...guinolenta Biópsia evidenciando vasculite leucocitoclástica Critério Classificatório de Crioglobulinemia Critérios Sorológicos Patológicos Clínicos Maiores Crioglobulinemia mista Vasculite leucocitoclástica Púrpura Menores Fator reumatoide + Infiltração por clone de linfócitos B (fígado ou medula óssea) Hepatite crônica Infecção pelo......
...acientes com granulomatose de Wegener ativa tem anticorpo c-ANCA positivo, enquanto apenas 5% a 20% desses pacientes têm p-ANCA positivo. Em pacientes com doença em atividade, a positividade é maior que 90%. Entretanto, um ANCA positivo não é suficiente para estabelecer o diagnóstico dessa condição. Biópsia tecidual costuma ser indicada mesmo em casos de ANCA positivo. Mesmo com os títulos de ANCA......
...l. FPI = fibrose pulmonar idiopática. PCP = pneumonia por Pneumocystis. PID = pneumonia intersticial descamativa. PII = pneumonia intersticial inespecífica. PIL = pneumonia intersticial linfocítica. Doenças infecciosas A doenças infecciosas causadoras de infiltração intersticial podem ser divididas em distúrbios agudos e crônicos. Os exemplos de infecções agudas que produzem este padrão são a......
...gnóstico de uma síndrome vasculítica primária. O teste para ANCA não é um teste de avaliação. Figura 1. Classificação das síndromes vasculíticas sistêmicas. ACG = arterite de células gigantes; AT = arterite de Takayasu; DK = doença de Kawasaki; GW = granulomatose de Wegener; PAM = poliangiite microscópica; PHS = púrpura de Henoch-Schönlein; SCS = síndrome de Churg-Strauss. Quand......
...plicações do uso crônico de corticosteroides ou no cenário de envolvimento visceral grave, o uso de metotrexato, azatioprina, ciclofosfamida ou outros agentes imunossupressores, ocasionalmente, pode ser necessário [ver Tabela 2]. A plasmaférese pode ser efetiva no tratamento da vasculite crioglobulinêmica. Ao tratar a doença de pequenos vasos crônica e refratária, na ausência de prejuízo para órgã......
...a (h) Ação Rápida Cortisona D 25 0,8 2 90 30 8 a 12 Hidrocortisona C 20 1 2 90 80 a 118 8 a 12 Ação Intermediária Metilprednisolona - 4 5 0 - 78 a 188 18 a 36 Prednisolona B 5 4 1 90 a 95 115 a 212 18 a 36 Prednisona B 5 4 1 70 60 18 a 36 Triancinolona ......
...do exame de biópsia de cicatriz ou de pele aparentemente normal oriunda de regiões de flexura.18 Não existe terapia para as lesões cutâneas associadas ao PXE. Figura 4. Pápulas xantoma-símile características do pseudoxantoma elástico. Os sítios mais comumente afetados são o pescoço e as axilas. Febre reumática As duas manifestações cutâneas da febre reumática são o eritema margi......
... presença de nódulos, infiltrados fixos ou cavitações na radiografia simples de tórax; · hematúria microscópica (cinco eritrócitos por campo de grande aumento); · inflamação granulomatosa na biópsia. Pacientes que apresentem pelo menos dois desses quatro critérios podem ser diagnosticados como portadores de granulomatose de Wegener, com sensibilidade e especificidade 88,2% e 9......
... ACHADOS CLÍNICOS O quadro clínico das glomerulonefrites agudas é variável e depende fundamentalmente da etiologia envolvida e do grau de comprometimento histológico. O espectro de manifestações clínicas é caracterizado por alguns achados gerais, como hematúria, oligúria, edema e hipertensão arterial (Tabela 2). Além disso, podem ocorrer proteinúria e perda de função renal. Tabela 2: Acha......
...rexato e azatioprina, esta última principalmente como droga de manutenção após a retirada de ciclofosfamida. Ainda é descrito uso de gamaglobulina e micofenolato mofetil, embora com evidências e experiência com seu uso limitadas. Na nossa paciente com manifestações apenas cutâneas e pulmonares, o uso de prednisona 0,5 a 1 mg/kg pode ser uma boa opção inicial. Nesse momento, não há indicação de o......
...a 90%. As terapias atuais incluem a combinação de plasmaférese mais corticoides e ciclofosfamida e reduziram a mortalidade para menos de 20. Desde a sua introdução como uma opção terapêutica para a doença anti-MBG em meados da década de 1970, a plasmaférese foi rapidamente adotada em todo o mundo e foi incorporada em todos ensaios clínicos. Devido à raridade da doença, apenas um estudo randomizado......
...estionar o valor da terapia imunossupressora intensiva em um paciente com doença anti-MBG apresentando insuficiência renal isolada. A indicação do tratamento específico deve ser precoce, pois poucos pacientes com níveis de creatinina acima de 6mg/dL apresentaram recuperação de função renal em estudo. Em geral, a ciclofosfamida deve ser continuada durante 2 a 3 meses; a dose de esteroides deve ser......
...so contrário, a doença é definida como poliangeíte microscópica. Tratamento e Prognóstico A doença, se não tratada, evolui quase invariavelmente para doença renal terminal. A identificação de anticorpos anti-MBG levou ao desenvolvimento de intervenções específicas; para remover esses anticorpos patogênicos, o diagnóstico precoce é importante para iniciar precocemente a intervenção, o que m......
... 2013. Caso Clínico Uma paciente do sexo feminino, 62 anos, branca, apresentou febrícula há alguns meses, perda de peso e fadiga. Há um mês iniciou um quadro de anorexia e, na última semana, hemoptise por três vezes. Nos últimos dois dias, observou diminuição da diurese e teve episódios de náuseas e vômitos. A pressão arterial foi de 180/100 mmHg. Na história, relatou dois episódios de sinusi......
...ando deve ser iniciado o desmame ventilatório. Nas hemoptises maciças, o tratamento deve ser dirigido não somente à doença de base, mas também ao foco de sangramento, com a intenção de cessá-lo de maneira imediata, já que a morte destes doentes em geral ocorre por asfixia e parece estar diretamente relacionada à quantidade de sangramento. Desta maneira, todas as intervenções devem ser feitas vis......
...ausas conhecidas. Em geral, a doença é confirmada pelo anatomopatológico. As principais formas da PIFI, bem como os achados clínicos, anatomopatológico, radiológico, tratamento e prognóstico estão descritos na Tabela 9. A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma doença de caráter progressivo e insidioso com sobrevida média, a partir do momento do diagnóstico, de 4 a 6 anos. Uma das suas principais......
...do que a história frequentemente é decisiva para a determinação do tipo exato de MAT. Figura 5. A microscopia óptica revela a característica lesão “em casca de cebola” observada na crise renal do escleroderma. Este achado é típico dos distúrbios que se manifestam como microangiopatia trombótica (MAT), tais como a hipertensão maligna, púrpura trombocitopênica trombótica (PTT), síndrome hem......
..., os achados radiológicos são inespecíficos e duvidosos. Doentes com DPI podem ter radiografia de tórax normal. Entretanto, quando alterado, o acometimento pulmonar pode ocorrer com as seguintes formas: - Infiltrado reticular bibasal ou infiltrado reticular e nodular (mais frequentes). - Opacidades nodulares predominantemente em campos pulmonares superiores: sarcoidose, histiocitose, pneu......
...ntar a possibilidade de doença de Churg-Strauss. A doença de Churg-Strauss representa aproximadamente 10% dos casos das principais formas de vasculite não associadas com medicações, sendo bem menos frequente que a granulomatose de Wegener e a poliangeíte microscópica. A idade média no diagnóstico é de 40 anos, sendo raro o diagnóstico após os 65 anos de idade e em crianças. A doença se distribui ......
...tes como teste de rastreamento, mas a sensibilidade e a especificidade são ruins. O diagnóstico definitivo é com a biópsia renal. FATORES PROGNÓSTICOS E HISTÓRIA NATURAL Os pacientes podem ter evolução benigna, mas, às vezes, podem surgir complicações como hipertensão, síndrome nefrítica ou nefrótica e perda progressiva de função renal, com evolução para doença renal terminal. A doença é cr......
...ficos. O mais típico agente é o vírus da hepatite B (VHB), apesar de outros, tais como o vírus da hepatite C (VHC) e o vírus da imunodeficiência adquirida (HIV), poderem ser associados. A PAN é uma doença sistêmica, porém também são descritas variantes acometendo um único órgão e a pele. Classificação Desde a descrição inicial da PAN por Kussmaul-Maier, em 1866, os investigadores têm tenta......
... avaliação da maioria dos pacientes com vasculite pulmonar. Estudos de imagem suplementares são indicados conforme a necessidade. A broncoscopia é frequentemente necessária na avaliação da vasculite pulmonar principalmente para identificação e investigação da hemorragia alveolar difusa. Os pacientes podem necessitar de broncoscopia durante a evolução da doença para diagnóstico de infecções do tra......
...ado: (monoterapia) 40 a 50 mg/kg, por via intravenosa, doses divididas em 2 a 5 dias; ou 10 a 15 mg/kg, por via intravenosa, a cada 7 a 10 dias; ou 3 a 5 mg/kg, por via intravenosa, duas vezes por semana; ou 1 a 5 mg/kg/dia, por via oral, para doses iniciais e manutenção. • Rabdomiosarcoma: regime VAC, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, dactinomicina; a dosagem ótima ainda não foi e......
...s e hipófise. Etiologia e Fisiopatologia Ocorre com maior frequência entre 40 - 60 anos de idade, acometendo 1 mulher : 4 homens. Tem incidência anual 2 a 4/100000 habitantes. É mais prevalente no norte da Europa (1 a 10/1000 habitantes). A HH é a doença hereditária mais comum nos países caucasianos. O gen responsável pela hemocromatose hereditária (gen HFE regula a absorção do ferro, suas......
...s físico-químicas das membranas celulares, estabilizando, por exemplo, a membrana dos eritrócitos na anemia hemolítica autoimune. O primeiro mecanismo dispende mais tempo para início da sua atuação, já que requer síntese proteica; o segundo se faz em minutos. Usos Praticamente em quase todas as enfermidades reumatológicas, com rápido início de ação. Droga altamente eficaz, mas que deve ser ut......
.... Esta estabilidade evolucionária sugere, também, que a febre exerce algum papel nos mecanismos de defesa do hospedeiro. Em seres humanos, a febre parece diminuir os níveis séricos de ferro. Muitos micróbios precisam de ferro para crescer, e foi sugerido que a hipoferremia febre-induzida é útil como mecanismo de defesa do hospedeiro. A febre também é marcada por um desvio metabólico, com troca d......
...m dos problemas mais desafiadores e assustadores na medicina clínica. Esse tipo de febre poderá persistir por várias semanas ou meses na ausência de indicações ou de descobertas clínicas típicas. Para finalizar, a maior parte dessas febres indeterminadas é causada por doenças comuns que se apresentam de forma atípica e não por enfermidades raras e exóticas. A monografia clássica de Petersdorf ......
... antagonist, in combination with methotrexate: results of a twenty-four-week, multicenter, randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Arthritis Rheum. 2002 Mar;46(3):614-24. 20. Breedveld FC, Weisman MH, Kavanaugh AF, Cohen SB, Pavelka K, van Vollenhoven R, et al. The PREMIER study: A multicenter, randomized, double-blind clinical trial of combination therapy with adalimumab plus me......
...s normais também pode ser detectada após infecções ou imunizações, provavelmente exercendo um papel facilitador na remoção de complexos imunes da circulação. Tabela 5: Prevalência do fator reumatoide em diversas condições clínicas Condição clínica Fator reumatoide – Prevalência (%) Artrite reumatoide 75 a 90 Artrite reumatoide juvenil 5 a 20 Síndrome de Sjögren......
...te de hipersensibilidade. Devido à confusão em torno de seu nome, muitos clínicos sugeriram que o termo vasculite de hipersensibilidade seja substituído, mas nenhuma alternativa adequada foi encontrada. Os termos utilizados como sinônimo de vasculite de hipersensibilidade incluíram vasculite leucocitoclástica, angeíte leucocitoclástica cutânea e vasculite cutânea de pequenos vasos, entre outros. ......
...teza pode serfeito pela biópsia da artéria temporal. A princípio, a literatura recomenda aconfirmação diagnóstica com biópsia da artéria temporal, embora, na práticaclínica, nem sempre se faça esse procedimento. Se, ao exame físico, a artériatemporal é claramente anormal, basta apenas um pequeno pedaço da artéria paraconfirmação diagnóstica; porém, se a palpação da artéria for normal, énecessário ......
...angiografia. Acrescenta-se, entretanto, que a presença de LCR completamente normal associado à RNM sem alterações tem alto valor preditivo negativo para excluir o diagnóstico de vasculite primária de SNC. Diagnóstico Diferencial A vasculite primária do SNC deve ser diferenciada de outros distúrbios semelhantes para evitar erros terapêuticos e prognósticos. O seu principal diagnóstico difer......
... TAO. Os pacientes podem apresentar flebite migratória com presença de nódulos dolorosos que seguem o trajeto vascular e ocorrem em paralelo à doença arterial periférica. A isquemia digital é a manifestação mais comum, ocorrendo na grande maioria dos pacientes, com úlceras digitais em cerca de 70% na apresentação. As úlceras em membros inferiores ocorrem em cerca de 50% dos casos, e em 25% dos pa......
...os tecidos. A linfopenia também tem sido considerada um preditor independente de desfechos ruins em pacientes com IC que necessitam de hospitalização, ocorrendo em indivíduos com mais idade, portadores de comorbidades como diabetes melito, doença renal e cardiovascular, e com altos níveis de peptídeos natriuréticos do tipo B (BNPs) e intervalos QRS amplos no eletrocardiograma. Em alguns estudos, ......
...cocitose e neutrofilia, mas é a VHS que mais frequentemente se altera. Encontra-se acima de 40 mm na grande maioria dos casos, podendo ultrapassar os 100 mm. Um estudo populacional feito pela Mayo Clinic mostrou que apenas 5,4% dos pacientes tinha VHS maior que 40 mm/hora e 10,8%, menor que 50 mm/hora, embora em outros estudos esta proporção possa chegar até 25% dos casos. A proteína C reativa, po......
...es incluem hemorragia e, menos frequentemente, acidentes vasculares isquêmicos ou hemorragia cerebral parenquimatosa. Para realizar o diagnóstico é necessário encontrar evidências de vasoconstrição da artéria cerebral em angiografia cerebral ou angioressonância, com resolução completa ou quase completa em 12 semanas do início. As causas mais comuns de vasculite secundária CNS são infecção, vascul......
...as 1. Fauci AS, Kasper DL, Longo DL, Braunwald E, Hauser SL, Jameson JL, et al. Harrison’s principles of internal medicine. 17th ed. New York: McGraw-Hill; 2008. 2. Poncelet AN. An algorithm for the evaluation of peripheral neuropathy. Am Fam Physician. 1998;57(4):755-64. 3. Rakel RE. Textbook of family medicine. 7th ed. Philadelphia: Saunders; 2007. 4. Barker LR......
...te progressiva (GN crescêntica) Glomerulonefrite de imunocomplexos Glomerulonefrite relacionada a ANCA Glomerulonefrite antimembrana basal glomerular Proteinúria assintomática Glomeruloesclerose segmentar e focal Glomerulonefrite membranosa Síndrome nefrótica Doença de lesões mínimas Glomerulonefrite membranosa Glomeruloesclerose segmentar e focal Glomerulonefrite prolif......
...guinal Medicações (sulfonamidas, brometos, iodetos, penicilinas, salicilatos, contraceptivos orais); doenças inflamatórias (sarcoidose, doença inflamatória intestinal, doenças autoimunes e reumatológicas); malignidades; gravidez; idiopática Achados Clínicos O início é geralmente agudo e as lesões podem desaparecer em 2 a 6 semanas, em geral sem ulceração ou cicatriz. Pode ser acompanhado d......
...ilatos); corticoide sistêmico (se excluídas causas infecciosas); evitar indometacina, diclofenaco, piroxicam e derivados pirazolônicos (pelo potencial de hipersensibilidade) 2. Tratar a causa REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Russell JP, Gibson LE. Primary cutaneous small vessel vasculitis: approach to diagnosis and treatment. Int J Dermatol. 2006;45:3-13. 2. Fiorentino DF. Cutaneous vasc......
... Rheumatology – 1994). Tabela 1. Classificação de Chapel Hill para as vasculites primárias Predominantemente de grandes vasos Artrite de Takayasu* Artrite de células gigantes (arterite temporal)* Doença de Behçet Predominantemente de médios vasos Poliarterite nodosa* Doença de Buerger (tromboangeíte obliterante) Doença de Kawasaki* Predominant......
...a congênito pode estar presente no mesmo lado do nevus flameus, principalmente se a lesão de pele afeta a pálpebra superior; é de difícil tratamento. Também pode desenvolver hemangioma de episclera ou de corpo ciliar. TÓPICOS IMPORTANTES · O conhecimento das associações citadas ao longo deste capítulo são de grande importância para o oftalmologista e para o clínico, pois, por meio dele, pode......
...nóstico de certeza. Geralmente não realizamos biópsia pulmonar a céu aberto se pudermos chegar ao diagnóstico por meio de outros exames complementares, , como na fibrose pulmonar idiopática, sarcoidose e proteinose alveolar. Existem algumas contraindicações relativas ao procedimento: doença cardiovascular grave, estágio terminal da doença, disfunção pulmonar grave e outras doenças que aumentem mui......
...ar de terem medidas séricas normais. Alterações de reagentes de fase aguda são observadas na DRIgG4. Apenas uma minoria (cerca de 10%) apresenta elevações marcantes tanto da taxa de sedimentação dos eritrócitos quanto da proteína C-reativa. No entanto, é mais comum que ambas as mensurações sejam normais. A eosinofilia periférica leve a moderada é um achado comum em pacientes com DRIgG4, assim com......
...nglionar. Entretanto, o mais comum é o acometimento pulmonar, sendo a doença estadiada de acordo com achados na radiografia de tórax: · Estágio 0: ausência de alterações na radiografia de tórax. · Estágio I (ocorre em 50% dos casos): adenopatia hilar e mediastinal sem anormalidades no parênquima pulmonar. · Estágio II (ocorre em 30% dos casos): adenopatia hilar e mediastinal ......
...ections in adults. Arch Intern Med 2002;162:256. 91. Snow V, Mottur-Pilson C, Gonzalez R, et al. Principles of appropriate antibiotic use for treatment of acute bronchitis in adults. Ann Intern Med 2001;134:518. 92. Gonzalez R, Bartlett JG, Besser RE, et al. Principles of appropriate antibiotic use for treatment of uncomplicated acute bronchitis: background. Ann Intern Med 2001;1......
...pções de analgésicos incluem o acetaminofeno e o ibuprofeno para dor leve, e a analgesia narcótica à base de codeína para dores moderadas ou severas.33 Nos países industrializados, quase todos os pacientes afetados são tratados com antibióticos. Nos Estados Unidos, 20% de toda as prescrições de antibióticos orais são destinadas ao tratamento da otite média. Uma criança mediana consome o equivalen......
...ngioleiomiomatose e a histiocitose pulmonar de células de Langerhans (granuloma eosinofílico). Essas condições ocorrem de forma rara e afetam, respectivamente, mulheres em idade fértil e homens jovens. A maioria dos pacientes com histiocitose é tabagista. As manifestações clínicas são variáveis, mas a ocorrência de pneumotórax deve lembrar essas doenças. Em casos de linfangioleiomiomatose, os cist......
...ual consiste em evitar o uso de narcóticos, contudo os potenciais benefícios proporcionados pelos opiáceos no tratamento da dor neuropática crônica estão sendo reavaliados.3 Os fármacos de 2ª linha para uso no tratamento da dor neuropática incluem o baclofeno, mexiletina, ácido valproico e topiramato. O uso tópico da pomada de capsaicina promove depleção do neurotransmissor conhecido como substânc......
... utilidade. Um sinal (–) indica a técnica cuja utilidade é bem pequena. †A toracotomia possui um valor diagnóstico consistentemente alto, mas está associada a morbidade e custo elevados. Este procedimento, portanto, é reservado para uso quando as técnicas menos invasivas não rendem um diagnóstico. AATB = aspiração por agulha transbronquial; AATT = aspiração por agulha transtorácica; LBA = lavad......