...dos membros; aspirina para melhora da dor (desde que excluída causa medicamentosa por salicilatos); corticoide sistêmico (se excluídas causas infecciosas); evitar indometacina, diclofenaco, piroxicam e derivados pirazolônicos (pelo potencial de hipersensibilidade) 2. Tratar a causa REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Russell JP, Gibson LE. Primary cutaneous small vessel vasculitis: approach to ......
...quenos, que geralmente não apresenta sinais de glomerulonefrite ou vasculite em capilares, arteríolas e vênulas. 1.1. Critérios: 3 ou mais: · perda de peso > 4 kg; · livedo reticular; · dor testicular; · mialgias, miopatias; · neuropatia; · hipertensão (diastólica > 90 mmHg); · elevação de ureia ou creatinina; · hepa......
...não limitados às articulações. A descamação das mãos e pés, muitas vezes em lâminas, pode ter início em dias ou semanas após o aparecimento da febre. Quando a descamação ocorre no início da DK, pode surgir de modo concomitante com erupção truncal e alterações oculares e labiais. Pode mimetizar uma reação farmacológica ou a síndrome de Stevens-Johnson. A erupção usualmente é difusa e polimórfica, c......
...lução da doença renal subclínica para a doença diálise-dependente pode estender-se por várias semanas. A glomerulonefrite pode estar presente no momento da manifestação da doença ou pode desenvolver-se apenas depois de o paciente ter adoecido, com uma forma aparentemente limitada da doença. A importância das urinálises microscópicas frequentes para as avaliações iniciais e de seguimento dos pacien......
...cientes com PAM tipicamente evoluem com glomerulonefrite. A incidência é de 4 casos/milhão/ano, e é mais comum que a clássica poliarterite nodosa, porém ligeiramente menos comum que a granulomatose de Wegener. Ocorre tipicamente na 4ª e 5ª décadas de vida, numa razão de 1 homem para 1 mulher. A exemplo de outras vasculites, ocorre um processo inflamatório na parede vascular, porém de pequenos c......
...m a administração de anti-histamínicos H1 e anti-inflamatórios em caso de dor ou edema. Para doença persistente que não leva a úlceras cutâneas ou gangrena, colchicina (0,6mg, 2 ou 3x/dia), hidroxicloroquina (200mg, 2x/dia) ou dapsona (100mg/dia) são opções. Para casos refratários ou mais severos, podem ser utilizados imunossupressores como prednisona 20 a 40mg/dia com retirada progressiva da med......
... início da doença >16 anos · Medicação no início da doença · Púrpura palpável · Erupção cutânea maculopapular · Biópsia, incluindo arteríola e vênula, mostrando granulócitos em localização perivascular ou extravascular A vasculite de hipersensibilidade pode ser diagnosticada se o paciente atender a, pelo menos, ......
...urinol foi citado como fármaco responsável em 19 casos (32%).21 Em uma revisão de 13 pacientes apresentando reações adversas ao alopurinol, febre e erupção foram os sintomas mais comumente manifestados. Outras anormalidades associadas foram leucocitose (62%), eosinofilia (54%), comprometimento renal (54%) e disfunção hepática (69%).22 A reativação da infecção por HHV-6 foi relatada em um paciente ......
...ic cytotoxic T cells. J Allergy Clin Immunol 114:1209, 2004 68. Chung WH, Hung SI, Hong HS, et al: Medical genetics: a marker for Stevens-Johnson syndrome. Nature 428:486, 2004 69. Bastuji-Garin S, Rzany B, Stern RS, et al: Clinical classification of cases of toxic epidermal necrolysis, Stevens-Johnson syndrome, and erythema multiforme. Arch Dermatol 129:92, 1993 70. Gar......
...ynaud, livedo articular ou acrocianose, embora essas manifestações também sejam mais comuns na crioglobulinemia do tipo I. A biópsia da pele com estudos de imunofluorescência mostra uma vasculite leucocitoclástica mediada por complexo imunológico, com deposição de IgG, IgM, C3 e outros imunorreagentes ao redor das paredes de vasos de pequeno e médio calibres. Os trombos vasculares também são proe......
... de hemossedimentação elevada. O diagnóstico de vasculite crioglobulinêmica usualmente é estabelecido em um paciente com apresentação clínica e achados laboratoriais característicos desta condição após exclusão de outras condições associadas, como endocardite bacteriana. Biópsia cutânea ou renal dos pacientes afetados revela deposição de imunoglobulina e/ou complemento na imunofluorescência......
... tecido conjuntivo. O LES pode ocorrer como uma síndrome por sobreposição, que compartilha certos aspectos com outras doenças autoimunes, como a doença do tecido conectivo indiferenciado ou mista, dermatomiosite, síndrome de Sjögren, artrite reumatoide e esclerodermia. As doenças autoimunes órgão-específicas (p. ex., tireoidite, anemia hemolítica autoimune e trombocitopenia idiopática) freque......
...terapia deprimeira linha. A remissão dos distúrbios hematológicos está associada aresposta das doenças virológicas ou obtenção de resposta virológica sustentada.O tratamento de pacientes infectados peloVHC com LNH de alto grau deve ser com base na quimioterapia citostática deacordo com as diretrizes atuais das sociedades hematológicas. A infecção pelo VHCnão constitui contraindicação para quimiote......
...O pulso mensal com ciclofosfamida é preferido em relação à dose oral diária por causa de um melhor perfil de segurança observado nos pacientes com PAN. É aconselhável manter a medicação, assim como AZA e MTX, uma vez que a remissão é atingida por uma duração total de 18 meses. A maioria dos autores não recomenda usar ciclofosfamida por mais de 12 meses. A pulsoterapia com glicocorticoides pode se......
...as do tecido conjuntivo. O papel potencial das drogas no desenvolvimento de VC geralmente é discutido na definição de vasculites de hipersensibilidade. Entretanto, informação focada especificamente em pacientes com VC associada à droga (VCAD) é escassa. O Estudo Foram revisados os registros de casos de pacientes com VCAD tratados em um hospital terciário de referência ao longo de um ......
...ezes maior de desenvolver linfoma. Os fatores de risco são hipertrofia de parótidas, esplenomegalia, linfadenopatia, baixos níveis de C4 e presença de crioglobulinemia mista. · Os achados laboratoriais mais frequentes em pacientes com doença ativa são anemia de doença crônica (25%), leucopenia (10%), elevação da VHS em 90% dos pacientes com proteína C reativa (PCR) normal e hipergamaglobulin......
...matose de Wegener) e anti-CCP (envolvimento extra-articular da AR). · O FAN é semiquantitativo, e quando em títulos altos são sugestivos da ocorrência de doença autoimune . Os diferentes padrões de marcação fluorescente (padrão nuclear, nucleolar, e citoplasmático) não são, em geral, específicos de uma determinada patologia, exceto o padrão centromérico, considerado marcador sorológico da CR......
...úria), síndrome dos anticorpos antifosfolipídio e trombocitopenia induzida por heparina. A formação de trombos arteriais é incomum em pacientes com resistência à proteína C ativa ou ao gene da protrombina 20210, bem como em pacientes deficientes de proteína C, proteína S ou antitrombina. A dissecção aórtica e o traumatismo podem causar obstrução aguda das artérias ao quebrarem a integridade do lúm......
...ão da causa subjacente. No ano anterior, o autor trabalhou como consultor da AstraZeneca, Genzime, Merck e Novartis. Referências 1. Pande RL, Perlstein TS, Beckman JA, Creager MA. Secondary prevention and mortality in peripheral artery disease: National Health and Nutrition Examination Study, 1999 to 2004. Circulation 2011;124:17–23. 2. Allison MA, Cri......
...eformidade permanente.Muitas vezes há edema periarticular e sensibilidade, mas geralmente sem derramearticular, eritema ou calor. Os pacientes podem ter considerável dor e limitaçãode movimento. A artrite não causa qualquer dano crônico ou sequelas. Podepreceder o aparecimento de púrpura.? Dorabdominal (50-75% dos casos): geralmente difusa e de início agudo em forma decólica. Sintomas gastrintesti......
... hepatomegalia e esplenomegalia; · velocidade de hemossedimentação (VHS) elevada; · leucocitose; · alterações em medula óssea; · dermatose neutrofílica infiltrativa na biópsia de pele. *A febre, para ser considerada um critério, deve ser >38ºC. Em geral, costuma ocorrer junto com a erupção cutânea. Os pacientes com m......
...os de insuficiência renal aguda. A doença ocorre principalmente em adultos com mais de 60 anos de idade, sua prevalência é mal definida, mas em estudos de autopsia em idosos submetidos à cirurgia aórtica sua prevalência variava de 12 a 77%. Outro estudo em pacientes com quadro de disfunção renal submetidos à biópsia encontrou prevalência de 1% de achados compatíveis com ateroembolismo renal, mas......
...cionou benefícios a pacientes com AR.96 Seu mecanismo de ação é desconhecido e pode estar relacionado à capacidade dos análogos da tetraciclina de inibir as metaloproteinases. Outras terapias novas apresentaram diversos grau de sucesso. Tentativas de induzir tolerância por meio da administração oral de colágeno de tipo II ou da proteína de cartilagem gp39 não proporcionaram benefícios significativ......
... pacientes com polimialgia reumática. Em umestudo, a ultrassonografia encontrou bursite subdeltoidiana bilateral em 69%dos pacientes com polimialgia reumática. Caso exista suspeita de acometimentoextracraniano da arterite temporal, pode ser realizada angiografia, angiotomografiaou angiorressonância magnética, as quais podem demonstrar estenose ou oclusãobilateral de subclávia, axilar ou ramos da a......
... que são: -GNMP tipo I: de longe a causa mais comum de GNMP, apresenta discretos depósitos de imunoglobulinas e complemento no espaço mesangial e subendotelial, semelhante ao acometimento glomerular de agentes infecciosos (hepatite C) ou doenças autoimunes (lúpus). Os pacientes com essa forma devem ser avaliados para doenças específicas que incluem: a) Hepatite C com ou sem crioglobulinemia; ......
...reptocócica ocorre de 10 a 14 dias depois. Por este motivo, tal manifestação é denominada hematúria sinfaringítica. A maioria dos pacientes evolui com função renal estável, mas podem apresentar disfunção renal por glomerulonefrite crescêntica ou necrose tubular aguda. Clinicamente, na maioria das vezes, o paciente se encontra assintomático, exceto pela hematúria, mas fadiga, mal-estar e mialgia sã......
... e, com frequência, ocorrem juntas. Historicamente, a primeira descrição da polimialgia reumática foi em 1888, como símile rheumatic gout; em 1957, Barbour usou a denominação de polimialgia reumática. Já a arterite temporal foi descrita pela primeira vez por Hutchinson em 1890; em 1930, a relação entre a arterite temporal e a polimialgia reumática foi descrita pela primeira vez, sendo que, na déc......
...ames de neuroimagem por TC ou, de preferência, RNM. Achados laboratoriais É comum haver leucocitose periférica. A punção lombar é recomendável devido ao risco de herniação cerebral por aumento da pressão intracraniana, mas com frequência é realizada porque os aspectos clínicos são sugestivos de meningite bacteriana aguda. Felizmente, as complicações sérias são raras. A pressão de abertura......
...de ser maior em determinadas populações; estudos anatomopatológicos sugerem que a doença seja mais comum do que os dados atuais fazem parecer, e o pico de incidência é de 70 a 80 anos. Fisiopatologia As duas doenças são provavelmente poligênicas. Sabe-se que a prevalência é aumentada em locais de maior altitude e em países escandinavos e em norte-americanos de ascendência escandinava. Uma das......
...tina). Se a intensidade ou a frequência dos episódios articulares justificarem seu uso, drogas anti-reumáticas tradicionais podem ser utilizadas (sulfassalazina e metotrexato são os agentes de primeira escolha). Porém, nos casos de artrite persistente, recomenda-se reavaliar o diagnóstico diferencial (P. ex.: considerar avaliação intestinal para pesquisa de doença inflamatória intestinal; avaliaçã......
.... Tratamento Pacientes com qualquer forma de lúpus cutâneo devem, inicialmente, ser avaliados para se afastar a possibilidade de atividade sistêmica da doença. Em seguida seguem as etapas do tratamento. Orientações Gerais Todo paciente com lesões cutâneas deve receber instruções sobre proteção da luz solar e de fontes artificiais de radiação ultravioleta (UV). Os pacientes devem evitar e......
...* Fenobarbital* Mercaptopurina Quinidina Rifampicina* Sucrafalto Vitamina C Vitamina K Aumento do efeito anticoagulante AAS AINH em geral Alopurinol Amiodarona* Andrógenos Antidepressivos tricíclicos Antidepressivos (IRSS)* Antifúngicos Cimetidina* Clofibrato Clorpropamida Etanol (agudo) Eritromicina* Fluconazol* Hormônios tireoidianos Isoniazida Metronidazol......
...emissão, pode-se usar um corticoide mais fraco de modo intermitente. O diagnóstico deve ser confirmado por biópsia e a paciente necessita ser monitorada com maior frequência por causa da maior incidência de carcinoma espinocelular. Se houver úlcera ou hiperqueratose, deve-se proceder à biopsia. O líquen escleroso nunca afeta a vagina. Pode estar associado ao líquen plano, situação na qual podem o......
...as causas são excluídas. PÁPULAS, NÓDULOS E TUMORES Vários nódulos podem ocorrer em elementos glandulares da pele vulvar, assim como em resquícios embrionários e em sítios de infecções, neoplasias e herniações. No caso das lesões sólidas, a remoção é diagnóstica e curativa. Os cistos, principalmente quando localizados nos grandes lábios e em outras regiões de ocorrência de hérnias, devem ser ......
... Associa-se com a forma erosiva Semelhante à forma erosiva O líquen plano pode se malignizar em 0,04% a 1,74% dos casos, principalmente as lesões dos tipos atrófica e erosiva. O líquen plano não aumenta a incidência de carcinoma espino-celular na pele, porém na mucosa bucal o risco de transformação é significativo. O diagnóstico é baseado nos achados clínicos e histopatológi......
...al, assoalho da boca e o palato podem ser envolvidos. Geralmente é assintomática. O vírus Epstein Barr é considerado o fator causal, pois é isolado nas células epiteliais dessas lesões. Embora esse vírus esteja ligado a vários tipos de cânceres de cabeça e pescoço, não há constatação de transformação maligna. Acomete pacientes imunodeprimidos, principalmente aqueles infectados pelo HIV. O diag......
...ossia, observada em até 20% dos casos, e também frente a sangramentos devido à deficiência de fator X. Além disso, o acometimento cutâneo caracterizado por púrpura, pápulas ou tumores pode ser encontrado em mais de 40% dos casos. Aproximadamente 10 a 15% dos pacientes podem apresentar ainda neuropatia periférica e hipotensão ortostática. Os achados reumatológicos mais significantes são o aparecim......
...dulos associados (Fig. 105.6 e 105.7). O envolvimento renal com forma de angiomiolipomas sugere, no contexto de doença cística pulmonar, o diagnóstico de linfangioleiomiomatose. O tratamento da histiocitose implica cessação do tabagismo e realização de quimioterapia nos casos que progridem. A terapia da linfangioleiomiomatose envolve o uso de sirolimus, na dose de 2 mg ao dia, com manutenção do ní......
...l Med 2003;35: 31–5. 64. Ghali FE, Reed AM, Groben PA, McCauliffe DP. Panniculitis in juvenile dermatomyositis. Pediatr Dermatol 1999;16: 270–2. 65. Fathi M, Lundberg IE. Interstitial lung disease in polymyositis and dermatomyositis. Curr Opin Rheumatol 2005;17: 701–6. Miopatias inflamatórias idiopáticas – Frederick W. Miller Miopatias inflamatórias idiopáticas – Frederick W. M......
...vo de destruição valvar e, por este motivo, ajuda a confirmar um diagnóstico de EBA. O dano valvar pode levar ao desenvolvimento de insuficiência cardíaca severa e requerer uma cirurgia de substituição de valva. Alguns pacientes com EBA não apresentam sopro cardíaco detectável. Achados cardíacos As manifestações cardíacas de endocardite infecciosa refletem a existência de quaisquer ......
... as RAMs em 4.021 pacientes hospitalizados, ao longo de um período de 6 meses. Foi relatada uma incidência de 6,1% e, deste total, 42% dos casos eram graves e 1% resultaram na morte do paciente.4 Usando um sistema de detecção automática no LDS Hospital (Salt Lake City, Utah, EUA), foram identificadas 731 RAMs entre 36.653 pacientes hospitalizados, ao longo de um período de 18 meses. Dentre estas r......
...do receptor de citocinas, sendo que os inibidores da JAK de moléculas pequenas foram comprovadamente eficazes em casos de AR.70 Várias outras quinases implicadas na AR têm grande potencial como alvos terapêuticos, como as quinases P13, BTK, c-Kit, e muitas outras moléculas sinalizadoras. Sumário A AR é uma doença inflamatória sistêmica crônica que se caracteriza pela presença de sinovite p......
...ocorre febre alta com calafrios. Na terceira fase (tardia) há choque séptico. Geralmente atinge grandes grupamentos musculares, como o quadríceps femoral, glúteos, musculatura da cintura escapular e parede abdominal. Pode ocorrer acometimento múltiplo, algumas vezes assincrônico e sistêmico com pneumonite, miocardite e abscessos metastáticos. Exames demonstrarão leucocitose e aumento de provas de ......
...o inicial no hospital. O rastreamento de disfagia antes do início da alimentação e a intervenção imediata com fisioterapia, terapia ocupacional e terapia da fala são medidas importantes na recuperação e na prevenção de complicações. O rastreamento da disfagia é uma das medidas da Joint Commission Stroke Measure.16 Prognóstico e Recuperação O nível de gravidade do AVC inicial é um dos predi......
...a, pode ser administrado um curso de prednisona de curta duração, seguido de esplenectomia. A hemorragia trombocitopênica pode ser efetivamente tratada com a administração de altas doses de IV-Ig ou de anticorpos anti-D. A trombocitopenia associada à infecção pelo HIV está correlacionada à carga viral e melhora com o uso de zidovudina (AZT) ou a instituição de uma terapia antirretroviral altamente......
...a population-based study. Gastroenterology 2001;121:255–60. 217. Vermeire S, van Assche G, Rutgeerts P. Review article: altering the natural history of Crohn’s disease—evidence for and against current therapies. Aliment Pharmacol Ther 2007;25:3–12. 218. Pascua M, Su C, Lewis JD, et al. Meta-analysis: factors predicting post-operative recurrence with placebo therapy in patients with ......
..., Bettinaglio P, Zipfel PF, et al: The molecular basis of familial hemolytic uremic syndrome: mutation analysis of factor H gene reveals a hot spot in short consensus repeat 20. Italian Registry of Familial and Recurrent HUS/TTP. J Am Soc Nephrol 12:297, 2001 58. Sanchez-Corral P, Perez-Caballero D, Huarte O, et al: Structural and functional characterization of factor H mutations ass......
...ina durante o início da anticoagulação, com uma sobreposição de cerca de 5 dias, até que uma relação normalizada internacional (INR) terapêutica seja alcançada por 2 dias consecutivos. A necrose cutânea induzida por varfarina é uma complicação rara da terapia anticoagulante, especialmente quando a terapia com varfarina é iniciada sem cobertura de heparina. Fator V de Leiden Epidemiologia e e......
...ntracerebral ou intraventricular com hemorragia subaracnoide difusa ou ausente. Quando um aneurisma é observado, vários aspectos da sua aparência são importantes de se analisar. Os aneurismas Berry ou saculares têm um tamanho claramente bem definido, enquanto que o aneurisma fusiforme possui uma base mais larga ou longitudinal 24. Este último é a forma mais comum de aneurisma observado no context......
...ção digital, e é criada uma imagem de pós-contraste mostrando apenas as artérias – daí o nome, ASD. A sedação consciente é utilizada. Após a conclusão do procedimento, o paciente deve permanecer no departamento por mais algumas horas para minimizar o potencial de hematoma na virilha. A APTC, por sua vez, pode ser concluída em alguns minutos, e o paciente pode ser liberado imediatamente. Na era mod......