...cedendo seu diagnóstico por meses ou anos. As anemias hemolíticas autoimunes por anticorpos quentes estão quase que invariavelmente associadas à presença de IgGs. Fisiopatologia Em anemia hemolítica autoimune, a destruição de células vermelhas ocorre devido a mecanismos imunes que são dependentes do tipo de imunoproteínas nas células vermelhas. Dois processos fundamentais estão envolvidos,......
... anticorpos IgG1 eIgG3 ligam melhor, mas ainda têm afinidade muito baixa para o receptor. Afagocitose resulta da imunoaderência e pode engolir completamente a hemácia. Esseprocesso de fagocitose é parcial, resultando em eritrócitos com uma proporçãoreduzida de superfície/volume tornando-se um esferócito. Os esferócitos têmcapacidade de deformação reduzida, não sendo capazes de atravessar as pequen......
... horas após exposição ao frio: dores importantes na região dorsal e membros inferiores são descritas. Os pacientes ainda podem ter dores abdominais e às vezes cefaleia, calafrios e febre. A primeira amostra de urina após o início dos sintomas tipicamente contém hemoglobina, podem ainda aparecer fenômeno de Raynaud e urticária. Insuficiência renal aguda é uma forma de apresentação rara, mas já foi ......
...oramento das contagens sanguíneas e da urina. Entretanto, como a ciclofosfamida pode causar leucemia mieloide aguda ou síndrome mielodisplásica associadas à terapia, seu uso deve ser limitado [ver Leucemia mielógena crônica e outros distúrbios mieloproliferativos]. As doses de azatioprina ou ciclofosfamida precisam ser ajustadas para reduzir a contagem de leucócitos para aproximadamente 3.000/mm......
...evidência de estudos randomizados e meta-análises. · Redução de HDA em usuários de AINE: evidência de estudos de coorte. · Dispepsia funcional (quando a queixa principal é dor epigástrica: evidência baseada em estudos randomizados. · Tratamento de HDA por úlcera péptica: diminuem a taxa de ressangramento, com ou sem tratamento endoscópico, mas não modificam a mortalidade. Evid......
...ança homozigótica com produção defeituosa das cadeias alfa, não é compatível com a vida. A forma heterozigótica (talassemia alfa ou beta menor) produz uma anomalia moderada que raramente causa icterícia. A talassemia beta maior (homozigota) é a única capaz de, ocasionalmente, causar icterícia. V. Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN): afecção rara com episódios de hemólise intravascular acom......
...ros achados no exame físico. Não é necessário nenhum teste laboratorial adicional, com a exceção de testes de HIV e HCV em pacientes sem sintomas adicionais além de hemorragia. Nos pacientes com outros sintomas podemos considerar: -Febre: infecção, sepse, coagulação intravascular disseminada (CIVD) e PTT; -Hepatoesplenomegalia : hepatopatia, hiperesplenismo, neoplasias como linfoma; -Achado......
...quetopenia, como a púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) ou a síndrome hemolítica-urêmica, cujo diagnóstico pode ser sugerido pela presença de esquizócitos no sangue periférico. O esfregaço de sangue periférico pode sugerir também anemia megaloblástica, leucemias e mielodisplasia. O mielograma não é necessário para o diagnóstico de PTI, sendo indicado pacientes com mais de 60 anos de idade, ......
...is consegue sustentar indefinidamente reticulocitoses de 10% por dia. Os sangramentos significativos geralmente são óbvios, embora os pacientes e os médicos não consigam detectar baixos níveis de sangramento no trato gastrintestinal, principalmente no intestino delgado. A hemorragia retroperitoneal, que ocasionalmente é espontânea, também produz perda substancial de sangue antes de produzir sinto......
...ta à terapia (Hg >10g/dL) nas primeiras 3 semanas de tratamento. Uma vez que a resposta tenha sido alcançada, a dose de glicocorticoide deve ser diminuída. Cerca de 10% dos pacientes não respondem a essa terapia e necessitarão de um tratamento de segunda linha. Muitos fármacos têm sido utilizados como agentes de segunda linha. Ainda não existe consenso sobre o melhor agente de segunda linha. O......
... não sugere uma profilaxia de rotina contra este organismo. As complicações da terapia prolongada com corticosteroides incluem osteoporose (ver adiante) e cataratas, estrias cutâneas, hemorragia cutânea, diabetes e candidíase oral e vaginal. Em pacientes com doença de longa duração, estas complicações produzem uma morbidade equivalente àquela associada à própria doença. Síndrome antifosfolípi......
...onhecida. O manejo não farmacológico dos pacientes com LES também é importante. Os efeitos psicológicos do lúpus incluem depressão, fadiga, distúrbios psicológicos e dificuldades com controle das emoções. Alguns estudos indicam insatisfação com apoio social, má compreensão e contatos insatisfatórios com o médico ou pouca informação sobre a doença. Idealmente, os pacientes com lúpus devem ser aval......
...a como um resultado de anemia hemolítica e infecções virais, e em receptores aloimunizados de transfusão com macrófagos dentro dos sinusoides com fragmentos de células vermelhas. Quando o processo é pronunciado, as células tornam-se cuboides e se destacam na membrana basal. A doença falciforme e as alterações de membrana eritrocitária em patologias como esferocitose hereditária são associadas ao ......
...ealizar o acompanhamento seriado dos níveis de Hb e HT para avaliar a intensidade da hemólise e a velocidade da instalação da anemia para verificar a indicação de procedimentos como transfusão.Mudanças significativas no volume de plasma (por exemplo, hidratação intravenosa), sugerem fortemente a presença de hemólise ou perda de sangue. É importante lembrar que a anemia pode ser multifatorial, os ......
... anemia, hiperbilirrubinemia, esplenomegalia e uma necessidade de transfusões de eritrócitos. O padrão de herança é quase sempre recessivo, e os pais de um paciente afetado são geralmente assintomáticos. Os sintomas dependem da idade do paciente: -In útero: hidropsia fetal com a morte no útero pode ocorrer nos casos mais graves de EH. -Período neonatal: quando detectada no período neonatal, EH é......
...depositados nas superfícies de plaquetas e anticorpos liberados a partir dos grânulos plaquetários e ligados na superfície das plaquetas. Sendo assim, os testes para detecção de PA-IgG não são úteis para o diagnóstico da PTI, exceto quando são realizados por laboratórios de pesquisa especiais que medem os níveis de anticorpos antígeno-específicos.18 Diagnóstico diferencial. O diagnóstico diferenc......
...lobulina desuperfície e expressão de baixo nível ou ausente de CD22 e CD79b.Aanormalidade genética mais comum encontrada em cerca de metade de todos ospacientes é a deleção de parte do braço longo do cromossomo 13. A trissomia docromossomo 12 é a segunda anormalidade mais comum, encontrada em cerca de 20%dos pacientes. Essa anormalidade pode não ser um fator primário naleucemogênese, mas provavelm......
.../dL deve ser realizado com extremo cuidado. Cerca de 1% dos pacientes em estudos clínicos apresentam hipercalemia (K > 5,7 mg/dL), efeito observado em 3,8% dos pacientes com ICC, porém, na maioria dos casos, não é necessária a descontinuação da medicação. Tosse é descrita com a medicação em 2,2 a 10% dos casos, presumivelmente atribuída à degradação das bradicininas, mas se resolve com a desc......
... é utilizado para classificar as anemias. Para uma melhor abordagem diagnóstica, as anemias podem ser classificadas de acordo com o resultado do VCM em microcíticas (VCM < 80 fL), normocíticas (VCM entre 80 e 100 fL) e macrocíticas (VCM > 100 fL) (ver Figs. 50.1, 50.3 e 50.4). •HCM (hemoglobina corpuscular média) e CHCM (concentração hemoglobínica corpuscular média): são índices eritrocitár......
...este em si já mostra uma diferença: é rapidamente positivo em todas as células no homozigoto e tardiamente positivo (> 24 horas), e só numa fração de células, no heterozigoto. O melhor é substituir definitivamente o teste de afoiçamento pela HPLC (Figura 5.3, [E]); o teste do pezinho atualmente inclui essa última técnica, de modo que hemoglobinas patológicas são identificadas já no recém-n......
...omplemento com inflamação crônica predispõem ao surgimento de novos autoantígenos, os quais mantêm a estimulação da resposta imunológica, resultando em uma perpetuação da resposta autoimune. Sinais e Sintomas/Quadro Clínico Gerais Sintomas constitucionais, como fadiga, mal-estar, febre e emagrecimento, são muito comuns, podendo ocorrer em mais de 80% dos casos e tendo correlação com a ativid......
...de IgM. A prevalência de GN em pacientes com VHCé estimada em 1,4% e é comparativamente alta devido à sua prevalência entredoadores de sangue. A GN induzida por VHC tem prognóstico relativamente bom.Cerca de 10 a 15% dos pacientes com síndrome nefrítica apresentam remissãoespontânea completa ou parcial. Proteinúria leve não exibe tendência àprogressão. Pacientes com GN relacionada ao VHC devem ser......
...itos totais de 380.000/µL (7% de neutrófilos, 1% de eosinófilos, 92% de linfócitos, dos quais 52% evidenciaram polimorfismo e alguns com característica de “células em flor”), contagem de plaquetas de 263.000/µL; desidrogenase lática (LDH) de 944 U/L; cálcio sérico de 9,4 mg/dL; anti-HTLV 1 positivo; medulogramahipercelular com 50% de linfócitos pleomórficos e atípicos. A partir da imunofenotipagem......
...ores de acordo com sexo, idade e raça, com base em dados do NHANES III e outros estudos têm sido propostos. Esses valores são muito baixos: 12,7 g / dL para homens negros > 60 anos de idade e 11,5 g / dL para as mulheres negras > 20 anos de idade. A anemia caracteriza-se pela redução da capacidade de transporte de oxigênio por volume de sangue, resultando, nos quadros mais severos, em um......
... não se sabe se é eliminado no leite; não amamentar. Não usar o produto mulher com potencial para engravidar ou seu parceiro; hemoglobinopatia; clearance de creatinina inferior a 50 mL/min; uso concomitante de ribavarina e peginterferon alfa ou interferon alfa em paciente com hepatite autoimune; uso concomitante de ribavarina e peginterferon alfa-2a em paciente cirrótico com monoinfecção de h......
...vamente. Para aqueles com AAMS, as taxas comparáveis foram de 49%, 40% e 21%.86 Os pacientes de idade mais avançada desenvolveram sangramentos e infecções em maior quantidade. Pacientes com menos de 20 anos. O transplante alogênico de medula óssea deve ser realizado em casos de pacientes com menos de 20 anos de idade, quando há disponibilidade de um irmão compatível. Apesar dos riscos existentes......
... de imagem e é acurada para detecção de cálculos na vesícula biliar, nódulos hepáticos e dilatação intra-hepática do ducto biliar. Em uma revisão sistemática sobre o uso de exames de imagem na investigação de icterícia, a ultrassonografia foi considerada o mais indicado nos seguintes cenários clínicos:13 · Dor abdominal e febre OU história de colelitíase OU história de cirurgia biliar ·......
...HPA3a/b (sistema Bak) junto à glicoproteína IIb; e HPA2a/b (Sib e Ko) associado às glicoproteínas Ia e Ib. Cada um destes grupos de antígenos está associado a uma trombocitopenia neonatal isoimune. A prevalência de anticorpos contra os antígenos plaqueta-específicos é maior em pacientes sensibilizados aos anticorpos anti-HLA. Desta forma, os anticorpos dirigidos contra estes 2 conjuntos de epítopo......
.... Os macrófagos têm capacidade para secretar muitas citocinas, fatores de crescimento e reagentes de fase aguda. Os monócitos e macrófagos apresentam antígenos exógenos para células T em associação com moléculas de classe II do complexo de histocompatibilidade principal (MHC, do inglês major histocompatibility complex). O antígeno é processado nos liossomas de uma célula monocuclear e se liga às ......
...s de clivagem vistos à coloração de hematoxilina-eosina para PF, PV e PB, respectivamente, e os anticorpos de fluorescência direta correspondentes para PV e PB. Em geral, o principal anticorpo observado por imunofluorescência direta nestas três condições é a IgG. na histopatologia do PV, a acantose intraepitelial é vista à medida que as células basais perdem o contato desmossômico com as células v......
...imentação [VHS]). O megacolo tóxico, definido como colite tóxica aguda com dilatação do colo, é uma complicação rara, porém com risco potencial de vida, da colite ulcerativa. O megacolo tóxico ocorre no quadro de inflamação grave no colo, resultando em problemas de motilidade e dilatação. Fatores como uso recente de antibióticos, opioides e antidiarreicos podem predispor as pessoas para o desenvo......
... et al: Efficacy of mycophenolate mofetil in patients with diffuse proliferative lupus nephritis. Hong Kong-Guangzhou Nephrology Study Group. N Engl J Med 343:1156, 2000 52. Contreras G, Pardo V, Leclercq B, et al: Sequential therapies for proliferative lupus nephritis. N Engl J Med 350:971, 2004 53. Moake JL: Thrombotic microangiopathies. N Engl J Med 347:589, 2001 54. Tsai HM: The mo......
...la intolerância de alguns pacientes ao fármaco que chega a 30% dos pacientes. O Trientine foi desenvolvido e introduzido especificamente para pacientes que desenvolveram reações adversas à penicilamina. Os agentes com zinco foram por sua vez testados separadamente. Hoje, a base do tratamento para a DW continua sendo a terapia farmacológica ao longo da vida, com o transplante hepático reservado pa......
... proporção significativa de indivíduos com anticorpos IgA tem anticorpos anti-IgA séricos e pode reagir com produtos sanguíneos contendo IgA, incluindo preparações de gamaglobulina EV com baixo teor de IgA. Alguns pacientes com deficiência de IgA podem ter deficiências de IgG2 e IgG4. Entretanto, pacientes com deficiência de IgA seletiva que produzem anticorpos IgG normais não precisam de terapia......
...com medicamento citotóxico ou radioterapia; varicela. Reações mais comuns (sem incidência definida) GASTRINTESTINAL: náusea, vômito. HEMATOLÓGICO: diminuição de leucócitos no sangue, diminuição das plaquetas no sangue. OUTROS: infecções. Atenção com outros produtos A azatioprina: • pode ter sua ação e efeitos tóxicos aumentos por: alopurinol. • pode aumentar os riscos de i......
... vezes o controle), após 1 medida a cada 24 horas, com ou reduções de 1.000 UI por hora. Contagem plaquetária a cada 4 a 5 dias. Enoxiparina: EM pacientes com insuficiência renal, peso > 120 kg ou < 60 kg, dosar o fator Xa, ou, alternativamente, utilizar a heparina não fracionada. Classificação na gestação Heparina: Classe C. Enoxiparina: Classe B. Interações medicamentosas Cuida......
...dermatology. 7. ed. 2004. 8. Fitzpatick´s dermatology in general medicine. 6. ed. 2003. 9. Bolognia JL, Jorizzo JL, Rappini RP. Dermatology. 2. ed. London: Mosby; 2003. 10. Schachner LA, Hansen RC. Pediatric dermatology. 3. ed. London: Mosby; 2003. Exantema Febril Luciana Moura Gori sarampo rubéola eritema infeccioso exantama súbito mononucleose infecciosa dengue HIV agudo farmacodermia e......
...mportante porque muitas doenças que resultam em febre e rash apresentam-se de maneira diferente em pacientes imunocomprometidos. 6. Epidemiologia para HIV: como comportamento sexual de risco ou uso de drogas injetáveis. 7. Epidemiologia local: verificar quais são as doenças infecciosas frequentes na comunidade local e estar informado sobre a ocorrência de epidemias. 8. Uso de medicaçõe......
...casos de lúpus eritematoso sistêmico apresentam, geralmente, uma distribuição simétrica. Por sua vez, a artrite reativa, a artrite psoriásica, a gota oligoarticular e a forma oligoarticular da AIJ manifestam-se com acometimento assimétrico das articulações periféricas; · localização periférica ou axial: as articulações acometidas podem ser importantes na elucidação diagnóstica. Enquanto algumas ......
...s, cavidades e infiltrados em vidro-fosco. Estes infiltrados são descritos em 2/3 dos casos e podem ter característica migratória. Hemorragia alveolar é descrita em 8% dos casos. Infecções pulmonares secundárias são descritas em 40% dos casos e costumam ser severas, sendo os agentes mais comuns S. aureus, Pseudomonas aeroginosa e H. influenzae, alem do pneumococo. A presença ou não de manifestaçã......
...heres, com pico de incidência entre 15 e 40 anos de idade, com um possível predomínio da doença nos afro-descendentes. O envolvimento renal é comum no LES, com doença renal clinicamente evidente ocorrendo em 50% dos casos. A literatura reforça que a nefrite lúpica aparece entre 6 e 36 meses após o diagnóstico de LES, não sendo rara, entretanto, a nefrite lúpica ser a manifestação inicial de LES. E......
...izar radiografia de tórax. Profilaxia com isoniazida (400 mg/dia) durante o uso de corticoterapia em dose elevada permanece um tema controvertido, devendo-se pesar os riscos do uso dos tuberculostáticos para a profilaxia. Precauções Antes de realizar a pulsoterapia, o estado cardiovascular do indivíduo deve ser conhecido e estável. Caso haja desequilíbrio hidroeletrolítico, este deve ser corr......
... por sua vez, controla o conjunto correto de moléculas e de células efetoras que foram mobilizadas durante a resposta adaptativa da célula T. Na ausência de coestimulação, a ativação de células T auxiliares virgens através do receptor de células T resulta na desativação funcional (anergia) ou na morte da célula T auxiliar. Um exemplo importante de coestimulação que ocorre na maior parte dos encont......
...intomáticos. Os pacientes podem ser de qualquer sexo e idade, mas são mais comumente mulheres com 40 anos ou mais jovens. Os achados histológicos são consistentes com o diagnóstico de hepatite auto-imune, mas resultados morfológico anormais são, muitas vezes, registrados, como a lesão de ducto biliar, esteatose, e dificuldade na interpretação da histologia nestes pacientes e o reconhecimento de q......
...As características clínicas incluem hematúria, proteinúria, hipertensão e aumento dos níveis de creatinina. Na síndrome nefrítica, a hematúria pode ser macro ou microscópica. Um sedimento urinário ativo contendo hemácias dismórficas e cilindros de hemácias é patognomônico para nefrite. A proteinúria observada na síndrome nefrítica geralmente é menor que 3,5 g/24 horas. As principais complicações......
...inistração Oral, intravenosa, intramuscular, intra-articular, intralesional, retal e tópica (cutânea, ocular e otológica), Efeitos Colaterais 1. Pulsoterapia de corticoide Nas situações de emergência com risco de morte, de gravidade ou falha na terapêutica habitual, são utilizados os corticoides na forma de pulsoterapia, ou seja, são administradas doses elevadas em curto período (geralme......
...istema coletor na gota, é importante avaliar por meio da dosagem da creatinina. Artrocentese A artrocentese com a análise do líquido sinovial é o exame definitivo para o diagnóstico e deve ser realizada quando possível para o diagnóstico. Em geral, nota-se um líquido de aspecto inflamatório, ou seja, turvo, com viscosidade reduzida, acima de 2.000 células com predomínio de polimorfonucleares......
...as do fármaco. Monitoração Hemograma após 21 dias da pulsoterapia. Nesta fase, o indivíduo habitualmente já passou pelo nadir de leucócitos (10 a 14 dias) e deve estar se recuperando. Perfil hepático e urina I. Classificação na Gravidez Classe D. Amamentação Contraindicada. Síndrome Nefrótica – Glomerulonefrite Membranosa Rodrigo Antonio Brandão Neto Herlon Saraiva Martins Joséli......
...e pleural + 10 A classificação dos pacientes por meio desse escore é mostrada na Tabela 3. Tabela 3: Classificação do pacientes pelo escore PSI Escala de risco Pontos Mortalidade Local de tratamento PORT I Ausência de preditores 0,1 a 0,4% Ambulatorial PORT II < 71 pontos 0,6 a 0,7% Ambulatorial PORT III 71 a 90 pontos 0,9 a 2,......
...bética, sendo a retinopatia a causa mais comum. A retinopatia é a mais severa das complicações oculares do paciente diabético, representando a maior causa de cegueira em pacientes entre 20 e 74 anos de idade nos Estados Unidos. Quando se realiza exame de fundoscopia em pacientes com diabetes melito e mais de 20 anos de doença, alterações sugestivas de retinopatia ocorrem em mais de 80% deles; já a......