...ça com uma história completa e o exame físico para identificar todos os potenciais sinais e sintomas que o paciente pode experimentar e que podem contribuir para o diagnóstico final. Considerações diagnósticas muitas vezes incluem doenças sistêmicas complexas, incluindo infecções (ou complicações após a infecção), neoplasia maligna, reações a drogas e doenças reumatológicas primárias. Testes labor......
...lhos sugerem que a ciclofosfamida pode ser substituída por azatioprina, metotrexato ou micofenolato mofetil, mas apenas na fase de manutenção. O acompanhamento com dosagem quantitativa de anticorpos específicos, ferritina e proteínas de fase inflamatória pode auxiliar na prevenção de novos episódios, já que estes parâmetros tendem a aumentar antes de uma recorrência. Nos casos de granulomatose de ......
...co, valvopatia mitral de longa data, doença veno-oclusiva, linfangioleiomiomatose. Se, apesar do tratamento, a hemoptise persistir, fazer diagnóstico diferencial com neoplasias pulmonares. · Dor torácica: pode ocorrer dor pleurítica em algumas patologias, como lúpus eritematoso sistêmico, doença reumatoide e doenças induzidas por fármacos. Dor torácica e desconforto retroesternal são comuns ......
...genéticas (Tab. 105.1). Há outros tipos de classificação utilizados na descrição das DPPDs, por exemplo, relacionados a doenças sistêmicas versus doenças primariamente pulmonares, pacientes imunocompetentes versus imunocomprometidos, instalação aguda/subaguda versus crônica, padrões histológicos (pulmão normal, granulomatoso, infiltração linfocítica), padrões radiológicos (localização, padrão do ......
...tada. · É protótipo de vasculites ANCA associadas, além de vasculite com formação de granuloma necrosante e pauci-imune. · Caracterizam-se por uma tríade clássica de inflamação granulomatosa necrosante das vias aéreas superiores e inferiores, glomerulonefrite crescêntica e vasculite sistêmica afetando predominantemente pequenos vasos. · Acomete indivíduos de todas as raças e faix......
...elecionados para pacientes com doença multissistêmica e possível vasculite Exame Comentários Contagem de plaquetas A trombocitose pode ocorrer em paralelo com a resposta de fase aguda. A trombocitopenia não é esperada nas síndromes de vasculíticas primárias; considerar as hipóteses de LES, infiltração da medula, leucemia de células pilosas ou outras malignidades com vasculite......
...s da endotelina como o bosentan não mostrou benefícios, também as estatinas estão sendo avaliadas nesses pacientes. A associação da doença com tromboembolismo venoso foi avaliada e alguns autores sugerem que anticoagulação pode ser benéfica com diminuição de mortalidade em um pequeno estudo. Em algumas séries pode ocorrer refluxo gastroesofágico em até 90% dos pacientes com FIP, o tratamento adeq......
...tóxicas: acitretina, paracetamol, álcool; · medicações mielotóxicas: clozapina, sulfonamidas, zidovudina, ganciclovir, trimetoprim, pirimetamina, dapsona, interferon, lamotrigina; · medicações que aumentam o risco de infecção e imunossupressão: alefacepte, natalizumabe, imunossupressores, cidofovir, ciclosporina, tacrolimo, leflunomida, globulina antitimócito, basiliximabe, daclizumabe......
...rdrasticamente sob as condições de inflamação crônica, como, por exemplo, nasbronquiectasias crônicas.As causasda doença podem ser classificadas anatomicamente, com a hemoptise podendo seroriginária das vias aéreas, como acontece na DPOC, no carcinoma pulmonar ou embronquiectasias. Também pode originar-se da vasculatura pulmonar, como noscasos de insuficiência cardíaca, estenose mitral, embolia pu......
...etil (2 g/dia) tem menor nível de evidência no período de manutenção, com 2 estudos prospectivos não randomizados, o primeiro com 11 pacientes, mantendo remissão em 14 pacientes por 15 meses e o segundo estudo com 20 pacientes, porém com recidiva em 6 doentes. Estudo retrospectivo com 29 pacientes mostrou recidiva da doença em 14 deles, após 15 meses. Está em andamento um estudo (IMPROVE) randomiz......
...trup P, Wohlfahrt J, et al. Fever in pregnancy with risk of fetal death: a cohort study. Lancet 2002;360:1552. 39.Botto LD, Lynberg MC, Erickson JD. Congenital heart defects, maternal febrile illness, and multivitamin use: a population-basedstudy. Epidemiology 2001;12:482. 40.Vestergaad M, Basso O, Henriksen TB, et al. Risk factors for febrile convulsions. Epidemiology 2002;13:282. 41.Offringa ......
... para detecção de pulsos assimétricos nos quatro membros e tomada de pressão arterial, aneurismas abdominais e ruídos no pescoço, abdome e membros deve fazer parte das consultas de seguimento de rotina para pacientes com ACG ou PMR. Os achados patológicos da ACG podem ser encontrados nas artérias temporais superficiais dos pacientes com PMR, mesmo na ausência de sintomas de ACG. Entretanto, a bióp......
...ersensibilidade testicular · Mialgias (exceto ombro), fraqueza muscular, hipersensibilidade nos músculos da perna · Mononeuropatia ou polineuropatia · PAD >90mmHg · Ureia >40mg/dL ou creatinina >1,5mg/dL · Infecção pelo VHB · Anormalidades características angiográficas · Biópsia com ar......
...os achados mais característicos e difere da psoríase pelas depressões serem menores, regulares e mais superficiais. A síndrome das 20 unhas é freqüente e acredita-se que na maioria dos casos seja devida à alopecia areata. Melanoníquia estriada O ponto mais importante é saber diferenciar as melanoníquias estriadas benignas das sugestivas de melanoma. Nas bandas pigmentadas, também é válido o m......
...ambas raras. Podem apresentar-se como cefaleia, encefalopatia, hemorragia cerebral e pulmonar, por vezes culminando em óbito. 4.1. Critérios: 2 ou mais: · púrpura palpável; · idade de início < 20 anos; · dor abdominal; · vasculite leucocitoclástica. 5. Vasculite cutânea de pequenos vasos (vasculite leucocitoclástica cutânea) É diagnóstico de exclusão. Conce......
...entificação da etiologia. A presença de infiltrado granulomatoso, por exemplo, sugere Churg-Strauss ou Wegener, enquanto um infiltrado rico em linfócitos sugere colagenose associada, e, ainda, a presença de infiltrado predominantemente neutrofílico perivascular, com depósitos fibrinoides na parede dos vasos da derme superficial, caracteriza vasculite leucocitoclástica. Este padrão pode ser encont......
...fratária. Quando o parênquima pulmonar subjacente é rompido, o processo é denominado laceração e pode haver formação de um espaço cheio de ar apresentando margens irregulares. Infiltrados pulmonares multifocais A maioria dos distúrbios que causam infiltrações isoladas também podem produzir infiltrados múltiplos [Tabela 3]. A pneumonia pneumocócica e outras pneumonias bacterianas ocasionalment......
...a das vias aéreas, como acontece na doença pulmonar obstrutiva crônica, no carcinoma pulmonar ou nas bronquiectasias. Pode originar-se da vasculatura pulmonar, como na insuficiência cardíaca, na estenose mitral (EM), na embolia pulmonar (EP), na hipertensão pulmonar (HP) e nas malformações venosas. A hemoptise pode ser causada, também, por alterações do parênquima pulmonar, como nas pneumonias, n......
...tura da artéria pulmonar devido à sobrecarga do balão do cateter foi associada à hemoptise em 10 pacientes (0,03% dos procedimentos) em um estudo retrospectivo. Os fatores de risco são técnicos, relacionados à colocação periférica e à superposição do balão, e idade superior a 60 anos, o que reflete a maior fragilidade das artérias pulmonares em idosos. A fraqueza da parede vascular pode predispor......
...do como um parâmetro de gravidade e resposta terapêutica na glomerulopatia membranosa. Figura 3: Índice de seletividade (IS). IS = [IgG] urinária X [Albumina] sérica / [IgG] sérica X [Albumina] urinária < 10%: seletivo; > 20% não seletivo. · ultrassonografia renal: principalmente para avaliação de tamanho e ecogenicidade dos rins, além de espessura da córtex renal, informaçõ......
... (anteriormente, granulomatose de Wegener), infecção crônica e malignidade. Diagnóstico diferencial O diagnóstico diferencial inclui condições sistêmicas autoimunes, vasculites e a síndrome de Sjögren. A sarcoidose também apresenta manifestações similares. Os linfomas Malt e a doença de Castleman multicêntrica, o adenocarcinoma do pâncreas, o carcinoma de células renais, entre outras doenç......
.... Assim, os pacientes com DPI requerem avaliação para a presença de DTC. A doença muitas vezes se manifesta de forma diferente de outras causas de pneumonias intersticiais idiopáticas, como a fibrose pulmonar idiopática (FIP). A doença pode ser a primeira manifestação de uma doença do tecido conectivo ou pode se apresentar como mais uma manifestação em pacientes com doença de tecido conectivo conh......
...lulas dendríticas, e pré-osteoclastos. Erosões ósseas decorrem da chamada área nua na junção entre a cartilagem, inserção na membrana sinovial do periósteo e osso. A cartilagem é submetida a danos por efeitos catabólicos na periodontite. As citocinas e os fatores de crescimento produzidos durante o processo inflamatório, como o fator derivado de plaquetas (PDGF), fator de crescimento de fibrobla......
...tório ou Tosse Pós-infecciosa Após uma infecção de vias aéreas superiores, viral ou de outra etiologia, a tosse pode persistir como sintoma único por mais de 8 semanas, entrando então no diferencial de tosse crônica. Este tipo de situação ocorre principalmente em relação à infecção por Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae e Bordetella pertussis. A fisiopatologia nestes casos pode estar rel......
... Neuropatias · Nas DDTC e vasculites Convulsões · Lúpus e vasculites Coréia · Lúpus e febre reumática (coréia de Sydenham) Sistema Hematológico Está comprometido com freqüência em algumas doenças do tecido conjuntivo, causando anemia, citopenias, distúrbios da coagulação como tromboses e plaquetopenia, que acarreta hemorragias, petéquias, equi......
...rtrite reumatóide · Artrites soronegativas · DDTC · Artrite infecciosa (micobactérias, fungos, Lyme, HIV) Número de Articulações Envolvidas Tabela 3: Número de articulações envolvidas e possíveis diagnósticos Número de articulações Diagnósticos Monoarticular 1 · Gota · Infecciosas · Osteoartrite Oligoart......
... febre aguda (pouco frequente na DSA) pode produzir uma febre com padrão consistente com a DSA, mas que, na verdade, teria outro padrão se não fosse medicada. A história do paciente e os achados do exame físico, bem como os resultados de estudos laboratoriais, testes sorológicos e culturas, em geral reduzem de forma considerável as possibilidades diagnósticas. Exames Complementares Nenhum......
...r conseguinte, até mesmo a poliangeíite microscópica, um distúrbio que comumente afeta órgãos internos e também a pele, sendo frequentemente associado a anticorpos positivos para citoplasma de neutrófilo (Ancas), foi agrupada inicialmente sob o título de vasculite de hipersensibilidade. Devido à confusão em torno de seu nome, muitos clínicos sugeriram que o termo vasculite de hipersensibilidade se......
...icialmente(pseudo-hiponatremia) nas grandes hiperlipidemias. Esse erro ocorreprincipalmente quando a concentração de sódio é mensurada por espectrofotometriade chama. A concentração de cálcio deve ser corrigida para a baixa concentraçãode albumina, e a mensuração direta da concentração de cálcio ionizado pode serútil.Examesadicionais são direcionados pela apresentação clínica, pelos resultados dop......
...tamento da doença vascular na DB. Otratamento inicial é com glicocorticoides em altas doses. Em situações de riscode vida ou ameaçadoras aos órgãos, é indicado o uso de metilprednisolona, 1g,por 3 dias, seguido de prednisona com o uso concomitante de ciclofosfamida. Osprimeiros dados de relatos de casos de infliximab são promissores. Diversos casosde comprometimento vascular têm sido tratados com ......
...P aumentado: <3 segundos: 0 pontos; 3?6 segundos: 1 ponto; >6 segundos: 2 pontos. · Nível de fibrinogênio <1g/L: 1 ponto. Se o escore for =5 pontos, será considerado um caso de CIVD; se <5 pontos, mas ainda houver suspeita, devem ser repetidos os exames em 48 horas. Coagulação Intravascular Disseminada Crônica A CIVD crônica ocorre em várias doenças como carc......
...águlos mais antigos e organizados é mais demorada e, com frequência, eles se tornam crônicos. Todos as TVPs precisam de, pelo menos, 3 meses de anticoagulação.38 O tempo final de anticoagulação deve ser individualizado para cada paciente e deverá levar em consideração o risco de recorrência da TEV, assim como o risco de sangramento e a inconveniência da anticoagulação de longo prazo. Considera-se......
...ataxia da marcha é abrupto e, ocasionalmente, há febre no momento em que começa a ataxia. O período de latência na ataxia cerebelar aguda é de 2 dias a 2 semanas. Outros achados neurológicos encontrados incluem ataxia truncal, dismetria e, incomumente, anormalidades de nervos cranianos. Os pacientes com ataxia após a varicela parecem ter uma excelente recuperação uniforme em comparação com pacien......
... .221 – Linfonodopatia . .222 – Sarcoidose “alveolar” .223 – Linfonodos e doenças parenquimatosas .224 – Adesões pleurodiafragmáticas .225 – Manifestações raras (pneumotórax, atelectasias, calcificações) .229 – Outros (ver associações com TBC - .2371) .23 – TUBERCULOSE .231 – Primária (ver também .233 até......
...c outcome with process variables, joint motion and immune proteins. Scand J Rheumatol Suppl 2004; 118:1-38. 6. Greiner A et al. Association of anti-cyclic citrullinated peptide antibodies, anti-citrullin antibodies, and IgM and IgA rheumatoid factors with serological parameters of disease activity in rheumatoid arthritis. Ann N Y Acad Sci 2005; 1050:295-303. 7. Haque UJ, Bathon JM. The rol......
...-up of patients with undiagnosed fever of unknown origin. Arch Intern Med 156:618, 1996 103. Jacoby GA, Swartz MN: Fever of undetermined origin. N Engl J Med 289:1407, 1973 104. Larson EB, Featherstone HJ, Petersdorf RG: Fever of undetermined origin: diagnosis and follow-up of 105 cases, 1970–1980. Medicine (Baltimore) 61:269, 1982 105. Vanderschueren S, Knockaert D, Adriaensse......
...ra from patients with muscle disease. Arthritis Rheum 1987;30: 213–7. 35. Gunawardena H, Betteridge ZE, McHugh NJ. Myositisspecifi c autoantibodies: their clinical and pathogenic signifi cance in disease expression. Rheumatology (Oxford) 2009;48:607–12. 36. Gunawardena H, Betteridge ZE, McHugh NJ. Newly identifi ed autoantibodies: relationship to idiopathic inf ammatory myopathy ......
...até 1 a 2 dias para ocorrerem as alterações (meia-vida do fibrinogênio de4 dias). Os escores de CIVD têm valor prognóstico, embora pouco validadosna literatura. O D-dímero pode ser muito útil, pois indica que o cross-linkagefoi gerado por trombina que foi digerida pela plasmina. A Tabela 1 sumariza oescore para avaliação de CIVD. Escores >= 5 pontos indicam a presença deCIVD; se menor que 5 pon......
...aior risco de desenvolver osteoporose efraturas ósseas. A infecção crônica por VHC leva a redução na densidade ósseadevido a desequilíbrio na homeostase do cálcio e da vitamina D e diminuição dasíntese de fator de crescimento semelhante à insulina-1 (IGF-1).Foi descrito, ainda, em pacientes cominfecção pelo VHC, o aparecimento de deficiência de hormônio do crescimento(GH) e baixos níveis de IGF-1.......
...ndrome nefrótica, dependentes de esteroides, o rituximabe diminuiu recidivas em estudos em comparação com o placebo; uma possível explicação para a eficácia do rituximabe na doença de lesões mínimas pode ser o efeito direto do medicamento nos podócitos. Os pacientes com síndrome nefrótica resistentes ao rituximabe podem responder ao ofatumumab, que é outro anticorpo anti-CD20. O abatacept, um ini......
...G, sendo melhor do que a ciclosporina ou tratamento de suporte, mas com mais efeitos adversos. Em contrapartida, o uso de micofenolato de mofetila associado a bloqueadores do sistema renina-angiotensina-aldosterona não induz mais remissões parciais ou totais em pacientes com glomerulonefrite membranosa do que os bloqueadores do sistema renina-angiotensina-aldosterona isoladamente. Os resultados de......
...correr por efeitos tóxicos de medicamentos (por exemplo, anabolizantes) ou infecções virais (por exemplo, HIV), induzindo uma variante colapsante da glomerulosclerose segmentar e focal. Os fatores de permeabilidade glomerular em doença de lesões mínimas incluem angiopoietina, e, na glomerulosclerose segmentar focal, pode-se ter o receptor do ativador do plasminogênio uroquinase solúvel, a citocina......
...erioração tanto da função exócrina quanto da endócrina, bem como dor crônica acentuada, tornando-a uma doença debilitante. Epidemiologia A incidência da pancreatite aguda varia de 3,5 a 10/100.000 pessoas nos países industrializados. Os dados epidemiológicos são limitados, evidenciando significativa variação geográfica. Esta pode ser proveniente, em parte, dos diferentes padrões de consumo al......
... e dentistas tratam cada sintoma individualmente, sem perceber a existência de um quadro sistêmico.1,2 Estima-se que cerca de 25% dos pacientes com artrite reumatoide e lúpus eritematoso sistêmico apresentem sintomas de SS.1,2 Estão fortemente associados a quadros de autoimunidade órgão-específica e sistêmica. As tireopatias autoimunes são observadas em 75% dos pacientes com SS primário. Envolvim......
...e da aorta e vigilância é necessária para detectar a progressão, recidiva de dissecção, ou formação de aneurisma. A avaliação regular de toda a aorta deve ser feita após a alta ou tratamento cirúrgico ou endovascular; achados de imagem com aumento do diâmetro progressivo, formação de aneurisma e hemorragia em anastomoses cirúrgicas precisam de atenção imediata. A observação de que tanto a hiperten......
... para outras vasculites sistêmicas, como PAMi, a GPA ou GPA eosinofílica (síndrome de Churg-Strauss). A evidência histopatológica da inflamação vascular nas artérias de médio ou fino calibre é crucial para o diagnóstico de PAN. As biópsias dos locais sintomáticos deve ser realizada, e quando muitos órgãos estão envolvidos, a abordagem menos agressiva é preferível (ou seja, limitar a biópsia a pel......
... aumento do retorno venoso para as cavidades direitas com consequente abaulamento do septo interventricular para esquerda, levando a diminuição do enchimento ventricular esquerdo e do débito cardíaco. Portanto, no tamponamento, o enchimento das câmaras esquerdas acontece preferencialmente durante a expiração, quando é menor o enchimento do ventrículo direito. Esta é a base fisiopatológica para o p......
...c mechanisms. Curr Opin Hematol 2006;13(5):366-75. 13. Review. Lupus 2003;12(7). 14. Stojanovich L. Pulmonary manifestations in antiphospholipid syndrome. Autoimmun Rev 2006;5(5):344-8. 15. Uthman I, Khamashta MA. Antiphospholipid syndrome and the kidneys. Semin Arthritis Rheum 2006;35(6):360-7. 16. Wilson WA, Gharavi AE, Koite T, Lockshin MD et al. International consensus statement on pre......
... · pesquisa de anticorpo anti-MBG (principalmente quando a imunofluorescência apresentar um padrão linear de depósito); · pesquisa de crioglobulinas; · sorologias para HIV, hepatites B e C; · hemoculturas e ecocardiograma (suspeita de endocardite ou nefropatia do shunt). Tabela 3: Glomerulonefrites aguda normo e hipocomplementêmicas Complemento sérico reduzido ......
...cleicos (DNA, RNA), proteínas (enzimas, proteínas constitutivas de estruturas ou organelas subcelulares), lipídios (fosfolípides distribuídos na membrana celular) ou carboidratos, além de complexos macromoleculares. Os autoanticorpos liberados na circulação interagem com o antígeno correspondente solúvel ou fixado à superfície de células ou tecidos. Esses imunocomplexos (antígeno-anticorpo), em co......