...s também serve como um fator desencadeante de atividade da doença. Da mesma forma, a doença tromboembólica venosa representa uma outra complicação pouco reconhecida das vasculites. A incidência de TEV em pacientes com GPA é de 7,0 por 100 pessoas-ano, a mesma taxa para os pacientes com antecedentes conhecidos de risco para TEV. Como tal, deve ser considerado o TEV no diagnóstico diferencial de qu......
...maférese ou a administração de imunoglobulina endovenosa. A terapêutica imunossupressora para os pacientes portadores de doenças autoimunes deve ser mantida pelo período de 1 ano após a remissão da doença, com monitoração dos efeitos colaterais das drogas utilizadas, principalmente linfopenia e cistite hemorrágica no caso da ciclofosfamida (alguns estudos sugerem que a administração mensal está re......
...igno e observa-se a remissão parcial e até total dos sintomas, alterações funcionais e radiológicas. Porém, a maioria evolui com sequelas ou até progridem, a despeito de qualquer tratamento. · Nos casos refratários, considerar a possibilidade de transplante pulmonar. ALGORITMO Abordagem da doença intersticial pulmonar. BIBLIOGRAFIA Adaptado, com autorização, do livro Clínica M......
...rgilose invasiva) ou em pneumopatas (forma necrosante crônica). No contexto clínico apropriado, a verificação de sinal do halo na tomografia (consolidação circundada por vidro fosco) sugere acentuadamente aspergilose angioinvasiva. Realiza-se o diagnóstico por exame de escarro, LBA ou biópsia pulmonar ou de lesões extrapulmonares. O antígeno sérico galactomanana pode indicar o diagnóstico de asper......
...grande calibre, ou seja, a aorta e seus ramos principais, além de artéria pulmonar. É conhecida também por doença sem pulsos, aortite esclerosante, coarctação reversa, síndrome do arco aórtico, arterite primária da aorta, aortite estenosante, tromboarteriopatia oclusiva, síndrome da aortite e aortoarterite medial idiopática. É uma doença rara predominante na Ásia, mas que ocorre em todo o mundo. ......
...baixo rendimento diagnóstico obtido a partir da biópsia de um nervo assintomático e eletricamente normal. Foi relatado que até mesmo os nervos que exibem anormalidades de condução não apresentam patologia diagnóstica em 46% dos casos.32 Existe uma morbidade notável associada à obtenção da biópsia do nervo sural. De um total de 60 pacientes, houve 13 que apresentaram infecções ou atraso da cicatriz......
...fica. Obviamente, acarreta risco ao doente (inerentes à anestesia, fístula pleural, infecção, sangramento, óbito). Características das Doenças Intersticiais O curso clínico e tratamento das DPI são altamente variáveis e em parte dependem da causa de base. Todas as causas potencialmente tratáveis devem ser buscadas antes que fibrose sequelar ocorra. Por isso, é importante identificar doenças ......
...tomográfico, porém, em mais de 50% dos casos, é necessário realizar biópsia para diagnóstico definitivo. A história natural é de uma doença progressiva, com piora da fibrose e diminuição de complacência pulmonar com aumento progressivo do esforço para respirar. Infecções respiratórias baixas são comuns, pois os pacientes apresentam bronquiectasias de tração, dificuldade de clearance de muco, tamb......
...o dos pacientes com alto risco de câncer de pulmão, comotabagistas de mais de 40 maços/ano. A hemorragia pode ocorrer apósprocedimentos transbrônquicos, coagulopatias ou ruptura da artéria devido àcolocação de cateter. Causas traumáticas incluem danos por desaceleração etrauma penetrante do tórax. A causa da hemoptise não é identificada em cerca de30% dos quadros. As principais etiologias de hemop......
...MF. Na doença refratária, diversas terapêuticas experimentais vêm sendo testadas, porém com número pequeno de pacientes e com estudos não randomizados. · Micofenolato mofetil: usado em 32 pacientes com contraindicação à ciclofosfamida, induziu remissão completa em 78% e parcial em 19%, com recidiva de 60% em 12 meses. · Rituximabe: 5 ensaios clínicos não randomizados mostraram, em ......
...cas e laboratoriais apontarem para fontes abdominais e retroperitoneais de febre, em especial nas situações em que a febre seguir um curso prolongado e debilitante. Tratamento A febre é um sintoma e não uma enfermidade, sendo que, consequentemente, o tratamento de pacientes com FOI deverá ser direcionado para a enfermidade subjacente. De maneira geral, os testes quimioterápicos foram mais fal......
...ucosa oral: faringe eritematosa, lábios avermelhados ou rachados, ou “língua de morango”; 3. Anomalias de tecido mole das mãos e pés: eritema, edema ou descamação; 4. Erupção não vesicular polimórfica; 5. Adenopatia cervical. Tratamento O tratamento da DK deve ser iniciado com administração de imunoglobulina intravenosa (2 g/kg como dose única) e de aspirina (80-100 mg/kg/dia), tão logo ......
...olhosas e úlceras. Embora as principais manifestações cutâneas se relacionem com a doença causada pela arterite em artérias e arteríolas musculares de médio calibre, as lesões purpúricas (causadas pelo envolvimento de vasos sanguíneos menores) ocorrem em uma minoria de pacientes. A isquemia digital, muitas vezes acompanhada de hemorragias, pode levar à gangrena com perda de tecido; o edema de mem......
...aparelho ungueal é um espelho do que acontece local e sistemicamente no organismo. Reconhecer as alterações das unhas é de fundamental importância para o diagnóstico das doenças dermatológicas e sistêmicas, pois muitas vezes o exame das unhas é o único exame “complementar” necessário. BIBLIOGRÁFIA 1. Zaias N. The nail in health and disease. 2. ed. Norwalk: Appleton & Lange, 1990. 2.......
...co Algoritmo 1: Abordagem do paciente com suspeita de vasculite cutânea. Adaptado de: Fiorentino DF. Cutaneous vasculitis. J Am Acad Dermatol 2003;48:311-40. ERITEMA NODOSO Introdução e Definições Eritema nodoso (EN) é a forma mais comum de paniculite. Paniculite é um termo utilizado para designar inflamação do tecido celular subcutâneo (TSC), isto é acamada fibroadiposa interposta......
...ecrotizante afetando pequenos a médios vasos. Glomerulonefrite necrotizante é comum. Entre os principais órgãos acometidos, encontramos: · sintomas gerais (20 a 50%): presença de febre, perda de peso, artralgias, mialgias; · pulmonar (60 a 80%): tosse, dispneia, hemoptise, dor torácica, dor nos seios nasais, secreção purulenta, epistaxe, úlceras nasais; presença de infiltrado nodular no exa......
... quase sempre está associada a uma adenopatia hilar e mediastinal, ao contrário do CBA, em que isto nunca ocorre. Distúrbios não infecciosos nem neoplásicos Várias doenças pulmonares não infecciosas e não neoplásicas podem produzir infiltrados pulmonares multifocais. Reações farmacológicas. Os infiltrados multifocais podem ser uma manifestação de toxicidade farmacológica, especialmente da t......
... vias aéreas. A hemoptise leve, por sua vez, é definida como de pequeno volume sem comorbidade pulmonar significativa. Os pulmões são abastecidos com uma circulação dupla. As artérias pulmonares representam 99% do suprimento sanguíneo dos pulmões; as artérias pulmonares saem do ventrículo direito e irrigam o parênquima pulmonar em um circuito de pressão diminuída, e raramente são a causa da hemop......
...édico não consegue evitar a dilatação e a ruptura da artéria pulmonar. Quando o aneurisma não inclui o tronco pulmonar ou as artérias pulmonares principais, a embolização é o tratamento de escolha utilizando balões de silicone ou roscas metálicas. A embolização também está se tornando a escolha preferida para os aneurismas de grandes artérias. Quando um pseudo-AAP é detectado, geralmente durante ......
...mento digestivo com o uso de corticoides, sendo indicada a introdução de medicação gastroprotetora ao início do tratamento. Outros cuidados importantes em pacientes em corticoterapia são a avaliação de osteoporose e a introdução das medidas preventivas pertinentes. A ciclosporina (CsA) é uma droga imunossupressora muito usada no tratamento de algumas doenças que cursam com síndrome nefrótica. No ......
... permanece obscuro. A sua eficácia nunca foi testada em estudos clínicos, e estudos observacionais sugerem que ela é limitada. Para indivíduos com doença recorrente ou refratária, a depleção de células B com rituximabe parece ser uma abordagem útil. As respostas clínicas rápidas foram observadas com uma diminuição considerável do nível sérico de IgG4, acompanhada de melhora clínica dentro de seman......
...s se incluem: -dor pulmonar pleurítica, seja por doença músculo esquelética ou pleurite; -pneumonite crônica, com infiltrado em vidro despolido ou infiltrado retículo-nodular; -pneumonite aguda, com quadro de febre, tosse, dispneia, infiltrados ao R-X e 50% dos pacientes com derrame pleural; -hipertensão pulmonar; -shrinking lung syndrome, ou pacientes com encolhimento pulmonar; apresentam di......
... medula óssea como uma área potencial de erosões precoces ou futuras; porém, erosões também se correlacionam bem com edema clínico das articulações. O ultrassom pode quantificar o grau e a extensão da inflamação sinovial; no entanto, no seguimento, para avaliar remissão ultrassonográfica, não fornece qualquer benefício sobre o manejo clínico ou mesmo a baixa atividade da doença. A função física ......
...efluxo gastroesofágico (DRGE) ou síndrome do gotejamento pós-nasal causada por rinite alérgica, vasomotora ou sinusite crônica. ACHADOS CLÍNICOS História Clínica A história clínica é de fundamental importância para caracterizar o tipo de tosse, sugerindo uma etiologia mais provável. Segundo a Associação Americana de Medicina de Família, até 70% dos casos de tosse crônica podem ter o seu dia......
... Tende a ser mais contínua · Pode acontecer no repouso noturno · Ocorre nas artropatias inflamatórias crônicas Intensidade da dor Geralmente, a dor é proporcional ao grau de fenômenos inflamatórios e destruição articular. Assim, ela é mais intensa nas artropatias erosivas como artrite reumatóide, artropatias soronegativas, microcristalinas e infecciosas. Evoluçã......
... Verificam-se nódulos e placas de consistência rígida no subcutâneo (depósitos de cálcio) · Acomete mais superfícies extensoras de cotovelos, punhos e joelhos · Presente no CREST Teleangectasias · Na ES, distribuem-se na face e nas mãos · Têm o aspecto de pequenas máculas purpúricas Lesões psoriáticas · Placas eritematosas com descam......
...e um ou dois surtos de ativação da doença, com episódios entre as crises que duram de 1 a 2 anos; · doença crônica, com sintomas persistentes, com predomínio de sintomas articulares, podendo ocorrer artrite erosiva. As principais manifestações são febre, artralgias e rash, os quais ocorrem em cerca de 80 a 95% dos pacientes. No aparecimento da doença, a febre não costuma ser alta, ......
...quenos vasos da pele incluem púrpura (palpável ou não palpável), pápulas, urticária/angioedema, eritema multiforme, vesículas, pústulas, úlceras e necrose. As lesões, geralmente, ocorrem primeiro e mais proeminentemente em regiões específicas como as extremidades inferiores ou nádegas. A ocorrência das lesões pode ser assintomática, mas, em geral, acompanhada de sensação de queimação ou formigamen......
... menor.2.Hipoalbuminemia (albumina < 3,0 g/dL).3. Edema.4.Hiperlipidemia.5.Lipidúria (identificada pela presença de cilindros lipoides no exame de urina). Noentanto, formas mais leves e anteriores de muitos distúrbios clínicos que podemgerar a síndrome nefrótica completa podem produzir graus mais baixos dealbuminúria, na faixa de 30 a 3.500 mg/dia, com ou sem os outros achadostípicos da síndrom......
...mo de 5,2 casos/100.000 habitantes.Ocorretipicamente em adultos jovens com idade entre 20 a 40 anos. Em todo o mundo,homens e mulheres são igualmente afetados, porém, nos EUA e na Europa, aincidência é maior em mulheres. Homens, em geral, têm doença mais agressiva,particularmente no Oriente Médio. Patogênese Apatogênese da DB é desconhecida. A doença é considerada uma vasculite, mas, aocontrário d......
...ostuma ser evitada nesses casos. Outra opção é a utilização de concentrado ATIII ? diminui a duração das alterações laboratoriais e a mortalidade, de acordo com estudos pequenos; de qualquer forma, não há, ainda, recomendação favorável para o uso de heparina, exceto em casos de exceção e com trombose documentada. Outra opção medicamentosa são os inibidores da fibrinólise como o ácido aminocaproi......
...adora maioria de casos, o diagnóstico pode ser feito por meio de exames completos diretos e de baixo custo. Embora a anemia se torne mais prevalente em pessoas mais velhas, ignorar a anemia em pacientes idosos sem uma investigação apropriada é uma grande imprudência. Ainda que a “anemia do envelhecimento” tenha sido associada à resistência à eritropoietina ou às formas mais sutis de mielodisplasi......
...os significativos que no envolvimento das estruturas medianas do cerebelo. As ataxias sensoriais ocorrem devido à falha na transmissão da propriocepção ou informação sensorial de posição para o SNC; perda de força e alterações sensoriais podem simular uma ataxia motora, e alterações na propriocepção podem piorar bastante os sintomas de ataxia cerebelar. A falha pode surgir de distúrbios que afeta......
... .2066 – Citomegalovírus .2067 – Ornitosis, Psittacosis .2069 – Outros .207 – Protozoários, Espiroquetas .2071 – Entamoeba histolylica .2072 – Outros protozoários (Giardia lamblia) .2073 – Protozoários do sangue (Leishmania, Trypanossoma e ......
...omprometidas, diagnóstico diferencial de poliartrite indiferenciada, monitoração da resposta terapêutica, complementação com contraste e uso de técnicas dinâmicas Alto custo, disponibilidade limitada do equipamento, tempo de exame prolongado, limitação a uma articulação por exame, correlação com prognóstico clínico ainda questionável DIAGNÓSTICO O diagnóstico da artrite reumatoide é estabe......
...ano, porém, a temperatura corporal é estreitamente regulada por mecanismos homeostáticos que determinam um equilíbrio entre a produção e a dissipação do calor.2 O calor é um subproduto de todos os processos metabólicos. Em repouso, a atividade metabólica no fígado e no coração produz uma parte significativa do calor corporal. A atividade metabólica na musculatura esquelética contribui para a carga......
...a a frequência desta condição entre as mulheres com DM.40 Quaisquer anormalidades encontradas nestes exames iniciais devem ser acompanhadas por meio de investigações apropriadas e abrangentes, utilizando TC, RM ou outros tipos de varredura e exames de biópsia, conforme a indicação, para excluir de maneira conclusiva a possibilidade de malignidade. Do mesmo modo, quaisquer sintomas novos ou achados......
... anticoagulação sãoenvolvidos nesse processo. Na CIVD, os processos de coagulação e fibrinólise setornam anormais e ativados pela vasculatura, levando a coagulação efibrinólise.O processo de hemostasia normal se inicia no próprio local dalesão vascular inicial, primeiramente com formação de coágulo e posteriormentecom a resolução deste para permitir o reparo tecidual. Na CIVD, esse processoocorre ......
...ireta ( /- ribavirina) deve ser considerada como terapia deprimeira linha. A remissão dos distúrbios hematológicos está associada aresposta das doenças virológicas ou obtenção de resposta virológica sustentada.O tratamento de pacientes infectados peloVHC com LNH de alto grau deve ser com base na quimioterapia citostática deacordo com as diretrizes atuais das sociedades hematológicas. A infecção pe......
...é o anticorpo anti-MBG. Os sintomas duram, em geral, apenas algumas semanas, podendo haver progressão em questão de dias. Pacientes mais idosos costumam apresentar doença mais branda; em indivíduos mais jovens, os desfechos dependem da positividade de anticorpos anti-MBG do colágeno IV. No entanto, 5% dos pacientes não apresentam anticorpos circulantes, mas têm a deposição de IgG linear ao longo ......
..., uma causa monogênica foi detectada em 30% dos pacientes com doença antes dos 25 anos de idade, incluindo mutações de genes do colágeno, também identificados na síndrome de Alport (SA). O tratamento da doença de lesões mínimas e da glomerulosclerose segmentar focal depende de corticosteroides, com doses altas e tempo de tratamento prolongado; os corticosteroides podem exercer, pelo menos em glom......
...(se não for possível, usar, no máximo, 1-2x/semana); · evitar hipocalemia severa prolongada; · corrigir deficiência de vitamina D; · controlar a hiperfosfatemia e o hiperparatireoidismo. A glomerulonefrite pode remitir de forma espontânea para aqueles que têm DRC avançada na apresentação – caso em que uma biópsia renal já não se justifica. É necessá......
...e Ranson na avaliação da pancreatite grave devido à vantagem de sua melhor acurácia, além de poder ser utilizado para avaliar a condição diária do paciente. ¹ Imagem A tomografia computadorizada (TC) contrastada é atualmente o melhor exame de imagem para casos de doença moderada ou grave (Figs. 39.2 e 39.3). Ela apresenta alta sensibilidade e especificidade, sendo de especial ......
...tes, 22% manifestam neuropatia periférica, principalmente sensitiva, associada a alterações dos microvasos endoneurais, mas sem vasculite necrotizante. A ocorrência de doença do SNC é rara, e sua incidência é controversa.1,2 Há risco 44 vezes maior de desenvolvimento de linfoma em pacientes com SS. O linfoma que pode ser identificado clinicamente ocorre em 5% dos casos. Alguns pacientes evoluem c......
...se da origem da laceração da camada íntima e a extensão da dissecção, e o Sistema de Stanford divide dissecções de acordo com envolvimento de aorta ascendente (tipo A) ou não (Tipo B). Outros instrumentos têm sido estudados para classificação da dissecção aórtica como o PENN ABC utilizados para dissecções distais ou do tipo B conseguindo avaliar complicações neste subgrupo de pacientes. Esta cl......
...As recidivas são típicas, com duração de 2-8 semanas, embora a remissão possa ocorrer depois de um curso de corticosteroides. A progressão para a PAN sistêmica é rara. A biópsia incisional profunda da pele, incluindo o tecido subcutâneo, confirma o diagnóstico. Ocasionalmente, a PAN apresenta lesões localizadas em espécimes cirúrgicos, tais como o apêndice, a vesícula biliar, os testículos e outr......
...entemente limita o enchimento diastólico dos ventrículos. Ocorre uma síndrome congestiva restritiva. Fisiopatologia A constrição é resultado da inflamação crônica do pericárdio levando a cicatrização, espessamento, fibrose e calcificação. A constrição pericárdica ocorre quando um pericárdio espessado e muitas vezes calcificado impede o enchimento cardíaco, limitando o volume cardíaco total. ......
...ckshin MD et al. International consensus statement on preliminary classification criteria for definite antiphospholipid syndrome: report of an international workshop. Arthritis Rheum 1999;42(7):1309-11. 17. Wong RC, Adelstein S, Gillis D, Favaloro EJ. Development of consensus guidelines for anticardiolipin and lupus anticoagulant testing. Semin Thromb Hemost 2005;31(1):39-48. Síndrome Antifos......
...direcionados contra as seguintes estruturas: · constituintes normais do glomérulo; p.ex., doença de Goodpasture (o antígeno é um elemento do colágeno que faz parte da estrutura da membrana basal glomerular). 2. Antígenos “plantados” no glomérulo: · exógenos: glomerulonefrite pós-estreptocócica; · endógenos: nefrite lúpica (complexo histona-DNA). 3. Deposição de comp......
...minuição da atividade hemolítica reflete geralmente o consumo de complemento in vivo pelo desenvolvimento de processo inflamatório envolvendo formação de complexos imunes circulantes. No LES, o complemento é um excelente parâmetro para monitoração da atividade de doença e resposta terapêutica, em especial, naqueles pacientes com acometimento renal. Por outro lado, atividade hemolítica reduzida pod......