Síndrome de Budd-Chiari

Especialidades: Gastroenterologia/ Hematologia/Medicina Hospitalar

Introdução

A síndrome de Budd-Chiari pode ser definida como qualquer processo fisiopatológico que resulta em uma interrupção ou redução do fluxo normal de sangue para fora do fígado. A síndrome implica em trombose das veias hepáticas e/ou intra-hepáticas ou ainda da veia cava inferior supra-hepática.

Assim, a síndrome de Budd-Chiari ocorre por oclusão parcial ou total de uma, duas, ou todas as três principais veias hepáticas (direita, central e esquerda) e/ou de oclusão parcial ou total da veia cava inferior. Além disso, várias pequenas veias que entram na veia cava inferior, diretamente a partir da superfície posterior do lobo caudado e, ocasionalmente, a partir dos lobos hepáticos direito e esquerdo, podem ou não estar envolvidas no processo oclusivo.

Independentemente da causa, os pacientes com síndrome de Budd-Chiari desenvolvem hipertensão portal pós-sinusoidal, o que leva a complicações semelhantes às observadas em pacientes com cirrose. No entanto, os efeitos hemodinâmicos sistêmicos diferem daqueles que são classicamente observados nos cirróticos. Há estudos que comprovam que as pressões sistêmicas, cardiopulmonares e o índice cardíaco estão dentro da faixa normal para a maioria dos pacientes com a síndrome, mas estes valores são significativamente diferentes em comparação a pacientes cirróticos.

Etiologia

Em mais de 80% dos pacientes com o síndrome de Budd-Chiari é possível encontrar uma etiologia, sendo esta ligada a fatores de risco de trombose (Tabela 1).

Uma diretriz de 2009 da Associação Americana para o Estudo de Doenças do Fígado recomenda a seguinte abordagem para investigar causas da Síndrome de Budd–Chiari:

         Avaliar a possibilidade de lesões ou tumores malignos comprimindo ou invadindo a via de saída venosa hepática com ultrassonografia, tomografia computadorizada ou ressonância magnética;

         Procurar evidências para colite ulcerativa, doença celíaca e doenças sistêmicas;

         Avaliar fatores de risco para trombose.

Cerca de  50% de todos os casos da síndrome de Budd-Chiari podem ser devidos ao estado de hipercoagulabilidade que acompanha uma doença mieloproliferativa crônica, como por exemplo, a policitemia vera, a trombocitemia essencial, ou leucemia mieloide crônica. Em muitas séries, a policitemia vera aparece como principal doença mieloproliferativa associada à síndrome de Budd-Chiari. Entretanto, pode ser difícil de evidenciar sinais de mieloproliferação no sangue periférico em casos onde o paciente já tenha hipertensão portal com esplenomegalia e consequente estado de hiperesplenismo, portanto é importante pensar no diagnóstico.

A formação espontânea de colônias eritroides na presença de baixos níveis de eritropoietina sérica, aumento do crescimento das colônias de megacariócitos e anormalidades cariotípicas clonais têm sido relatados em pacientes com síndrome de Budd-Chiari devido a doenças mieloproliferativas, sugerindo que em casos chamados de  “idiopáticos”, na verdade há uma síndrome mieloproliferativa oculta.

Mutações de JAK2 tirosina quinase (V617F) foram descritas em até 59% dos pacientes com Síndrome de Budd -Chiari, muitos dos quais tiveram resultados negativos em testes básicos para doenças mieloproliferativas. Uma mutação JAK2 está presente em quase todos os pacientes com policitemia vera e em aproximadamente 50%  dos doentes com trombocitemia essencial ou mielofibrose idiopática crônica. Sendo assim, sugere-se que em pacientes onde a causa da síndrome de Budd-Chiari não pode ser estabelecida com exames básicos, deve ser feito teste para a mutação JAK2.

Quase 20% de casos da síndrome de Budd-Chiari ocorre em mulheres que estão em uso de contraceptivos orais (pelo menos há duas semanas) que estão grávidas, ou no período de puerpério, o que pode ser atribuído ao estado de hipercoagulabilidade nessas situações.

Outros estados de hipercoagulabilidade têm sido associados com a síndrome de Budd -Chiari. Estes incluem a mutação  do fator V (Leiden), a mutação do gene da protrombina, a síndrome antifosfolípide, a deficiência de antitrombina, a deficiência de proteína C, a deficiência de proteína S, a hemoglobinúria paroxística noturna e a hiperhomocisteinemia.

A mutação do fator V de Leiden, a causa mais frequente de trombofilia hereditária, pode ser particularmente importante, uma vez que chega a ser encontrada em até 25% dos casos de síndrome de Budd-Chiari. Mas a probabilidade de trombose pode ser maior quando a mutação do fator V de Leiden ocorre em combinação com outras condições predisponentes como gravidez, uso de contraceptivos orais, ou uma síndrome mieloproliferativa. Há também a possibilidade de haver uma combinação de uma doença mieloproliferativa com estado de hipercoagulabilidade, o que não deve ser descartado.

Doenças malignas são responsáveis por outros 10% dos casos de síndrome de Budd-Chiari. A compressão direta ou invasão de estruturas vasculares, além do estado de hipercoagulabilidade associada a malignidade pode resultar em trombose e/ou obstrução venosa. Na maior parte dos casos, o carcinoma hepatocelular é a doença encontrada, seguida pelo câncer da glândula suprarrenal, câncer renal, sarcomas do átrio direito, de veia cava inferior ou de veias hepáticas,  além dos cânceres de pulmão, pâncreas e estômago.

Há outros 10% dos casos de síndrome de Budd-Chiari que podem ser atribuídos a processos infecciosos ou expansivos, seja por compressão extrínseca, seja por estado de hipercoagulabilidade induzido. Estas lesões incluem cistos hepáticos e abcessos hepáticos, adenoma hepático, neoplasia cística mucinosa hepática (cistadenoma), goma sifilítica, aspergilose invasiva  e zigomicose (mucormicose).

Entre causas mais raras, pode-se citar que há raros relatos de associação de síndrome de Budd-Chiari com aneurisma de aorta abdominal. A doença de Behçet é uma vasculite associada a fenômenos trombóticos e também pode ser causa de síndrome de Budd-Chiari. A obstrução membranosa (parcial ou total) da veia cava inferior e/ou das veias hepáticas é uma causa incomum, mas potencialmente tratável da síndrome de Budd-Chiari, sendo mais comum sua ocorrência na África do Sul, Índia e Ásia. Formam-se lesões “em teia”, que normalmente são encontrados cefalicamente em relação à entrada da veia hepática direita para a veia cava inferior, o que pode ser resultado de uma anomalia congênita. No entanto, elas são mais frequentemente atribuídas a um processo trombótico adquirido, tal como uma doença mieloproliferativa. É importante diagnosticar esta condição por causa da disponibilidade das opções de tratamento (por exemplo, a anticoagulação, a angioplastia, ou o implante de stent) que, geralmente, não são pertinentes a outras causas da síndrome de Budd-Chiari.

Outras raras associações de doenças com síndrome de Budd-Chiari incluem: lúpus eritematoso sistêmico, doença mista do tecido conjuntivo, síndrome de Sjögren, doença inflamatória intestinal, síndrome hipereosinofílica, venulite granulomatosa idiopática, sarcoidose, enteropatia perdedora de proteínas, síndrome nefrótica, neurofibromatose, deficiência de alfa-1-antitripsina, trauma (incluindo colecistectomia laparoscópica) ou torção do fígado, e raros casos familiares.

Atualmente, até 20%  de casos da síndrome de Budd-Chiari são listados como idiopáticos, porém esta estatística vem diminuindo uma vez que tem aumentado os diagnósticos de doença mieloproliferativa oculta e mutação do fator V Leiden.

Tabela 1 – Etiologias mais comuns da síndrome de Budd-Chiari

Quadro Clínico

A síndrome de Budd-Chiari pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais comum em mulheres (67%), geralmente na terceira ou quarta décadas de vida (em média aos 35 anos). Cerca de um quarto dos casos já apresenta doença mieloproliferativa ativa no diagnóstico, sendo policitemia vera a condição mais frequentemente associada.

Os sintomas mais comuns da apresentação são ascite e hepatomegalia, mas até 5% é assintomático, ocorrendo diagnóstico incidental. O líquido ascítico dos pacientes com síndrome de Budd-Chiari tem um alto gradiente albumina soroascite (GASA > 1,1 ), refletindo a hipertensão portal. A obstrução do fluxo sanguíneo hepático é em 62% dos casos nas veias hepáticas, em 7% na veia cava inferior, e em 31% em ambas, sendo que 14% se associa a trombose de veia porta.

A apresentação pode ser aguda (e talvez fulminante) em 20% dos casos, subaguda em 40%,  ou crônica em outros 40% dos casos. Caracteriza quadro subagudo aquele que tem sinais e sintomas por menos de seis meses e sem evidência de cirrose hepática. Os crônicos têm sintomas por mais de seis meses, com evidência de hipertensão portal e cirrose. Os casos agudos podem ser definidos por presença de dor abdominal, presença de ALT (TGP) > 5 vezes o limite superior da normalidade, e perda de células hepáticas em biópsia de fígado.

A doença aguda ocorre mais comumente em mulheres, podendo ocorrer durante a gravidez ou puerpério. Os pacientes geralmente apresentam dor no quadrante superior direito grave e hepatomegalia, sendo que alguns casos chegam a ter encefalopatia hepática. Icterícia e ascite podem não ser aparentes no início, mas muitas vezes se desenvolvem rapidamente. A ascite é detectável por ultrassonografia em > 90% dos casos, sendo que  podem ocorrer episódios de hemorragia digestiva alta secundária a varizes de esôfago.

Da parte laboratorial, pode-se identificar elevação de transaminases séricas (que podem estar de 100-200 UI/L até cerca de 600 UI/L), o que ocorre principalmente pela congestão vascular, resultando em dano hepatocelular isquêmico. Altos níveis de ALT ( = 5 vezes o limite superior do normal) refletem lesão isquêmica grave, mas potencialmente reversível. Porém, se houver lento declínio dos níveis de ALT (queda <50% em relação à dosagem inicial em três dias), isso prevê resultado ruim. A fosfatase alcalina geralmente fica na casa das 300 a 400 UI / L. Níveis séricos de bilirrubina são geralmente menos de 7 mg/dL na chegada, mas podem continuar a subir. A função hepática pode deteriorar-se rapidamente, levando a encefalopatia hepática e insuficiência hepática.

A forma aguda da síndrome de Budd-Chiari pode ser difícil de diferenciar de outras causas de insuficiência hepática fulminante, incluindo isquêmica, viral, maligna e hepatite tóxica, embora as transaminases séricas geralmente não sejam tão elevadas na síndrome de Budd-Chiari.

Já as formas subaguda e crônica da síndrome de Budd-Chiari podem estar presentes durante várias semanas há mais de seis meses anteriores à apresentação clínica. As manifestações clínicas e a duração da doença antes da apresentação dependerão das veias que forem ocluídas, da extensão da oclusão, e do recrutamento de circulação colateral. Pacientes com oclusão parcial ou incompleta das veias hepáticas, por exemplo, podem permanecer assintomáticos ou sintomáticos minimamente até que a doença progrida. Oclusão crônica das veias hepáticas pode ser associada com hipertrofia do lobo caudado do fígado, que por consequência pode causar compressão da porção intra-hepática da veia cava inferior, levando a uma maior obstrução do fluxo, acompanhado pelo desenvolvimento de ascite e edema de membros inferiores.

Nos pacientes com evolução crônica, por conta da congestão de longo prazo, pode ocorrer cirrose, com consequente hipertensão portal, varizes esofágicas, ascite e hepatomegalia. Em contraste com a forma aguda da síndrome de Budd-Chiari, a encefalopatia é pouco frequente. E em até 28% dos casos pode ocorrer síndrome hepatopulmonar. Tanto na forma crônica quanto na subaguda, as transaminases são levemente elevadas, assim como a fosfatase alcalina e as bilirrubinas, sendo raro haver icterícia. Entretanto, é mais comum haver hipoalbuminemia e hipoprotrombinemia.

A esplenomegalia é rara, mas pode ser encontrada em até 30% dos pacientes, e colaterais venosas podem ser vistas na parede abdominal. Edema de membros inferiores é manifestação incomum , e sugere oclusão da veia cava inferior .

O quadro clínico nas formas crônicas e subaguda de Budd-Chiari deve ser diferenciado de outras causas de cirrose ou de hipertensão portal, e até mesmo de insuficiência cardíaca, uma vez que a hepatomegalia e as alterações de exames bioquímicos séricos podem também ser visto em pacientes com quadro cardíaco descompensado. Importante lembrar que em todas essas situações, a concentração de proteína na ascite é > 3,0g/L, com um gradiente de albumina soro ascite (GASA) > 1,1. Portanto, este índice pode não diferenciar as causas. Os sinais de insuficiência cardíaca congestiva direita (como distensão venosa jugular) não são características da síndrome de Budd-Chiari, e pode sugerir uma causa cardíaca subjacente de acúmulo de líquido, ajudando no diferencial.

Diagnóstico

A síndrome de Budd-Chiari crônica ou subaguda deve ser considerada no diagnóstico diferencial de disfunção hepática inexplicável, particularmente em pacientes nos quais a ascite é uma principal característica, ou naqueles que têm um conhecido fator de risco para a síndrome de Budd-Chiari.

A forma aguda da doença deve ser suspeitada em pacientes com insuficiência hepática aguda associada a hepatomegalia, dor no quadrante superior direito, e ascite, e no diagnóstico diferencial de pacientes com doença veno-oclusiva. O diagnóstico deve ser estabelecido por exame de imagem (ultrassonografia com doppler, tomografia computadorizada com contraste venoso, ou ressonância magnética) que inclusive faça a avaliação de outros vasos, pois a oclusão da veia porta em pacientes com síndrome de Budd-Chiari limita as opções terapêuticas e confere um mau prognóstico .

A ultrassonografia com Doppler é o teste diagnóstico não invasivo mais útil para rastrear a presença de síndrome de Budd-Chiari. Achados inespecíficos incluem hepatomegalia, esplenomegalia, ascite, presença de colaterais intra-abdominais, hipertrofia do lobo caudado, atrofia de outros lobos hepáticos e compressão ou estreitamento da veia cava inferior.

Já os achados mais específicos incluem a incapacidade para visualizar a junção das veias hepáticas importantes com a veia cava inferior; a presença de espessamento, irregularidade, estenose ou dilatação das paredes das veias hepáticas; a presença de fluxo anormal nas grandes veias hepáticas ou da veia cava inferior ao doppler.

A tomografia computadorizada pode revelar as mesmas anomalias inespecíficas vistas pela ultrassonografia. Os achados mais específicos da tomografia incluem: enchimento lentificado ou ausente das três veias hepáticas principais, após infusão de contraste; um aspecto peculiar do fígado devido ao aumento relativo do contraste central em relação ao contraste periférico. Este padrão inverte e produz uma opacificação do parênquima não homogênea; esvaziamento rápido do contraste do lobo caudado; e estreitamento e/ou falta de opacificação da veia cava inferior.

A ressonância magnética pode ser de grande utilidade no diagnóstico da síndrome de Budd-Chiari. Tendo papel em pacientes onde o ultrassom não foi conclusivo e não há viabilidade de se fazer tomografia com contraste endovenoso. Além dos achados inespecíficos descritas acima nos outros exames, a ausência ou redução de calibre das veias hepáticas e a presença de veias intra-hepáticas tipicamente distorcidas "em forma de vírgula" são facilmente demonstráveis. O problema é que ainda não é um exame amplamente disponível.

A despeito de ser muito pouco utilizado devido à disponibilidade de outros exames, o padrão ouro para o diagnóstico é a venografia, que é realizado através do acesso a circulação venosa hepática percutânea, seja através da veia jugular interna, da veia cefálica, ou da veia femoral. A venografia deve ser realizada apenas se os testes não invasivos são negativos ou não diagnósticos diante de forte suspeita clínica da doença. A venografia também tem papel na decisão da terapia, assim como a a arteriografia visceral. Estes exames devem ser feitos quando há planejamento cirúrgico envolvido no tratamento para se estudar toda as características vasculares do paciente.

A biópsia do fígado pode ser diagnóstica de síndroma de Budd-Chiari, particularmente nas formas aguda ou subaguda da doença. As características histológicas incluem congestão centro-zonal, necrose e hemorragia. Grandes nódulos regenerativos e venopatia obstrutiva portal também podem ser encontrada. Cirrose pode ser um achado nas formas crônicas da doença .

Diretrizes internacionais recomendam a realização de uma biópsia do fígado quando há 1) uma confusão em relação ao diagnóstico (uma situação incomum); 2) em pacientes com apresentações subaguda (isto é, não, obviamente, aguda e fulminante ou crônica com cirrose evidente por características clínicas ou radiológicas). Biópsias que mostram significativa fibrose poderão indicar avaliação para transplante, enquanto que se houver apenas congestão centro-zonal, isso pode indicar benefício de cirurgia de derivação.

Tratamento

O tratamento para a síndrome de Budd-Chiari envolve diversas modalidades e abordagens. Os objetivos da terapia são impedir a piora da trombose, restaurar a permeabilidade das veias trombosadas, melhorar o fígado congestionado, avaliar e prevenir complicações relacionadas com a retenção de líquidos , desnutrição e hipertensão portal.

Os Pacientes com síndrome de Budd-Chiari geralmente requerem terapia sintomática para retenção de líquidos, o que geralmente inclui diuréticos e uma dieta baixa em sódio. A ascite e o edema de membros inferiores pode ser difícil de controlar em alguns pacientes. Tais pacientes podem se beneficiar do uso de meias elásticas ou paracenteses de alívio repetidas.

A causa subjacente da síndrome de Budd-Chiari deve ser investigada, e um tratamento direcionado deve ser instituído quando possível. A maioria dos pacientes com trombofilia precisará de anticoagulação crônica. As exceções incluem os pacientes que desenvolvem a síndrome de Budd-Chiari como resultado de uma anormalidade anatômica vascular que pode ser corrigida cirurgicamente ou radiologicamente. Os pacientes com uma doença mieloproliferativa subjacente podem ter benefício com uso de aspirina e a hidroxiureia em vez de anticoagulantes como a varfarina.

A anticoagulação por si só é capaz de recanalizar os vasos ocluídos e permitir o desenvolvimento de circulação colateral adequada para evitar a progressão da doença hepática. De início, deve-se usar heparina de baixo peso molecular, visando a atividade anti-Xa entre 0,5-0,8 UI/mL. A seguir, deve-se usar um anticoagulante oral quando clinicamente apropriado, visando o INR entre 2 e 3. A anticoagulação é mantida de forma permanente, a menos que haja grande contraindicação ou ocorrência de complicação.

Alguns autores desenvolveram um modelo que tem categorias de gravidade da doença ( Classe I a III ) e que se correlaciona com a sobrevivência. As variáveis ??independentes que predizem um pior prognóstico são a presença de encefalopatia, ascite, um INR > 2,3 , e as concentrações de bilirrubina mais altas. O maior benefício da anticoagulação na sobrevivência só foi demonstrado em pacientes com doença de classe I (ou seja , a doença menos grave).

Outros autores que avaliaram preditores independentes associados a um pior prognóstico na síndrome de Budd-Chiari identificaram os seguintes fatores: idade mais avançada no momento do diagnóstico, insuficiência hepática mais grave, ascite refratária, e presença de características de cronicidade. Os pacientes com um perfil favorável tiveram 80% de sobrevida em cinco anos apenas com terapia médica. O uso apenas de anticoagulantes e diuréticos como terapia para a síndrome de Budd-Chiari deve ser reservado para dois grupos de pacientes:

         Os que têm síndrome de Budd-Chiari crônica ou subaguda com doença hepática bem compensada no momento da apresentação;

         Aqueles em que outros tipos de terapia não são viáveis?.

Durante o acompanhamento, o risco da anticoagulação também deve ser considerado em pacientes que apresentarem complicações hemorrágicas. Os pacientes que recebem apenas a terapia médica devem ser cuidadosamente monitorizados para a progressão da doença. Além dos estudos laboratoriais para avaliar função hepática, deve-se realizar endoscopias periódicas para avaliar a presença de varizes esofágicas. Pode-se realizar biópsias hepáticas anualmente, ou a cada dois ou três anos, dependendo do estado geral de saúde do paciente. As complicações hemorrágicas parecem ser comuns em pacientes mantidos em anticoagulação. Por fim, é importante monitorá-los  quanto ao desenvolvimento tardio do câncer hepatocelular (isso pode ser feito com exame de imagem periódico e dosagem de alfa-fetoproteína) e quanto à possibilidade de transformação da doença mieloproliferativa subjacente, caso ela seja a causa da síndrome de Budd-Chiari.

Em alguns casos de síndrome de Budd-Chiari pode ser feita terapia trombolítica sistêmica ou localmente administrada. Não há estudos que tenham comparado diretamente a eficácia das duas modalidades de infusão, e na verdade as publicações sobre a terapia trombolítica são apenas séries de casos que verificaram sucesso no tratamento. O tratamento trombolítico pode ser considerado em pacientes com a forma aguda ou subaguda da síndrome de Budd-Chiari, em que os coágulos têm de três a quatro semanas de tempo de formação. Na maioria dos casos, o tratamento tem uma eficácia limitada e expõe o paciente a risco de hemorragia, acidente vascular cerebral e embolia pulmonar. A quantidade de medicamento administrado durante a infusão local gera risco de hemorragia semelhante à terapia sistêmica.

Outra possibilidade terapêutica inclui o uso de radiologia intervencionista. Podem ser feitos procedimentos minimamente invasivos para restaurar a drenagem venosa hepática, incluindo angioplastia com ou sem colocação de stent e  realização de TIPS. O grande problema com a angioplastia para a síndrome de Budd-Chiari é que reoclusão do vaso afetado é algo comum. A colocação de um stent metálico expansível no vaso ocluído, após angioplastia pode ajudar a manter a permeabilidade. Porém, a experiência com esta técnica é limitada. Outro problema é que o stent não pode ser removido. Se por exemplo, ele for colocado acima da veia cava inferior intra-hepática, isso pode em alguns casos impossibilitar o transplante hepático. Já o uso de TIPS permite uma sobrevida livre de transplante em um e cinco anos de 88% e 78%, respectivamente. No entanto, TIPS podem não ser tecnicamente possíveis, e estão associados com uma elevada taxa de oclusão.

O tratamento cirúrgico é indicado para restaurar a drenagem venosa hepática e, assim, descomprimir o fígado. A maioria das derivações cirúrgicas drena o sistema venoso portal ou mesentérico na veia cava inferior ou em outra veia sistêmica. Isto permite que o sangue que entra no fígado através da artéria hepática tenha um percurso de baixa pressão através do qual ele escoa para fora do fígado. A descompressão cirúrgica não tem benefício em pacientes que têm cirrose ou evidência bioquímica de disfunção hepática avançada. Tais pacientes são candidatos a transplante hepático.

A sobrevida após a cirurgia de derivação depende da extensão da lesão hepática antes da cirurgia, e se o shunt contínua patente. A sobrevida em cinco anos pode chegar a 90% em pacientes submetidos à cirurgia de derivação antes do desenvolvimento de cirrose, e cujas derivações permaneceram com fluxo patente. Os pacientes operados devem eventualmente ser manejados com anticoagulação e serem seguidos com ultrassom com doppler periodicamente para avaliar a permeabilidade dos vasos. Em caso de trombose no shunt, pode ser feita angioplastia.

O transplante de fígado pode ser a única opção para os pacientes com síndrome de Budd-Chiari, que não são candidatos à terapia radiológica ou descompressão cirúrgica. Também é a única modalidade terapêutica nos pacientes que já tenham evoluído para cirrose. Em algumas trombofilia primárias como na deficiência de proteína C, proteína S ou antitrombina III, os pacientes que desenvolveram a síndrome de Budd-Chiari também podem ser curados através de transplante de fígado, uma vez que o fígado transplantado produz quantidades normais destas enzimas. A sobrevida global pós transplante chega a 76% em 1 ano, 71% em cinco anos e 68% em dez anos. A maioria das mortes ocorrem nos primeiros três meses. Os únicos preditores de mortalidade são insuficiência renal e uma história de realização de shunt .

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