...rrentes. CRITÉRIOS CLASSIFICATÓRIOS DE VASCULITES Critério do Colégio Americano de Reumatologia para Classificação da Arterite de Takayasu Critério Definição Idade de início < 40 anos Aparecimento de sinais ou sintomas relacionados à AT em idade < 40 anos Claudicação de extremidades Aparecimento e piora de fadiga e desconforto nos músculos de uma ou mais extr......
...de ANCA podendo variar de acordo com a atividade da doença, não deve ser utilizado sozinho para guiar o tratamento. Os critérios diagnósticos da doença estão citados na Tabela 1. O diagnóstico é firmado com a presença de dois dos quatro critérios. Tabela 1. Critérios diagnósticos da vasculite com granulomatose. 1 Inflamação nasal ou oral (úlceras orais dolorosas ou não ou corriment......
... falha terapêutica, com uma quimioterapia combinada mais agressiva, semelhante àquela utilizada contra o linfoma de células T. Os distúrbios linfoproliferativos pós-transplante (DLPT) muitas vezes se manifestam como nódulos pulmonares bem circunscritos múltiplos.44 Estes distúrbios estão relacionados à infecção pelo vírus Epstein-Barr e podem apresentar populações poli ou monomórficas de linfócit......
... autolimitada que pode necessitar apenas de terapia sintomática. As recidivas podem ocorrer em até 1/3 dos pacientes. Como uma parte do envolvimento visceral pode ser significativa, o paciente deve ser monitorado periodicamente até a completa resolução dos sintomas. Vasculite urticariforme A vasculite urticariforme representa um subgrupo peculiar de vasculite de pequenos vasos.6 Sua manifesta......
...a de estenose em alguns centros.52 O envolvimento frequente de vasos subclávios na AT deve ser considerado ao escolher o sítio de implantação de enxerto para procedimentos de desvio coronariano ou carotídeo, sendo que o enxerto a partir destes vasos deve ser evitado. Doença de Behçet A doença de Behçet é uma doença inflamatória recidivante multissistêmica que tipicamente se manifesta com le......
...idades reumatológicas, com rápido início de ação. Droga altamente eficaz, mas deve ser utilizada na menor dose possível e por tempo necessário pré-estabelecido devido aos seus efeitos colaterais. Profilaxia de Osteoporose Concomitante ao uso de esteroides, deve-se administrar pelo menos cálcio (mínimo de 1 g/dia) e vitamina D (mínimo de 400 UI/dia). A densitometria óssea pode estar indicada n......
...bmetidos ao transplante renal sob terapia farmacológica imunossupressora. Uma forma agressiva foi descrita em pacientes com Aids [Figura 14]. O sarcoma de Kaposi clássico costuma afetar os membros inferiores e progride somente de modo gradual para outros sítios. Em contraste, o sarcoma de Kaposi associado a Aids pode ocorrer em qualquer superfície do corpo, incluindo as membranas mucosas [Figura 1......
...técnicas mais utilizadas, sendo que a combinação de ambas é o padrão-ouro. O uso da IFI e ELISA na granulomatose de Wegener leva a uma especificidade de 99% e sensibilidade de 67%. Quando utilizada em pacientes com baixa probabilidade pré-teste, possui um valor preditivo negativo de 99%, e quando usado em pacientes de alta suspeição clínica, possui um valor preditivo positivo de 95%. O ANCA com ......
...sença de sintomas sistêmicos, como febre, emagrecimento, artralgias e anemia; · geralmente há consumo dos componentes do complemento C1q, C3 e C4; · podem ser detectados no sangue vários autoanticorpos como ANCA (antineutrophil cytoplasmic antibody), FAN (fator antinúcleo), fator reumatoide e crioglobulinas, devido à estimulação policlonal de linfócitos B. Nefropatia da IgA · ......
... em minutos. Usos Praticamente em quase todas as enfermidades reumatológicas, com rápido início de ação. Droga altamente eficaz, no entanto, deve ser utilizada na menor dose possível e por tempo necessário pré-estabelecidos, em virtude de seus efeitos colaterais. Profilaxia de osteoporose. Concomitante ao uso de esteroides, deve-se administrar pelo menos cálcio (mínimo de 1 g/dia) e vitam......
...s etiologias e por definição não pode ser considerada o diagnóstico final do paciente, pois é necessária a identificação de uma etiologia específica; o termo doença de Goodpasture, por sua vez, é reservado para os casos da síndrome associados a glomerulonefrite por anticorpos anti-MBG. A glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP) é uma síndrome em que os pacientes apresentam manifestações de......
...A) na nefropatia por IgA (raro), Acs induzidos pelo estreptococo como na glomerulonefrite pós-estreptocóccica ou outras causas de glomerulonefrite pós-infecciosa, Acs anti-nucleares como na nefrite lúpica e crioglobulinas e trombos intraluminais na crioglobulinemia mista. · Pauci-imune: O paciente apresenta glomerulonefrite necrotizante, mas poucos depósitos imune. A maioria dos pac......
...têmica (HAS) e a oligúria costumam ser tardias. Diagnóstico Diferencial Deve se pensar em outras causas de GNRP ou de hemorragia pulmonar; portanto, as vasculites associadas ao Anca são um dos principais diferenciais e, ocasionalmente, alguns pacientes apresentam concomitantemente Anca e Ac anti-MBG positivos. O rastreamento dos pacientes com GNRP irá incluir, necessariamente, ainda Ac ant......
...toso polimorfo, eritema da mucosa orofaríngea, eritema da palma da mão e planta dos pés, conjuntivite, edema duro e descamação de extremidades. Classificação As vasculites podem ser classificadas conforme a etiologia ou o tamanho dos vasos comprometidos. A classificação etiológica foi proposta por Lie,5 em 1991, e a classificação de acordo com o tamanho do vaso, a partir de um consenso propos......
...diológico mais comum é um infiltrado alveolar bilateral, difuso, predominantemente peri-hilar e em ápices, poupando o seio costofrênico. Este achado é bastante semelhante ao de congestão pulmonar e infecção, tornando difícil a sua diferenciação somente por exames radiológicos. Na evolução radiológica, desde que não haja novo sangramento, a imagem de HA tende a desaparecer de maneira mais rápida qu......
...ia respiratória. Predomínio de alveolite difusa. Mínima fibrose, deposição de colágeno. Tomografia computadorizada de cortes finos com preenchimento alveolar difuso com vidro despolido. Suporte clínico. Alta mortalidade (50 a 90% em 2 meses). Não é progressiva, caso o doente não morra. Pneumonite intersticial inespecífica Início entre 45 a 55 anos de idade. Predomínio discreto em mul......
...nal biopsy during pregnancy: ‘to b . . . or not to b . . .?’. Br J Obstet Gynaecol 94:932, 1987 78. Packham D, Fairley KF: Renal biopsy: indications and complications in pregnancy. Br J Obstet Gynaecol 94:935, 1987 79. Walker JJ: Pre-eclampsia. Lancet 356:1260, 2000 80. Greaves M: Antiphospholipid antibodies and thrombosis. Lancet 353:1348, 1999 81. Levine JS, Branch DW, Rauch J: T......
...CAMPOS SUPERIORES Silicose, sarcoidose, histiocitose. PREDOMÍNIO DE ZONAS PERIFÉRICAS Medicamentosa, pneumonia eosinofílica, pneumonia em organização criptogênica (BOOP). * Também pode sugerir diagnósticos diferenciais: linfomas, carcinomas. Diagnóstico Histológico Um diagnóstico de certeza propicia algumas vantagens: - Permite diagnosticar doenças “tratáveis”: sarcoidose, pne......
...iocárdio ou como pericardite que pode ser constritiva. Epidemiologia A real prevalência e incidência da doença são difíceis de determinar, pois muitos pacientes não são diagnosticados, uma das formas mais importantes de apresentação da doença é com sintomas asmatiformes, assim o paciente pode erroneamente ser diagnosticado como apresentado asma, em pacientes com asma de dífícil controle deve......
...odas as enfermidades reumatológicas, com rápido início de ação. Droga altamente eficaz, no entanto, deve ser utilizada na menor dose possível e por tempo necessário preestabelecidos, por conta de seus efeitos colaterais. Profilaxia de Osteoporose Concomitante ao uso de esteroides, deve-se administrar pelo menos cálcio (mínimo de 1 g/dia) e vitamina D (mínimo de 400 UI/dia). A densitometria ós......
...atite raramente é diagnosticada pela primeira vez. Diagnóstico diferencial O diagnóstico diferencial da PAN é amplo e inclui doenças infecciosas e outras entidades que afetam a vasculatura e podem causar embolia arterial, trombose ou vasoespasmo. Sendo assim, vasculites como a GPA ou a PAMi devem ser consideradas. A endocardite bacteriana (EB) subaguda (incluindo aneurismas micóticos com e......
...vasos). As vasculites associadas ao ANCA, antianticorpo citoplasma de neutrófilos que mais comumente afetam o pulmão, são as vasculites ANCA-associadas, como a granulomatose com poliangeíte (GPA), anteriormente conhecida como a granulomatose de Wegener, síndrome de Churg-Strauss (SCS), poliangeíte microscópica (PMA) e capilarite pulmonar pauci-imune idiopática (CPPI), que representam as principais......
...0 dias; ou 3 a 5 mg/kg, por via intravenosa, duas vezes por semana; ou 1 a 5 mg/kg/dia, por via oral, para doses iniciais e manutenção. • Linfoma de Burkitt: (monoterapia) 40 a 50 mg/kg, por via intravenosa, doses divididas em 2 a 5 dias; ou 10 a 15 mg/kg, por via intravenosa, a cada 7 a 10 dias; ou 3 a 5 mg/kg, por via intravenosa, duas vezes por semana; ou 1 a 5 mg/kg/dia, por via oral, pa......
...o processo inflamatório. Acometimento Articular A artrite é autolimitada, assimétrica, não-erosiva e não deformante, podendo ocorrer em 50 a 70% dos casos. Pode ser oligo ou poliartrite, ocorrendo em grandes e pequenas articulações, geralmente tornozelos, punhos, pés, mãos, esternoclaviculares, costocondral e esternomanubrial. Acometimento de Vias Aéreas A condrite laringotraqueobrônq......
...derados: • baixo risco: creatinina normal e proteinúria subnefrótica; • moderado risco: proteinúria entre 3,5 e 6 g/dia, e função renal próxima ao normal; • alto risco: alteração de função renal ou proteinúria maior que 6 g/dia. O tratamento com corticoide e/ou imunossupressores deve ser considerado em todos os pacientes com fatores de risco para progressão e naqueles com sín......
...órgãos internos), o hipotálamo estimula o sistema nervoso autônomo (SNA) a produzir vasodilatação cutânea e sudorese, que, por sua vez, dissipam o calor. Em resposta a uma temperatura central em queda ou a uma temperatura cutânea decrescente, o hipotálamo conserva o calor promovendo vasoconstrição cutânea. Quando o estresse frio é severo, o hipotálamo atua aumentando a produção de calor, estimulan......
... benefícios diagnósticos atingiam 49% dos pacientes que haviam feito testes invasivos.61 As biópsias percutâneas orientadas por tomografia computadorizada (TC) eram os procedimentos invasivos mais úteis. Apenas 9% de pacientes ficavam sem diagnóstico. Possivelmente ocorra alguma alteração na importância relativa dos distúrbios que produzem FOI com o aumento na população de pacientes imunossuprimid......
... · o que você gostaria de fazer, mas não consegue? Perguntas mais detalhadas sobre as atividades rotineiras devem ser feitas aos pacientes que apresentam comprometimento funcional significativo. Perguntas explícitas sobre a função sexual podem revelar problemas que o paciente talvez hesite em descrever. A história sexual também identifica fatores de risco para doenças articulares sexual......
...tulos e isoladamente no soro do paciente Autoanticorpos Marcadores de Atividade e/ou Manifestação Clínica São exemplos os anticorpos anti-dsDNA associados à nefropatia lúpica, antiproteína P ribossomal associado à psicose lúpica, cANCA com a atividade clínica da granulomatose de Wegener, anti-CCP com envolvimento extra-articular da artrite reumatoide (AR), anti-Ro/SS-A e anti-La/SSB......
... principalmente com o objetivo de excluir outras formas de vasculite que possam imitar a vasculite hipersensível. As lesões pleomórficas da vasculite cutânea e o grande número de mimetizadores da vasculite exigem a realização de diagnóstico histopatológico. A confirmação do diagnóstico por biópsia de pele de lesão de púrpura palpável é importante na maioria dos casos. Um espécime de biópsia de um......
...o populacional feito pela Mayo Clinic encontrou que apenas 5,4% dospacientes gerais tinham VHS maior que 40 mm/hora, e 10,8% menor que 50 mm/hora,embora, em outros estudos, essa proporção possa chegar a até 25% dos casos. Aproteína C reativa parece ser mais sensível para predizer recidiva, assim comoa interleucina-6 parece ser um bom marcador da atividade da doença. A albuminasérica é moderadament......
...ós-parto, vasoespasmo associado à migrânea, cefaleia em trovão (thunderclap headache) e síndrome de Call-Fleming. Outra situação que poderia cursar com vasoconstrição cerebral reversível é a hipertensão arterial de difícil controle. A apresentação clínica desses pacientes com vasoconstrição cerebral reversível, em geral, é com o aparecimento de cefaleia súbita e intensa (cefaleia em trovão), com o......
...avaliar as valvas cardíacas e a raiz da aorta para excluir o cardioembolismo. Estudos angiográficos abrangentes que definam a vasculatura das extremidades, a aorta proximal, o trato gastrintestinal e as artérias renais devem ser considerados. O envolvimento arterial na TAO é altamente segmentar, com oclusões vasculares abruptas intercaladas com regiões de vasos que aparecem angiograficamente norm......
... relatados apresentaram infecções oportunistas anteriores indicativas de imunossupressão celular (por exemplo, herpes-zóster recidivante, Mycobacterium avium pulmonar, Mycobacterium tuberculosis, Pneumocystis carinii). Manejo O manejo da linfopenia depende de sua causa etiológica. Em pacientes com hipogamaglobulinemia associada, a reposição de imunoglobulina venosa hiperimune pode ser bené......
... que pode formar granulomas na biópsia da artéria temporal confirma o diagnóstico. Critérios Diagnósticos Os critérios diagnósticos do American College of Reumathology para arterite temporal foram estabelecidos em 1990 e são mostrados na Tabela 2. Tabela 2. Critérios diagnósticos do American College of Reumathology para arterite temporal. Critério Definição Idade de ......
...itomegalovírus, Mycoplasma pneumoniae, Borrelia burgdorferi , Mycobacterium tuberculosis, Bartonella sppe Rickettsia spp. Além de infecções fúngicas incluindo aspergilose, mucormicose, coccidioidomicose e a candidíase. Vasculite ainda é descrita na cisticercose. A vasculite sistêmica pode acometer também o SNC, podendo correr nas vasculites com ANCA positivo, a doença de Behcet é particularmente ......
...lógico. · Hiper-reflexia observada ao exame físico é sinal de doença de neurônio motor superior ou 1o neurônio. · Solicitar precocemente eletroneuromiografia. · Atenção a situações de notificação compulsória, como paralisias flácidas agudas, difteria, hanseníase, síndrome da imunodeficiência adquirida. Quando encaminhar A avaliação complementar por neurologista ......
...oenças com comprometimento tubulointersticial, seja de natureza primária ou secundária à glomerulopatias (p.ex., GESF). Além de seu papel diagnóstico em relação ao tipo de proteinúria presente, os marcadores de proteinúria tubular são clinicamente úteis como marcadores de mal prognóstico em diversas doenças, como ocorre na própria GESF e no transplante renal. A proteinúria encontrada em estados d......
...-Strauss ou Wegener, enquanto um infiltrado rico em linfócitos sugere colagenose associada, e, ainda, a presença de infiltrado predominantemente neutrofílico perivascular, com depósitos fibrinoides na parede dos vasos da derme superficial, caracteriza vasculite leucocitoclástica. Este padrão pode ser encontrado em diversas causas de vasculite (reação a drogas, infecções, neoplasias, doenças do te......
... infecções, neoplasias, uso de medicamentos, doenças do colágeno; vasculite pós-transplante de órgão; doença intestinal inflamatória; púrpura de Waldenström; dermatoses neutrofílicas (p.ex., pioderma gangrenoso); picadas de artrópodes; vasculite nodular; vasculite hipocomplementêmica; urticária vasculite; eritema elevatum diutinum; granuloma facial Achados Clínicos História Clínica Na anamne......
...anto estimuladoras da formação óssea. Combinada com cálcio, reduz perda óssea e incidência de fraturas não vertebrais em pacientes. Modo de Ação Estimula a absorção de cálcio no intestino. Indicação e Nível de Evidência Prevenção da osteoporose, hipocalcemia. Posologia Doses de 400 a 800 UI vitamina D2 ou 0,25 a 0,50 mcg/dia de calcitriol (vitamina D3). Efeitos Adversos Sintoma......
...ento conjuntival) Manobra de Valsalva, HAS, discrasias sanguíneas ou idiopática Pigmentação conjuntival Alteração racial, melanoma, doença de Addison, gravidez, radiação, drogas (clorpromazina), intoxicação por metal (arginose) Simbléfaro (aderência entre conjuntiva palpebral e ocular) Síndrome de Stevens-Johnson, radiação, penfigóide cicatricial Conjuntivite Infecção p......
...eriores, compatível com histiocitose X. Para estabelecer o diagnóstico, é fundamental a presença de tabagismo na história clínica. Figura 6: TCAR mostrando múltiplas imagens císticas, difusas, compatíveis com linfangioleiomiomatose. À direita, evidencia-se um dreno colocado para drenagem de pneumotórax espontâneo. Figura 7: TCAR evidenciando espessamento dos septos interlob......
...eática e na doença renal; o exame pode identificar lesões pleuropulmonares. Os achados incluem nódulos, opacidades em vidro fosco, lesões intersticiais em faveolamento, espessamento do feixe broncovascular e espessamento pleural. Essas lesões radiológicas podem imitar muitas formas de doenças reumatológicas, oncológicas ou infecciosas. A TC de abdome pode revelar um pâncreas edemaciado, às vezes a......
...tersticial, embora isso seja muito raro. Posologia e Modo de Uso A dose inicial é de 1 mg/kg/dia. Em geral, inicia-se com 50 mg/dia, podendo chegar a 150 a 250 mg/dia (dose máxima de 2,5 mg/kg/dia). Em baixas doses, recomenda-se usar 1 vez/dia. Doses acima de 100 mg/dia devem ser divididas em duas doses. Efeitos Adversos Os efeitos colaterais são relativamente frequentes, embora, facilm......
...hemossiderose pulmonar e êmbolos pulmonares. Pneumonia crônica Mesmo com o tratamento bem-sucedido, as pneumonias bacterianas exibem uma resolução radiográfica tardia, em que as anormalidades persistem por várias semanas a meses após a recuperação clínica. De modo pouco frequente, a infecção piogênica segue um curso clínico lento e progressivamente destrutivo, mesmo com a terapia antibiótic......
...não possui relações comerciais com os fabricantes de produtos ou prestadores de serviços mencionados neste capítulo. Referências 1. Mandell LA. Etiologies of acute respiratory tract infections. Clin Infect Dis 2005;41:503. 2. van Gageldonk-Laafeber AB, Heijnen M-LA, Bartelds LM, et al. A case-control study of acute respiratory tract infectio n in general practice patients in t......
...nal. Em raros casos, não é possível suspender o fármaco (doença grave e sem alternativa terapêutica), devendo o paciente utilizar a menor dose possível e tratar a pneumopatia concomitantemente (em geral com corticoide sistêmico). Figura 105.4 Abordagem das doenças pulmonares parenquimatosas difusas. LBA, lavado broncoalveolar; BTB, biópsia transbrônquica. Medidas gerais Várias medi......
...e hipoglicemia são problemas importantes para o tratamento. Alguns sintomas autonômicos podem ser tratados de maneira efetiva. A gastroparesia, por exemplo, pode ser tratada com metoclopramida, e o ortostatismo pode ser tratado com meias elásticas, expansão de volume e vasopressores (p. ex., midodrina). Neuropatia truncal diabética. A neuropatia truncal diabética consiste em uma sínd......
...onal vs. endobronchial ultrasound-guided transbronchial needle aspiration: a randomized trial. Chest 126:1005, 2004 9. Herth FJ, Ernst A: Innovative bronchoscopic diagnostic techniques: endobronchial ultrasound and electromagnetic navigation. Curr Opin Pulm Med 11:278, 2005 10. Ernst A, Simoff MJ, Mathur PN, et al: D-light autofluorescence in the detection of premalignant airway change......