <1.500.000/mm3......
...tes nervos pode causar prurido, em vez de dor.96 Pacientes com síndrome da pós-toracotomia ou com neuralgia pós-herpética podem apresentar prurido incontrolável, em vez de dor. O prurido relacionado com opiáceo é mais frequente quando o curso de opiáceo é iniciado pela primeira vez, sendo os opiáceos orais, intravenosos, epidurais e intratecais podem, todos, causar prurido. Os opiáceos podem causa......
...ente e residência em instituições onde o uso de antibióticos seja comum, são fatores de risco para infecções causadas por Clostridium difficile. Pacientes imunocomprometidos por doenças como HIV ou por medicações usadas nos casos de rejeição de transplantes ou doenças inflamatórias poderão ser infectados por patógenos oportunistas, incluindo vírus (p.ex., citomegalovírus e herpesvírus), por bactér......
...inar a proceder à oclusão do canal nasolacrimal para evitar absorção, especialmente para cuidadores de crianças. t Orientar para respeitar o intervalo mínimo de 10 minutos antes de instilar outro medicamento nos olhos. t Orientar para respeitar o intervalo mínimo de 10 minutos após a aplicação, para colocar lentes de contato. t Ensinar a manter a embalagem bem fechada e a evitar tocar no aplic......