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Sua busca por "Hemoglobinuria Paroxistica Noturna Hpn" obteve 12 resultados.

Página:  de 2

20/05/2011

Casos Clínicos

Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN)

...lmente neutropenia severa por anemia aplástica e episódios trombóticos severos. O transplante deve ser considerado ainda em crianças com o diagnóstico da síndrome. 9. Episódios trombóticos: Em HPN de grandes veias ou em situações de risco morte, a trombólise pode ser realizada em pacientes com aparecimento de sintomas até 4 dias. O procedimento deve ser realizado com cautela em caso de trombo......

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25/01/2016

Artigos

Eculizumabe em Gestantes com Hemoglobinúria Paroxística Noturna

...ado um questionário para solicitar dados sobre gestações em mulheres com HPN e enviando-o aos membros da HPN Interest Group Internacional e para os médicos participantes do HPN Registro Internacional. Avaliou-se a segurança e eficácia de eculizumabe em pacientes grávidas com PNH examinando o nascimento e registros de desenvolvimento das crianças nascidas e eventos adversos nas mães. Dos 94 questi......

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25/05/2016

Revisões

Hemoglobinúria Paroxística Noturna

... nesses pacientes e parecem ter relação com a presença de granulocitopenia e não com deficiências de proteínas de receptor. Particularmente infecções por neisseria podem ocorrer e recomenda-se vacinação específica para esses pacientes. Achados Laboratoriais Anemia pode ser severa, com alguns pacientes podendo ter hemoglobina menor do que valores de 5g/dl, os pacientes usualmente apresentam re......

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13/08/2009

Revisões

Identificação Clínica e Tratamento das Síndromes  Trombofílicas

...com púrpura fulminante neonatal, podendo levar à morte. Cerca de 60% da proteína S plasmática circula na forma inativa (ligada à proteína C4b), sendo que apenas 40% apresentam-se com atividade de cofator da proteína C (proteína S livre). Torna-se possível, então, identificar três tipos de deficiência: o tipo I, que corresponde a baixas concentrações de proteína S total e livre; o tipo II, com co......

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08/07/2010

Casos Clínicos

Anemias

... com ou sem tratamento endoscópico, mas não modificam a mortalidade. Evidência de estudos randomizados e meta-análises. · Profilaxia primária de HDA para úlcera de estresse: evidência baseada principalmente em opinião de especialistas. · Síndrome de Zollinger-Ellison e condições hipersecretoras: evidência baseada principalmente em opinião de especialistas. · Erradicação de H. ......

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23/10/2012

Revisões Internacionais

Hemoglobinopatias e anemias hemolíticas – Elizabeth A. Price, Stanley L. Schrier

...ações resultam na oxidação das proteínas de membrana. Como consequência, a célula torna-se rígida, e a hemoglobina fica confinada em uma porção do citosol. A outra parte do citosol exibe uma aparência de sombra clara (isto é, a clássica célula mordida, hemibolha ou de ligação cruzada) [Figura 4]. Estes defeitos de membrana produzem hemólise extra e intravascular.35 Também há relatos de casos de he......

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14/03/2016

Revisões

Abordagem e Investigação das Plaquetopenias

...s adicionais além de hemorragia. Nos pacientes com outros sintomas podemos considerar: -Febre: infecção, sepse, coagulação intravascular disseminada (CIVD) e PTT; -Hepatoesplenomegalia : hepatopatia, hiperesplenismo, neoplasias como linfoma; -Achados neurológicos: PTT e SHU, microangiopatia trombótica induzida por drogas, deficiência de vitamina B12, ou deficiência de cobre; -Linfadenopati......

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06/09/2017

Revisões

Anemias Hemolíticas: Abordagem Geral

...ue aumenta a produção de eritrócitos. Esta resposta é manifestada inicialmente por um aumento da percentagem de reticulócitos e da contagem de reticulócitos absoluta. Sob condições normais, em que a secreção e a resposta à eritropoietina estão intactas, a sobrevida das hemácias pode ser estimada a partir da percentagem de reticulócitos, o hematócrito (HT) e o tempo de vida dos reticulócitos pelas......

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01/08/2018

Revisões Internacionais

Abordagem aos Pacientes com Distúrbios Hematológicos Benignos

...is das pernas é suficientemente grande, de modo que um coágulo embolizado proveniente desse local pode ser potencialmente letal. As TVPs nas extremidades superiores geralmente são ocasionadas por cateteres intravasculares ou pela síndrome de Paget-Schroetter, em que o retorno sanguíneo dos braços apresenta danos anatômicos.37 As TVPs nas extremidades superiores raramente são suficientemente grand......

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13/01/2021

Revisões

Hemoglobinúria Paroxística Noturna

...almente a hemólise intravascular,mas fatores como disfunção de medula óssea e deficiência de ferro também desempenhamum papel. A trombose é um achado característico da doença e apresenta patologiamultifatorial. A hemoglobina livre liberada pela hemólise intravascular consumeóxido nítrico e causa vasoconstrição. Outros fatores contribuintes incluem aliberação de micropartículas pró-coagulantes e de......

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