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Sua busca por "Porfirias" obteve 7 resultados.
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14/05/2014
Revisões
...sco de vida. Esses ataques são raros porque a penetrância é baixa, e eles são difíceis de se diagnosticar devido à inespecificidade. Os ataques agudos ocorrem em pacientes com qualquer uma das porfirias agudas. A maioria dos pacientes tem um ou poucos ataques e recupera-se completamente pelo resto da vida, e menos de 10% deles desenvolvem ataques recorrentes. As lesões dermatológicas nunca se des......
09/10/2015
Revisões
.... O heme ou protoporfirina 9 é constituídoa de citocromo de ferro, coordenado com quatro anéis pirrólicos de protoporfirina. Na sua biossíntese, o primeiro passo é dependente da Alfa-aminolevulanico-sintase, que catalisa a condensação da ALA ou acido aminolevulínico que servirá como substrato para ação de enzimas no citosol hepático. Nas mitocôndrias a primeira via enzimátic é a A DAla-sin......
18/01/2021
Revisões
...obina. Ofígado é responsável pela maior parte do restante da produção e, portanto, pelaprodução dos outros produtos derivados do heme, como a mioglobina, a catalase, oscitocromos respiratórios, o óxido nítrico sintase, entre outros produtos. Aprimeira enzima envolvida nessa via é a delta-aminolulinato sintase; outrasenzimas seguem e catalisam a formação do porfobilinogênio. Com exceção daprotoporf......
25/04/2012
Revisões Internacionais
... Dermopatia fibrosante nefrogênica A dermopatia fibrosante nefrogênica é uma síndrome recém-descrita, caracterizada por um endurecimento cutâneo progressivo que afeta especialmente os membros de pacientes com doença renal. O enrijecimento da pele pode ser tão severo que o paciente pode apresentar contraturas por flexão, com consequente limitação da mobilidade.83 A fibrose pode afetar órgãos in......
10/01/2013
Revisões Internacionais
... pain: negotiating through the cloud of doubt. J Pain 2005;61:2–9. 27. Pace A, Giannarelli D, Galie E, et al. Vitamin E neuroprotection for cisplatin neuropathy: a randomized, placebo-controlled trial. Neurology 2010;74:762–6. 28. Lerner UH. Deletions of genes encoding calcitonin/alphaCGRP, amylin and calcitonin receptor have given new and unexpected insights into the function of......
02/05/2016
Revisões Internacionais
...ológico. Como sabemos que uma dada doença está associada fisiopatologicamente a uma ou outra proteína, estas análises nos permitem deduzir a doença em curso. Tabela 1 Planos de bolha Nível Proteína Doença(s) Necrose dispersa ou em todo o queratinócito em todas as camadas da epiderme N/A Infecção pelo vírus varicela-zoster N/A Infecção pelo vírus ......
11/11/2015
Biblioteca Livre
... t Uso restrito em casos de neutropenia grave relacionada a tratamento anti-neoplásico. Contraindicações t Hipersensibilidade a proteínas derivadas de Escherichia coli ou a filgrastim. t Quimioterapia mielossupressiva ou radioterapia concomitantes (não administrar no período de 24 horas antes ou após o procedimento). t Neutropenia congênita grave (síndrome de Kostmann) com citogenética ano......
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