...de Henoch-Schönlein Caracteriza-se por vasculite com depósito imune predominante de IgA afetando pequenos vasos. Mais frequente na infância, sendo que, em 50% dos casos, inicia após infecção principalmente de vias aéreas superiores. Tipicamente envolve pele, intestinos e glomérulos renais, sendo associada a artralgias e/ou artrites. Os principais órgãos acometidos são: · pele (100%): púrpura......
...nsibilidade a antígenos infecciosos (estreptococos, micobactérias). Quando a causa é por Mycobacterium tuberculosis, recebe a denominação de eritema indurado de Bazin. Tratamento Tabela 7: Tratamento Tuberculose presente Tuberculose ausente Drogas antituberculose 1. Tratamentos paliativos: repouso e elevação dos membros; aspirina para melhora da dor (desde que excluída cau......
...e aspectos clínicos característicos permitiu estabelecer os critérios diagnósticos para a DK [Tabela 4]. A vasculite pode envolver vasos de diversos tamanhos, desde vênulas até a aorta. Observa-se uma inflamação proeminente junto às artérias coronarianas maiores, que resulta na formação de aneurisma em cerca de 25% dos pacientes não tratados. As complicações cardíacas prejudiciais à vida imediatas......
...omatose com poliangeíte Vias aéreas superiores, pulmão (pequenos vasos), olho, glomérulo, nervo periférico, sistema musculoesquelético. Células gigantes, Necrose geográfica, vasculite, GN proliferativa (imunodepósitos raros ou ausentes). c-ANCA (anti-PR3). Doença da orelha ou sinusal crônica . Síndrome de Churg-Strauss Asma, sinusite, rinite, pólipos nasais ou sinusai......
...of 158 patients. Ann Intern Med 1992;116:488-498. 6. Hoffman GS, Specks U. Antineutrophil cytoplasmic antibodies. Arthritis Rheum 1998;41:1521. 7. Jennette JC et al. Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference. Arthritis Rheum 1994;37:187-192. 8. Jennette JC, Falk RJ. Nosology of primary vasculitis. Curr Opin Rheumatol 2007;19:10......
...nte afeta órgãos internos e também a pele, sendo frequentemente associado a anticorpos positivos para citoplasma de neutrófilo (Ancas), foi agrupada inicialmente sob o título de vasculite de hipersensibilidade. Devido à confusão em torno de seu nome, muitos clínicos sugeriram que o termo vasculite de hipersensibilidade seja substituído, mas nenhuma alternativa adequada foi encontrada. Os termos u......
...s a semanas. Para casos refratários ou mais graves, os agentes imunossupressores podem ser indicados, em geral iniciando com uma dose moderada de glicocorticoides (por exemplo, prednisona, 20 a 40mg/dia). A adição de um agente imunossupressor pode ser necessária. A azatioprina (2mg/kg/dia) é usada mais comumente para esse fim. As lesões similares a erupções medicamentosas são tratadas simplesmente......
...aumento do VHS (40,2%), presença de crioglobulinas séricas (26%), leucocitose (24,7%), anticorpos antinucleares positivos (21,1%), anemia (18,8%), e fator reumatoide positivo (17,5 %). Apesar da suspensão da droga e repouso no leito, 108 pacientes (45,2%) precisaram de tratamento medicamentoso, principalmente corticosteroides (n = 71) ou outros imunossupressores (n = 7). Após um seguimento médio d......
...m causar urticária ao agirem diretamente no mastócito para induzir degranulação.39 As reações urticariformes também podem resultar da ativação não imunológica de mediadores inflamatórios. Fármacos como ácido acetil salicílico e AINEs, meio de contraste e analgésicos narcóticos podem causar diretamente a liberação de histamina dos mastócitos, independentemente de IgE. Os inibidores de enzima conve......
...luation of patients from Missouri with erythema migrans-like skin lesions with the C6 Lyme test. Clin Vaccine Immunol. 2006 Oct;13(10):1170-1. 53. Lam CW, Leung CY, Lee KC, Xie J, Lo FM, Au TS, et al. Novel mutations in the PATCHED gene in basal cell nevus syndrome. Mol Genet Metab. 2002 May;76(1):57-61. 54. Smahi A, Courtois G, Rabia SH, Döffinger R, Bodemer C, Munnich A, et al. The N......
...os níveis de CRP, que são, normalmente, confiáveis para avaliar a atividade da doença. A CM é caracterizada por períodos de remissão e exacerbação. Existe também uma grande variedade de doenças desde a púrpura leve até a vasculite necrotizante grave. Por conseguinte, todas as decisões de tratamento devem ser individualizadas, isto é, com base nas circunstâncias particulares do paciente e nas cons......
...A terapia antiviral constitui outra opção. Um aumentosubstancial de plaquetas após terapia antiviral ocorre em uma porcentagemsignificativa de pacientes com plaquetopenia autoimune relacionada ao VHC. Cuidadoé recomendado em pacientes trombocitopênicos tratados com PEG-IFN-a maisribavirina, pois pode ocorrer agravamento significativo das citopeniasrelacionadas ao VHC. Por sua vez, o uso a longo pr......
...ende de perfis de toxicidade individuais do paciente e da preferência do médico. Em pacientes com doença mais severa, agentes imunossupressores são utilizados em adição à prednisona. A ciclofosfamida é usada em dose de 2mg/kg/dia, por via oral ou venosa (3 doses, a cada 2 semanas; em seguida, mensais), ou 0,6g/m2 para 4-12 meses. O pulso mensal com ciclofosfamida é preferido em relação à dose ora......
...ão e da sensibilidade do patógeno envolvido. Está disponível na forma de deoxicolato, em dispersão coloidal (associada a sulfato de colesteril), em complexo com dois fosfolipídios e em vesículas lipossomais. A anfotericina B é usada para infecções fúngicas progressivas e potencialmente fatais; raramente, é encontrada no departamento de emergência (DE) e na forma de intoxicação hiperaguda. Reações......
...amatórios não esteroides (AINEs) para tratamento das manifestações do LES, como artralgia e artrite, serosites. Entre as medicações usadas nas formas refratárias do LE cutâneo está a talidomida, usada para formas refratárias do lúpus discoide. Seus efeitos colaterais são sedação e neuropatia periférica. Devido ao risco de desenvolvimento de teratogenicidade, é estritamente proibido o uso dessa me......
...r observadas em até 50% dos pacientes. · bronquiolite obliterante: manifestação rara. Manifestações Cardíacas Efusão pericárdica assintomática ocorre em até 50% dos casos, mas pericardite sintomática é rara, estando relacionada a episódios de atividade da doença. Pericardite constritiva é ainda menos frequente. Acometimento da aorta, com aortite envolvendo segmentos da aorta, aneuris......
...ármaco nem devem ser submetidos à dessensibilização com a medicação. Erupções pustulares Erupções simples Erupções acneiformes As erupções que mimetizam morfologicamente a acne vulgar podem estar associadas à ingesta de fármacos. Há relatos de que os iodetos, brometos, hormônio adrenocortitrópico, corticosteroides, isoniazida, androgênios, lítio, dactinomicina e fenitoína induzem lesões do ......
...lvimentos das glândulas exócrinas. Praticamente, qualquer glândula exócrina do corpo poderá ser afetada nos casos de SS primária. Em particular, a secura poderá afetar também as passagens nasais, a vagina e a pele. As mulheres com secura vaginal geralmente se queixam de dispareunia, prurido ou irritação. A secura na garganta e na traqueia (xerotraqueia) poderá produzir tosse crônica. Manifesta......
...ade da doençaou com a presença de nefrite nessa coorte.Empacientes em que não for possível estabelecer o diagnóstico pelas manifestaçõesclínicas, deve-se proceder com a realização de biópsia cutânea ou renal. Amicroscopia óptica demonstra vasculite leucocitoclástica clássica em vênulaspós-capilares com deposição de IgA, que é patognomônica da vasculite por IgA. Abiópsia deve conter lesões cutâneas......
...reticular, lesões bolhosas ou similares ao eritema polimorfo. Além das pápulas, sinais e sintomas extracutâneos costumam ser observados tanto na vasculite urticáriforme, quanto na síndrome de Schnitzler. Sintomas constitucionais estão presentes em cerca de 60% dos pacientes com hipocomplementemia, e podem incluir artropatias como a de Jaccoud, com artralgia e artrite, acometimento renal com prote......
...mente. Contudo, a proteinúria na faixa não nefrótica pode durar até 2 anos. Os pacientes com a forma esporádica da GNPE muitas vezes têm idade mais avançada e podem apresentar uma disfunção renal persistente e/ou hipertensão, enquanto alguns podem progredir para insuficiência renal em estágio terminal. A GNPE recorrente é extremamente rara, talvez devido à imunidade de longa duração contra as cepa......
...morbiliformes) (> 80%) ou urticária (5 a 10%), mas essas percentagens variam entre os medicamentos e entre grupos de pacientes. Entre os pacientes que não são imunologicamente comprometidos, reações cutâneas graves a medicamentos são raras (com uma incidência de <1 caso por 1.000 novos usuários), mesmo com medicações de alto risco. Manifestações clínicas As erupções exantemáticas agudas......
...nt cell arteritis and polymyalgia rheumatic, New Engl J Med 2014;371: 50-57.5-StoneJH, Tuckwell K, Dimonaco S, et al. Trial of tocilizumab in giant-cellarteritis. N Engl J Med 2017; 377:317.6-Buttgereit F et al.Rheumatic Pholymialgia and Giant cell arteritis. JAMA 2016; 315(22):2442-2458.7-Ven der Geest KSM et al.Diagnostic accuracy, physical signs and laboratory tests for giant cellarteritis. Jam......
...ulinemia de Waldenstrom ou ao mieloma múltiplo ou doenças linfoproliferativas. -Tipo II: mistura de uma imunoglobulina monoclonal e uma policlonal (usualmente IgM ou IgA) com atividade de fator reumatoide. Esse tipo é definido como crioglobulinemia mista e representam 40-60% dos casos, podem ser causadas por infecções virais, hepatite C e infecção pelo HIV. -Tipo III: composta de imunoglobulina......
...ão por HCV aos bebês, porém a coinfecção por HIV aumenta a taxa de transmissão perinatal de HCV para 19%.66 Embora pequenas quantidades de RNA de HCV possam ser detectadas no leite materno, a amamentação não está associada à transmissão da infecção por HCV. A transmissão sexual da infecção por HCV é ineficiente e as limitadas evidências que sustentam a transmissão sexual são, na melhor hipótese,......
...resposta rápida a prednisona em dose = 20 mg/dia; - exclusão de outras doenças que poderiam causar sintomas musculoesqueléticos; - idade > 50 anos; - VHS > 40mm/hora. Vale lembrar que, na suspeita da arterite temporal, a presença de sinais e sintomas sistêmicos deve ser investigada, pois pode preceder a instalação do quadro visual em dois a três meses. A Tabela 3 lista as principai......
.... A ciclofosfamida também é efetiva no controle da vasculite reumatoide. A toxicidade hematológica e a toxicidade GI podem ser severas. A cistite hemorrágica é um distúrbio agravante associado à terapia à base de ciclofosfamida. A azatioprina é mais segura, apesar de sua modesta eficácia. O potencial perigo adicional de indução de neoplasias e anomalias cromossômicas também restringe a utilidade d......
...as. A apresentação clínica pode ocorrer em uma de 3 formas: 1. Hematúria macroscópica: 50% dos pacientes apresentam quadro de hematúria macroscópica que aparece após IVAS, como foi o caso de nosso paciente. O diferencial nestes casos é com a glomerulonefrite difusa aguda secundária à infecção por estreptococos, que tem relação com faringites, porém a lesão na nefropatia por IgA ocorre ao mes......
...re em 50% dos pacientes, podendo ocorrer claudicação de musculatura de língua. O exame físico revela que a palpação dos ramos frontais e parietais da artéria temporal superficial revela espessamento, nodularidade e, eventualmente, áreas eritematosas; os pulsos podem ser diminuídos ou ausentes. Perda visual uni ou bilateral ocorre em 20% dos pacientes e pode ser uma manifestação inicial da doença......
...os da lesão é difícil. O diagnóstico torna-se então de exclusão: uma ou mais úlceras genitais dolorosas, acompanhadas de linfadenopatia regional na ausência de T. pallidum em raspado da região ou reação sorológica para sífilis negativa pelo menos 7 dias após o aparecimento da lesão. Podem-se visualizar bacilos Gram-negativos à bacterioscopia. O tratamento consiste em uma dose única de 1 g de azitr......
... clínico, pois o quadro é típico: uma massa amolecida unilateral no terço inferior do introito vaginal, entre o vestíbulo e o grande lábio. A flora é geralmente mista, mas alguns patógenos específicos, como o gonococo, podem ser encontrados. O tratamento adequado consiste na drenagem do abscesso no momento apropriado, após maturação desse. Até então, a paciente deve receber analgésicos, antibiótic......
...tes com genótipo 1 que são intolerantes ao interferon, particularmente em pacientes não cirróticos, e as respostas podem ser alcançadas em até 72% dos pacientes. O sofosbuvir mais daclatasvir, sofosbuvir ou mais ledipasvir, um inibidor de NS5A, são esquemas altamente eficazes para pacientes não tratados previamente com genótipo 1 e não respondedores prévios ao interferon. A RVS foi alcançada em 9......
...que 30% dos pacientes que apresentam estes distúrbios podem desenvolver TVR. É alarmante o fato de a vasta maioria destes casos ser assintomática. Diagnóstico A clássica manifestação clínica da TVR é a lombalgia aguda e a hematúria grosseira. Os pacientes tipicamente não apresentam insuficiência renal nem hipertensão. A TVR pode ser diagnosticada por tomografia computadorizada (TC), imagem ......