...vasos (vasos médios e pequenas artérias e veias); · grandes vasos (aorta e grandes artérias e veias). Tabela 2: Classificação das vasculites Primárias Secundárias Grandes vasos Arterite temporal; arterite de Takayasu Arterites das doenças reumáticas e espondiloartropatias Médios ou médios e pequenos vasos Poliarterite nodosa; doença de Kawasaki Vasculit......
...r mais de 5 dias (este deve estar sempre presente); · hiperemia conjuntival bilateral não-purulenta; · adenomegalia cervical não-supurativa; · exantema poliformo não-vesiculoso; · alterações de extremidades (eritema, edema, ulceração). Tratamento Tabela 5: Tratamento conforme a causa de vasculite Poliangeíte microscópica Corticoide + ciclofosfam......
...rteritis nodosa: a clinical and angiographic analysis of 17 cases. Semin Arthritis Rheum 1979;8:184. 32.Guillevin L, Lhote F, Gayraud M, et al. Prognostic factors in polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome. Medicine (Baltimore) 1996;75:17. 33.Mandell BF, Hoffman GS. Differentiating the vasculitides. Rheum Dis Clin North Am 1994;20:409. 34.Franchini M, Veneri D. The antiphospholipid synd......
...As manifestações neurológicas não são comuns e em geral envolvem o sistema nervoso central com lesões cerebrais, meningite asséptica e trombose arterial ou venosa. O envolvimento de artérias de grande calibre pode resultar na formação de aneurisma. Diagnóstico O diagnóstico é baseado nas manifestações clínicas, e não existem exames laboratoriais específicos. Estabelecer o diagnóstico pode se......
...ecções intercorrentes frequentes. A estenose subglótica, em particular, pode evoluir independentemente da remissão de outros sintomas da doença, para a necessidade de traqueostomia definitiva. A associação entre destruição (Figura 4), levando à desabamento de septo (“nariz em sela”) - Figura 5 - e proptose ocular confere uma fácies bastante característica da doença. Figura 4: Destruição do sep......
... como um medicamento ou uma infecção associada está presente; por esse motivo, se utiliza o termo “hipersensibilidade”. Em até 40% dos casos, no entanto, nenhuma causa específica é identificada. O termo “vasculite de hipersensibilidade” tem sido associado a muita confusão desde que foi incorporado ao primeiro esquema de classificação de vasculites no início dos anos 50. O nome da condição deriva ......
...lações. A vasculite por hipersensibilidade é, às vezes, acompanhada de artralgias e até de artrite franca, com predomínio de grandes articulações. A confirmação do diagnóstico por biópsia de pele de lesão de púrpura palpável é importante na maioria dos casos. A biópsia de uma lesão ativa (<48h, se possível), geralmente, demonstra vasculite leucocitoclástica das vênulas pós-capilares. Os estudos......
...s com deficiência de glutationa).19 Embora o defeito de destoxificação esteja presente em 2% da população, apenas 1 em cada 10.000 indivíduos manifestará uma reação de síndrome de hipersensibilidade em resposta a antibióticos sulfonamidas. Irmãos e outros parentes de primeiro grau de pacientes com problema de destoxificação apresentam risco aumentado (talvez, 1 em 4) de terem defeito similar. Ou......
...benzoil). Os esteroides tópicos, assim como a combinação de um retinoide tópico e uma tetraciclina oral, também são úteis.77,78 Erupções complexas Pustulose exantematosa generalizada aguda A pustulose exantematosa generalizada aguda é caracterizada pelo aparecimento agudo, febre e uma erupção cutânea acompanhada de pústulas estéreis não foliculares sobre um eritema edematoso, que costuma ap......
...amente, todos os pacientes com CM tipo II têm FRs positivos. Diagnóstico diferencial A CM desenvolve-se em até um terço dos pacientes com síndrome de Sjögren, porém as manifestações de vasculite estão presentes apenas em um reduzido número de casos. As características clínicas e laboratoriais da CM e da síndrome de Sjögren também se sobrepõem. Em ambos os distúrbios, os pacientes podem ter......
...iana. Biópsia cutânea ou renal dos pacientes afetados revela deposição de imunoglobulina e/ou complemento na imunofluorescência. Tratamento da vasculite crioglobulinêmica é direcionado para a doença subjacente. Em caso de infecção pelo vírus da hepatite C, terapia antiviral é o tratamento mais apropriado. Entretanto, resolução desta condição em longo prazo ocorre apenas em pacientes com re......
...evem ser monitoradas. Do mesmo modo, em casos raros, os pacientes lúpicos desenvolvem uma febre alta abrupta e meningite após tomarem ibuprofeno e outros fármacos similares. Os pacientes irresponsivos aos AINH usualmente respondem a baixas doses (5 a 10 mg/dia) de prednisona. Como regra, os pacientes que apresentam erupções inflamatórias, bem como aqueles sob tratamento com duração prevista de vár......
...análise mostrou risco maior para o desenvolvimento de diabetesmelito tipo II em pacientes com infecção crônica pelo VHC. O mecanismofisiopatológico da resistência à insulina induzida pelo VHC ainda não étotalmente compreendido, mas pode-se correlacionar com certos genótipos de VHC.Resistência à insulina, por sua vez, representa um fator de risco independentepara a progressão da fibrose hepática em......
...lites como a GPA ou a PAMi devem ser consideradas. A endocardite bacteriana (EB) subaguda (incluindo aneurismas micóticos com embolização distal), bem como o VHB, o VHC e o HIV estão entre as doenças infecciosas que podem imitar vasculite ou causar inflamação vascular. A aterosclerose, a doença embólica pelo mixoma atrial ou depósitos de colesterol, a arteriólise segmentar medial, a calcifilaxia,......
...os fatores, tais como infecções, drogas, neoplasias ou doenças do tecido conjuntivo. O papel potencial das drogas no desenvolvimento de VC geralmente é discutido na definição de vasculites de hipersensibilidade. Entretanto, informação focada especificamente em pacientes com VC associada à droga (VCAD) é escassa. O Estudo Foram revisados os registros de casos de pacientes com VCAD tra......
...e do epitélio. O grau de destruição glandular e os sintomas de xerose não parecem estar relacionados ao grau de infiltrado inflamatório glandular. Postula-se que parte desses sintomas sejam devidos à denervação crônica epitelial e, em biópsias, o restante de ácinos viáveis, sem infiltrado inflamatório, se mostram disfuncionais. Esquema 1: Fisiopatologia da síndrome de Sjögren. ACHADOS CL......
...ias mistas, infecções crônicas e até mesmo em adultos saudáveis. A sua ausência também não excluí o diagnóstico de AR. · Anticorpos antifosfolípides (anticardiolipina e anticoagulante lúpico) estão associados à síndrome antifosfolípide primária ou secundária, que é uma doença reumatológica caracterizada por episódios trombóticos venosos e/ou arteriais, plaquetopenia e abortos de repetição. ......
... 2. Categorias clínicas de isquemia crônica de membro15 Grau Categoria Descrição clínica I 0 Assintomática, hemodinamicamente sem correção 1 Claudicação leve 2 Claudicação moderada 3 Claudicação severa II 4 Dor isquêmica em repouso 5 Perda tecidual mínima; úlcera que não cicatriza; gangrena focal com isquemia podal difusa ......
...007;116:2203–15. 59. Krankenberg H, Schluter M, Steinkamp HJ, et al. Nitinol stent implantation versus percutaneous transluminal angioplasty in superficial femoral artery lesions up to 10 cm in length: the Femoral Artery Stenting Trial (FAST). Circulation 2007;116:285–92. 60. Mwipatayi BP, Hockings A, Hofmann M, et al. Balloon angioplasty compared with stenting for ......
...ais comum egeralmente apresenta início agudo. Envolvimento articular, que consiste emartralgias ou artrite franca, é tipicamente oligoarticular (1 a 4 articulações),limitado aos joelhos e aos tornozelos, e não leva a deformidade permanente.Muitas vezes há edema periarticular e sensibilidade, mas geralmente sem derramearticular, eritema ou calor. Os pacientes podem ter considerável dor e limitaçãod......
...exos circulantes, imunofluorescência direta positiva, diminuição de complemento sérico · resistência à terapia com anti-histamínicos · ausência de evidência sorológica de doença do tecido conjuntivo (anti-DNA dupla-hélice) DNA: ácido desoxirribonucleico; VHS: velocidade de hemossedimentação. Os critérios diagnósticos para síndrome de Schnitzler incluem gamopatia ......
...rocesso inflamatório vascular, se formam trombos mais organizados e ocorre um processo de proliferação endotelial levando à obstrução arterial e isquemia. Histopatologicamente a lesão de risco são as placas erosivas em aorta, já pacientes com placas estáveis em aorta apresentam baixo risco de embolização de colesterol. A anticoagulação e trombolise remove a proteção de trombos em placas ateroscle......
... e TRAF1, foram identificados e replicados em várias coortes.14 Outros relatam o recrutamento de células T (p. ex., quimiocinas como CCL21), coativação de células T (CD28 e CTLA-4), receptores Fc (FCGR2A) e muitos outros. Ainda não está claro qual combinação de genes é necessária ou se existem polimorfismos específicos relacionados de algum modo à responsividade dos pacientes a terapias dirigidas ......
...92.3-Hunder GG, Bloch DA, Michel BA, et al. The American College ofRheumatology 1990 criteria for the classification of giant cell arteritis.Arthritis Rheum 1990; 33:1122.4-Weyand C et al.Giant cell arteritis and polymyalgia rheumatic, New Engl J Med 2014;371: 50-57.5-StoneJH, Tuckwell K, Dimonaco S, et al. Trial of tocilizumab in giant-cellarteritis. N Engl J Med 2017; 377:317.6-Buttgereit F et a......
...inêmica As crioglobulinas são imunoglobulinas que precipitam no plasma ou no soro esfriado. A crioglobulinemia é, portanto, a presença de crioglobulinas séricas, sendo que o termo usualmente se refere à vasculite de pequenos e médios vasos causada pelos imunocomplexos contendo crioglobulinas. Estas crioglobulinas se compõe de IgG policlonal aderido a outra Ig com atividade de fator reumatoide, ......
...dia) e vitamina D (mínimo de 400 UI/dia). A densitometria óssea pode estar indicada no início do tratamento e a cada 6 meses, ou anualmente durante o uso do corticoide. Doses Até 0,3 mg/kg/dia (dose baixa), 0,4 a 0,9 mg/kg/dia (dose moderada) e 1 a 2 mg/kg/dia (dose alta), de prednisona ou prednisolona. Deve-se utilizar a tabela de equivalência de doses para os outros corticoides (Tabela 1). ......
...distais. Claudicações em membros superiores são descritas em 3 a 15% dos casos. Sintomas de trato respiratório superior são descritos em 10% dos pacientes com tosse não produtiva. O desenvolvimento de aneurismas aórticos ocorre em até 10% dos pacientes e são uma complicação potencialmente grave e dissecção de aorta é uma complicação potencial em cerca de 6% dos casos, em geral afetando a aorta t......
...meníngeos em 22% dos indivíduos.28 Em contraste, 92% dos pacientes com meningite bacteriana adquirida na comunidade apresentaram cefaleia ou sinais meníngeos. A conclusão foi a de que a punção lombar pode ser retida com segurança na maioria dos pacientes internados que apresentam febre e alterações do estado mental. As exceções a esta regra são os pacientes com cefaleia ou rigidez nucal, bem como ......
...ado para não produzir hipercalcemia. Classificação na Gravidez Classe C. Interações Medicamentosas · Diuréticos tiazídicos: aumentam o risco de hipercalcemia, principalmente se associados à inibidor do receptor da angiotensina II, inibidor da enzima de conversão da angiontensina, betabloqueadores. · Bifosfonatos orais: diminuem a absorção dos bifosfonatos e devem ser dados a......
...ue brandas) podem reforçar a possibilidade de DB. TRATAMENTO DA DOENÇA DE BEHÇET O tratamento da DB deve ser direcionado às manifestações presentes em cada caso individual. Lesões Mucocutâneas Preparados com corticosteroides em base emoliente para uso tópico podem ser usados no tratamento das úlceras orais. Algumas apresentações comerciais de corticosteroides tópicos têm associações com ......
...ito de IgG, IgM, IgA, C3 e fibrinogênio na junção dermoepidérmica. Tabela 2 Formas Resultado de exames gerais Lúpus crônico Habitualmente são normais. Formas disseminadas podem ter anemia, leucopenia e trombocitopenia discretas, hipergamaglobulinemia, Coombs positivo, crioglobulinas FAN em títulos baixos. Lúpus subagudo FAN pontilhado ou homogêneo em 70 a 80% dos ca......
...a histopatologia, atrofia cortical, hiperplasia fibrosa da íntima vascular e duplo contorno da membrana basal glomerular – o achado mais característico e que alguns autores consideram patognomônico –, caracterizando todos esses achados a microangiopatia trombótica. Deve-se ressaltar a dificuldade de obtenção desses espécimes na atualidade, pois a anticoagulação impossibilita a biópsia renal na gra......
...oríase e presença de lesões típicas no couro cabeludo, cotovelos e joelhos. As lesões vulvares podem não apresentar as escamas acinzetadas características, e tendem a ser mais simétricas e bem definidas do que as dermatites. Utiliza-se clobetazol 0,05% ou tracolimo 0,1% tópicos. ÚLCERAS VULVARES As úlceras vulvares podem ser neoplásicas, infecciosas ou relacionadas a doenças sistêmicas (Tabel......
.... O tratamento adequado consiste na drenagem do abscesso no momento apropriado, após maturação desse. Até então, a paciente deve receber analgésicos, antibióticos e realizar banhos de assento mornos. A incisão deve ser realizada na face mucosa. Outras opções na fase crônica incluem marsupialização e a inserção de um cateter de Word, que possui um pequeno balão inflável, permitindo sua retenção na ......
...ta, estresse, imunossupressão, febre ou trauma. Estão localizadas na junção mucocutânea dos lábios ou nas áreas queratinizadas (palato duro, gengiva). As vesículas são dolorosas, ulceram e desaparecem em uma a duas semanas. O vírus é capaz de entrar em latência e sobreviver nos gânglios neurais de forma a prevenir sua eliminação pela resposta imune O diagnóstico é clínico. O estudo anatomopatológ......
...ória crônica, benigna, de etiologia desconhecida, em que as células da membrana basal da pele e mucosas são destruídas por linfócitos citotóxicos (degeneração imunomediada na interface da superfície do epitélio e tecido conjuntivo) o envolvimento da mucosa oral pode ser isolado ou associado com doença cutânea ou genital. O líquen plano bucal afeta 1% a 2 % da população, acometendo ......
...pação local. Ocorre remodelamento ósseo, cursando com processo de acro-osteólise e, mas raramente, neoformação óssea local. Em geral, tais alterações podem ser visualizadas inicialmente nos dedos dos pés e, depois, das mãos. No caso de periostose, apresentam uma distribuição simétrica, preservando espaços articulares sem causar erosões ósseas nem osteopenia periarticular. Estudo com cintilografia ......
...snido (squeake) é um som inspiratório, agudo, tipo “piado de gaivota”, que ocorre em pacientes com doenças em que há comprometimento bronquiolar, como na PH. Podem-se auscultar sibilos expiratórios em casos de bronquiolite constritiva, e em geral eles são refratários ao uso de broncodilatadores. Observa-se hipocratismo digital (baqueteamento) em 30 a 50% dos pacientes com FPI e em 50% dos paciente......
...s manifestações clínicas, aspectos patológicos e presença de certos autoanticorpos fornece informação terapêutica e prognóstica útil5 [Tabela 3]. Tabela 1. Critérios para PM e DM2,3 Etapa 1 – Excluir todas as outras formas de miopatia Etapa 2 – Identificar os critérios presentes: 1. Enfraquecimento muscular proximal simétrico e frequentemente progressivo 2. ......
...urgicamente se for acessível. Estes casos complexos devem ser abordados com a contribuição de especialistas em doenças infecciosas, neurologia, radiologia e neurocirurgia. Na EBS, os abscessos cerebrais são incomuns. Em pacientes com endocardite por S. aureus, a embolia séptica pode originar múltiplos focos inflamatórios intracerebrais ou abscessos pequenos. A encefalopatia t......
...uestro mediado por uma interação entre anticorpos IgG e/ou IgM, complemento e um fármaco-antígeno associado a membranas celulares. (c) O tipo III mostra reações por imunocomplexo, que ocorrem quando um fármaco se combina com anticorpos para formar imunocomplexos que, quando depositados, causam dano tecidual. (d) O tipo IV representa as reações de hipersensibilidade tardia, que foram subclassificad......
...mas com suporte de sorologia e de imagens radiográficas. A doença evolui durante muitos anos como consequência de estresse ambiental constante, causando inflamação e ativação imune, seguidas de um colapso na tolerância em indivíduos com históricos genéticos específicos. Essa descrição é uma definição de AR de sua etiologia, incluindo genética, infecções, papel do tabagismo e citrulações de proteín......
... perda aguda de força muscular secundária à hipocalemia (o álcool provoca aumento da captação celular de potássio), que melhora após a correção do distúrbio. Um a dois terços dos alcoólatras crônicos sofrem de miopatia crônica, que se manifesta como fraqueza muscular proximal que se desenvolve em semanas a meses, e em alguns pacientes vem acompanhada de atrofia, edema ou fasciculações. As enzimas ......
... controlado por placebo que envolveu a aplicação de doses elevadas de atorvastatina em 4.731 pacientes com AVC não cardioembólico recente ou AIT e níveis de colesterol com lipoproteína de baixa densidade entre 100 e 190mg/dL, mostrou que houve uma redução na incidência de recorrências de AVCs e de eventos cardiovasculares no período de acompanhamento de 5 anos.56 Da mesma forma, os órgãos Medical......
...os indivíduos com Aids imunológica (linfócitos CD4 < 200/mL) e entre aqueles com Aids clínica as incidências foram de 3,1% e 8,7%, respectivamente.48 Os mecanismos da trombocitopenia podem incluir a depuração acelerada de plaquetas atribuível à deposição de imunocomplexos, a produção de anticorpos anti-HIV que apresentam reação cruzada com a GP-IIIa da membrana plaquetária (por mimetismo antigê......
...–15. 44. Hanauer SB, Lichtenstein GR, Sandborn WJ. Management of Crohn’s disease in adults. Am J Gastroenterol 2009; 104(1):1–19. 45. Canavan C, Abrams KR, Hawthorne B, et al. Long-term prognosis in Crohn’s disease: factors that affect quality of life. Aliment Pharmacol Ther 2006;23:377–85. 46. Loftus EV Jr, Schoenfeld P, Sandborn WJ. The epidemiology and natural hi......
...eritis nodosa in Alaskan Eskimos: clinical and epidemiologic features and long-term follow-up. Hepatology 9:97, 1989 34. Lam KC, Lai CL, Trepo C, et al: Deleterious effect of prednisolone in HBsAg-positive chronic active hepatitis. N Engl J Med 304:380, 1981 35. Guillevin L, Lhote F, Gayraud M, et al: Prognostic factors in polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome: a prospective......
...tivo de trombose venosa em condições hipercoaguláveis selecionadas* Condição Risco relativo† Frequência (%)‡ Deficiência de AT SAF Alto Alto 1 a 2 Desconhecida Deficiência de proteína C Moderado 3 a 4 Deficiência de proteína S Moderado 2 a 3 Fator V de Leiden Modesto 20 a 25 Mutação G20210 no gene da protrombina Modesto ......
... Para os hematomas em um formato irregular (não elipsoide ), examinados no contexto da hemorragia, relacionados com anticoagulação, pensou-se na equação ABC/3 para ter uma estimativa mais precisa do volume do hematoma.167 As hemorragias em curso podem ser detectadas pela presença de "sinais de manchas" em um angiograma por TC, que demonstra o foco de vazamento contínuo dentro do hematoma.168 A hem......
... que as imagens pudessem ser vistas nos planos transversal, coronal ou sagital. Este seccionamento delgado e abrangente passou a ser conhecido como TCAR volumétrica. Em alguns centros, imagens de expiração são incluídas para buscar áreas mínimas de captura de ar. Isto às vezes é feito como uma técnica de baixa dosagem. Dada a variedade dos potenciais protocolos abrangidos pelo termo “TCAR”, valeri......