...po hapteno têm como exemplo clássico o uso de altas doses de penicilina; nesse caso, ocorre a produção de Acs IgM contra a penicilina (principalmente, com a benzilpenicilina) após 7 a 10 dias com a medicação e a hemólise após 2 dias da sua interrupção. Algumas vezes, a anemia hemolítica autoimune secundária a medicações tem outros alvos além das hemácias, que incluem plaquetas e granulócitos que ......
...tapa, é utilizado um soroespecífico para identificar o componente de fato ligado à hemácia. Tipicamente,utiliza-se um soro IgG monoespecífico. - Podem ser solicitadas as pesquisas de cada imunoglobulina separadamente. - Os pacientes podem ter TAD negativo quando os anticorpos têmbaixa afinidade, apresentam baixos títulos ou porque não foi testado oanticorpo envolvido na doença. O teste do eluato p......
... O Coombs direto é positivo para complemento, o anticorpo não é detectado porque as crioaglutininas se dissociam rapidamente das hemácias tanto in vivo como in vitro. CD+ com reagentes anticomplemento o Ac por si é detectado porque crioaglutininas se dissociam rápido das células vermelhas tanto in vivo como in vitro, mas C4b e C3b são encontrados. Diagnóstico Diferencial Se as crioaglutinina......
...ente positivo, pois as hemácias fetais (que expressam o antígeno D) estão recobertas com anticorpos anti-D maternos. Os resultados fetais no teste de Coombs indireto podem ser positivos ou negativos, dependendo da quantidade de anticorpos anti-D transferida pela mãe, da avidez do anticorpo anti-D pelas hemácias D positivas fetais e da disponibilidade de sítios no antígeno D das hemácias do feto. ......
...inal: sprue, uso de produtos que interferem na absorção (chá, antiácidos, tetraciclinas); · persistência do sangramento ou velocidade de perda maior que a quantidade de ferro absorvida. b) Preparações parenterais Está indicada quando o paciente apresenta: · intolerância às preparações orais; · velocidade de sangramento superior à capacidade de reposição oral para co......
... de hepatomegalia dolorosa. Em cirróticos, sugere bacteriemia. A febre pode fazer parte de um quadro infeccioso de qualquer natureza e a icterícia pode ter a sepse como causa. · Colúria: presença de pigmento biliar na urina indica hiperbilirrubinemia conjugada. · Acolia/hipocolia fecal: deficiência ou obstrução à excreção de bilirrubina para o intestino sugere obstrução biliar extra-he......
...ade dos indivíduos. Causas raras adicionais de trombocitopenia incluem condições vasculares associadas à destruição de plaquetas (por exemplo, hemangioma capilar gigante, grandes aneurismas da aorta, de circulação extracorpórea). A púrpura pós-transfusão é uma forma rara de destruição plaquetária imunomediada após transfusão de hemoderivados contendo plaquetas. Diagnóstico Em primeiro lugar......
...topenia persistente definida por contagem de plaquetas abaixo de 150.000/L. Sua causa é a destruição plaquetária mediada por autoanticorpos que se ligam a antígenos plaquetários e levam a seu prematuro clareamento por meio do sistema retículo-endotelial. A destruição autoimune de plaquetas pode estar associada a certas doenças, como lúpus eritematoso sistêmico (LES), e, quando associada à anemia ......
...ica, hemoglobinopatia ou aglutinina fria. CHCM: concentração de hemoglobina corpuscular média; RBC: eritrócitos; RDW: índice de anisocitose. É extremamente importante os médicos se conscientizarem de que nenhum tipo de anemia é normal; anemia de qualquer grau significa que há alguma patologia subjacente. Na esmagadora maioria de casos, o diagnóstico pode ser feito por meio de exames comple......
... deficiência da protease de clivagem do fator de von Willebrand (FvW) a ADAMTS 13 ocorre em formas familiares ou não familiares. A PTT é diagnosticada clinicamente com base na presença de febre, trombocitopenia, AHM, com presença de esquizócitos e alterações neurológicas e/ou insuficiência renal. Há uma sobreposição considerável entre PTT e os achados do LES; cerca de 1-4% dos pacientes com LES p......
... cutâneas constituem a síndrome lúpica neonatal. Qualquer uma destas manifestações pode surgir de maneira independente. A síndrome parece resultar da passagem transplacentária de anticorpos maternos, e se extingue com o desaparecimento destes anticorpos. O bloqueio cardíaco, no entanto, persiste e pode ser letal. O provável alvo destes anticorpos são antígenos expressos de forma transiente no sist......
... no lúpus desempenham um papel importante na fisiopatologia da doença. O CD20 é um antíigeno específico de linfócitos B que é expresso pelas células B maduras e têm um papel na regulação da iniciação do ciclo celular e a diferenciação da linhagem de células-B. O rituximab é um anticorpo monoclonal quimérico CD20 que provoca depleção de células B com duração de 6 a 12 meses e é mediada através de c......
... pacientes com contraindicação absoluta para esplenectomia que poderiam beneficiar-se de uma redução esplênica. O transplante hepático corrige a síntese e a secreção de trombopoietina, mas não corrige a plaquetopenia; medicamentos miméticos da trombopoietina podem aumentar as concentrações de plaquetas, com mais de 70% dos pacientes conseguindo evitar transfusões plaquetárias. Um estudo com a rom......
... que permitem proteger as hemácias de lesões oxidantes. Anormalidades que podem levar à hemólise incluem: -moléculas de Hb instáveis à oxidação, levando à formação de corpos de Heinz. -lesão da membrana devido à produção defeituosa de qualquer das cadeias de globina como a alfa ou beta na talassemia. -defeitos ou ausência de proteínas de membrana, como na esferocitose hereditária. -anor......
... de membrana específicas responsáveis pela EH em famílias individuais está limitada a instalações de pesquisa especializadas, e baseia-se, pelo menos em parte, nos resultados obtidos com a eletroforese em gel. Testes diagnósticos específicos estão disponíveis para identificação de indivíduos com EH. A sensibilidade da maior parte dos testes de diagnóstico disponíveis para EH é bastante variável, e......
...ralovics R, Passamonti F, Buser AS, et al. A gain-offunction mutation of JAK2 in myeloproliferative disorders. N Engl J Med 2005;352:1779. 130.Lippert E, Boissinot M, Kralovics R, et al. The JAK-V617F mutation is frequently present at diagnosis in patients with essential thrombocythemia and polycythemia vera. Blood 2006;108:1865–7. 131.Layzer RB. Hot feet: erythromelalgia and related disor&......
...céls./mm3;- hemoglobina> 11 g/dL;- melhorade 50% nas contagens de plaquetas ou eritrócitos em relação aos valores depré-tratamento sem transfusão. Pacientesque satisfazem os critérios para resposta completa, mas que apresentampersistência linfoide na medula, são classificados como tendo resposta parcialnodular. 3- Doença progressiva-aparecimentode nova linfadenopatia, aumento na linfa......
.../dia Lisinopril 2,5 a 5 mg, 1 vez/dia 20 a 40 mg, 1 vez/dia Quinapril 10 mg, 2 vezes/dia 40 mg, 2 vezes/dia Ramipril 1,25 a 2,5 mg, 1 vez/dia 10 mg, 1 vez/dia Efeitos Adversos Hipotensão é descrita em 2,3% dos casos com a primeira dose de enalapril; durante continuação da terapêutica, são descritas hipotensão em 0,9% e síncope em 0,5% dos pacientes. Angioede......
... megaloblásticas, como macrocitose. Esse índice é um importante marcador do consumo crônico de álcool. Esse tipo de anemia não afeta os bebedores de cerveja, pois essa bebida é rica em folato. 369 Caso Clínico Comentado A paciente do caso clínico apresenta um quadro clássico de anemia por deficiência de ferro, provavelmente devido à perda de sangue no período menstrual. Os testes preliminares c......
...centro. O teste diagnóstico para os casos duvidosos de esferocitose, a determinação da resistência globular à hipotonia osmótica, é manual, trabalhoso, poucas vezes solicitado e geralmente malfeito. Exige cuidadosa pesagem de NaCl não-hidratado, que é difícil de se obter e de se manter. O resultado pode ser expresso em tabela ou gráfico, correlacionando a porcentagem de hemólise a concentrações d......
...ulares contribuem para o desenvolvimento de citopenias (anemia hemolítica, leucopenia, linfopenia e trombocitopenia), além de outras manifestações identificadas na doença, como o envolvimento do sistema nervoso central. Já os autoanticorpos dirigidos contra o complexo fosfolipídeo-ß2-glicoproteína I são responsáveis por eventos tromboembólicos venosos e arteriais observados em alguns pacientes com......
...osclerose carotídea -Aumento do risco de doença arterial periférica -Aumento de mortalidade cardiovascular (CV) e por ACV isquêmico Sistema nervoso central -Fadiga crônica -Disfunção cognitiva subclínica -Depressão e apatia Outros -Miopatia -Fibrose pulmonar idiopática -Aumento do risco de cânceres sólidos não hepáticos (reto, pâncreas, pulmão e brônquios, rim) Crioglobulinemia......
...tação, a hemoglobina e a contagem de plaquetas estão em geral normais. A medula óssea é variavelmente infiltrada por pequenos linfócitos, cujo imunofenótipo evidencia coexpressão do marcador de linhagem de linfócito B CD19 com o marcador de linfócito T CD5. Se a apresentação primária é a linfadenopatia e uma biópsia de linfonodo é realizada, os patologistas geralmente têm um pouco de dificuldade......
...s como efeito Bohr. Manifestações Clínicas Os sinais e sintomas induzidos por anemia são dependentes do grau de anemia e da velocidade de sua instalação que tenha evoluído, bem como das demandas de oxigênio do paciente. Os sintomas são muito menos frequentes na anemia que evolui lentamente porque não há tempo para múltiplas forças homeostáticas para ajustar-se a uma oferta de oxigênio diminu......
...bavirina (Oral) (substância ativa) Referência: Ribavirin (Blausiegel) Genérico: não Similar: Ribav (Biosintética); Virazole (UCI-Farma) Uso oral Cápsula 250 mg: Ribavirin O que é antiviral [nucleosídeo sintético análogo da purina]. Para que serve hepatite crônica C. Como age inibe o RNA viral e a síntese de proteínas. É virustático. Como se usa Uso oral – Doses • do......
...different erythropoiesis-stimulating agent after pure red cell aplasia: relapse after successful therapy with prednisone. Nephrol Dial Transplant 2005;20:2548–51. 112. Fan Q, Leuther KK, Holmes CP, et al. Preclinical evalua-tion of Hematide, a novel erythropoiesis stimulating agent, for the treatment of anemia. Exp Hematol 2006;34: 1303–11. 113. Woodburn KW, Fan Q, Winslow S, et al. Hema......
...ura de Dupuytren.1 Pacientes em insuficiência hepática podem apresentar confusão mental, também possível em quadros de sepse e intoxicação. A detecção de esplenomegalia, seja pelo método da palpação (mais específico) ou pela percussão (mais sensível),10 pode também implicar acometimento hepático ou ser sinal de doenças hemolíticas, mononucleose ou neoplasias.1 O achado de vesíc......
... Aférese A terapia de aférese é o oposto da terapia de transfusão. A aférese implica no tratamento da doença por meio da remoção do plasma, anticorpos específicos ou células. Esta terapia tem sido aplicada a um amplo espectro de doenças [Tabela 8].117 A aférese terapêutica apresenta riscos reais e pode proporcionar poucos benefícios. Em geral, trata-se de uma intervenção aguda cuja efetividade......
...congênita Lócus AR, AD, XR: vários, todos associados à manutençãode telômeros. Infecções graves; hiperpigmentação cutânea; unhas distróficas; leucoplasia. Alterações cutâneas associadas à neutropenia grave. Antibióticos profiláticos; transplante de medula óssea. AD = autossômico dominante; AR = autossômico recessivo; CBC = hemograma completo; G-CSF = fator est......
...roline Halverstam, DM. Figura 25 Infecção pelo vírus varicela-zoster disseminada em paciente infectado por HIV. Figura 26 Eritema multiforme bolhoso, ainda retendo alguns resquícios de aparência alvo-símile. Necrólise Epidérmica Tóxica Por definição, a histopatologia mostra necrose epidérmica de espessura integral e envolvimento de mais de 30% da área de superfície corp......
...f longstanding pediatric-onset and adult-onset Crohn’s disease. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2004;39:183–6. 14. Roth MP, Petersen GM, McElree C, et al. Geographic origins of Jewish patients with inflammatory bowel disease. Gastroenterology 1989;97:900–4. 15. Calkins BM, Lilienfeld AM, Garland CF, et al. Trends in incidence rates of ulcerative colitis and Crohn’s disease. Di......
...s nos últimos 5 anos. Patogênese. Ainda não foi esclarecido o que faz os anticorpos antifosfolípide causarem trombose. Estes anticorpos promovem efeitos pró e anticoagulantes. Do mesmo modo, os agentes que induzem a produção destes anticorpos são desconhecidos. Considerando que os anticorpos antibeta-2-glicoproteína podem apresentar reação cruzada com antígenos bacterianos, é possível especular q......
...urinária de 24 horas do cobre. O zinco, por sua vez, interfere com a absorção do cobre no trato gastrointestinal, induzindo a ligação da metalotioneína com o cobre. Uma vez ligado, o cobre não é absorvido, sendo excretado via fecal, desta forma ocorre um balanço negativo de cobre e redução dos níveis hepatocelulares. A dose usual é de 150 mg/dia é administrada em três doses diárias. Para as cria......
...se; a IDCV é uma doença de imunidade primária heterogênea com fortes raízes genéticas. Características Clínicas e Tratamento da Imunodeficiência Comum Variável A maioria dos pacientes com IDCV apresenta infecções de vias aéreas superiores (principalmente sinusites) e pulmonares recorrentes, sendo a grande parte delas bacterianas e com frequentes complicações. Pacientes com diagnóstico tard......
... intervalos de 4 semanas até um máximo de 2,5 mg por kg de peso corporal por dia. A dose de manutenção deve ser a menor dose efetiva possível. Se após 12 semanas não houver resposta satisfatória, descontinuar o uso. Crianças 2. Imunossupressor (no transplante renal): • dose inicial: 3 a 5 mg por kg de peso corporal por dia, iniciando no dia do transplante ou mesmo de 1 a 3 dias antes d......
...e Fludrocortisona C - 10 125 42 210+ 18 a 36 Formas de administração Oral, intravenosa, intramuscular, intra-articular, intralesional, retal e tópica (cutânea, ocular e otológica). Efeitos colaterais Os corticosteroides sistêmicos e, em muito menor escala, os inalatórios, apresentam uma grande gama de efeitos adversos, proporcionalmente ao tempo de uso e à dosag......
...anas. Artralgias ou artite são comuns em adultos, muitas vezes simulando um quadro de artrite reumatoide. Em pacientes com anemias hemolíticas crônicas pode haver anemia aplástica. Infecção em mulheres grávidas pode ocasionar hidropisia fetal. O diagnóstico pode ser confirmado por sorologia. Roséola Também chamada de exantema súbito, é uma doença causada pelo herpesvírus humano tipo 6. É ma......
...ril multissistêmica causada por cepas de Staphylococcus aureus produtores de toxina, os quais podem estar relacionados à infeção ou apenas colonização de locais como nasofaringe, ossos, reto e feridas. Esta síndrome caracteriza-se por febre alta, rash, hipotensão e envolvimento de 3 ou mais órgãos. Ocorre eritema macular difuso, eritema importante das mucosas (principalmente conjuntival) e edemas ......
...(70% dos casos). Entretanto, em 1/3 dos pacientes, a doença pode estar limitada a uma ou duas articulações, geralmente envolvendo joelhos. Com o avanço da doença, observam-se deformidades típicas, embora não patognomônicas, dedo em “pescoço de cisne” ou em “casa de botão”. A AR pode apresentar também manifestações extra-articulares, como nódulos subcutâneos, vasculite reumatoide e acometimentos pu......
...mica (em especial granulomatose de Wegner), artrite reumatoide refratária ou vasculite reumatoide, quadro pulmonar intersticial ou cutâneo grave da ES. Efeitos Colaterais Alopécia, cefaleia, rash, cistite hemorrágica, hemocitopenias, infecções secundárias, hepatotoxicidade, infertilidade (quanto mais idosa a paciente, maior o risco), náuseas e vômitos na administração IV. Dose De 1 a 2 m......
...opia óptica é normal e não há alterações no exame de urina ou função renal. 2. Classe II: nefrite lúpica proliferativa mesangial, caracterizada por hipercelularidade mesangial ou expansão da matriz mesangial. Clinicamente, manifesta-se por hematúria e/ou proteinúria microscópica. O prognóstico é bom e nenhuma terapia específica é recomendada, a não ser que ocorra evolução para doença mais ava......
...ões hepáticas. As alterações da hemostasia primária apresentam-se sobretudo com aparecimento de petéquias e equimoses e sangramento de mucosas. Neste caso, temos uma paciente com aparecimento de sangramentos espontâneos, o que sugere alteração da hemostasia. O sangramento mucocutâneo que esta paciente apresenta sugere alteração da hemostasia primária, associada a alterações plaquetárias, considera......
...esulta principalmente na produção de grandes quantidades de citocinas interferon tipo 1, interferon alfa e interferon beta. Os interferons inibem a replicação viral; induzem a expressão de moléculas do MHC; estimulam a produção das quimiocinas CXCL9, CXCL10 e CXCL11 (quimiocinas especializadas na atração de células que têm como alvo as infecções virais); e ativam linfócitos T citotóxicos (LTCs) CD......
...plificados com auto-anticorpos detectáveis IgG, histologia, e exclusão de hepatite viral foram promulgadoss e independentemente validados. Esses critérios têm uma sensibilidade superior a 80% e especificidade de mais de 95% no nível de corte de sete pontos ou maior. Apesar dos critérios diagnósticos o diagnóstico é eminentemente clínico. Os sintomas costumam ser flutuantes e com amplo espectro v......
... de diálise. A insuficiência renal aguda oligúrica com níveis séricos de creatinina acima de 6 mg/dL está associada a um prognóstico precário em termos de recuperação renal, sendo que aqueles que necessitam de diálise no momento da manifestação da doença raramente se recuperam, mesmo que recebam tratamento. Contudo, todos os pacientes com hemorragia pulmonar decorrente da doença anti-MBG devem ser......
...I; estenose severa pode ocorrer, mas é rara. Embora incomum, pode haver envolvimento pleural, com efusão pleural, quilotórax ou pneumotórax. A presença de linfonodos calcificados é comum e a formação de cavidades pode ocorrer. O sistema linfoide é envolvido em cerca de 30% dos pacientes com envolvimento de linfonodos periféricos, que podem ser palpáveis. Os locais mais acometidos são as cadeias ce......
...do úrico = 13 mg/dL devam ser tratados, pois há risco de complicações (nefrite intersticial). Outro grupo de risco são pacientes com hiperuricemia e excreção de ácido úrico nas 24 horas maior que 1.100 mg. Sabe-se que tais pacientes têm risco acima de 50% de desenvolver cálculos urinários, o que justificaria intervenção nesta população. Por outro lado, sabe-se que pacientes com insuficiência car......
...to se há dúvida quanto à adesão do paciente. Interações Medicamentosas Interage com o citocromo P3 A3/4 e causa: • redução do seu efeito: carbamazepina, fenobarbital, fenitoína, rifampicina e isoniazida; • aumento do seu efeito: diltiazem, verapamil, macrolídeos, azólicos; • aumento de sua nefrotoxicidade: aminoglicosídeos, anfotericina B e aciclovir; • associada com lo......
... e não são inibidas por inibidores de betalactamase. Desta forma, a cefoxitina tornou-se uma droga de grande uso profilático em procedimentos cirúrgicos gastrintestinais. · Dose habitual: 3 a 6 g/dia, dose dividida a cada 8 horas; é necessário o ajuste para função renal. · Gestação: classe B. · Apresentações comerciais: Cefoxitina® e Mefoxin® com frasco-ampola de 1 g e 2 ......
...ecessidade de insulina para sobreviver Destruição imune de células beta (antideaminase do ácido glutâmico (GAD), anti-ilhotas, anti-insulina e antitirosina-fosfatase 1 e 2) Idiopático (tipo 1B) Insulinopenia permanente Cetoacidose episódica Ausência de autoimunidade Forte herança familiar DM tipo 2 Corresponde a 90 a 95% dos diabéticos Forte predisposição g......