... de quimioterapia (Qt) e radioterapia que, em outras circunstâncias, poderiam produzir mielossupressão inaceitável; os transplantes alogênicos produzem seus próprios efeitos de enxertos imunologicamente mediados versus efeitos tumorais além dos efeitos da quimiorradioterapia. Em 2010, estima-se que 60 mil pacientes fizeram TCTHs em todo o mundo.1 Células-tronco hematopoiéticas Algumas caracte......
...ogous stem cell transplantation in systemic AL amyloidosis: a report on 21 patients. Br J Haematol 1998;101:766–9. 67. Gertz MA, Leung N, Lacy MQ, et al. Clinical outcome of immunoglobulin light chain amyloidosis affecting the kidney. Nephrol Dial Transplant 2009;24:3132–7. DOI: 10.1093/ndt/gfp201. [Epub 2009 Apr 29] 68. Sattianayagam PT, Gibbs SD, Rowczenio D, et al. Hered......
...rados essenciais para o diagnóstico. Os achados mais típicos são a presença de ascite e o doppler, podem determinar se existe atenuação ou reversão de fluxo venoso ou trombose da veia porta que também é um achado relativamente característico. Tanto a tomografia computadorizada quanto o ultrassom são úteis na exclusão de pericardite constritiva, síndrome de Budd-Chiari e lesões ocupadoras de espaço......
...ios de histopatologia, de modo que a distinção geralmente é feita pelas culturas. Tratamento Aparentemente, a excisão cirúrgica completa é muito importante no gerenciamento das lesões cutâneas. Se a lesão for totalmente removida em hospedeiros imunocompetentes, talvez não seja necessário aplicar terapia antifúngica. A doença disseminada requer a administração de medicação antifúngica sistê......
...as, à medida que o amadurecimento celular se torna mais lento e os blastos se acumulam. Em outros pacientes, contudo, a categoria diagnóstica não muda ao longo da expectativa de vida do paciente. Estes distúrbios causam uma considerável morbidade e mortalidade, devido à insuficiência medular e à progressão para LMA. Tabela 3. Classificação da OMS da SMD primária2,18 Subtipo da OMS ......
... desgranulação incluem quimiocinas, citocinas e uma grande variedade de metabólitos do ácido araquidônico, incluindo prostaglandinas e leucotrienos.74 Distúrbios do Número de Basófilos A condição conhecida por basofilia (contagem de basófilos > 150/µL) é observada em neoplasmas mieloproliferativos, em especial a leucemia mielocítica crônica, mas também nos casos de policitemia vera, trombo......
...Isto ocorre devido à perda de estruturas inibitórias durante a translocação. Além disso, conforme perdem a habilidade de ficarem retidas no núcleo, as proteínas BCR-ABL começam a ser translocadas para o citoplasma e adquirem afinidade para ligação a proteínas parceiras adicionais.13 Estes processos resultam no recrutamento e ativação de uma variedade de vias de sinalização sucessivas, levando a um......
...s mais comumente adotados para o diagnóstico são: baixos níveis de IgG, IgA e IgM, acompanhados de resposta normal à vacinação ou elevado número de células B.24,25 Recentemente, foi relatado que algumas respostas à vacinação podem não ser tão robustas quanto nas demais crianças. Entretanto, a administração de uma vacina de reforço geralmente normaliza as respostas.24 Um critério diagnóstico import......
...e ocorrem na REH são neoangiogênese e infiltração do trato intestinal por células mieloides inatas, como granulócitos, neutrófilos e monócitos. Os neutrófilos receptores causam REH por meio de sua ativação e produção de espécies reativas de oxigênio no trato gastrintestinal. O efeito de neutrófilos na REH aguda tem suporte devido ao achado que uma maior densidade tecidual de neutrófilos está corr......
...apresenta com diarreia e dor abdominal. Podem ainda ocorrer náuseas, vômitos e anorexia. O diagnóstico deve ser confirmado por biópsia, seja por via colonoscópica ou endoscopia digestiva alta. A diarreia, como sempre, foi a principal manifestação de envolvimento gastrintestinal; é utilizada para graduar o envolvimento gastrintestinal: · Estádio 1: diarreia entre 500?1.000mL/dia · ......
...darabina, mas a eficácia relativa dacombinação pentostatina, ciclofosfamida e rituximabe não está estabelecida.O clorambucilé frequentemente usado como agente único em pacientes idosos que não são candidatosà terapia combinada. A combinação de clorambucil com um anticorpo monoclonalanti-CD 20 (por exemplo, rituximabe,obinutuzumab,ofatumumab) resulta em altas taxas de resposta e mais tempo livre de......
... · IC · Sarcoidose · Lesão térmica · Pancreatite aguda grave · Exercício extenuante · Silicose · Doença celíaca · Doação de sangue para realização de aférese de plaquetas · Abuso de etanol · Deficiênci......
...a. *3 a 4 critérios = diagnóstico definitivo; 2 critérios = diagnóstico possível; 0 a 1 critério = diagnóstico improvável. Distúrbios Adquiridos em Vasos Sanguíneos que Poderão Provocar Hemorragias. Escorbuto A administração de vitamina C normaliza o metabolismo de colágeno, folato e, talvez, do ferro. Os pacientes com escorbuto sofrem sobretudo da síntese anormal de colágeno. A falta da......
...ões maiores. Em praticamente todosos pacientes positivos para PV JAK2 V617F, existem pelo menos alguns progenitoresque são homozigotos para a mutação JAK2 V617F por dissomia uniparentaladquirida por recombinação mitótica.Casos incomuns de PV negativos para mutação do JAK2 V617Fgeralmente carregam uma de uma série de mutações no éxon 12 do gene JAK2. Diagnóstico As características diagnósticas mais......
...grave de células T com síndrome de DiGeorge é heterogênea. Cerca de 1/3 apresentará deleções hemizigotas do cromossomo 22q11.2 e 1/3 terá mutações em CHD7. Dentre os pacientes que exibem fenótipo mais brando e contagens de célula T diminuídas, ainda que não grave, cerca de 80% terão deleções cromossômicas de 22q11.2. A deleção do cromossomo 22q11.2 leva ao desenvolvimento de hipoplasia tímica deco......
... 5 dias consecutivos)74 é administrada com ciclosporina (5 mg/kg/dia, PO, nos dias 1 a 180 e, então, reduzida) e G-CSF (5 mcg/kg/dia nos dias 1 a 90), embora em um dos estudos os pacientes tratados com GAT de coelho após terem falhado em responder à GAT de cavalo tenham apresentado uma taxa de resposta geral de apenas 30%.75 É provável que um terceiro curso de GAT seja benéfico apenas para aqueles......
...s outras combinações de drogas foram relatadas para otratamento de doenças neurodegenerativas e da doença associada à histiocitosede células de Langerhans. O tratamento ideal de crianças com doença recorrenteou refratária ou progressiva ainda não foi determinado.A terapiacom hemocomponentes pode ser necessária para citopenias graves. A esplenectomiapode ser necessária para esplenomegalia sintomáti......
...r CMV écontroversa e deve ser discutida com o serviço de transplante disponível ou comespecialistas em doenças infecciosas.Listeria monocytogenes é umbacilo gram-positivo que pode causar bacteremia, meningite oumeningoencefalite. Esse organismo é uma das causas bacterianas mais comuns deinfecção do sistema nervoso central (SNC) no paciente pós-transplante. Ospacientes costumam apresentar início su......
...iada ao haplótico 46/1 da quinase 2 de Janus (JAK2, do inglês Janus kinase 2), que aumenta o risco de abrigar mutações no gene da quinase 2 de Janus.3,4 Aparentemente, em casos raros, há uma predisposição familiar com um padrão autossômico dominante de herança.5 Entretanto, o gene ou genes responsáveis pela herança familiar não são conhecidos. As anormalidades cariotípicas são raras nos casos de ......
...or todo o hospital em vez de localizados em apenas uma unidade.2 As medidas gerais de prevenção e controle de infecções (PCI), como as precauções-padrão, devem ser seguidas para evitar infecções em populações imunocomprometidas. Além disso, existem estratégias únicas que devem ser empregadas para evitar infecções nesses pacientes. As precauções gerais serão examinadas primeiro, e depois seguidas ......
...ecipients. In Wenzel R.P. (ed.): Prevention and Control of Nosocomial Infections, 4th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2003, pp. 385–401. 13. Cooper D.K.C., Ayares D.: Xenotransplantation. In Carrico R. (ed.): APIC Text of Infection Control and Epidemiology, 3rd ed. Washington, DC: Association for Professionals in Infection Control and Epidemiology, 2009, pp. 42D-1–42D-7. ......
...mática – 15 minutos. t Depuração endógena – em pacientes com hemofilia o depuração endógena total do fármaco é 30 a 36 mL/kg/h e parece ser independente da dose. Em pacientes pediátricos com hemofilia A ou B, a taxa de depuração endógena é de 67mL/kg/h, valor substancialmente maior que dos pacientes adultos com hemofilia A ou B, que apresentam taxa média de depuração endógena de 32,8 mL/kg/h. t ......
...de 10.000 leucócitos/ L, a adição do trióxido de arsênico pode ser benéfica. Prognóstico Aproximadamente 70 a 80% dos adultos com menos de 60 anos apresenta remissão completa (RC). Quimioterapia de altas doses pós-remissão possibilita que 35 a 40% desses pacientes sejam curados. Os pacientes com mais de 60 anos obtêm RC em mais de 50% dos casos, mas as taxas de cura são muito baixas, em ......
...eloma Múltiplo Acomete principalmente o esqueleto axial e porções proximais dos ossos longos. A doença óssea do MM pode evoluir com fraturas patológicas, desabamento de corpos vertebrais (levando a cifose e diminuição da altura do paciente) e com compressão medular, que constitui uma emergência médica e pode levar a paraplegia irreversível. O sintoma mais comum da doença óssea do mieloma múltiplo......
...literature. Clin Infect Dis 17:32, 1993 53. Arribas JR, Storch GA, Clifford DB, et al. Cytomegalovirus encephalitis. Ann Intern Med 1996;125:577. 54. Jacobson M. Treatment of cytomegalovirus retinitis in patients with the acquired immunodeficiency syndrome. N Engl J Med 1997;337:105. 55. McCutchan JA. Cytomegalovirus infections of the nervous system in patients with AI......
...ern Med 1996;125:376. 45. Breton G, Fillet AM, Katlama C, et al. Acyclovir-resistant herpes zoster in human immunodeficiency virus–infected patients: results of foscarnet therapy. Clin Infect Dis 1998;27:1525. 46. Boppana SR, Rivera LB, Fowler KB, et al. Intrauterine transmission of cytomegalovirus to infants of women with preconceptional immunity. N Engl J Med 2001;344:1366. ......
...sposta endócrina; são eficazes no tratamento de vários efeitos secundários mais frequentes de neoplasias e amplamente utilizados para terapia paliativa geral. Prednisona é parte de vários regimes combinados empregados no tratamento de doença de Hodgkin e linfomas não-Hodgkin, como tratamento paliativo nas leucemias em adultos e nas leucemias agudas em crianças, micose fungoide, no câncer de prósta......
...ia em pacientes com câncer submetidos a quimioterapia com transplante mieloablativo posterior da medula óssea. Também é eficaz na redução das complicações da neutropenia em pacientes com neutropenia crônica grave (incluindo congênita, cíclica e neutropenia idiopática). Filgrastim é usado para mobilizar células-tronco do sangue periférico (CTSP) para a coleta por aférese antes de transplante de cél......
...cientes com AIJS contraem SAM completamente desenvolvida,62 enquanto que a incidência de SAM “subclínica” branda ocorre em até um terço de pacientes portadores de doença sistêmica ativa.63,64 Além da AIJS, o lúpus eritematoso sistêmico (LES) e a doença de Kawasaki são outras duas condições reumatólogicas nas quais a SAM aparentemente ocorre com mais frequência do que em outros tipos de doença. Em......
...(costelas, vértebras e pelve) e nos membros, estendendo-se para pulsos, tornozelos e calota craniana. Com o crescimento e o desenvolvimento normal, a hematopoiese deixa gradualmente a periferia. Todavia, essa mudança é reversível. Mediante estimulação intensiva, é possível que a medula sofra extensão distal, como se observa nas anemias hemolíticas severas, na administração prolongada de fatores de......
... Pacientes com MF podem apresentar alterações em exames de imagem. A ressonância magnética (RM) nuclear vem sendo utilizada para avaliar a substituição da gordura presente na medula óssea por elementos fibróticos. A fibrose medular altera a hiperintensidade das imagens ponderadas em T1, que normalmente resulta da gordura medular. À medida que a celularidade e a fibrose progridem, pode-se observar ......
...s pelo precipitado de cadeias alfa em excesso. A realização de transfusões sanguíneas de repetição aumentam a sobrevida desses pacientes, mas a sobrecarga de ferro e a consequente hemocromatose causam insuficiência cardíaca e óbito aproximadamente entre 20 a 30 anos de idade. A desferoxamina é um agente quelante do ferro utilizado para o controle desses casos. Os pacientes com betatalassemia inter......
...e radiação ionizante. A doença ainda parece ter relação com lúpus eritematoso sistêmico. Cerca de 50 a 60% dos pacientes com mielofibrose primária (MF) apresentam anormalidades cariotípucas clonais no momento do diagnóstico, a mais comum destas alterações significando cerca de 60% das mutações são deleções do cromossoma que contém o gene do retinoblastoma, ainda são descritas mutações no cromossom......
... anos de tratamento. Em um grande estudo, a sobrevida global de 7 anos foi de86% em pacientes em uso de imatinib. Esse achado pode ser melhorado com o usode TKIs de segunda geração, nilotinibe e dasatinib. Fase Acelerada e Crise Blástica A história natural da LMC é que os pacientes entrem emuma fase mais agressiva da doença, caracterizada por alteração grave dahematopoiese, aumento da esplenomegal......
...o Clínico As mutações genéticas impulsionam a patogênese da síndrome mielodisplásica (SMD) e estão intimamente associadas ao fenótipo clínico. Portanto, mutações genéticas podem predizer resultados clínicos após o transplante de células-tronco hematopoiéticas (TCTH) alogênicas. O Estudo Foram analisados os dados de 1.514 pacientes antes do transplante. Esses dados são oriundos do Centro para......
...tico rápido. Outras causas de citopenias devem ser cuidadosamente excluídas; as deficiências de vitamina B12 e folato podem ser excluídas por sua dosagem sérica. Outros diagnósticos diferenciais incluem doenças autoimune, doença hepática, hiperesplenismo, consumo de drogas, exposição a toxinas ambientais, anemia aplástica, hemoglobinúria paroxística noturna, infiltração de medula óssea por maligni......
... para diferenciar essas duas condições é a imunofenotipagem. Esta fornece informações sobre os diferentes tipos celulares com exatidão. Como diferenciar a macroglobulinemia de Waldenström da gamopatia monoclonal de origem indeterminada de tipo IgM? Essa diferenciação é fácil, uma vez que nos pacientes com GMOI de tipo IgM não deveremos encontrar qualquer manifestação clínica diretamente relac......
...sultado da adaptação da terapia ao nível de risco de recaída, melhora dos cuidados de suporte e otimização dos quimioterápicos disponíveis. A sobrevida total na população pediátrica está em torno de 80 a 90%, enquanto nos adultos fica em torno de 40 a 50%. Os pacientes com LLA são estratificados e tratados de acordo com algoritmos de estratificação de risco (Tab. 60.2). Os indicadores prognóstico......
...do descrita. A causa dessa formação de granuloma é desconhecida. Foi relatada uma alta incidência de linfoma e malignidades gastrintestinais em pacientes com IDCV mais idosos com um aumento de 438 vezes no risco de linfomas em mulheres afetadas durante a sexta e a sexta décadas. Apesar do número normal de linfócitos B e da presença de folículos corticais linfoides, os pacientes com IDCV apresenta......
...antes de os agentes antipiréticos serem totalmente efetivos, os mecanismos homeostáticos continuarão operando em uma tentativa de elevar a temperatura corporal. Isto resultará em uma intensa vasoconstrição e tremores,55 que produzirão efeitos metabólicos e cardiovasculares adversos, além de um intenso desconforto para o paciente. Para evitar estes problemas, os pacientes febris que necessitam de r......
...autossômica dominante, que afeta a pele e o sistema nervoso. Mutações que inativam os genes supressores tumorais TSC1 ou TSC2 afetam também os respectivos produtos desses genes – hamartina e tuberina – causando esclerose tuberosa.57 Pacientes afetados podem desenvolver convulsões e retardo mental, além de lesões cerebrais (denominadas tuberosidades) detectáveis por tomografia computadorizada. O ad......
...mg/kg/dia, por via oral, por 5 dias; repetir a cada 4-5 semanas, dependendo da tolerância hematológica. Doença de Hodgkin (Estádios III e IV) • Regime BEAM associado a transplante de células tronco hematopoiéticas: 140 mg/m²/dia, por via oral, no dia 3 + carmustina (300 mg/m²/dia, por via intravenosa, no dia 7) + etoposídeo (150 mg/m²/dia, por via intravenosa, fracionados a cada 12 horas......
...vidade articular da doença. As manifestações incluem neuropatia periférica (por vasculite da vasa nervorum), vasculite cutânea (púrpura palpável, úlceras em membros inferiores, infartos periungueais, necrose de extremidades) e raramente vasculite de vasos coronarianos, mesentéricos, cranianos e renais. Artrite Reumatoide e Gravidez A artrite reumatoide, por si só, não altera a fertilidade, em......
...incent JL, et al. Anemia and blood transfusion in critically ill patients. JAMA. 2002;288:1499-1507. 103. Welch HG, Meehan KR, Goodnough LT. Prudent strategies for elective red blood cell transfusion. Ann Intern Med. 1992;116:393-402. 104. Wu WC, et al. Blood transfusion in elderly patients with acute myocardial infarction. N Engl J Med. 2001;345:1230-36. 105. Zallen G, ......
...rimária com o vírus BK ocorre na infância e está associada a um infecção leve no trato respiratório superior. O vírus então entra em estado de dormência nas células epiteliais urogenitais, a menos que seja reativado. Isquemia e imunossupressão contribuem para a reativação do vírus em receptores de transplante renal. A reativação do vírus BK ocorre com frequência em receptores de transplante ren......
... Usualmente a SNM ocorre nos primeiros 30 dias de terapia; o haloperidol é o medicamento implicado com mais frequência, embora outras butirofenonas (p.ex., droperidol), diversas fenotiazinas, tioxantenos, antipsicóticos atípicos (p.ex. risperidona e clozapina), antidepressivos tricíclicos e inibidores da monoamina oxidase (IMAOs) também tenham alguma participação.25-27 Ocasionalmente, medicamentos......
...m pelo menos 50% dos pacientes e acima de 1.000.000 cels/mm3 em até 10% dos casos. Em pacientes com suspeita de policitemia espúria, a realização de cintilografia com radiomarcadores para determinar a massa eritrocitária total. A mensuração da saturação de oxigênio é outro exame necessário na avaliação, em pacientes com saturação de oxigênio menor que 92% ocorre hipóxia tecidual e aumento da pro......
...vez de dor. O prurido relacionado com opiáceo é mais frequente quando o curso de opiáceo é iniciado pela primeira vez, sendo os opiáceos orais, intravenosos, epidurais e intratecais podem, todos, causar prurido. Os opiáceos podem causar desinibição de neurônios espinais prurido-específicos ou liberação de histamina.97 Trocar o opiáceo pode ser útil, mas havendo uma alergia verdadeira, deve ser usa......
...is during an epidemic caused by a hypervirulent strain. Ann Surg 2007;245:267–72. 53. Cohen SH, Gerding DN, Johnson S, et al. Clinical practice guidelines for Clostridium diffi cile infection in adults: 2010 update by the Society for Healthcare Epidemiology of America (SHEA) and the Infectious Diseases Society of America (IDSA). Infect Control Hosp Epidemiol 2010;31: 431–55. 54. Gerding DN, Mu......
... todas as apresentações e até pelo menos três dias após a descontinuação do metronidazol. t Amiodarona: aumento do risco de cardiotoxicidade (prolongamento do intervalo QT, torsades de pointes, parada cardíaca). O uso concomitante não é recomendado. t Amprenavir (solução oral): o uso concomitante é contraindicado, pelo aumento do risco de toxicidade pelo propilenoglicol, componente da formulação......