...atoide. A sinovite na CM é rara e, quando presente, a artrite não é destrutiva. Outras formas de vasculite sistêmica também devem ser diferenciadas das CMs. Pode haver sobreposição considerável nas características clínicas da poliarterite nodosa, da poliangeíte microscópica, da granulomatose com poliangeíte e da púrpura de Henoch-Schönlein. O diagnóstico da CM depende da presença dos achados des......
...ca também pode levar à síndromede Raynaud e a síndrome de sicca, glomerulonefrite e neuropatia periférica. As principais lesões são máculaseritematosas ou pápulas purpúricas. Vasculite de vasos de médio calibre tambémpode estar presente, mas esse tipo de envolvimento geralmente não ocorre semdoença de pequenos vasos. Úlceras cutâneas e crostas hemorrágicas ocorrem em 10a 25% dos casos, mas são mai......
...u angiorressonância, sendo este último preferível, dadas a utilização de contraste menos tóxico e a ausência de irradiação). Pelos exames radiológicos, espera-se encontrar imagens sugestivas de AT, como a presença de estenose e/ou aneurismas de aorta e/ou de seus ramos principais. A Figura 1 mostra angiotomografia (reconstrução), demostrando a presença de estenose da artéria carótida e subclávia e......
...cadores de prognóstico ruim, estão: sexo masculino, idade acima de 60 anos, hipertensão, proteinúria persistente na faixa nefrótica ou diminuição da TFG no momento da apresentação.96 Em contraste, o prognóstico é excelente para os pacientes que apresentam proteinúria subnefrótica (< 3,5 g/dia), remissão espontânea ou induzida por tratamento, declínio de proteinúria superior a 50% durante um per......
...alvo são:a proteinase 3 (PR3) e a mieloperoxidase (MPO), embora reatividade a outros antígenos presentes em lisossomas de neutrófilos, monócitos e células endoteliais também tenha sido descrita. ANCA é detectado por IFI em neutrófilos humanos fixados em álcool como substrato antigênico e pode se expressar por dois padrões de fluorescência: padrão granular fino do citoplasma ou ANCA clássico (cANCA......
..., hepatite C (HCV), HTLV-1 e outras retroviroses. · Envolvimento glandular: a xeroftalmia está presente em 95% dos casos e a xerostomia em 90%, e são os eventos precoces da doença. · Manifestações extraglandualres da doença podem estar presentes em até 50% dos casos. As principais manifestações são: artrite lupus-like, pele seca e fenômeno de Raynaud. · Pacientes portadores de SS......
...êm marcadores sorológicos específicos e com boa acurácia para o diagnóstico, é importante que esses exames sejam solicitados precocemente na avaliação dos pacientes. Aproximadamente, 90% dos soros que produzem um Anca-c têm anticorpos que são dirigidos contra o antígeno proteinase 3 (PR3), um componente dos grânulos de neutrófilos. Em contraste, o Anca-p representa um achado menos específico; em ......
...nça glomerular vistas no exame de urianálise com perda de função renal em período relativamente curto, embora não definido pela literatura (período de dias, semanas ou meses); morfologicamente, é caracterizada por extensa formação de crescentes no exame histológico, que usualmente ocupam mais de 80% dos glomérulos, enquanto, em doenças de curso mais indolente, ocupam menos de 50%. Existem quatro ......
...cópica. A síndrome nefrítica aguda com hematúria macroscópica, proteinúria severa, hipertensão e azotemia ocorrem no início em 25% dos casos e complicam com insuficiência renal oligúrica em 5% dos casos. Exames Complementares A pesquisa de crioglobulinas é em geral extremamente elevada com exceção de alguns casos da tipo III, lembrando que cerca de 40% dos indivíduos normais podem ter crioglo......
...imo 4L) deve ser instituída com um total de 14 sessões ou até que os anticorpos anti-MBG se tornem indetectáveis. Nestas sessões plasma é substituído por uma solução de albumina humana a 4,5%, ou quando hemorragia pulmonar ativa está presente por plasma fresco congelado. Este regime imunossupressor é baseada em opinião de especialistas e não foi testado em um estudo randomizado controlado. Deve-se......
..., sendo associada a artralgias e/ou artrites. Os principais órgãos acometidos são: · pele (100%): púrpura palpável localizada preferencialmente nas extremidades inferiores e nádegas; · articulações (60 a 85%): artralgias e artrite; · trato gastrintestinal (85%): dor abdominal, sangramento; · renal (10 a 50%): aparece geralmente nos 3 primeiros meses de início do rash, caracterizando-se ......
...enças do colágeno Pequenos vasos Poliangeíte microscópica; angeíte granulomatosa de Wegener; angeíte alérgica de Churg-Strauss; púrpura de Henoch-Schönlein; vasculite da crioglobulinemia mista essencial; vasculite cutânea de pequenos vasos (vasculite leucocitoclástica cutânea) Vasculites secundárias a infecções, neoplasias, uso de medicamentos, doenças do colágeno; vasculite pós-transpl......
...mendado no contexto de cirrose avançada, devido ao alto risco de eventos adversos graves e, inclusive, potencialmente fatais. Os outros fármacos aprovados para uso no tratamento da hepatite B têm como alvo a polimerase do HBV. Todos os fármacos atualmente disponíveis são inibidores nucleosídicos ou nucleotídicos que são incorporados à fita de DNA em alongamento, levando ao término da replicação.......
...es são marcadas por perda mais acelerada de filtração glomerular e morbimortalidade cardiovascular. Histologicamente, nota-se rim praticamente normal, com espessamento da membrana basal à microscopia eletrônica. Posteriormente, a lesão evolui com hipercelularidade mesangial e expansão de matriz que, quando mais intensa, dá ao glomérulo o aspecto lobulado da glomeruloesclerose nodular (lesão de Ki......
...ansplante de órgãos, uso de drogas, entre outras causas, podem cursar com a PO. Tratamento A remissão espontânea de pneumonia em organização é rara. O tratamento é indicado para pacientes que apresentam sintomas respiratórios. Em pacientes com sintomas leves e sem alterações à prova de função pulmonar, pode ser realizada monitorização dos sintomas, sem iniciar tratamento. O tratamento padrão......
...cad Sci. 2010;1184:134-53. Pareyson D, Marchesi C. Diagnosis, natural history, and managment of Charcot-Marie-Tooth disease. Lancet Neurol. 2009;8(7):654-67. Patten J. Diagnóstico diferencial em neurologia. 2. ed. Rio de Janeiro: Revinter; 2000. Leituras Recomendadas Aminoff MJ, Greenberg D, Simon RR. Clinical neurology. 6th ed. New York: McGraw-Hill; 2005. Bloomgarden ZT. Diabetic neuropa......
...o de diagnóstico histopatológico. A confirmação do diagnóstico por biópsia de pele de lesão de púrpura palpável é importante na maioria dos casos. Um espécime de biópsia de uma lesão ativa (<48h, se possível) geralmente demonstra vasculite leucocitoclástica das vênulas pós-capilares. Estudos de imunofluorescência direta (IFD) mostram quantidades variáveis de imunoglobulina e deposição de compl......
...dos pacientes desenvolvem infecçãocrônica. De acordo com a Organização Mundial da Saúde, existem cerca de 100milhões de pessoas com sorologia positiva para hepatite C e 71 milhões depessoas cronicamente infectadas com o VHC, correspondendo a 3% da populaçãomundial, segundo dados da OMS de 2019. A prevalência é maior na região doMediterrâneo Oriental (15 milhões, 2,3%). Na América do Norte, as taxa......
... podem diminuir a função renal. A hipertensão arterial sistêmica (HAS) é descrita em cerca de 50% dos afetados. Os pacientes podem ter dor abdominal e sangramento retal como manifestações gastrintestinais. A PAN, normalmente, não afeta os pulmões, ao contrário de outras vasculites associadas ao Anca, como a PAMi e a granulomatose com poliangeíte (Wegener ou GPA), que frequentemente envolvem os pu......
...ão é tipicamente mais intensa no próprio coágulo do que dentro das paredes dos vasos sanguíneos afetados. A necrose fibrinoide, uma marca registrada da maioria das vasculites sistêmicas, está ausente na TAO. O Quadro 2 apresenta o diagnóstico diferencial da TAO. Quadro 2 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DA TROMBOANGEÍTE OBLITERANTE Condições cardiovasculares · Ateroscler......
... pacientes que manifestam xerostomia, mas não xeroftalmia, e não apresentarão anti-SSa.1,2 Há envolvimento hepático em 7% dos pacientes com SS e também anticorpo antimitocondrial e, mais raramente, alteração de enzimas hepáticas.1,2 Os pacientes com SS podem desenvolver comprometimento tubulointersticial (acidose tubular renal, perda da capacidade de concentração, hipercalciúria ou defeitos tubu......
...que a protegem da lise de hemácias pela fixação por complemento, assim uma grande quantidade de unidades fixadoras de complemento são necessárias e estas só podem ser produzidas nas extremidades mais frias do organismo como dedos, nariz e orelhas. A intensidade da hemólise irá depender: -Da quantidade de anticorpos produzida -Da amplitude térmica em que estes autoanticorpos funcionam -Do grau q......
...tência de depósitos de IgG, IgM e C3 com as mesmas distribuições. Também observa-se uma inflamação ou proliferação endotelial. Tabela 6. Classificação da nefrite lúpica estabelecida pela International Society of Nephrology/Renal Pathology Society 2003. Classe Denominação Descrição Apresentação clínica I Mesangial mínima Normal à microscopia comum, com imunodep......
...tacrolimus comparado a 35% no grupo-controle. Quarenta e cinco porcento dos pacientes tratados em curto prazo apresentam recidiva após ainterrupção do tacrolimus.Micofenolato de mofetil (MMF), um pró-fármaco, e seuingrediente ativo ácido micofenólico (Myfortic®) são comumenteprescritos no tratamento da nefrite lúpica como terapia de indução emanutenção. Diferentemente dos inibidores da calcineurin......
...mo, por exemplo, ouro ou D-penicilamina, pode levaranos antes de alcançar a remissão da proteinúria, com tempo médio pararesolução de 11 meses em um estudo.Foi relatada uma série de patologias glomerulares emassociação com GNM ou sobrepostas a ela. Essas doenças incluem glomerulonefritepor IgA, glomeruloesclerose segmentar focal, glomerulonefrite crescêntica (doençaanti-MBG, vasculite associada a ......
...el Denominação Etiologia Primária: a doença é predominantemente dos rins, mas nem sempre; a etiologia é desconhecida. Secundária: há uma doença sistêmica causando lesão glomerular secundariamente. Fator tempo Aguda: lesão que ocorre em dias a poucas semanas. Subaguda ou rapidamente progressiva: lesão que ocorre em semanas a poucos meses. Crônica: lesão que ocorre......
...e as últimas décadas, diversos esquemas de classificação foram propostos, e à medida que novas técnicas foram sendo desenvolvidas (por exemplo, imunofenotipagem, citogenética, biologia molecular), os esquemas de classificação eram revistos, com descrição de novos e reclassificação de subtipos antigos. De todo modo, qualquer classificação de linfoma deve procurar definir não apenas o t......
...ropensas aos quadros de autoimunidade, como o lúpus eritematoso sistêmico e a síndrome de Sjögren, ou infecciosos, como a doença gonocócica disseminada. Porém, para todos estes quadros de poliartrites, existem características marcantes de cada doença que podem ser descobertas pela anamnese, exame físico e exames complementares, como orientado na Tabela 3. Tabela 3: Diagnóstico diferencial ......
...ização de profilaxia para parasitoses disseminadas, sobretudo estrongiloidíase, antes da realização da pulsoterapia. Após a confirmação de doença autoimune (ANCA ou FAN positivos e/ou confirmação histológica), deve ser iniciada a terapêutica imunossupressora com ciclofosfamida (3 a 5 mg/kg/dia ou 0,75 a 1 g/m²/mês) por via endovenosa. Nos casos refratários, pode ser necessária a realização de plas......
...C e uma droga diurética deve ser incluída no tratamento destes pacientes. Os diuréticos poupadores de potássio e os inibidores da ECA devem ser usados com cautela neste grupo de pacientes. Dislipidemia Pacientes com DRC a partir do estádio 3 apresentam alterações no metabolismo das lipoproteínas e triglicérides. É caracterizado pelo acúmulo de moléculas de VLDL-colesterol parcialmente metabol......
...g/kg/dia. As limitações ao uso da ciclosporina incluem seu alto custo, potencial de causar ou agravar hipertensão arterial sistêmica, toxicidade renal e necessidade de monitoração frequente. Coluna de Imunoadsorção Uma coluna de imunoadsorção (Prosorba) foi aprovada para tratamento da artrite reumatoide. Preconiza-se trocas semanais por um período inicial de 12 semanas. Apenas uma minoria dos......
... C, Roth H, et al. C-reactive protein and body mass index predict outcome in end-stage respiratory failure. Chest 2004;126:540–6. 44. Selman M, King TE, Pardo A. Idiopathic pulmonary fbrosis: prevailing and evolving hypotheses about its pathogenesis and implications for therapy. Ann Intern Med 2001;134:136–51. 45. Zuo F, Kaminski N, Eugui E, et al. Gene expression analysis r......
...nduced remission. West J Med 1976;124:333. 4. Blanco R, Martinez-Taboada VM, Rodriguez-Valverde V, et al. Cutaneous vasculitis in children and adults: associated disease and etiologic factors in 303 patients. Medicine (Baltimore) 1998;77:403. 5. Gedalia A. Henoch-Schonlein purpura. Curr Rheumatol Rep 2004;6:195. 6. Davis MD, Brewer JD. Urticarial vasculitis and hypocom......
...SJ, Fox PC, et al. Primary Sjögren’s syndrome: health experiences and predictors of health quality among patients in the United States. Health Qual Life Outcomes 2009;7:46. 30. Segal B, Thomas W, Rogers T, et al. Prevalence, severity, and predictors of fatigue in subjects with primary Sjögren’s syndrome. Arthritis Rheum 2008;59:1780–7. 31. Hackett KL, Newton JL, Frith J, et a......
... uma ou duas mudanças de cor. A descoloração digital se restringe principalmente aos dedos das mãos ou dos pés. Ocasionalmente, a língua, a ponta do nariz ou os lobos auriculares também são afetados. O branqueamento representa a fase isquêmica do fenômeno, cuja causa é o vasoespasmo digital. Cianose é o resultado da presença de sangue desoxigenado nos vasos capilares e nos vênulos. Após o reaqueci......
...olase não é órgão-específico; sua distribuição nos órgãos é similar a da lactato desidrogenase. ALT = alanina aminotransferase; ANCA = anticorpo anticitoplasma de neutrófilo; AAF = anticorpo antifosfolipídio; SAAF = síndrome do anticorpo antifosfolipídio; AST = aspartato aminotransferase; CMV = citomegalovírus; SNC = sistema nervoso central; CIVD = coagulação intravascular disseminada; ELISA......
...ndrome in peripheral arterial disease: relationship with severity of peripheral circulatory insuffi ciency, infl ammatory status, and cardiovascular comorbidity. J Vasc Surg 2006;44:101. 9. O’Hare AM, Glidden DV, Fox CA, et al. High prevalence of peripheral arterial disease in persons with renal insuffi - ciency: results from the National Health and Nutrition Examination Survey 1999-2000. ......
...over regeneração de bicarbonato e diminuição da secreção distal de bicarbonato. A regeneração do bicarbonato nas células alfa intercalares do túbulo coletor é mediada pela secreção de íons hidrogênio através das ATPases de H+ presentes na membrana luminal [Figura 6]. A cossecreção passiva do cloreto é requerida para a manutenção da eletroneutralidade. O bicarbonato intracelular é devolvido para a ......