...rpura de Henoch-Schönlein · Poliangeíte microscópica · Granulomatose eosinofílica com poliangeíte (síndrome de Churg-Strauss) · Granulomatose com poliangeíte (anteriormente, granulomatose de Wegener) · Crioglobulinemia mista · Poliarterite nodosa Doenças autoimunes sistêmicas · ......
...onia intersticial linfocitária Linfadenopatia e hipertrofia da parótida Pneumonia intersticial linfocitária, sarcoidose Miosite e fraqueza muscular Doenças do colágeno, fármacos Hepatoesplenomegalia Doenças do colágeno, sarcoidose, amiloidose, pneumonia intersticial linfocitária, histiocitose X EXAMES COMPLEMENTARES · Exames laboratoriais: nenhum exame laboratori......
...entes podem ter respirações rápidas e superficiais. Crepitações em ambas as bases, eventualmente difusas (“crepitações secas”) são comuns e podem ser audíveis, assim como roncos difusos. Sibilos são raros, mas podem ocorrer na síndrome de Churg-Strauss, pneumonite de hipersensibilidade, pneumonias eosinofílicas, bronquiolite respiratória e sarcoidose. Sinais de hipertensão pulmonar podem surgir em......
...res intersticias não granulomatosas: Tabela – Doenças pulmonares intersticiais não granulomatosas Causas conhecidas AMBIENTAIS - Asbestose, gases tóxicos. MEDICAMENTOSAS -Amiodarona, antibióticos, quimioterápicos e sais de ouro. SEQUELARES -Pneumonia aspirativa crônica, síndrome do desconforto respiratório do adulto (ARDS). Causas desconhecidas PN......
...exposição ao látex. Tais reações incluem inchaço labial em indivíduo que tenham enchido um balão de ar ou em criança que tenha chupado chupeta. O contato com os aerossois de pó oriundos das luvas de látex as quais a proteína do látex tenha aderido pode causar sintomas mucosos, como coceira e inchaço nos olhos; corrimento nasal; espirros; ou sibilos. Também pode haver anafilaxia. Os sinais e sin......
... Medicine. 22.ed. Philadelphia: Saunders, 2003. 7. Vasculitis and erythema nodosum. In: Burns DA, Breathnach SM, Cox NH, Griffiths CEM, eds. Rook’s Textbook of Dermathology. 7. ed. vol 3. Oxford: Blackwell Publishing, 2004. 49.1-49.31, 49.40-49.41 8. Sato EI. Vasculites sistêmicas – diagnóstico e tratamento. Petri V. Eritema polimorfo e eritema nodoso. Atualização terapêutica: manual práti......
...tics syndromes. In: Cecil Textbook of Medicine. 22.ed. Philadelphia: Saunders, 2003. 7. Vasculitis and erythema nodosum. In: Burns DA, Breathnach SM, Cox NH, Griffiths CEM, eds. Rook’s Textbook of Dermathology. 7. ed. vol 3. Oxford: Blackwell Publishing, 2004. 49.1-49.31, 49.40-49.41 8. Sato EI. Vasculites sistêmicas – diagnóstico e tratamento. Petri V. Eritema polimorfo e eritema nodoso. ......
...testes para ANCA consiste em sustentar um diagnóstico clínico desenvolvido de forma lógica. Em casos de pacientes que não se ajustam extremamente bem a uma categoria diagnóstica bem-definida, estes exames sorológicos não suplantam a tentativa de se obter um diagnóstico tecidual. A presença do ANCA é insuficiente para estabelecer o diagnóstico de uma síndrome vasculítica primária. O teste para ANCA......
...a arterite que esteja afetando vasos musculares de médio calibre. O nervo sural é um nervo sensorial puro acessível e seus vasa nervorum contêm artérias musculares de pequeno e médio calibre. Estudos de condução nervosa podem identificar um nervo sural isquêmico adoecido antes do aparecimento de achados clínicos.36 Figura 7 - O livedo reticular é caracterizado pelo aparecimento de manchas v......
...iência de glutationa).24 Embora 2% da população tenha um defeito de destoxificação, apenas 1 em cada 10.000 indivíduos manifestam RSH em resposta aos antibióticos sulfonamida. Irmãos e outros parentes de 1º grau de pacientes com defeito de destoxificação apresentam risco aumentado (talvez, da ordem de 1 em 4) de apresentarem um defeito similar. Outras aminas aromáticas, como a procainamida, daps......
...dias.Alguns autores usam, para casos refratários, ciclofosfamida (1 g/dia, EV, por 1dia), mas o benefício é controverso. A longo prazo, podem ser utilizadas asdosagens de PCR, VHS e IL-6 para monitorar a dose de corticosteroide. Até omomento, nenhum agente citotóxico tem mostrado ser efetivo em reduzir anecessidade de prednisona ou diminuir o risco de efeitos colaterais. Baixa dosede aspirina pode......
...cuja doença é refratária aos glicocorticoides ou que têm envolvimento grave dos principais órgãos. A profilaxia contra pneumonia por Pneumocystis jirovecii deve ser considerada em pacientes tratados com essas medicações. O tratamento da PAN associada ao VHB com agentes imunossupressores tem efeitos deletérios a longo prazo sobre o fígado. Felizmente, a disponibilidade de agentes antivirais eficaz......
...; atelectasia pós-operatória Doenças infecciosas As pneumonias comuns, causadas por S. pneumoniae e H. influenzae, em geral não são segmentares verdadeiras, exceto quando há envolvimento do lobo inteiro. Em contraste, o envolvimento de um ou mais segmentos distintos, muitas vezes na base do pulmão, é comum na pneumonia causada por Mycoplasma.5 Existem dois tipos de pneumonia que exibem uma......
...inal, intussuscepção e perfuração intestinal). Envolvimento renal: ocorre em 40% dos casos e surge quase sempre após a manifestação cutânea. Pode se manifestar como hematúria microscópica transitória até glomerulonefrite rapidamente progressiva e insuficiência renal. Proteinúria com níveis de síndrome nefrótica e hipertensão arterial são raras, podendo haver evolução para a insuficiência renal cr......
...lógico e exames laboratoriais não invasivos, recomenda-se a realização de endoscopia respiratória com lavado broncoalveolar (LBA), com ou sem biópsia. Esse exame é realizado sob sedação e associado a baixas taxas de complicação quando o preparo é adequado. O LBA, realizado com técnica padronizada (instilação de 100 a 200 mL de soro fisiológico pelo broncoscópico flexível e aspiração de, pelo meno......
...r cristais, hematúria e insuficiência renal; o tratamento é apenas com suporte e ressuscitação volêmica. Amoxicilina-clavulanato classicamente causa diarreia, mas pode, ainda, com o uso de doses maiores que as recomendadas, e em casos raros, causar hepatite colestática (1 a 6 semanas após o início) e pancreatite. O tratamento é realizado com cuidados de suporte e retirada do medicamento. Duas rea......
...onefrite, doença renal ateroembólica e glomerulonefrite rapidamente progressiva podem apresentar eosinofilia, tornando o teste não específico no diagnóstico da NIA. A eosinofilia é menos frequente em pacientes com NIA induzida por Aines. A ultrassonografia renal mostra, normalmente, rins normais ou discretamente aumentados com ecogenicidade normal; a cintilografia renal, por sua vez, pode mostrar ......
... a doença seja mais comum do que os dados atuais fazem parecer, e o pico de incidência é de 70 a 80 anos. Fisiopatologia As duas doenças são provavelmente poligênicas. Sabe-se que a prevalência é aumentada em locais de maior altitude e em países escandinavos e em norte-americanos de ascendência escandinava. Uma das possíveis etiologias seriam infecções virais, embora nunca tenha existido conf......
...plexos (como o lúpus eritematoso sistêmico [LES]), é incomum em PAN. Aparentemente, antígenos virais dão início à cascata do complemento, levando a um infiltrado inflamatório rico linfocítico e neutrofílico em artérias, o que leva a fibrose, trombose ou degeneração aneurismática O mecanismo pelo qual os complexos imunes levam à inflamação de vasos de médio calibre e vasos menores é desconhecido. ......
...o no soro, albumina, fosfato, TSH, CPK, e 25-hidroxivitamina D podem ser apropriados. Os seguintes testes podem também ser úteis em algumas situações clínicas: -Hemoculturas e testes sorológicos para agentes infecciosos (como parvovirose e hepatite viral) -PCR e VHS:podem identificar a presença de inflamação sistêmica, secundária a infeção e doença reumática sistêmica. Por outro lado, uma VHS......
...dos casos, em algumas séries, a etiologia não pode ser determinada, neste caso a PA é denominada de idiopática. A doença biliar é a principal causa de PA aguda, na maior parte do mundo, sendo responsável por cerca de 35 a 40 % dos casos. Os cálculos biliares são mais comuns em mulheres e a incidência aumenta com a idade, com risco particularmente elevado em pacientes com mais de 75 anos. Os pacie......
...aído unilateral, em consequência do enfraquecimento dos dorsiflexores do tornozelo. Entretanto, o pé caído pode ser causado por uma radiculopatia de L5, plexopatia lombossacral, neuropatia ciática proximal ou lesão no córtex cerebral motor contralateral. A radiculopatia de L5, sendo o diagnóstico diferencial mais comum, é sugerida pela existência de uma lombalgia que irradia para a perna e de um e......
...amenta para o diagnóstico de VC, ela não é feita rotineiramente em casos típicos. Quando executado, o achado histopatológico mais comum é uma vasculite leucocitoclástica devido à deposição de complexos imunes ou reação de hipersensibilidade do tipo III. As vasculites cutâneas podem ser uma entidade idiopática ou, eventualmente, ser associado a diversos fatores, tais como infecções, droga......
...de relação próxima, que afetam em geral pacientes de meia-idade ou idosos e, com frequência, ocorrem juntas. Historicamente, a primeira descrição da polimialgia reumática foi em 1888, como símile rheumatic gout; em 1957, Barbour usou a denominação de polimialgia reumática. Já a arterite temporal foi descrita pela primeira vez por Hutchinson em 1890; em 1930, a relação entre a arterite temporal e ......
...inflamação ao exame. São características da artrite na artrite reumatoide: · acometimento poliarticular: geralmente mais de 4 articulações estão envolvidas. No entanto, a doença pode ser oligo ou até monoarticular; · artrite em mãos: o acometimento de punhos, metacarpofalângicas (MCF) e interfalângicas proximais (IFP) é frequente, desde o início do quadro. O acometimento das interf......
...oncentração, tremor ou calafrios podem ser bastante desconfortáveis, e a terapia antipirética deve ser usada para promoção de alívio sintomático. Uma pirexia significativa deve ser sempre tratada em pacientes com AVE, crianças pequenas, idosos ou pacientes debilitados, bem como em indivíduos com doença cardiopulmonar, pois estes grupos de pacientes tendem mais a sofrer consequências adversas. A hi......
... baixar rapidamente a temperatura corporal devem receber sedação pesada e ventilação para evitar calafrios juntamente com o resfriamento físico.57 Por outro lado, resfriamento físico é o tratamento de escolha para pacientes com hipertermia. Todos os pacientes precisam de atenção especial para evitar a ocorrência de excesso hipotérmico de um lado e febre recorrente do outro.58 Embora a pirexia poss......
...e o desenvolvimento eprogressão da amiloidose. A colchicina geralmente deve ser iniciada em dosebaixa e aumentada gradualmente conforme tolerado, para minimizar as toxicidadesgastrintestinais, como diarreia. O ajuste da dose é necessário em pacientes cominsuficiência renal ou hepática. Doses mais altas, acima de 2 mg/dia, raramentesão usadas por longos períodos devido à intolerância.O monitorament......
...Terapia de re-indução: 100 mg/m2/dia, em infusão intravenosa contínua, do 1º ao 5º dia + daunorrubicina 45 mg/m2/dia, por via intravenosa, nos dias 1 e 2, ou • 25 mg/m2, em injeção intravenosa em bolus, seguida por 200 mg/m2/dia, em infusão intravenosa contínua, do 1º ao 5º dia + daunorrubicina 60 mg/m2/dia, por via intravenosa, do 1º ao 3º dia + tioguanina 100 mg/m2, por via oral, a cada 12......
...ão muscular. Um teste positivo consistede reprodução ou agravamento da dor inicial do paciente e de resistência firme àelevação adicional da perna. Um diagnóstico de compressão de disco é provávelse a dor se irradia a partir da nádega até abaixo do joelho quando o ângulo daperna é entre 30 e 70 graus. A sensibilidade do teste para a hérnia de disco éde aproximadamente 90%, mas a especificidade é b......
...tros. Cerca de 30% dos casos ocorrem associados a outras doenças autoimunes, sobretudo vasculites e doenças do tecido conectivo. Neoplasias malignas, por sua vez, são descritas em cerca de 10% dos pacientes com PR. A incidência de PR é estimada em 0,7 a 3,5 casos/milhão de pessoas em diferentes estudos populacionais; portanto, trata-se de uma doença bastante rara. Pode ocorrer em quaisquer grupos......
...ial Muitas doenças aparecem no diagnóstico diferencial da SHF; quadros sépticos, por exemplo, podem ser difíceis de se diferenciar da doença. Níveis muito altos de lactato desidrogenase (DHL) e ferritina, bem como achados neurológicos, são sugestivos de SHF. Quadros encefalíticos também são descritos como um diferencial. Existe uma entidade denominada de síndrome autoimune linfoproliferativa,......
...e nasal pode causar congestão nasal, rinorreia, aparecimento de crostas nasais, bem como queda da ponte nasal e, muitas vezes, epistaxe. Em casos graves, deformidades “nariz em sela” desenvolvem-se através do colapso da ponte nasal em 25% dos pacientes. Isso é geralmente precedido pelo desenvolvimento de uma perfuração do septo nasal. O olfato pode estar comprometido, o que é denominado de hipogeu......
...ico das pernas, estilo de vida sedentário, permanência em posição ortostática por longos períodos e repouso prolongado. As úlceras secundárias à doença arterial periférica ocorrem devido à redução de fluxo sanguíneo local com necrose tecidual e consequente perda de tecido com surgimento de úlcera. Os fatores de risco para as úlceras arteriais incluem diabetes melito, hipertensão, dislipidemia, do......
...tamento deve ser precoce e pode ser feito com drogas antiestafilocócicas. Angiomatose bacilar Trata-se de uma infecção oportuna causada por bacilos gram-negativos do gênero da Bartonella (B. henselae e B. quintana). Clinicamente, caracteriza-se por pápulas e nódulos de aspecto angiomatoso, vinhosos, com diferentes tamanhos e formas. As lesões geralmente são friáveis e podem ser ulceradas ou i......
...ntomática, mas eles podem ocasionar diversos problemas clínicos conforme a localização em que se encontram. O crescimento de pseudocistos pode causar dor abdominal, obstrução biliar ou duodenal, oclusão vascular, formação de fístula para uma víscera adjacente, espaço pleural ou pericárdio, infecção espontânea com formação de abscesso e pseudoaneurisma por “digestão” de um vaso adjacente. Obstr......
...nte elevados de ferritina sérica são as características laboratoriais da SHF reativa. Em particular, a presença de leucopenia ou trombocitopenia (ou ambas) no estabelecimento da DSA sistêmica deve aumentar a possibilidade de SHF reativa e serve para distinguir essa entidade de DSA sistêmica típica, que está associada com contagens de leucócitos e plaquetas normais ou elevadas. O diagnóstico reque......
...rianças. t Categoria de risco na gravidez (FDA): C. Esquemas de administração Crianças Taquiarritmias supraventriculares t Até 1 ano: 0,1 a 0,2 mg/kg, por via intravenosa durante 2 minutos (monitorar com ECG). Se não houver resposta, repetir a dose após 30 minutos. t De 1 a 15 anos: 0,1 a 0,3 mg/kg (máximo 5 mg), por via intravenosa durante 2 minutos (monitorar com ECG). Se não ho......
...o predominantes. Além disso, dentro de uma região, a distribuição dos tipos de glomerulonefrite está associada a fatores socioeconômicos, de modo que os países mais ricos exibem mais nefropatia por IgA e os menos ricos, mais casos de glomerulonefrites membranoproliferativas (GNMP). Fatores de risco Da maioria dos casos de glomerulonefrite, apenas uma parte dos indivíduos apresenta perda p......
...icado (SDAI) e com o índice de atividade clínica da doença (CDAI). Esses índices fornecem escalas numéricas contínuas, que refletem a atividade da doença; existem calculadoras on line que permitem seu uso. Como alvos do tratamento, foram estabelecidos critérios de remissão (principalmente para AR precoce) ou de baixa atividade da doença (especialmente na doença de longa data). O ACR e a Liga Eur......
...íase e foi aprovado pela FDA para essa indicação. Outros loci de genes, incluindo vários genes que codificam as proteínas envolvidas no desenvolvimento e na função de linfócitos T e B, estão associados a doenças autoimunes como artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico e esclerose múltipla. A identificação desses genes esclareceu novos mecanismos patogênicos que poderão estar envolvidos no ......
... Biópsia sinovial: é nescessária para confirmação diagnóstica de casos duvidosos, com poucos sintomas clínicos. Pode ser obtido por meio de artroscopia com histologia típica de granulomas não caseosos. Diagnóstico Diferencial Algumas doenças podem apresentar clínica semelhante à sarcoidose e com presença de granulomas na biópsia sinovial, como infecção por micobactérias (p. ex.: Mycobacteri......
... OA, AIJ, RPM B; D (3º trimestre) Cetoprofeno Profenid® 75 mg 3 vezes/dia AR, OA B; D (3º trimestre) Derivados do ácido acético Indometacina Indocid® 25 a 50 mg 3 a 4 vezes/dia máx.: 150 mg/dia AR, OA, G, EA B; D (uso > 48 horas ou > 34 semanas de gravidez) Sulindaco Clinoril® 150 a 200 mg 2 vezes/dia AR, OA, AS, RPM, G B; D no termo......
...sempre com melhora. Associa o início da cefaleia com o período menstrual e, às vezes, com determinados tipos de alimentos, como chocolate. Caso 2 Mulher de 43 anos de idade procura o ambulatório com queixa de cefaleia em pontada bilateral desde os 20 anos de idade. No começo, as dores eram esporádicas e melhoravam com aspirina. Há mais ou menos 2 anos, notou que as crises de dor estavam se to......
...sbestose sem associação com tumor pleural ou pulmonar .774 – Asbestose com associação com tumor pleural ou pulmonar .775 – Talcose .776 – Siderose .777 – Beriliose .779 – Outras Inclui: mica, grafite, caolin, poeiras radiopacas 4º número a ser usado com .77 ......
... na presença de necrose de parênquima pulmonar ou de condensação hemorrágica causada pelo aumento do componente brônquico da circulação, com regime de pressão mais elevado, no leito distal da embolia. Nos pacientes com doenças granulomatosas, como a tuberculose, existem diversas possibilidades para a ocorrência de sangramento, desde elas a ruptura de pequenos vasos em áreas de inflamação e lesão ......
... a associação com púrpura Henoch-Schonlein e, ocasionalmente, na secundária, a doença hepática (sobretudo cirrose alcoólica), espondilite anquilosante, psoríase, síndrome de Reiter, enterite, entre outras doenças. Os pacientes podem apresentar apenas hematúria macroscópica assintomática ou hematúria microscópica com graus variáveis de proteinúria. Alguns fatores são indicativos de prognóstico de ......
... de corticosteroides, ciclofosfamida e plasmaférese – essa é essencial, pois os corticosteroides e a ciclofosfamida, de forma isolada, não melhoram os desfechos. O rituximabe pode ajudar na indução da remissão da doença se os pacientes apresentam doença renal terminal (DRT), sem comprometimento pulmonar, de modo que a imunossupressão não é mais recomendada. Ainda que a doença possa ocorrer após tr......
...nte da colônia de macrófagos; SCF: fator da célula-tronco; TPO: trombopoietina. Figura 3 - As células-tronco hematopoiéticas da medula óssea se diferenciam em qualquer célula no sangue periférico. Várias citocinas ajudam a orientar a diferenciação na direção que o corpo exigir naquele momento. Algumas dessas citocinas, como, por exemplo, a EPO, a TPO e o GM-CSF, são usados clinicamente para......
...ontinuam sendo usadas com frequência. O tratamento ideal é a prevenção primária. Os produtos derivados de carne, em especial a carne moída e o cachorro-quente, devem ser consumidos sempre bem cozidos. Os laticínios não pasteurizados são contraindicados no tratamento dos pacientes com SHU, porque podem aumentar a liberação das toxinas de Shiga a partir da lise das bactérias. Pré-eclâmpsia A ......