... agregados e/ou imunocomplexos que superam a capacidade, das células mononucleares e do sistema fagocítico, de eliminação dessas crioglobulinas com depósito tecidual com lesão endotelial, o que causa as diferentes manifestações da doença. Achados clínicos A CM causa sobretudo sintomas inespecíficos e constitucionais, como artralgias, fadiga, mialgias e lesões purpúricas. A tríade clássica ......
...ção cognitiva subclínica -Depressão e apatia Outros -Miopatia -Fibrose pulmonar idiopática -Aumento do risco de cânceres sólidos não hepáticos (reto, pâncreas, pulmão e brônquios, rim) Crioglobulinemia: Visão Geral Trata-se da manifestaçãoextra-hepática mais comum da infecção pelo vírus da hepatite C. A crioglobulinemia mista é a presença deimunoglobulinas anormais no soro, as que tem a......
...complementos (C3 e C4) está normal. Autoanticorpos como FAN, fator reumatoide e ANCA são negativos. Diagnóstico Diferencial A PHS deve ser diferenciada de outras vasculites (vasculite de hipersensibilidade, poliangiíte microscópica, síndrome de Churg-Strauss, granulomatose de Wegener, crioglobulinemia mista, poliarterite nodosa), doenças autoimunes (lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumat......
...ada. A lesão mediada por anticorpos é produzida por dois mecanismos distintos. Um mecanismo envolve autoanticorpos dirigidos contra antígenos-alvo específicos do glomérulo. Os principais exemplos são a síndrome de Goodpasture (doença anti-MBG), em que o paciente apresenta anticorpos contra o domínio não colágeno das cadeias de colágeno de tipo IV existentes na MBG, e a nefropatia membranosa idio......
...clínica desse teste não está estabelecida, uma vez que não existe uma correlação estreita entre a presença dos complexos imunes na circulação e a atividade de doença ou o grau de lesão tecidual. Crioglobulinas Grupo de proteínas que, sob baixas temperaturas , formam agregados insolúveis que se precipitam e tendem a se dissolver sob posterior aquecimento a 37° (Figura 4). A análise d......
...a e sialografia, além de correlacionar-se com a intensidade do infiltrado inflamatório nas glândulas salivares. Tem alta sensibilidade, mas baixa especificidade para diagnóstico de SS primária. Outros métodos de imagem Ultra-sonografia, RNM de parótidas, sialografia por RNM e RNM de parótidas dinâmicas (pré e pós-estímulo de glândulas salivares) são métodos recentes de avaliação do comprom......
...presentando insuficiência renal isolada. A indicação do tratamento específico deve ser precoce, pois poucos pacientes com níveis de creatinina acima de 6mg/dL apresentaram recuperação de função renal em estudo. Em geral, a ciclofosfamida deve ser continuada durante 2 a 3 meses; a dose de esteroides deve ser reduzida lentamente ao longo de 6 a 9 meses. Como discutido anteriormente, a doença anti-......
... Como alternativa à plasmaférese, alguns pacientes foram tratados por imunoadsorção, método que removeu eficazmente os anticorpos anti-MBG; no entanto, não é claro se é um tratamento comparável em eficácia à plasmaférese. Em caso de doença de Goodpasture refratária, o rituximabe, que é um anticorpo monoclonal anti-CD20 quimérico, pode apresentar benefício. Outra opção é a associação da ciclofosfa......
...Em casos leves sem alteração renal o tratamento usual é apenas evitar o frio e o uso de anti-inflamatórios não esteroidais. Em formas piores o uso de glicocorticoides como metilprednisolona 0,5-1 grama endovenoso ao dia associado à plasmaférese ou ciclofosfamida podem ter benefício. Existem estudos com o uso do rituximab com benefício. Nos casos da crioglobulinemia do tipo I o tratamento da doença......
...rituximab, que é um anticorpo monoclonal anti-CD20 quimérico, pode apresentar benefício. Outra opção é associação da ciclofosfamida com micofenolato mofetil. Deve-se lembrar que a profilaxia de pneumocistose é recomendada nestes pacientes com sulfametoxazol-trimetropim enquanto em tratamento imunosupressor. Para os doentes que se tornaram dependentes de diálise, o transplante renal não está asso......
... Reação de Arthus tipo III Vasculite leucocitoclástica Anticorpos anticélulas endoteliais (anticorpos são produzidos diretamente contra a parede endotelial) Reação de Arthus tipo II Vasculites relacionadas a doenças reumatológicas Imunidade medida por células Reação de Arthus tipo IV Vasculites granulomatosas na doença de Crohn, sarcoidose, tuberculose e doenças linfoproli......
...mação granulomatosa na biópsia. 3. Angeíte alérgica de Churg-Strauss Inflamação granulomatosa rica em eosinófilos envolvendo trato respiratório, associada a asma e eosinofilia. É vasculite necrotizante, envolvendo pequenos a médios vasos. Destaca-se o acometimento dos seguintes sistemas: · respiratório (30 a 70%): no início, o doente apresenta manifestações asmatiformes ou de rinite e......
... Se não houvesse vacinação, modelos sugerem que o HBV teria causado 10 milhões de infecções crônicas e 1 milhão de mortes na coorte de crianças nascidas no ano 2000, destacando a importância da implementação dos programas de vacinação.16 A vacina contra hepatite B foi introduzida nos EUA em 1981 e, hoje, é recomendada para todas as crianças. A vacinação infantil universal foi implementada em 199......
...ssam a apresentar microalbuminúria persistente (definida como microalbuminúria positiva em 3 amostras em dias diferentes). Apesar da maioria dos pacientes já apresentar alterações histológicas nessa fase, ainda há grande variabilidade na taxa de progressão para DRC terminal. Um percentual grande de pacientes (entre 50 e 60%) apresentam reversão da microalbuminúria, provavelmente associado a efeito......
..., alguns estudos até sugerem que este possa ser protetor. Fisiopatologia Os principais achados histológicos são o envolvimento do parênquima pulmonar por tecido de granulação com proliferação excessiva. Este tecido inclui fibroblastos e miofibroblastos e colágeno, que preenchem os alvéolos e ocasionalmente os bronquíolos (neste caso, o termo bronquiolite obliterante com pneumonia em organiza......
...ielinizadas é o achado mais proeminente em casos de polineuropatia distal. Desmielinização e remielinização segmentar, formação de bulbo com aspecto de cebola e redução do número de fibras não mielinizadas são achados secundários à isquemia aguda da vasa nervorum. Diagnóstico O diagnóstico dessa condição é clínico, e a realização de ENMG confirma-o. Tratamento Nesses casos, deve-se mante......
...ão glicocorticoide ao longo de semanas ou até vários meses, a adição de um agente imunossupressor pode ser necessária. A azatioprina (2mg/kg/dia) é usada mais comumente para esse fim. As lesões similares a erupções medicamentosas são tratadas simplesmente com a elevação das pernas e com a administração de anti-histamínicos H1 e anti-inflamatórios em caso de dor ou edema. Para doença persistente q......
...toimunológico. Fatores hospedeiros também podem estar envolvidos na capacidade delimpar o vírus espontaneamente. A infecção pelo VHC durante a infância apresentamenor risco de infecção crônica - de 50 a 60%. Amaioria dos pacientes com infecção crônica é assintomática ou tem apenassintomas inespecíficos leves, desde que a cirrose hepática não esteja presente.A queixa mais frequente é a fadiga; mani......
... de médio calibre e vasos menores é desconhecido. Características clínicas A PAN tem uma vasta constelação de manifestações clínicas. Os sintomas constitucionais, tais como febre, mialgias e perda de peso, são encontrados em até 90% dos pacientes com a doença. Outro sintoma sistêmico bastante comum é a artralgia. O sistema nervoso periférico (SNP) pode ser afetado com mononeuropatia múltip......
...ença de trombo inflamatório intraluminal, e pode ser distinguida de outras vasculites por poupar as paredes de vasos. Na fase aguda, um trombo oclusivo altamente inflamatório com leucócitos polimorfonucleares e células gigantes pode ser observado. Entretanto, não existe evidência de necrose fibrinoide. Posteriormente, se dá a organização desse trombo; de forma crônica, o paciente o apresenta sem ......
...tsopoulos HM. Sjögren’s syndrome. In: Klippel J, Dieppe P, editors. Rheumatology. London: Mosby; 1998. p. 7.32.1–12. 2.Kassan SM, Haralampos MM. Clinical manifestations and early diagnosis of Sjögren syndrome. Arch Intern Med. 2004;28(164):1275-84. 3.Nikolov NP, Illei GG. Pathogenesis of Sjögren’s syndrome. Curr Opin Rheum.2009 Sep;21(5):465-70. 4.He J, Guo JP, Ding Y, Li YN, Pan SS, Liu Y, et ......
...cientes com manifestações extra-hepáticas e pode ser suficiente para melhorar os sintomas. Em relação à anemia hemolítica por crioaglutininas a resposta é melhor com regimes com rituximab do que com o interferon. O clorambucil ou ciclofosfamida podem ser usados e existem relatos de melhora rápida da acrocianose e anemia hemolítica, mas usualmente os resultados são piores do que com a terapia conv......
... lúpus irá localizar os achados no contexto apropriado. Doenças reumáticas semelhantes ao LES O lúpus pode ser parecido com outras doenças reumáticas [Tabela 1]. Estas incluem a artrite reumatoide e a síndrome de Sjögren [ver Artrite reumatoide], bem como o esclerodermia [ver Esclerodermia e doenças correlatas]. A apresentação poliartrítica do lúpus é bastante semelhante com a apresentação da......
...o de sal na dieta para menos de 100 mmol/dia desódio é altamente recomendada para melhorar a pressão arterial e reduzir oedema. A restrição de sal também é necessária a fim de permitir que otratamento com IECAs e BRAs exerça seus efeitos antiproteinúricos máximos.Pacientes com proteinúria têm colesterol e triglicérideselevados e risco cardiovascular marcadamente elevado. É provável que asanormalid......
...ver GN* rapidamente progressiva) GN* rapidamente progressiva ou crescêntica § GN de evolução em semanas a poucos meses § Hipertensão, edema e oligúria § Proteinúria não nefrótica § Sedimento urinário ativo § Acomete mais de 50% dos glomérulos § Presença de necrose fibrinoide § Característico: presença de crescentes (proliferação no espaço de Bowman) § Proliferaç......
...tam importante dislipidemia com aumento de LDL-colesterol e diminuição de HDL-colesterol. Causas Secundárias Incluem: • medicações: penicilamina e sais de ouro; • infecções: hepatites B e C, lues, malária e hanseníase, raramente esquistossomose; • neoplasias envolvendo tumores sólidos como pulmão, colorretal, mama e rim, além de leucemias e linfoma não Hodgkin; • doen......
...e receberão doxorubicina no esquema CHOP devem ter sua função cardíaca avaliada antes do início do tratamento, devido à toxicidade cardíaca deste fármaco. Linfomas Muito Agressivos (Linfoma de Burkitt, Linfoma Linfoblástico) · O tratamento deste grupo de patologias deve ser feito de maneira rápida, visto ser uma doença extremamente agressiva e com potencial de óbito em dias caso nã......
...thritis. Arthritis Rheum 1995;38:44-48. 7. Smolen JS et al. Superior efficacy of combination therapy for rheumatoid arthritis: fact or fiction? Arthritis Rheum 2005;52:2975-2983. 8. Smolen JS et al. New therapies for treatment of rheumatoid arthritis. Lancet 2007;370:1861-1874. 9. Bértolo MB et al. Atualização do consenso brasileiro no diagnóstico e tratamento da AR. Rev Br......
...s. Tromboembolismo Pulmonar A instalação aguda de dispneia, hipoxemia, dor pleurítica e hemoptise geralmente em pequena quantidade na presença de radiografia de tórax normal são sinais que apontam na direção de embolia pulmonar. Os achados de elevação do dímero D e Doppler venoso de membros inferiores com trombose venosa profunda são sugestivos do diagnóstico, mas a confirmação só pode ser fe......
...mo monitoração da concentração sérica de potássio, pelo risco de hipercalemia, e atenção à piora súbita de função renal. Estes episódios podem ser precipitados pelo uso de diuréticos ou estados hipovolêmicos, mas também podem ocorrer em função do efeito hemodinâmico próprio da droga. Elevações discretas, em até 30% do valor inicial da função, podem ser tratadas com correção da hipovolemia relativ......
... incluem doença cardiovascular, infecções, doenças pulmonar e renal, doenças linfoproliferativas e sangramento gastrintestinal. TÓPICOS IMPORTANTES · A artrite reumatoide é uma doença com elevada morbimortalidade, e o retardo no diagnóstico e tratamento adequados pode levar a evolução para formas graves e incapacitantes. · O pannus é um tecido granulomatoso que invade e destrói os ......
...ados, bem como nas tendências ao benefício da função pulmonar, um estudo randomizado, duplo-cego e placebo-controlado concluiu o recrutamento de 400 pacientes ao redor do mundo, para avaliar indivíduos tratados com doses altas e baixas de pirfenidona (http://www.clinicaltrials.gov, #NCT00287716). (nota dos editores do MedicinaNet – este estudo foi publicado recentemente e demonstrou benefício rela......
...obtido por biópsia transbrônquica costuma ser insuficiente em quantidade para confirmar o diagnóstico patológico de GW. Figura 4. Os infiltrados nodulares do pulmão observados na granulomatose de Wegener (GW) aparecem menos extensivamente em uma radiografia-padrão (a) do que na tomografia computadorizada (b). A biópsia por toracoscopia ou pulmonar aberta frequentemente é o méto......
..., como as radiografias torácicas, são bastante úteis na busca de evidências de sarcoidose em outros órgãos ou tecidos. Raramente, a sarcoidose e a SS primária ocorrem no mesmo paciente. Amiloidose, hipertrigliceridemia e hemocromatose podem imitar SS primária ao aumentar o volume das glândulas exócrinas por meio da infiltração tecidual com amiloides, triglicérides e ferro, respectivamente.65 Os si......
... vasodilatory therapy. Circulation 2005;112:2980–5. 79. Shenoy PD, Kumar S, Jha LK, et al. Efficacy of tadalafil in secondary Raynaud’s phenomenon resistant to vasodilator therapy: a double-blind randomized cross-over trial. Rheumatology (Oxford) 2010;49:2420–8. 80. Kurklinsky AK, Miller VM, Rooke TW. Acrocyanosis: the Flying Dutchman. Vasc Med 2011;16:288–301. Doen......
...filtrados pulmonares, miocardiopatia, arterite coronária, polineuropatia (simétrica ou mononeurite múltipla), enteropatia isquêmica, gastrenterite eosinofílica, inflamação ocular, perfurações nasais, glomerulonefrite, nódulos cutâneos e púrpura.26,27 Os infiltrados pulmonares irregulares da SCS costumam ser transitórios e podem estar associados à hemorragia alveolar. Os nódulos pulmonares são inc......
...pidemia, hipertensão, história familiar de aterosclerose precoce e hiper-homocisteinemia. O risco de desenvolvimento de claudicação intermitente é 2 vezes maior entre os fumantes do que entre os não fumantes. Além disso, o hábito de fumar cigarros continuamente aumenta de modo significativo o risco de progressão da claudicação estável para isquemia severa de membro e amputação. O diabetes melito e......
...a expansão de volume e a hipertensão comumente presentes. Contudo, alguns estudos sugerem que vários motivos justificam o uso da terapia de reposição com álcali em casos de pacientes com insuficiência renal.16-18 Entre estes motivos, estão a probabilidade de a acidemia intensificar a quebra de músculo esquelético, reduzir a síntese de albumina e (por meio da ativação do sistema complemento) cont......