...lítica autoimune. Etiologia A maior parte das anemias hemolíticas autoimunes por anticorpos quentes é idiopática ou é sem doença secundária associada. Em alguns pacientes, a produção de autoanticorpos é iniciada ou exacerbada por uma reação imune a uma infeção. Isso é mais provável de ocorrer em crianças com infecções virais e resulta na produção de autoanticorpos, com início 1 a 3 semana......
...dependentes do tipode imunoproteínas nas células vermelhas. Dois processos fundamentais estãoenvolvidos: a aderência e a lise direta pelo complemento. A aderência é oprocesso pelo qual uma célula-alvo, no caso as hemácias, é afixada a fagócitosou a outras células citotóxicas do sistema imune. A molécula de IgG pode ser ligada a um antígeno da hemácia e a umreceptor Fc na célula citotóxica. Esses r......
...êm especificidade para receptores nas hemácias e são denominadas de anti_I, estas células representam uma marcante e não regulada expressão de clones de células B. Algumas infecções desencadeiam a produção desregulada destes clones. Estes anticorpos são constituídos de cadeias kappa e lambda além de componente de cadeias pesadas. As crioaglutininas são em geral ineficazes em levar a hemólise às he......
... 129.Vichinsky E. Hemoglobin E syndromes. Hematol Am Soc Hematol Educ Progr 2007:79–83. 130.Jaffe ER. Methemoglobinemia in the differential diagnosis of cyanosis. Hosp Pract (Off Ed) 1985;20:92–6, 101–3, 8– 10. 131.Charache S. Methemoglobinemia—sleuthing for a new cause. N Engl J Med 1986;314:776–8. 132.Manabe J, Arya R, Sumimoto H, et al. Two novel mutations in the reduced nicotinamide ad......
...agem eritrócitos (x106 /uL) Valor de referência: 80 a 98 (100) fentolitros (fL). O HCM (hemoglobina corpuscular média) é a quantidade média de hemoglobina em peso numa população de eritrócitos, expressa em picogramas (10-12g). Pode ser calculada utilizando-se a fórmula: HCM = Hb (g/dL)_________ x10 Contagem eritrócitos (x106 /uL) Valores de referência: 27 a 32 pg. O CHCM (con......
...tes no fígado, cursam com icterícia branda. 3. Infiltração. I. Tumores reticuloendoteliais. II. Amiloidose: raramente causa icterícia. Obstrução Biliar Extra-hepática 1. Causas envolvendo a luz dos ductos I. Cálculos biliares: são a causa mais comum de obstrução biliar. O paciente que apresenta coledocolitíase e icterícia obstrutiva pode ou não ser colecistectomizado. A ic......
...ursam com aumento do risco de trombose, mais frequentemente do que sangramento, essas condições incluem a plaquetopenia induzida por heparina e a síndrome dos anticorpos antifosfolípides. Etiologia Algumas situações clínicas podem causar plaquetopenia e trombose e implicam em risco de evolução inadequada: -Trombocitopenia induzida por heparina: ocorre em menos de 5% dos pacientes que usam he......
...ção formal da realização de exame de imagem. São situações que indicam a realização de tomografia de crânio de urgência: · cefaleia nova e significativa após os 50 anos de idade; · sinais neurológicos focais; · pior cefaleia da vida; · cefaleia significativa associada ao esforço; · cefaleia associada com imunossupressão (principalmente Aids) e discrasias sanguíneas......
...laquetas para facilitar o recrutamento são o tromboxano e a glicoproteína IIB/IIIA. Existem vários distúrbios hereditários envolvendo a função das plaquetas cujos diagnósticos são feitos por estudos de agregação de plaquetas. A cascata de coagulação ocorre na superfície de plaquetas que já haviam sido recrutadas para o sítio da lesão. O uso da superfície das plaquetas nessa reação aumenta substan......
...ve ser considerado em pacientes com contagem de linfócitos =350cells/mm3. O belimumab, um anticorpo monoclonal que altera a sobrevivência dos linfócitos B, é eficaz como terapia adjuvante em pacientes com LES com atividade da doença descontrolada. 3. Trombocitopenia A definição de trombocitopenia é a contagem de plaquetas <100.000/mm3 sem qualquer outra causa identificável. ......
...ntomáticos com urinálise normal possam apresentar resultados anormais de biópsia, ainda não está claro se o tratamento destes pacientes melhora o resultado. O paciente em bom estado apresentando resultados normais de urinálise e função renal geralmente não precisa ser submetido ao exame de biópsia de rim, mesmo que tenha níveis elevados de anticorpo anti-DNA e baixos níveis de complemento. O pacie......
...o das formas crônicas das classes: III, IV ou V. A biopsia renal é importante para caracterizar a doença e pode modificar a evolução dos pacientes. A tabela 1 discute os principais achados e tratamento da nefrite lúpica. Tabela 1: Características da nefrite lúpica Classe Nomenclatura* Achados Clínicos Laboratório Tratamento I Glomérulo normal - - - ......
...enias sanguíneas e ausência de outras causas de citopênicas (por exemplo, anemia causada por sangramento). A morfologia das células sanguíneas costuma ser normal, embora alguns esferócitos possam aparecer resultantes de condicionamento metabólico de eritrócitos durante o trânsito lento repetido através da polpa vermelha expandida. Alterações morfológicas também são esperadas em pacientes com anem......
...ões diferentes. O quadro clínico e o nível das vários isoenzimas LDH podem, ocasionalmente, fornecer pistas para a sua fonte, as isoenzimas LD1 e LD2 são encontradas principalmente nas células vermelhas e no músculo cardíaco e são mais específicas de anemias hemolíticas. A dosagem de haptoglobina além de hemólise pode refletir inflamação concomitante, uma vez que a haptoglobina é também um reagen......
...com a maioria das anemias hemolíticas congênitas, não existe tratamento específico para o defeito de células vermelhas subjacentes estarem disponíveis. O tratamento de suporte consiste no seguinte: -Ácido fólico: usado em indivíduos com graus severos de anemia hemolítica (por exemplo, hemoglobinúria paroxística noturna, doença falciforme, deficiência de glucose-6-fosfato) por causa do aumento ......
...tá associada ao avanço da idade.90,91 Se por um lado a deficiência severa de ADAMTS13 (< 5%) pode ser específica para PTT,92 por outro os pacientes com deficiência severa da enzima podem permanecer assintomáticos por períodos prolongados. Está se tornando claro que a perda de atividade de ADAMTS13, com o aumento associado da concentração de multímeros ULvWF na circulação, é necessária e ao mes......
...gt; 11 g/dL, sem necessidade de transfusão de hemácias;- contagemde neutrófilos > 1.500 céls./mm3;- contagemde linfócitos = 4.000 céls./mm3;- plaquetas= 100.000 céls./mm3. Ospacientes não podem ter febre, sudorese noturna, perda de peso ou outros sintomasrelacionados à doença e ausência de hepatoesplenomegalia ou adenopatiadetectável. A medula óssea deve ter menos de 30% de linfócitos e não apr......
...ento é restrito a face e lábios, porém o envolvimento de língua, glote e laringe pode causar obstrução de vias aéreas, sendo indicado o uso de epinefrina em solução de 1:1.000 (0,3 a 0,5 mL). Neutropenia e até agranulocitose são relatadas com o uso do captopril, ocorrendo cerca de 3 meses após o início de seu uso, porém não parece ser causada por outros inibidores da ECA. Piora da função renal é......
... megaloblástica: deficiência de B12 e folato •Doença hepática •Alcoolismo •Síndromes mielodisplásicas •Drogas (p. ex., zidovudina, carbamazepina, ácido valproico, fenitoína, ciclofosfamida, azatioprina) Anemia megaloblástica Definição A anemia megaloblástica envolve as condições em que a síntese de DNA das células da medula óssea está limitada pela interferência no metabolismo da vitam......
...ões do microambiente endotelial, sujeito à ação de citoquinas e sensível a atrito circulatório excessivo em áreas localizadas. A PTT é quatro vezes mais frequente em mulheres, predominantemente jovens. Em 10 a 20% dos casos, correlaciona-se com a gravidez; surge no primeiro semestre, enquanto a HELLP, síndrome semelhante, mas limitada, costuma ocorrer no terceiro trimestre. Quando a PTT......
...ões do trato respiratório ocorrem com mais frequência em pacientes com LES, principalmente nos que utilizam imunossupressores. Cardiovasculares Mais de 50% dos pacientes com LES apresentam doença cardiovascular. A pericardite é a manifestação que mais ocorre nesses indivíduos, sendo geralmente assintomática e com pequenos derrames. A miocardite é uma alteração incomum e frequentemente está re......
... infecção pelo VHC por si só leva a um risco duas vezes maiorde desenvolver LNH. Uma metanálise de sete estudos com mais de 10.000 pacientesencontrou maior incidência de LNH de células B associado com infecção por VHC. Asdoenças linfoproliferativas mais prevalentes associadas ao VHC são linfomafolicular, leucemia linfocítica crônica de células B/pequeno linfoma delinfócitos, linfoma difuso de gran......
...luir um hemograma completo, bioquímica para avaliar a função dos órgãos, eletroforese de proteínas séricas e uma biópsia de medula óssea. Frequentemente são realizados estudos de imagem do tórax e do abdome para avaliar linfadenopatia patológica. Estratificação de risco Os pacientes que apresentam LLC B típica podem ser subdivididos em três grupos prognósticos maiores. Dois populares sistemas......
...lária) e / ou doenças hematológicas congênitas (por exemplo, talassemia) são comuns. -Atletas - podem apresentar anemia dilucional e o uso de agentes que melhoram o desempenho, tais como andrógenos e eritropoietina que, por sua vez, aumentam os níveis hematimétricos. Eritropoiese A eritropoiese no adulto tem lugar dentro do tecido hemopoiético, que se localiza principalmente na medula ós......
... inexistente no Brasil, melhor se adapta às necessidades das crianças). Paciente com insuficiência renal grave ou com anemia: usar com cuidado. Cuidados especiais Risco na gravidez Classe X Amamentação não se sabe se é eliminado no leite; não amamentar. Não usar o produto mulher com potencial para engravidar ou seu parceiro; hemoglobinopatia; clearance de creatinina inferior a 50......
...sultados sugerem que os regimes de condicionamento contendo GAT e ciclofosfamida estão melhorando os resultados do tratamento em casos de transplante com doador sem parentesco, neste grupo de pacientes.87 Pacientes com 20 a 45 anos de idade. Os pacientes incluídos nesta faixa etária, cujo estado de saúde seja excelente e que disponham de um irmão totalmente compatível como doador, podem ser capa......
...os exames de imagem e é acurada para detecção de cálculos na vesícula biliar, nódulos hepáticos e dilatação intra-hepática do ducto biliar. Em uma revisão sistemática sobre o uso de exames de imagem na investigação de icterícia, a ultrassonografia foi considerada o mais indicado nos seguintes cenários clínicos:13 · Dor abdominal e febre OU história de colelitíase OU história de cirurgia b......
...banco de sangue ou na cabeceira, durante a infusão do produto. A filtração pré-armazenamento ou laboratorial é preferível à filtração de cabeceira.38 A redução de leucócitos universal foi implementada no Canadá e na Europa e teve seu uso amplamente disseminado nos Estados Unidos (> 70%), mesmo não sendo obrigatória nesse país. O congelamento constitui um método alternativo para estocagem de h......
...sempenham essas funções. As anormalidades enzimáticas que envolvem os constituintes lisossômicos resultam em distúrbios atribuíveis ao acúmulo anormal de intermediários metabólicos. Usualmente, esses distúrbios são diagnosticados na infância e incluem condições como mucopolissacaridoses, glicoproteinoses, esfingolipidoses e doenças de armazenamento de lipídeos neutros. Foram descritos defeitos enz......
.... [Epub 2008 Dec 4] 32.Stevenson M, Levitt J. Acute zoster in known pemphigus vulgaris and bullous pemphigoid: avoiding the “disease ?are” trap. J Am Acad Dermatol 2011;64:e125–6. 33.Yell JA, Burge SM. Cantharidin-induced acantholysis in Darier’s disease: does acantholysis initiate dyskeratosis? Br J Dermatol 1994;130:2, 148–57. 34.Dumas V, Roujeau JC, Wolkenstein P, et al. The treatment of mil......
...ic inflammatory bowel disease. Gas-trointest Endosc Clin North Am 2014;24:469–81. 33. Satsangi J, Silverberg MS, Vermeire S, et al. The Montreal classification of inflammatory bowel disease: controversies, consensus, and implications. Gut 2006;55:749–53. 34. Regueiro M. Management and prevention of postoperative Crohn disease. Inflamm Bowel Dis 2009;15:1583–90. 35. ......
... sífilis, há quase 100 anos. Posteriormente, descobriu-se que estes anticorpos eram dirigidos contra um fosfolipídio mitocondrial, a cardiolipina. O anticoagulante lúpico consiste em um grupo de imunoglobulinas originalmente encontradas em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico, há cerca de 50 anos. Apesar do nome – que deriva da propriedade in vitro de retardamento da geração de trombina – o a......
...mica para a DW. Valores acima de 70 mcg/g são mais sensíveis, mas pouco específicos para o diagnóstico, mas valores menores que 70 mcg/g são praticamente excludentes do diagnóstico. Para realizar este exame o ideal é que as espécimes de biópsia tenham pelo menos 1-2 cm de comprimento. Achados histológicos incluem esteatose leve e necrose hepatocelular focal. A biópsia hepática pode mostrar caract......
...cações sérias. O transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas geralmente não é recomendado, exceto em pacientes com malignidades linfoides. Existe uma rara associação entre deficiência imunológica e timoma, que se estima estar presente em 4% dos indivíduos com hipogamaglobulinemia. Características Clínicas e Tratamento da Deficiência de Imunoglobulina a Seletiva A deficiência de......
... 2,5 mg por kg de peso corporal por dia. A dose de manutenção deve ser a menor dose efetiva possível. Se após 12 semanas não houver resposta satisfatória, descontinuar o uso. Crianças 2. Imunossupressor (no transplante renal): • dose inicial: 3 a 5 mg por kg de peso corporal por dia, iniciando no dia do transplante ou mesmo de 1 a 3 dias antes dele. • dose de manutenção: 1 a 3 mg ......
...dade de manter o balanço de ferro nos pacientes em hemodiálise; · doação de sangue em grande volume para programas de autotransfusão. Cálculo para dose total do ferro parenteral: Ferro (mg) = (15-Hb g/dL) x peso(kg) x 3 3. Via intramuscular: · Noripurum® injetável IM: ampola 2 mL (50 mg/mL): a dose diária máxima para adultos é de 100 mg. Deve ser aplicada obriga......
...s imediatamente. Os quadros exantemáticos podem se apresentar sem qualquer gravidade (roséola), como podem ser ameaçadores à vida (síndrome do choque tóxico); por isso, o clínico deve estar preparado para diagnosticar estes casos e decidir sobre hospitalização do paciente, isolamento e antibioticoterapia empírica. ACHADOS CLÍNICOS A história dos pacientes com exantema deve incluir as seguint......
...xtremidades inferiores. O prurido, quando presente, ajuda a fazer o diagnóstico. Pode haver ainda sintomas gerais, como febre, artralgias e cefaleias. O hemograma às vezes revela eosinofilia. A Tabela 3 lista frequentes agentes causadores de exantema maculopapular. Tabela 3: Agentes que causam exantema maculopapular. Alopurinol Captopril Diclofenaco Penicilinas Tiazídi......
...l do Mediterrâneo. Tabela 3: Causas de artropatias com envolvimentos axial e periférico Inflamatória Espondiloartropatias: espondilite anquilosante, artrite reativa, artrite psoriásica, artrite associada à doença inflamatória intestinal, indiferenciadas AIJ: poliarticular FR positivo, poliarticular FR negativo, sistêmica, artrite associada à entesite, artrite psoriásica D......
...ose De 0,5 a 4 g/dia; deve-se evitar dose acima de 4 g/dia pelo risco de hepatotoxicidade. Apresentação Comprimidos de 500 mg e 750 mg; frasco com 15 mL, 200 mg/mL (Tylenol®). Efeitos Colaterais Hepatotoxicidade em dose elevada. No Reino Unido, representa a principal causa de insuficiência hepática aguda grave. Não administrar em deficientes de G6PD. Classificação na Gravidez Class......
...munes se depositam em mesângio e em espaço subendotelial, promovendo a ativação da cascata de complemento e influxo de neutrófilos e monócitos. Histologicamente, essas mudanças podem expressar uma proliferação mesangial ou uma proliferação mais intensa focal ou difusa. Clinicamente, este processo inflamatório traduz-se pela presença de sedimento urinário rico (hematúria, leucocitúria, cilindrúria ......
...laterais. Profilaxia de Osteoporose Concomitante ao uso de esteroides, deve-se administrar pelo menos cálcio (mínimo de 1 g/dia) e vitamina D (mínimo de 400 UI/dia). A densitometria óssea pode estar indicada no início do tratamento e a cada 6 meses ou anual durante o uso do corticoide. Doses Até 0,3 mg/kg/dia (dose baixa), 0,4 a 0,9 mg/kg/dia (dose moderada) e 1 a 2 mg/kg/dia (dose alta)......
...s evolutivos descritos acima sofrerão morte celular induzida por ativação (MCIA), resultando em tolerância imune central. Para as células T, o primeiro estágio de seleção negativa ocorre no momento em que houver uma interação muito intensa do TCR com os antígenos apresentados por células epiteliais tímicas ou por células medulares tímicas que expressam autoantígenos. A ativação resultante torna es......
...o. O exame físico, muitas vezes, não identifica alterações exceto no contexto da insuficiência hepática fulminante. Icterícia pode ser presente, independentemente do grau histológico de fibrose. Portanto, hepatite autoimuneé diagnosticada na base de uma combinação de fatores, incluindo bioquímica compatível bioquímica e marcadores sorológicos, como o aumento de transaminases séricas (ALT e especi......
... LM, Hooi LS, Lim TO, et al. Randomized controlled trial of pulse intravenous cyclophosphamide versus mycophenolate mofetil in the induction therapy of proliferative lupus nephritis. Nephrology (Carlton) 2005;10:504–10. 56. Contreras G, Pardo V, Leclercq B, et al. Sequential therapies for proliferative lupus nephritis. N Engl J Med 2004; 350:971–80. 57. Radhakrishnan J,......
...metria óssea pode estar indicada no início do tratamento e a cada 6 meses ou 1 ano durante o uso do corticoide. Doses Até 0,3 mg/kg/dia (dose baixa), 0,4 a 0,9 mg/kg/dia (dose moderada) e 1 a 2 mg/kg/dia (dose alta), de prednisona ou prednisolona. Deve-se utilizar a tabela de equivalência de doses para os outros corticoides (Tabela 1). Tabela 1. Equivalências sistêmicas dos corticoides ......
... Aumento da síntese Endócrinas: obesidade, hipotireoidismo, cetoacidose diabética, diabetes insípido, hiperparatireoidismo Hereditários: deficiência de G6PD e HGPRT (síndrome de Lesch-Nyhan) e hiperprodução de PRPP Drogas: diuréticos, ciclosporina, etanol, salicilatos em alta dose, pirazinamida, etambutol, laxativos Doenças: psoríase, hemólise, policitemia vera, mieloproliferativas......
...ses moderadas. Ciclosporina Desenvolvida inicialmente para uso nos transplantes de órgãos, passou a ter uso em doenças autoimunes com sucesso. Também denominada ciclosporina A (CyA). Mecanismo de Ação Bloqueia a síntese e a atuação da interleucina-2. Usos Artrite reumatoide, lúpus, artrite psoriásica, miopatias inflamatórias e vasculites sistêmicas. Dose Inicia-se com 2,5 mg/kg......
... Trato gastrintestinal: plano, flácido, RHA +, sem ruídos adventícios · MMII: pulsos +, sem edema Exames Laboratoriais · Na: 131 mEq/L · K: 5,8 mEq/L · Glicemia: 65 mg/dL · Hemograma: 17.500 leucócitos com 73% de neutrófilos com 12% de bastonetes, também com 7% de eosinófilos · Hb: 12,9 mg/dL · Ht: 37,4% · 220.000 plaquetas/mm3 ·......
...rre em cerca de 50% dos pacientes com DM tipo 1 e 10% dos pacientes com DM tipo 2 com mais de 15 anos de doença, com risco de evolução para cegueira em 5 anos sem tratamento de 50%. Em primeiro lugar, ocorre a formação de microaneurismas e o aumento de permeabilidade vascular, ocorrendo posteriormente oclusões vasculares, proliferação neovascular culminando com fibrose tecidual com perda de visão.......