...da integração mecânica das miofibrilas e na proteção das fibras musculares contra o estresse mecânico repetitivo. As MMF constituem um grupo recém-identificado de distúrbios geneticamente heterogêneos, que afetam os filamentos intermediários da musculatura. Os pacientes compartilham os aspectos miopatológicos da desintegração das miofibrilas, bem como o acúmulo de produtos de degradação no interio......
..., MCI ou síndrome de sobreposição da MTC, ou naqueles que perderam uma parte significativa da massa muscular durante um processo inflamatório muscular anterior, mesmo que haja evidências de doença ativa. Isto pode estar relacionado à presença de inibidores de CK de ocorrência natural no soro de pacientes com MII.34 Além disso, como os níveis séricos de CK estão relacionados à massa muscular, que é......
...%. Os níveis de CK não ultrapassam cinco vezes o limite superior da normalidade. Distrofia Miotônica de Steinert A distrofia miotônica de Steinert é a forma mais prevalente de distrofia muscular em adultos. Existe correlação direta entre o número de repetições de trinucleotídeos com a idade de início e a gravidade da doença. A doença pode se iniciar desde o período neonatal até a vida adulta.......
...são comuns em doenças da tiróide, especialmente hipotiroidismo. Existem relatos de manifestações musculares em pacientes com tiroidite crônica auto-imune (tiroidite de Hashimoto), mesmo na presença de hipotiroidismo subclínico, quadro que pode estar relacionado a auto-imunidade independente do estado funcional da tiróide. Ademais, há relatos de polimiosite e dermatomiosite associados a tiroidite c......
...larcrônica em músculo esquelético com etiologia desconhecida. A incidência é deaproximadamente 5 casos a cada 100.000 pessoas/ano, e a prevalência anual podevariar entre 15 e 33 casos a cada 100.000 pessoas. Embora o músculo esqueléticoseja o principal alvo, as miopatias inflamatórias são uma doença sistêmica etambém pode afetar a pele, os pulmões e as articulações. Elas são caracterizadaspela pre......
...nóstico diferencial caso mostre a presença de gás envolta do músculo. A ultrassonografia tem pouca utilidade diagnóstica. Seu papel é muito maior como auxiliar para descartar um diagnóstico diferencial, como um abscesso muscular ou eventualmente de uma TVP. Um exame que pode auxiliar mais no diagnóstico é a ressonância nuclear magnética. Em T2, pode-se visualizar aumento da intensidade do múscul......
...ico. Seu mecanismo de ação parece envolver a indução de fosfolipases, que, por sua vez, promovem a liberação do ácido araquidônico dos fosfolipídios de membrana. Como resultado, os níveis de prostaglandina aumentam, em particular os níveis de prostaglandina E. Níveis altos de prostaglandina parecem ser importantes para elevar o ponto de ajuste térmico hipotalâmico. Este mecanismo responde pelo fat......
...equência, fica úmida e pegajosa em pacientes com insolação causada pelo esforço. Descobertas Laboratoriais. As anormalidades laboratoriais em pacientes com insolação refletem danos generalizados em vários sistemas de órgãos. A presença de leucocitose é comum e a hemoconcentração poderá elevar o nível de hematócrito em pacientes com depleção volumétrica. Trombocitopenia é uma ocorrência frequente ......
...cutida no início do curso da doença por causa de morbidade aumentada quando a capacidade vital é inferior a 50%. A atenção para os diversos sintomas que podem desenvolver-se durante a doença é essencial para melhorar a qualidade de vida dos pacientes com ELA. A fase terminal da doença pode ser associada com agitação, ansiedade, dor e dispneia, e é necessário em muitas vezes uma equipe de cuidados......
...a; 4) biópsia muscular evidenciando inflamação. A presença de dois critérios torna o diagnóstico provável e três critérios tornam o diagnóstico definitivo. A presença de lesão cutânea como heliotropo, pápulas de Grotton ou rash eritrodérmico permite o diagnóstico de dermatomiosite. A polimiosite pode ser associada com neoplasias ou ter a forma juvenil. 3-Miosites por corpúsculos de inclu......
...ado. Para o diagnóstico de polimiosite e dermatomiosite são utilizados os seguintes critérios: fraqueza muscular proximal, aumento de enzimas musculares, alterações miopáticas na eletroneuromiografia e evidência histológica de inflamação muscular. A presença de lesões cutâneas características permite o diagnóstico de dermatomiosite (Tabela 1). Classicamente as poli/dermatomiosites são subdividida......
...e os 20 e 50 anos de idade. Na maioria das vezes, tem crescimento lento e quando atinge grandes dimensões, embora raramente, pode associar-se a sintomas compressivos do trato aerodigestivo, como disfagia e dispneia (Figura 13). Além disso, pode insinuar-se através do estreito torácico superior sendo chamado de bócio mergulhante (Figura 14), o qual não permite a individualização de seu limite infer......
... com quadro de suspeita de miopatias ou vasculite pode auxiliar o diagnóstico e confirmar o diagnóstico de polimiosite. Diagnóstico diferencial Incluem várias doenças, algumas das quais comentaremos brevemente a seguir: Leptospirose: doença infecciosa causada por bactéria do gênero leptospira. O período de incubação é de 3 a 28 dias (em media 4 a 7 dias) e o quadro clínico varia de infec......
... de melhorar a eficiência e a precisão da vigilância endoscópica de displasia. A técnica mais disponível comercialmente é a imagem de banda estreita, que filtra a luz iluminada para duas cores principais, azul e verde, absorvidas pelos vasos sanguíneos, permitindo uma melhor visualização da mucosa na suspeita de esôfago de Barrett. Com base nas diretrizes mais recentes do American College of Gast......
...grande influência sobre as medidas obtidas em decorrência da pressão de retração elástica pulmonar e da caixa torácica. Em indivíduos normais, a PEmáxCPT superestima a pressão muscular expiratória em aproximadamente 30%, e a PImáxVR superestima a pressão muscular inspiratória também em cerca de 30%. Atualmente, existem as seguintes recomendações para o exame: · número máximo de 5 manob......
.... Br J Rheumatol 1995; 34:45. 4. Hochberg M, Silman A. Rheumatology. 3. ed. 2003. Vol II p.735. 5. Isdale AH, Iveson JM. Synovial cysts and sarcoid synovitis. Br J Rheumatol 1992; 31:497. 6. Siltzbach LE, Duberstein JL. Arthritis in sarcoidosis. Clin Orthop Relat Res 1968; 57:31. 7. Spilberg I, Siltzbach LE, McEwen C. The arthritis of sarcoidosis. Arthritis Rheum 1969; 12:126. 8. ......
... A hanseníase é uma doença curável. O grau de recuperação pode ser limitado nos casos de doença em estágio avançado. Por isso, é importante que a doença seja diagnosticada e tratada antes que o paciente desenvolva déficits neuropáticos significativos [ver Infecções causadas por Mycobacterium leprae e micobactéria não tuberculosa]. Infecção pelo HIV. Vários distúrbios do SNP......
... pulmonar, a sobrevida média para pacientes com HP e DPI e esclerodermia é de 2-3 anos. O benefício com medicações vasodilatadoras pulmonares é questionável, mas um estudo mostrou benefício com a infusão contínua de treprostinil, um análogo da prostaciclina, com uma sobrevida dois anos de quase 60%. Distúrbios respiratórios do sono também podem complicar as DPI/DTCs e piorar a HP. Insônia e distú......
... superiores e inferiores, sinal de Babinski e atrofia e fasciculações na língua (Fig. 95.1 A, B e C). O exame de eletroneuromiografia evidenciou disfunção dos motoneurônios inferiores e superiores. Na ressonância magnética nuclear constatou-se intensa hiperintensidade do trato piramidal na sequência axial T1. O paciente faleceu em um ano por insuficiência respiratória. Figura 95.1 Atrofi......
...2 vezes mais propensos a progredirem para DRET do que os indivíduos brancos.7 Além disso, 3/4 eram indigentes e apresentavam renda anual inferior a US$ 15.000,00. Foram propostos alguns fatores contribuidores, entre os quais os obstáculos financeiros e sociais às opções de um estilo de vida saudável, o ceticismo do sistema de assistência médica e as barreiras linguísticas/culturais que limitam o a......
...CK) ou mioglobina. Velocidade do fluxo urinário A LRA é tradicionalmente dividida em anúrica (débito urinário < 100 mL/dia), oligúrica (débito urinário de 100 a 400 mL/dia) e não oligúrica (débito urinário > 400 mL/dia). Em pacientes internados, um débito urinário normal diante de uma elevação dos níveis de creatinina significa mais frequentemente a existência de um defeito renal intr......
...ante, a partir do qual a recuperação é medida em meses ou anos, se for o caso. A disfunção nervosa residual na forma de fraqueza muscular ou neuropatia dolorosa é comum. A ocorrência de perfuração intestinal e a ruptura de um microaneurisma mesentérico são eventos potencialmente catastróficos na PAN, necessitando intervenção cirúrgica de emergência e estando associados a altas taxas de mortalidad......
...proximadamente 1/4 dos pacientes com sarcoidose tem artropatia associada. · Artrite aguda envolve, com frequência, as articulações das extremidades inferiores e pode estar acompanhada de adenopatia hilar e eritema nodoso (síndrome de Lofgren) que costuma se resolver espontaneamente, embora 1/3 destes pacientes possam desenvolver artrite persistente. · Artrite crônica é frequentemente a......
...vem ser avaliados, como será descrito a seguir. Idade do Paciente Crianças geralmente apresentam disfonia por abuso vocal, ao passo que pacientes mais velhos podem apresentar disfonia ocasionada pelo envelhecimento (presbifonia). Adultos e idosos com disfonia persistente devem ser investigados para afastar a suspeita de neoplasia laríngea. Etilismo e Tabagismo De......
...Furst DE, Keystone EC, Fleischmann R, et al. Updated consensus statement on biological agents for the treatment of rheumatic diseases, 2009. Ann Rheum Dis 2010;69 Suppl 1: i2–29. 55. Jiang Y, Genant HK, Watt I, et al. A multicenter, doubleblind, dose-ranging, randomized, placebo-controlled study of recombinant human interleukin-1 receptor antagonist in patients with rheumatoid arthritis: rad......
...eza muscular e alterações cutâneas como demonstrada na imagem a seguir. A imagem mostra lesões eritematosas em região de dorso e cervical posterior em forma de V, características do chamado “sinal do xale”, que ocorre na dermatomiosite. O paciente apresenta fraqueza muscular associada e exames laboratoriais mostraram aumento de CPK. Neste caso, temos então uma dermatomiosite em sua form......
...arcinoma das vias biliares tem diminuído nos Estados Unidos, mas pode estaraumentando novamente em alguns países ocidentais devido a mudanças no estilo devida. O colangiocarcinoma, histologicamente, é, em 90% doscasos, adenocarcinoma, com carcinoma de células epidermoides representando amaioria dos casos remanescentes. Os colangiocarcinomas podem ser classificadosnos tipos esclerosantes, nodulares......
...s nessa relação, pois a relação uréia/creatinina pode se elevar também em estados hipercatabólicos, como em infecções, após cirurgias, em pacientes em uso de corticóide (principalmente se em dose elevada) ou em sangramentos de trato digestivo. Entretanto, alguns fatores podem reduzir a relação uréia/creatinina e mascarar estados de hipovolemia, como diminuição na produção da uréia (jejum prolongad......
... 1999; Moyle G. 1999; Treisman GJ et al., 2002). Aproximadamente 50% dos pacientes apresentam pelo menos uma manifestação neuropsiquiátrica, embora poucos interrompam o medicamento por esse motivo. Essas manifestações costumam ter início nas primeiras quatro semanas, geralmente são transitórias e de leve a moderada intensidade. A incidência desses efeitos adversos parece ser maior em pacientes co......
...snutrição é frequente nos pacientes com DRC e está associada a aumento na mortalidade. Vários fatores influenciam seu desenvolvimento, incluindo anorexia, acidose, resistência a insulina, estado pró-inflamatório e proteinúria. Os marcadores bioquímicos são albumina sérica, transferrina e colesterol. Nos estágios 4 e 5 da DRC, os níveis de creatinina podem permanecer estáveis, a despeito da perda p......
... que conduz a ativação policlonal de linfócitos B, com produção de diversos autoanticorpos. Seu mecanismo etiológico ainda não é totalmente esclarecido, sendo que fatores genéticos, hormonais e ambientais (tabaco, raios ultravioleta (UV), drogas) influem no desenvolvimento desta enfermidade. Classificação e Achados Clínicos Classificação Achado clínico Lesões cutâneas específi......
...atrização é lenta deixando sequelas e, às vezes, levando à reabsorção de polpas digitais. Em casos de difícil controle, pode evoluir para gangrena e amputação de dedos. Manifestações do Sistema Musculoesquelético Artralgia, artrite e rigidez matinal são sintomas frequentes nos pacientes com ES, principalmente nas fases iniciais de doença, levando muitas vezes a um diagnóstico inicial de artri......
... irritação meníngea e uveíte, com duração de uma a três semanas. Na fase inicial há multiplicação do agente no sangue. Ocorre, em média, de uma a duas semanas após o contato. Esta fase inicial é seguida por um período onde há o comprometimento localizado de órgãos específicos, na qual o agente desaparece da corrente sanguínea, localizando-se no fígado e nos rins. A eliminação de parasitas na uri......
...ões parenterais para prevenir ou tratar os casos de calcinose. A ocorrência de infecções bacterianas sobrepostas é comum e exige tratamento com antibióticos e desbridamento cirúrgico. De maneira geral não se recomenda o desbridamento cirúrgico em áreas não infectadas, sendo que essa hipótese deve ser considerada com muita cautela devido à possibilidade de má cicatrização. Os pacientes devem ser a......
... alergia ou intolerância alimentar. Características Clínicas Em geral, a GEE apresenta uma constelação de sintomas relacionados ao grau e área do trato gastrintestinal afetado. Mesmo pacientes com enterite eosinofílica isolada (por exemplo, duodenite) podem ter uma gama de sintomas gastrintestinais. Cerca de um terço dos pacientes apresentam sintomas alérgicos respiratórios e eczema. A fo......
... Figura 18 Dermatite herpetiforme (coloração de hematoxilina-eosina; aumento de 400x do original) com microabscessos neutrofílicos nas pontas das papilas dérmicas e vesiculação na junção dermoepidérmica. Cortesia de Steve Mercer, MD. Epidermólise bolhosa A epidermólise bolhosa abrange um grupo de doenças bolhosas hereditárias extremamente raras. As principais subdivisões são caracterizad......
...ios define o diagnóstico, enquanto 3 das manifestações o tornam provável. No caso da polimiosite isolada, são necessários apenas 3 critérios e, no no caso da dermatomiosite, é necessária a presença das manifestações cutâneas. A distribuição é bimodal, aparecendo principalmente entre os 10 e 18 anos de idade e, posteriormente, há um segundo pico após os 50 anos de idade. Em pacientes que manifesta......
...s epidermoides e sebáceos, lesões retinais pigmentadas, pólipos no trato gastrintestinal superior e cânceres periampola (síndrome de Gardner) ou tumores cerebrais (síndrome de Turcot).16 Os indivíduos que apresentam PAF apresentam mucosa colônica aparentemente normal ao nascimento, sendo que os pólipos se desenvolvem durante a 2ª e 3ª décadas da vida. Se o tratamento cirúrgico não for instituído, ......
...iver em local em que o metal é extraído ou processado.Sãofatores de risco para toxicidade por alumínio:- funçãorenal diminuída;-hemodiálise;- nutriçãoparenteral prolongada;- viver emambientes empoeirados. Atoxicidade clínica é vista quase exclusivamente em pacientes em hemodiálise e,ocasionalmente, em pacientes em não diálise com doença renal crônica grave comtaxa de filtração glomerular < 30 m......
...ente crônico é manter níveis de Hb entre 10?11g/dL com a eritropoietina, mas isso não se aplica necessariamente à injúria renal aguda. A terapia medicamentosa deve ser ajustada para ter em conta a diminuição da depuração associada com a perda de função renal. A profilaxia de úlcera de estresse é aconselhada pela maioria dos autores, embora o benefício seja mais limitado a pacientes em ventilação m......
...ssão arterial e débito cardíaco, devido a diferença pequena de pressão de filtração glomerular entre circulação arterial e venosa. Terapia de substituição renal Em alguns pacientes, lesão renal aguda é grave o suficiente para necessitar de terapia de substituição renal. Esta decisão se baseia em critérios como níveis de potássio, creatinina, e concentrações de ureia; estado volêmico; estado á......
... adenocarcinomas; existem, ainda, outros tumores, mais raros, tais como epidermoides, adenoepidermoides e indiferenciados . Os carcinomas gástricos podem ser divididos em tipos intestinal e difuso. A carcinogênese gástrica envolve um processo envolvendo lesões pré-cancerosas, que levam primeiro à gastrite atrófica, metaplasia intestinal, e depois à displasia antes de desenvolver o carcinoma gástr......
...spectivos demonstrando que o uso da avaliação endoscópica pode prevenir o desenvolvimento de adenocarcinoma de esôfago ou proporcionar benefícios em termos de sobrevida para os pacientes com DRGE a longo prazo. Um amplo estudo populacional, que empregou dados oriundos do SEER e do Medicare, sustentou o papel do rastreamento endoscópico e de vigilância para o esôfago de Barrett, além de destacar o ......
...almente apresentam sintomas de isquemia de membro, cerebral ou cardíaca na ausência de quaisquer achados constitutivos. Os sintomas isquêmicos característicos refletem a localização e a gravidade dos vasos envolvidos, bem como a presença de fluxo sanguíneo colateral. A isquemia renal pode deflagrar hipertensão com níveis altos de renina. Os sítios de estenose predominantes são os vasos do arco aór......
...s fármacos imunossupressores não corticosteroides. No entanto, a ciclofosfamida posteriormente é substituída por um agente com perfil de segurança melhor (p. ex., metotrexato ou azatioprina). A terapia com este agente, então, é continuada durante vários meses. Este tipo de abordagem foi mais bem avaliado em pacientes com GW, para os quais foi comprovadamente efetivo. Vasculite de pequenos vas......
...dos níveis de testosterona, bem como uma elevação dos níveis de inibina B e hormônio antimülleriano, atingindo níveis próximos aos observados no menino em fase puberal intermediária. As consequências dessa elevação de níveis hormonais são desconhecidas. Subsequentemente, a concentração sérica de testosterona diminui e se mantém relativamente baixa até a puberdade. Puberdade Nos meninos, a p......
... metade dos casos, a ACG pode cursar com polimialgia reumática. A polimialgia reumática, por sua vez, é uma doença inflamatória sistêmica, geralmente autolimitada, que ocorre em indivíduos > 50 anos de idade e é comumente associada com elevados valores de velocidade de hemossedimentação e anemia (50% dos casos). Ela é caracterizada por um início subagudo ou crônico de dores difusas pelo corpo, ......
... seus efeitos com o retorno da condição eutireoidea. Raramente são administradas doses maiores que 200 mcg/dia. Caso sejam necessárias doses em torno de 300 a 400 mcg/dia, deve-se investigar má absorção, falta de complacência ao tratamento ou resistência ao hormônio tireoidiano o que é mais raro. A medicação deve ser tomada cedo, em jejum, de forma a otimizar sua absorção. OBS: em pacientes c......
...terais). A laringe inclui a laringesupraglótica, a laringe glótica (cordas vocais e comissuras) e a laringesubglótica. A cavidade nasal e os seios paranasais incluem os seios maxilar,etmoidal, esfenoidal e frontais. Diagnóstico,achados clínicos e exames complementaresOssintomas dependem do local acometido. Otalgia é um sintoma de apresentação frequente,e o envolvimento de pares cranianos pode ter......
...ência respiratória aguda Transplante pulmonar Figura 136.4. Algoritmo para abordagem geral de indivíduos com DPOC. A dispneia é o sintoma mais debilitante da DPOC, e sua relação com descondicionamento físico, imobilização, isolamento social e depressão (Figura 136.5) não deve ser negligenciada. A depressão é comum nos indivíduos com DPOC (41% têm sintomas depressivos), ......