...mes Complementares Pode ocorrer leucocitose discreta à moderada. Hipercalemia ocorre em disfunção renal avançada. Exame urinário pode evidenciar hematúria a proteínuria. Provas de atividade inflamatória como velocidade de hemossedimentação está aumentada em 1/3 dos casos. Aproximadamente 60% dos pacientes apresentam aumento elevado de IgA sérico. O nível sérico de complementos (C3 e C4) está norm......
... de cavernas. Diagnóstico As imagens de caverna em locais diferentes com BAAR negativo sugerem vasculite pulmonar, principalmente granulomatose de Wegener. A biópsia revelou lesões granulomatosas não caseosas, ANCA-c positivo. Hoje o termo mais adequado é vasculite com granulomatose e não mais doença de Wegener. Caracteriza-se por vasculite necrotizante com inflamação parenquimatos......
... abrangente para avaliação da doença torácica e continua sendo, ainda, na maioria dos casos, um exame solicitado para solucionar problemas específicos. Com uma resolução de contraste mais alta do que a da TC, a RNM está se transformando na base da análise de imagens cardíacas. Esta técnica é capaz de detectar áreas mínimas de intensificação junto ao miocárdio, que podem permitir a detecção de......
...cial mais apropriada ainda seja controversa. As doses diárias iniciais defendidas são de 20 mg e 1 mg/kg, com redução no decorrer de 8 a 12 meses. A maioria dos autores sente-se confortável em adotar uma dosagem inicial de 40 a 60 mg/dia. Em geral, recomenda-se (sem o suporte de dados fornecidos por estudos controlados) que os paciente com quaisquer sintomas de isquemia ocular sejam inicialmente t......
...uropatia. Tratamento A terapia para vasculite cutânea é voltada, primeiramente, para reconhecer e eliminar qualquer precipitante subjacente. As etiologias infecciosas devem ser procuradas e tratadas. Os fármacos potencialmente agressores devem ser suspendidos. A associação com mielodisplasia e doença mieloproliferativa deve ser considerada, especialmente quando houver evidência de citopenias ......
...gia, tem grande papel nas manifestações graves das doenças reumatológicas. Mecanismo de Ação É um alquilante, ou seja, uma substância que se liga ao DNA inibindo sua divisão. Usos Lúpus eritematoso sistêmico (LES), em especial na glomerulonefrite lúpica, vasculite sistêmica (em especial granulomatose de Wegner), artrite reumatoide refratária ou vasculite reumatoide, quadro pulmonar inter......
...a doença.8 Síndrome de Churg-Strauss A síndrome de Churg-Strauss, ou angiite granulomatosa alérgica, manifesta-se mais comumente como asma e eosinofilia. Entretanto, cerca de 40% dos pacientes desenvolvem lesões cutâneas associadas. Os achados mais comuns são petéquias e púrpura palpável simétrica nos membros inferiores. O exame da biópsia de pele revela a ocorrência de uma vasculite leucoc......
...êmica; · astenia generalizada; · oligúria e até mesmo anúria; · edema. Nos casos das glomerulopatias primárias, os pacientes podem ser completamente assintomáticos. Nos exames laboratoriais, a urina I apresenta hematúria, com presença ou não de dismorfismo eritrocitário e proteinúria em níveis não nefróticos (< 3,5 g/dia). A insuficiência renal é de instalação aguda e pr......
...efropatia da IgA e nefrite lúpica. Associada ao Anticorpo Antimembrana Basal Glomerular (anti-MBG) Responsável por 10 a 20% dos casos. A presença de envolvimento pulmonar é mais comum em homens jovens e caracteriza a doença de Goodpasture. O acometimento renal isolado é chamado de doença por anticorpo antimembrana basal glomerular, sendo mais comum em idosos. A sorologia para o anticorpo anti......
... da infusão da droga IV, para gerar diurese, bem como dexametasona 4 a 10 mg e metoclorpramida 10 mg ou ondansetrona 4 mg para reduzir efeitos colaterais. A metoclorpramida 10 mg ou ondansetrona 4 mg, 3 vezes/dia, pode ser mantida por até 48 a 72 horas após a infusão. A ciclofosfamida deve ser diluída em salina ou solução glicosada (mínimo 250 mL) e administrada em 20 a 30 minutos. Apresentaçã......
...presentação pode ser hemorragia pulmonar isolada sem glomerulonefrite. Os pacientes podem apresentar anemia com as manifestações associadas como mal-estar e fadiga. Podem ainda apresentar perda de peso. Doença Pulmonar Ocorre em cerca de dois terços dos pacientes, sendo mais comum em homens jovens, podendo preceder o aparecimento da doença renal. Os pacientes se apresentam com hemoptise alé......
...iadas à endocardites. Esse padrão de coloração é mais frequentemente encontrado em pacientes mais jovens. A ausência de coloração na imunofluorescência sugere o diagnóstico de glomerulonefrite pauci-imune. A presença de Anca-p, quando associado com eosinofilia e asma, é diagnóstica da síndrome de Churg-Strauss. Caso contrário, a doença é definida como poliangeíte microscópica. Tratamento e Pr......
...considerada o diagnóstico final do paciente, pois é necessária a identificação de uma etiologia específica; o termo doença de Goodpasture, por sua vez. é reservado para os casos da síndrome associados a glomerulonefrite por anticorpos anti-MBG. A GNRP é uma síndrome em que os pacientes apresentam manifestações de doença glomerular vistas no exame de urianálise com perda de função renal em período......
...ínicas de glomerulonefrite crescêntica (perda rápida de função renal, proteinúria, hematúria e anemia) ou outra manifestação de vasculite de pequenos vasos, como púrpura e hemorragia pulmonar.27 Ao contrário, o VPP é baixo nos pacientes sem outras manifestações de vasculite, com função renal normal e somente proteinúria e hematúria. O ANCA é negativo em pacientes com poliarterite nodosa, arterite......
...specífico, quando associado a hipoxemia, queda do Hb e dispneia, deve ser considerada a hipótese de hemorragia alveolar. Nos casos de hemoptise maciça, a broncoscopia deve ser realizada em todos os pacientes, pois é de fundamental importância no diagnóstico do sangramento e em sua localização, a qual, em alguns casos, é diferente daquela sugerida pela radiografia/TC de tórax. Quando realiz......
...pecífico para a fase S da divisão celular. Atua inibindo de modo irreversível a di-hidrofolato redutase, impedindo assim a síntese de proteínas, RNA e DNA. Células com alta taxa de proliferação são mais afetadas, como as de linhagem hematopoiética, da mucosa do trato gastrintestinal e espermatogônios. Sua meia-vida varia de 3 a 15 horas de acordo com a dose administrada. Sua eliminação é predomina......
...uzir um quadro clínico fenotipicamente similar ao de uma MAT clássica [Figuras 5 e 6]. Todas estas condições muitas vezes se manifestam como insuficiência renal aguda e podem causar necrose cortical aguda, que geralmente é considerada irreversível. Além disso, o paciente apresenta anemia hemolítica e trombocitopenia. Em todas estas condições, a lesão renal é notavelmente semelhante, de modo que a ......
... anormal de células mesenquimais, fibrose e deposição desorganizada de colágeno e desorganização arquitetural. Os fatores precipitantes ainda são desconhecidos, mas predisposição genética parece ter um papel. Um processo inflamatório antecede o desenvolvimento de fibrose, parecem ocorrer várias microlesões parenquimatosas que predispõem o início do processo fibrótico e fatores de crescimento são s......
... púrpura palpável seja também descrita. Por sua vez, a manifestação neurológica mais comum é a mononeurite múltipla, embora hemorragia subaracnoide e acidentes vasculares cerebrais possam ocorrer (são raros). O envolvimento cardiovascular é uma das manifestações mais graves da vasculite de Churg-Strauss, com 16% dos pacientes em uma série desenvolvendo miocardiopatia, e 15% dos pacientes desenvol......
...s causas secundárias, as principais são: · cirrose hepática, principalmente por álcool (causa secundária comum); · dermatite hepertiforme; · psoríase; · espondilite anquilosante; · doença celíaca; · doença inflamatória intestinal e outras formas de enterite; · síndrome de Reiter; · carcinoma e micose fungoide (causas raras). HISTOLOGIA E PATOGÊNESE O......
...eurisma em artérias viscerais e de oclusão de ramo arterial associada, é uma das mais graves manifestações da doença. Os rins são os órgãos internos mais comumente afetados, com infarto do tecido e hematomas, produzidos, em geral, por isquemia microaneurismática e ruptura. Infartos renais podem ser clinicamente silenciosos ou produzir hematúria e proteinúria. A PAN não resulta em glomerulonefrite......
...l leve a moderado, em um estudo prospectivo 76% dos pacientes obtiveram remissão da doença com corticosteroides mais MMF e 70% apresentavam remissão em 18 meses. Atualmente, o grupo de estudo EUVAS está realizando um estudo comparando o MMF com a ciclofosfamida para indução da remissão em vasculites pulmonares, mas os resultados ainda não estão disponíveis. Na doença ativa generalizada, um estudo......
...nas células): (monoterapia) 40 a 50 mg/kg, por via intravenosa, doses divididas em 2 a 5 dias; ou 10 a 15 mg/kg, por via intravenosa, cada 7 a 10 dias; ou 3 a 5 mg/kg, por via intravenosa, duas vezes por semana; ou 1 a 5 mg/kg/dia, por via oral, para doses iniciais e manutenção. • Linfoma não-Hodgkin: (monoterapia) 40 a 50 mg/kg, por via intravenosa, doses divididas em 2 a 5 dias; ou 10 a 15......
...rome do túnel do carpo e aparecimento de grandes cistos e erosões ósseas, eventualmente levando as fraturas patológicas. Até o momento, o transplante renal é o único tratamento efetivo desta condição, pois leva à rápida normalização dos níveis séricos de b2 microglobulina e resolução dos sintomas. A amiloidose cerebral está estreitamente relacionada a doença de Alzheimer, síndrome de Down e amilo......
...os achados. A proteinúria de 24 horas é de 7 g/dia; o LDL-colesterol é de 195 mg/dL, com colesterol total de 270 mg/dL. COMENTÁRIOS O paciente apresenta quadro de edema associado a proteinúria, o que leva a supor como diagnóstico uma doença glomerular. Existem 5 formas principais de apresentação das glomerulopatias, que são as seguintes: 1. Síndrome nefrótica. 2. Síndrome nefrítica.......
...al-estar, perda de peso, enfraquecimento muscular, artralgias leves sem artrite evidente e uma velocidade de sedimentação eritrocitária acentuadamente elevada (com frequência > 100 mm/h) são as características habituais. Claudicação mandibular, sintomas visuais e uma artéria temporal sensível ou espessada sugerem o diagnóstico de arterite de células gigantes. Até 15% dos casos de arterite de cé......
...ture and immunological detection of Tropheryma whippelii from the duo- denum of a patient with Whipple disease. JAMA 2001;285: 1039. 82.Ramzan NN, Loftus E Jr, Burgart LJ, et al. Diagnosis and monitoring of Whipple disease by polymerase chain reaction. Ann Intern Med 1997;126:520. 83.Fenollar F, Laouira S, Lepidi H, et al. Value of Tropheryma whipplei quantitative polymerase chain reaction assay......
...udo do miocárdio. Até mesmo aumento mínimo nas concentrações de PCR, detectado pelo conhecido teste ultrassensível, serve como biomarcador para aterosclerose.8 Esses testes são mais úteis para excluir doenças inflamatórias significativas. Por exemplo, em um paciente com dor difusa e sensibilidade em pontos desencadeadores, sugerindo fibromialgia, um valor de VHS normal sustenta esse diagnóstico. J......
... de plasmídeo circular, útil no acompanhamento das flutuações desse anticorpo. No teste do FAN, sua presença está associada ao padrão nuclear homogêneo. Figura 2: Reatividade dos anticorpos anti-dsDNA por imunofluorescência em C. luciliae com marcação do cinetoplasto. · Interpretação e significado clínico em Reumatologia: são específicos do LES, sendo sua detecção de grande valo......
... Clínicos Pele. As lesões da vasculite de pequenos vasos da pele incluem púrpura (palpável ou não palpável), pápulas, urticária/angioedema, eritema multiforme, vesículas, pústulas, úlceras e necrose. As lesões, geralmente, ocorrem primeiro e mais proeminentemente em regiões específicas como as extremidades inferiores ou nádegas. A ocorrência das lesões pode ser assintomática, mas, em geral, ac......
...chado de infiltrado mononuclear pan-mural, que podeformar granulomas na biópsia da artéria temporal, confirma o diagnóstico. Paraprevenir a perda visual, prednisona está indicada em pacientes com fortesuspeita clínica até que uma biópsia temporal possa ser realizada. A proteína Creativa é elevada em mais de 87% dos casos, mas o aumento tanto de PCR como de VHSé inespecífico. No entanto, quando os ......
...o, ocorrendo de 55 a 80% dos casos; essa pode ser generalizada ou localizada, com piora lenta, podendo apresentar remissão espontânea por períodos, sendo variável em relação à gravidade. O comprometimento cognitivo é uma das manifestações mais significativas, em uma série mais de 80% dos pacientes apresentaram alterações cognitivas, tendo ocorrido nesta série mais frequentemente que a cefaleia. E......
...significativa. A tromboflebite superficial é frequente, e ocorre precocemente na TAO. Os pacientes podem apresentar flebite migratória com presença de nódulos dolorosos que seguem o trajeto vascular e ocorrem em paralelo à doença arterial periférica. A isquemia digital é a manifestação mais comum, ocorrendo na grande maioria dos pacientes, com úlceras digitais em cerca de 70% na apresentação. As......
... Hepatites · Influenzavírus · Infecções herpéticas Sarampo Doenças bacterianas · Tuberculose · Febre tifoide · Pneumonia · Rickettsiose · Erlichiose · Sepse Doenças parasitárias Fase aguda da infecção por malária ......
...por três dias. Alguns autores usam, para casos refratários, ciclofosfamida (1 g/dia, EV, por um dia), mas o benefício é controverso. Em longo prazo, podem ser utilizadas as dosagens de PCR, VHS e IL-6 para monitorar a dose de corticosteroide. Até o momento, nenhum agente citotóxico tem mostrado ser efetivo em reduzir a necessidade de prednisona ou diminuir o risco de efeitos colaterais. Baixa dose......
...al. Fisiopatologia A causa e a patogênese da vasculite primária SNC são desconhecidos. A doença é rara, o que dificulta estudos sobre sua fisiopatologia, acredita-se que a doença tenha múltiplos fatores influenciando seu aparecimento. Os agentes infecciosos têm sido propostos como fatores precipitantes, pois infecções de SNC por vírus como varicela/zoster e de outros vírus são descritos como......
... Vasculite HIV – vírus da imunodeficiência humana; PDIC – polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica. Fonte: Traduzida de Rakel.3 Tabela 214.2. Polineuropatias sensitivo-motoras simétricas distais Doenças nutricionais Deficiências do complexo B Deficiência de vitamina E Deficiência de folato Doença de Whipple Síndrome pós-gastrect......
...tado de São Paulo, as biópsias renais de 1.844 pacientes foram indicadas por: · síndrome nefrótica em 41,5% dos casos; · hematúria associada a proteinúria em 27,2%; · doença renal crônica em 8,9%; · síndrome nefrítica-nefrótica em 7,9%; · glomerulonefrite rapidamente progressiva em 7,1%; · hematúria isolada em apenas 1,9% dos casos. Outras casuísticas po......
...lém de poucos sinais patognomônicos. A classificação mais utilizada é a baseada no tamanho do vaso acometido. Aqui utilizaremos 2 critérios para classificar as vasculites (Tabela 2). 1. De acordo com o fator etiológico principal: · primárias (comprometimento vascular é a principal manifestação); · secundárias (doenças com características próprias que podem evoluir com comprometimento va......
...ndo sempre, no entanto, que uma grande porcentagem dos casos, mesmo com intensa investigação clínica, permanece idiopática, devendo-se inferir principalmente sobre: 1. Dados pessoais (sexo, idade): em crianças, a causa mais comum de vasculite é púrpura de Henoch-Schönlein, geralmente precedido por quadro de IVAS. Em adultos, deve-se suspeitar de causas infecciosas, autoimunes e neoplásicas......
...nas. A amaurose fugaz pode preceder perda visual em 44% dos casos; a perda visual ocorre por isquemia do nervo óptico ou de ramos da artéria oftálmica e, menos comumente, oclusão de artéria retiniana; diplopia e ptose também são frequentes. Cerca de 30% dos pacientes podem apresentar alterações neurológicas, incluindo mononeuropatias e polineuropatias de membros, assim como acidentes isquêmicos e......
...nfecção por herpes Olho seco Ceratoconjuntivite sicca devido a doenças reumatológicas, sarcoidose Tabela 3: Alterações de córnea, esclera e episclera Manifestação ocular Doença sistêmica Opacificação da córnea, ceratite Anormalidades metabólicas (mucopolissacaridose, mucolipidose), exposição corneana (causada por paralisia de nervo facial, olho seco ou diminuição da......
...ax: essencial para diagnosticar pneumonias intersticiais, já que em muitas delas os sintomas demoram a surgir e tendem a ser pouco específicos. O exame pode ser normal em até 10% dos casos. O padrão mais comum e menos específico é o reticular ou reticulonodular, com diminuição dos volumes pulmonares. Não é raro o padrão de preenchimento alveolar associado ao padrão intersticial. Os achados menos f......
...gicas, com aumento significativo de células Th2, bem como aumento de linfócitos CD4 citotóxicos, que parecem estar envolvidas nas principais manifestações da doença. A DRIgG4 é uma condição fibroinflamatória sistêmica. A condição é caracterizada por uma tendência a formar lesões tumefativas. O primeiro órgão em que se documentou a doença com elevações nas concentrações séricas de IgG4 foi o pâncr......
...a sarcoidose, não costumam apresentar estertores na ausculta e, podem, eventualmente, ter roncos e sibilos. Sintomas sistêmicos podem ocorrer em doenças do tecido conectivo, sarcoidose, pneumonite de hipersensibilidade, mas não são frequentes na fibrose intersticial idiopática ou em pneumoconioses. Outro achado é de adenopatia hilar e infiltrado nodular, particularmente sugestivo de sarcoidose, e,......
...s, com predominância de leucócitos polimorfonucleares. As colorações do líquido pleural pelo método de Gram costumam revelar os organismos causadores. Colorações e culturas adicionais (p. ex., para micobactérias e fungos) devem ser realizadas com base nos riscos ambientais específicos. Tanto as culturas aeróbicas como as culturas anaeróbicas são obrigatórias. Odor pútrido sugere infecção anaeróbic......
...elos antibióticos, quais são os melhores fármacos e por quanto tempo a terapia deve ser mantida. Uma nova abordagem que merece ser estudada consiste na estratégia de terapia tardia. Nesta prática, um antibiótico é prescrito quando o diagnóstico de otite média é estabelecido, mas os pais da criança são incentivados a usar a prescrição somente se a condição do filho(a) não melhorar após 72 horas.41 ......
...ator reumatoide na suspeita de artrite reumatoide) ou na triagem de casos com padrão clínico pouco expressivo. Os exames de rastreamento geralmente não proporcionam um diagnóstico específico, mas podem dar pistas diagnósticas ou reforçar a suspeita. Em geral são solicitados hemograma, contagem de plaquetas, hemossedimentação, proteína C-reativa, eletrólitos séricos (incluindo cálcio), provas de fu......
... podem ocorrer em alguns pacientes com amiloidose, mieloma múltiplo, mieloma osteoesclerótico, macroglobulinemia de Waldenström ou linfoma. Se nenhuma destas condições hematológicas for encontrada, então o paciente é considerado com gamopatia monoclonal de significado indeterminado (GMSI). A relação existente entre GMSI e neuropatia é indefinida, porém evidências epidemiológicas e patológicas suge......
...ades broncoscópicas, como o laser ou a colocação de stent, a duração do efeito pode aumentar bastante. Dilatação mecânica. A dilatação mecânica amplia o calibre da via aérea por meio do deslocamento de tecido. A dilatação pode ser realizada com auxílio de um cateter com balão, que é passado através do broncoscópio ou adjacente a ele. O balão é inflado na área de estreitamento e, assim, dilata......