...ve até a vasculite necrotizante grave. Por conseguinte, todas as decisões de tratamento devem ser individualizadas, isto é, com base nas circunstâncias particulares do paciente e nas considerações dos órgãos em risco, levando em conta o potencial de efeitos adversos da terapia. A tendência é que a vasculite cutânea se desenvolva em áreas de gravidade dependentes e seja exacerbada pela estase veno......
...25 pacientes com regimes à base desofosbuvir foram descritos. A neuropatia periférica não deve ser consideradacontraindicação para a terapia antiviral da hepatite C crônica. A erradicação do Helicobacter pyloripode levar à remissão completa do linfoma MALT, e a terapia antiviral podelevar à regressão do LNH de baixo grau em pacientes com doençaslinfoproliferativas malignas relacionadas ao VHC. A t......
...febril após a 2ª dose de IGIV, pulsoterapia com metilprednisonsa 30 mg/kg em 2 a 3 horas por 1 a 3 dias, ou uso de infliximabe 5 mg/kg, podem ser indicados. O tratamento com IGIV diminui a incidência de aneurismas gigantes em mais de 95%. POLIARTERITE NODOSA Introdução e Definições Poliarterite nodosa (PAN) é uma vasculite sistêmica primária necrosante que compromete artérias de médio calib......
...difica a estrutura da IgA e permite o desenvolvimento de anticorpos IgG anti-IgA. Assim, a teoria vigente sustenta que a IgA1 com glicosilação aberrante se deposita no mesângio, onde atua como um antígeno plantado para formação de imunocomplexos IgA-IgG, com consequente ativação local do complemento e lesão glomerular.33,34 Figura 5. Imunocoloração de IgA mostrando a deposição de Ig......
...arece estar associada a alguma manifestação clínica em particular. Já os anticorpos anti-RNP podem estar presentes num amplo espectro de doenças reumatológicas (LES exibindo associação com o fenômeno de Raynaud, esclerose sistêmica e síndrome de Sjögren). Entretanto, quando presentes isoladamente e em altos títulos, fazem parte dos critérios de diagnóstico da doença mista do tecido conjuntivo (DMT......
...inutos. É feita uma medida da área molhada: área menor que 5 mm define o teste como positivo. Teste de Rosa Bengala Avalia-se a sequela da baixa produção lacrimal no epitélio corneano. O corante Rosa Bengala é colocado no olho e cora uma área de lesão epitelial vista ao exame pela lâmina de fenda, considerando, então, o teste positivo. Xerostomia Tabela 3: Exames na xerostomia. ......
...rever a síndrome pulmão-rim. Uma dessas entidades clínicas é a doença de Goodpasture, a qual é caracterizada por hemorragia pulmonar e glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP) associada com a deposição linear de anticorpos ao longo da membrana basal glomerular (MBG), causando GNRP com formação de crescentes. Em 1919, o patologista americano Dr. Goodpasture descreveu uma doença sistêmica co......
...atamento: · Todos os pacientes com hemorragia alveolar · Todos pacientes com doença renal que ainda não necessitem de terapia de substituição renal · Pacientes em hemodiálise com vasculite sistêmica ou com alguma possibilidade de melhora da função renal Alguns estudos têm empregado azatioprina no lugar de ciclofosfamida, mas estudos comparando esses......
...ealizados. Em pacientes com crioglobulinemia pode ser administrado também ciclofosfamida e indicado plasmaférese. Alguns estudos para GNMP tipo I verificaram que mais pacientes mantiveram-se com função renal estável quando em uso de prednisona 1mg/Kg de peso ao dia, um outro estudo na GNMP tipo III demonstrou melhora de clearence de creatinina em grupo tratado com corticoesteroides em dias alterna......
...e culturas é essencial para excluir causas infecciosas da doença. A hemorragia alveolar difusa se manifesta na radiografia com infiltrado parenquimatoso difuso e bilateral. Infelizmente, essas anormalidades radiográficas do tórax não são específicas para o diagnóstico de hemorragia alveolar. O achado de hemoptise, por sua vez, não apresenta boa sensibilidade nem especificidade. As principais eti......
...tuberculose, micoses profundas); · dependendo do quadro clínico apresentado, podem ser necessários outros exames para exclusão de doença inflamatória intestinal, malignidades etc. Diagnóstico Diferencial · Eritema indurado de Bazin; · vasculite nodular. A vasculite nodular é caracterizada clinicamente por nódulos subcutâneos dolorosos, também preferencialmente localizados nas pernas,......
... Sintomas constitucionais: a pesquisa de sintomas constitucionais associados (febre, perda ponderal, sudorese noturna, bem como sinais/sintomas órgão-específicos (hematúria, parestesias, tosse etc.) serve de auxílio no raciocínio para o diagnóstico etiológico do quadro vasculítico. 5. Uso de medicamentos: sempre pesquisar medicações atualmente em uso, pois estas podem ser a causa. 6. Comor......
... anticorpos IgM, enquanto a resposta imune tardia (além de ˜6 meses) envolve a classe IgG, os testes para classe de imunoglobulina anti-HBc distinguem entre infecção recente (IgM) e infecção remota ou crônica (IgG) por HBV. Raramente (sobretudo com os ensaios de última geração altamente sensíveis para AgHBs e anti-HBs), na “janela” entre a perda de AgHBs detectável e a presença de anti-HBs detectá......
... (atentar a sintomas e sinais típicos da doença, como artrites, artralgias, rash, alopecia, serosite, febre) Síndrome nefrótica em idoso associada à perda variável de função renal Glomerulopatias membranosa, membranoproliferativa, amiloidose, doença de cadeia leve ou pesada, fibrilar. Investigar exaustivamente causas secundárias como DM, paraproteinemia, doenças tumorais etc. Síndrome......
...atura que a videotoracoscopia ou biópsia pulmonar a céu aberto pode ser omitida quando os seguintes critérios estão presentes: -TC com achados típicos; -Apresentação clínica compatível; -Biópsia transbrônquica compatível com o diagnóstico; -Lavado broncoalveolar com macrófagos espumosos, mais de 25% de linfócitos e razão CD4/CD8 menor que 0,9; -Ausência de um distúrbio subjacente que pode......
...ina) apresentam sintomas sensitivos (diminuição da sensibilidade superficial e dor) lentamente progressivos, que se manifestam de forma inicial nos membros inferiores. Também podem posteriormente apresentar fraqueza, queimação, ataxia e quedas. Quando associada a déficits nutricionais, a apresentação clínica é variável. Diagnóstico O diagnóstico pode ser determinado por meio das seguintes av......
...de. Quadro 2 Exames Complementares em Vasculites de Hipersensibilidade Exame Alteração Hemograma completo Normal Eletrólitos Normais Função hepática Normal Urianálise Normal VHS e PCR Alterados em <50% dos pacientes, com alterações leves a moderadas FAN Negativo Fator reumatoide Negativo Anca Negativo C......
...s, com incidênciade soroconversão após a exposição a um paciente VHC-positivo estimada em menosde 2%. No entanto, os dados são divergentes, e valores que variam de 0 a 10% sãodescritos na literatura. Receptoresde transplante de órgãos sólidos têm alto risco de adquirir infecção por VHC. Astaxas de transmissão variam entre 30 e 80%. A introdução de drogas antiviraisde segunda geração para hepatite ......
...atology [ACR], 1994), a qual é sumarizada no Quadro 1. Quadro 1 CLASSIFICAÇÃO DE CHAPEL HILL (AMERICAN COLLEGE OF RHEUMATOLOGY) DAS VASCULITES PRIMÁRIAS Predominância de grandes vasos · arterite de Takayasu · arterite de células gigantes · doença de Behçet Predominância de médios vasos · poliarterite nodosa · ......
...ioglobulinemia. Em geral, a falta de envolvimento visceral na TAO ajuda a diferenciá-la de outras vasculites. Por exemplo, ulcerações em membros inferiores e regiões maleolares são atípicas na TAO, mas são comuns entre outras formas de vasculite listadas anteriormente. A neuropatia vascular, muitas vezes marcante nas outras formas de vasculite sistêmica, não ocorre na TAO. Existem quatro fatores......
...ssociada a alterações dos microvasos endoneurais, mas sem vasculite necrotizante. A ocorrência de doença do SNC é rara, e sua incidência é controversa.1,2 Há risco 44 vezes maior de desenvolvimento de linfoma em pacientes com SS. O linfoma que pode ser identificado clinicamente ocorre em 5% dos casos. Alguns pacientes evoluem com expansão monoclonal, originária de forma mais frequente de glândula......
...agglutinin disease. Br J Haematol 2011; 153:309. 2-Swiecicki PL, Hegerova LT, Gertz MA. Cold agglutinin disease. Blood 2013; 122:1114. 3-Heddle NM. Acute paroxysmal cold hemoglobinuria. Transfus Med Rev 1989; 3:219. Anemias Hemolíticas Autoimunes por Crioaglutininas ou por Anticorpos Frios Rodrigo Antonio Brandão Neto Anemias Hemolíticas Autoimunes por Crioaglutininas ou por Anticorpos Fr......
...tion of naive B cells. Proc Natl Acad Sci U S A 2000;97:2703. 36. Cooper GS, Dooley MA, Treadwell EL, et al. Hormonal, environmental, and infectious risk factors for developing systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1998;41: 1714. 37. Alarcon GS, McGwin G Jr, Bartolucci AA, et al. Systemic lupus erythematosus in three ethnic groups: IX. Differences in damage accrual. LUMINA Study Grou......
...fosfamida oral (dose de 1,5-2 mg/kg/dia)por 12 meses combinada com prednisona por 6 meses (dose de 0,5 mg/kg em diasalternados), com três doses consecutivas de metilprednisolona 1 g IV no iníciodo primeiro, do terceiro e do quinto mês, têm sido utilizados frequentementecom sucesso e substituíram o uso de clorambucil como terapêutica usual nesses pacientes.Os efeitos adversos da ciclofosfamida, qua......
...os tenhamincluído pacientes com proteinúria inferior a 3,5 g/dia, dessa forma com umviés de um prognóstico mais favorável, com sobrevida renal de 72% em 8 anospara pacientes não tratados com GNM. No entanto, 37% desses pacientes nãoapresentavam síndrome nefrótica (proteinúria < 3,5 g/dia) e 56% apresentavamproteinúria inferior a 5 g/dia. Em pacientes com doença leve, cerca de 25% progridem para......
... edema (anasarca); • hipoalbuminemia; • hiperlipidemia. O achado diagnóstico principal é a proteinúria em níveis nefróticos. Com o aparecimento desta proteinúria, as consequências são hipoalbuminemia com edema e hiperlipidemia por produção compensatória de lipoproteínas no fígado. Outra consequência da síndrome nefrótica é o aparecimento de retenção de sal pelos rins, fator import......
...nos últimos meses, muitas vezes com dor e sintomas obstrutivos; o sintomas sistêmicos são comuns; o a presença de sítios extranodais é mais prevalente neste subgrupo; o há elevação aos exames laboratoriais, como a desidrogenase lática (DHL) e a b2-microglobulina; o podem ser resultado da progressão de linfoma indolente para formas mais agressivas; o exemplos: linfoma difuso ......
...ir para a remissão completa (cerca de 10%), para AR, outra artropatia inflamatória ou colagenose, e/ou ainda permanecer com quadro indiferenciado por vários anos. Quando estamos diante de um paciente com um quadro sugestivo de AR precoce, este normalmente está apresentando artrite em pelo menos 2 articulações, edema articular e rigidez matinal. O diagnóstico diferencial engloba toda a gama de dia......
...ça grave (como câncer) ou a possibilidade de sangramento maciço. Dentre os pacientes com hemoptise, 3 a 10% apresentam episódios de sangramento volumoso, chamados de hemoptise maciça, e definidos pela maioria dos autores como expectoração de 600 mL de sangue em 24 a 48 horas ou maior que 100 mL/h. Esses pacientes devem ser internados em UTI e necessitam de monitoração intensiva, além de tratamento......
... DRC (tratamento conservador), recomenda-se universalmente as descritas a seguir. Controle da Hipertensão Arterial É a medida nefroprotetora mais importante e eficaz. Atualmente, recomenda-se a redução da pressão arterial a valores inferiores a 130 x 80 mmHg. Todas as classes de anti-hipertensivos podem ser utilizadas na DRC. Há certa polêmica em relação ao uso de bloqueador de canal de cálci......
...ente da inflamação articular, outros fatores, como a presença de deformidades e a limitação para atividades laborais e sociais, contribuem para a ocorrência de depressão e alterações comportamentais nesses pacientes. Também é frequente a associação com síndromes dolorosas funcionais, como a fibromialgia. Manifestações Osteometabólicas Alterações da densidade mineral óssea (osteopenia e osteop......
...lial growth factor), bem como certas quimiocinas CXC e o interferon-gama, que inibem a angiogênese, foram todos implicados na FPI.51 Além disso, pode haver um desequilíbrio entre a produção e a degradação da matriz extracelular em consequência da produção aumentada do inibidor tecidual de metaloproteinases (TIMP – em inglês, tissue inhibitor of metalloproteinases), que inibe a quebra da matriz. ......
...e e mucosa oral, coronárias Aneurismas inflamatórios em artéria coronária O tratamento precoce pode prevenir a formação de aneurisma PHS Pele, sistema musculoesquelético, trato GI, glomérulo VLC cutânea Deposição tecidual de imunocomplexos de IgA 1/3 das crianças apresentam recidivas *A presença de imunodepósitos sugere a possibilidade de infecção pelos vírus das......
...e, a causa da fadiga seja multifatorial e possa ser disparada por alguma disfunção imunológica ou por fatores como transtorno do sono e depressão. Em um estudo de 94 indivíduos que atendiam aos critérios do American-European Consensus Group para SS primária, os fatores psicológicos foram responsáveis por apenas 62% da variabilidade na Fatigue Severity Scale.30 Embora a depressão se correlacione c......
...asculares adversos em pacientes com aterosclerose e pode melhorar a capacidade de caminhar em pacientes com DAP.25,26 Figura 4: Angiograma por ressonância magnética de dois pacientes diferentes, cada um com claudicação na panturrilha. (a) Estenose focal na artéria femoral superficial direita em um paciente com claudicação na panturrilha direita. (b) Oclusão segmentar longa na artéria femo......
...usência de doença renal pode ser desafiador, levando ao atraso no início da terapia. Exames laboratoriais É preciso tentar confirmar o diagnóstico por patologia tecidual, mostrando a ocorrência de vasculite necrotizante na ausência de inflamação granulomatosa. Em oposição à GPA, a necrose e inflamação parenquimal observadas PAM não são marcantes (exceto nas áreas de dano isquêmico), e não h......
...terial pode diminuir a pressão de perfusão de um membro isquêmico e potencialmente agravar os sintomas. Os inibidores da enzima conversora de angiotensina são agentes anti-hipertensivos efetivos que também podem diminuir o risco de eventos cardiovasculares adversos em pacientes com aterosclerose, incluindo aqueles com AP.21 Os betabloqueadores não agravam a claudicação intermitente.2 São indicad......
...essária, a administração concomitante de um diurético de alça pode limitar o desenvolvimento de pressão arterial alta e retenção de líquido. Alcalose metabólica A alcalose metabólica primária é caracterizada por uma [HCO3–] plasmática elevada e um pH arterial acima de 7,42. Contudo, havendo acidose metabólica concomitante, o pH sanguíneo pode estar aumentado, diminuído ou normal. Além disso, ......