...co na polimiosite Dificuldade para levantar da cadeira na sala de espera: apoio na cadeira ou ajuda de familiares Mãos de mecânico: fissuras e hiperqueratose na pele da região lateral das mãos e dedos Poliatrite simétrica, em geral leve; pode cursar com deformidades e instabilidade do polegar na síndrome anti-sintetase Fenômeno de Raynaud: presente na síndrome anti-sintetas......
...em: 1) fraqueza muscular proximal; 2) elevação das enzimas musculares; 3) alterações eletroneuromiográficas de miopatia; 4) biópsia muscular evidenciando inflamação. A presença de dois critérios torna o diagnóstico provável e três critérios tornam o diagnóstico definitivo. A presença de lesão cutânea como heliotropo, pápulas de Grotton ou rash eritrodérmico permite o diagnóstico de dermato......
...nticorpoanti-RNP positivo com características sobrepostas de miosite, lúpus eesclerodermia. Uma característica clínica compartilhada comum é o fenômeno deRaynaud.Embora as queixas musculoesqueléticas sejam comuns noLES, a miosite é relativamente incomum. Os efeitos colaterais da medicaçãodevem ser investigados, pois glicocorticoides e medicamentos antimaláricospodem causar miopatia induzida por me......
...físico). A maioria dos pacientes apresenta quadro de sono não reparador e fadiga. O quadro é mais comum em mulheres jovens, podendo também ocorrer em homens e crianças. O diagnóstico é clínico e exames laboratoriais devem ser realizados no intuito de excluir doenças com sintomas semelhantes como hipotiroidismo. Investigações intensas incluindo fator antinuclear (FAN), fator reumatóide (FR) não dev......
...l. A indicação primária para realização de um exame de biópsia renal é para ajudar o médico a tomar decisões sobre o tratamento. Embora pacientes assintomáticos com urinálise normal possam apresentar resultados anormais de biópsia, ainda não está claro se o tratamento destes pacientes melhora o resultado. O paciente em bom estado apresentando resultados normais de urinálise e função renal geralmen......
...matol 1997;16:450-3. 4. Belzunegui J, Rodriguez-Arrondo F, Gonzalez C, Queiro R, Martinez de Bujo M, Intxausti JJ et al. Musculoskeletal infections in intravenous drug addicts: report of 34 cases with analysis of microbiological aspects and pathogenic mechanisms. Clin Exp Rheumatol 2000;18:383-6. 5. Bomalaski JS. Acute rheumatologic disorders in the elderly. Emerg Med Clin N Am 1990;8......
...o estado imunológico como diabetes melito, neoplasias e doenças reumáticas crônicas, por exemplo a AR (tabela 3). Ressaltamos também que alguns aspectos epidemiológicos (populações de risco), bem como aspectos clínicos e evolutivos, são mais característicos de determinadas bactérias, permitindo dividir as artrites sépticas em dois grandes grupos: gonocócica e não-gonocócica. A tabela 4 apresenta......
...imuno-histoquímica, mas, na avaliação, é importante também a investigação do perfil de autoanticorpos. · O tratamento consiste de orientação adequada do paciente quanto à importância da proteção contra os raios UV e encaminhamento a um dermatologista para a escolha do tratamento adequado ao tipo de lesão, seja ele tópico, sistêmico ou associado. Algoritmo Algoritmo 1 DERMATOMIO......
...T que levam à resposta imunológica diminuída e é o único agente imunossupressor estudado em DPI/DTC na esclerodermia. Dois estudos foram realizados nestes pacientes, no primeiro a ciclofosfamida (2 mg / kg / dia) foi comparada com placebo durante 1 ano e encontrou uma pequena, mas significativa, melhora na CVF. No geral não houve diferença significativa de eventos adversos graves, mas os paciente......
... de dorso e cervical posterior em forma de V, características do chamado “sinal do xale”, que ocorre na dermatomiosite. O paciente apresenta fraqueza muscular associada e exames laboratoriais mostraram aumento de CPK. Neste caso, temos então uma dermatomiosite em sua forma miopática. Não é necessário realizar biopsia muscular, pois o paciente apresenta o critério clínico de fraqueza muscular, além......
...formas de MII, outros processos patogênicos podem exercer papéis importantes. Evidências recentes, por exemplo, sugerem que os alvos antigênicos dos autoanticorpos miosite-específicos, respostas imunes inatas e mecanismos não imunes podem exercer algum papel na patogênese da MII. O alvo dos autoanticorpos anti-Jo-1 (isto é, histidil-tRNA sintetase) podem ser clivados pela granzima B, uma protease ......
...nas e está associada a uma elevada mortalidade, enquanto a SPEE tem duração de poucos dias e, em geral, apresenta resultado satisfatório. Em termos de histologia, a SPEE apresenta formação de bolhas na epiderme superior, sendo que a cavidade dessas bolhas contém células acantolíticas de aspecto normal flutuando livremente. Na necrólise epidérmica tóxica, as bolhas se formam na camada basal da epid......
... casos na manifestação da doença, e a capilaroscopia é similar a dos pacientes com esclerodermia. · Raramente ocorrem complicações renais ou neurológicas similares a do LES. · O exame radiológico simples de mãos e punhos dá informações sobre dano ósseo, dirigindo a terapêutica específica, se for o caso. · O diagnóstico de DMTC depende da presença de altos títulos do a......
...a TCAR: detecção e confirmação precoce da suspeita de doença, melhor avaliação da distribuição e da extensão do acometimento, pode mostrar alterações em outros locais do corpo, capacidade para selecionar o melhor local para biópsia. Em algumas doenças, existe uma boa correlação entre os achados tomográficos e o resultado da biópsia. Dentre as alterações mais comuns, destacamos o vidro fosco e fave......
...do fino. Anticorpos Anticentrômero Os antígenos-alvo desses anticorpos são proteínas constitucionais centroméricas. No teste do FAN em células HEp-2, sua presença está associada ao padrão nuclear pontilhado (número de 46 pontos) na célula em intérfase e quando em divisão esses pontos se alinham na placa metafásica. Esse é um dos raros casos onde o padrão do FAN é determinante não ha......
...a de peso. O espasmoesofágico pode ser precipitado pela ingestão de líquidos muito quentes oufrios. Os sintomas incluem dor torácica, disfagia ou ambos. Manometricamente,observa-se que contrações esofágicas fortes prolongadas e simultâneas sãointercaladas sobre ondas peristálticas normais. Se um exame de deglutograma combário for realizado durante um espasmo, podem ser observados achados como lesã......
... ou atrofia perifascicular; · presença de algum anticorpo miosite-específicos (antissintetase, anti Mi-2 ou anti-SRP); · rash cutâneo típico da dermatopoliniosite: sinal de Gottron ou heliótropo. A presença de 4 critérios define o diagnóstico, enquanto 3 das manifestações o tornam provável. No caso da polimiosite isolada, são necessários apenas 3 critérios e, no no caso da dermatom......
...s doenças reumáticas afetam não somente o sistema músculo-esquelético, mas o tecido conjuntivo como um todo. Assim, didaticamente, as suas manifestações podem se dividir em articulares e extra-articulares. MANIFESTAÇÕES ARTICULARES A artrite e a artralgia constituem, na verdade, pólos de um espectro contínuo; no entanto, do ponto de vista clínico, a artrite, por representar um processo mais ......
...cas. Tabela 15: Manifestações hematológicas em doenças reumatológicas Anemia hemolítica/Citopenias/Plaquetopenia · Lúpus · DDTC Tromboses arteriais e venosas/Plaquetopenia · Síndrome antifosfolípide TÓPICOS IMPORTANTES E RECOMENDAÇÕES · As manifestações articulares das doenças reumatológicas devem ser caracterizadas principalmente quant......
...; 12:1496. 16. Tosti A, Baran R, Dawber RPR. The nail in systemic diseases and drug-iduced changes. In: Baran R, Dawber RPR, eds. Disease of the nails and their management. 2. ed. Oxford: Blackwell Scientific, 1994. p.175-261. 17. Terry R. White nails in hepatic cirrhosis. Lancet 1954; i:757-759. 18. Holzberg M, Walker HK. Terry’s nails: revised definition and correlations. Lancet 1984......
...s de tratamento são descritas a seguir. Tratamento Tópico · Minoxidil: produz diminuição da fase de latência, engrossamento do fio e aumento o tempo da fase anágena; · alfaestradiol: aumento da produção de 17-betaestradiol pela testosterona, com consequente diminuição de DHT; · progesterona: utilizado na AAG feminina. Tratamento Sistêmico · F......
...caso da varicela, as complicações podem ser maternas e/ou fetais, como: pneumonia materna, morte materna, parto prematuro e varicela congênita, dependendo da idade gestacional de contaminação e da gravidade da doença materna. Na gravidez, pode ocorrer exacerbação da hanseníase, maior frequência dos estados reacionais e aumento da resistência a poliquimioterapia. Autoimunidade O lúpus cutâneo......
...smos até a morte súbita, passando por síncope, intolerância ao exercício ou insuficiência cardíaca. Esta grande diversidade depende diretamente da frequência do ritmo de escape juncional ou ventricular. Tratamento A conduta terapêutica se relaciona com a idade do paciente. No que diz respeito ao tratamento de fetos há pouca experiência. Quando estes apresentarem sinais de sofrimento e/ou insu......
... com opções de tratamento limitadas, ou uma DPPD possivelmente responsiva à terapia. Nossa capacidade de prever o curso clínico da doença geralmente é bastante limitada. Desta forma, os pacientes considerados adequados e que apresentem doenças fibróticas progressivas devem ser encaminhados rapidamente para uma avaliação de transplante de pulmão. Nos últimos anos, vários estudos investigativos, ......
...recem ser maiores que estes, apresentando um papel direto em imunodeficiências primárias ainda não completamente conhecido, além de agir em doenças autoimunes e inflamatórias. Seu uso é associado com diminuição de citocinas inflamatórias e down-regulation de moléculas de adesão e quimiocinas, entre outros fatores que não conseguem uniformemente justificar seus benefícios. A medicação interage aind......
...INAL: náusea, vômito. HEMATOLÓGICO: diminuição de leucócitos no sangue, diminuição das plaquetas no sangue. OUTROS: infecções. Atenção com outros produtos A azatioprina: • pode ter sua ação e efeitos tóxicos aumentos por: alopurinol. • pode aumentar os riscos de infecção e neoplasias com: outro imunossupressor. • pode diminuir a ação de: vacina de vírus mortos. • pode......
... de 1-2 g por dia, dividido em 3 tomadas, 2 horas antes das refeições ou 3 horas depois. • O tratamento deve ser continuado por 1 a 2 meses. Idosos • Inicialmente, 125 mg por dia. Se a dose for bem tolerada, aumentar 125 mg por dia, no máximo até 750 mg por dia, dividido em 3 tomadas. Crianças • 20 mg/kg/dia, dividido em 3 tomadas. • A dose usual é de 30 a 40 mg/kg/......
...do, dor de cabeça severa com irritação meníngea; em bebês, os sintomas meníngeos podem não ser evidentes Achados no LCE: pleiocitose leve a moderada (< 1.000 células/mcL) que é predominantemente linfocítica; em casos raros, contagens celulares normais; é possível observar uma predominância inicial de células polimorfonucleares no LCE, com subsequente mudança para linfocitose, particularme......
...eases, angiogênese e mediadores de moléculas pequenas de inflamação e recrutam células adicionais para a articulação. O TNF é especialmente importante porque pode induzir a proliferação de sinoviócitos, a produção de colagenase e a liberação de prostaglandina. A expressão excessiva generalizada do TNF pode induzir artrite em camundongos. A IL-5, produzida por macrófagos, compartilha muitas ativid......
...endado, exceto em pacientes com malignidades linfoides. Existe uma rara associação entre deficiência imunológica e timoma, que se estima estar presente em 4% dos indivíduos com hipogamaglobulinemia. Características Clínicas e Tratamento da Deficiência de Imunoglobulina a Seletiva A deficiência de IgA é mais comum das imunodeficiências primárias, definida como IgA menor que 5 a 10mg/dL, com......
...to e a função normais das células T. Foram observados baixos níveis de zinco em crianças criticamente doentes dentro de 72 horas após a admissão em uma unidade de terapia intensiva, e a linfopenia pode se manifestar nesses casos. A terapia com zinco corrige a linfopenia, e a função linfocítica é restaurada. A ingestão excessiva de etanol e/ou o uso crônico de etanol podem resultar em respostas pro......
...orrágicas); infecção (diminuição ou descontinuação do medicamento); toxicidade nas gônadas (diminuição da fertilidade). Reações mais comuns (sem incidência definida): Gastrintestinal: náusea, vômito. Geniturinária: inflamação da bexiga. Dermatológico: perda de cabelos reversível. Atenção ao utilizar outros produtos. A ciclofosfamida •pode aumentar as taxas de ácido úrico, podendo s......
... e não apresentam erosões marginais. As efusões sinoviais são não inflamatórias, exibem contagem de CSB inferior a 2.000/mcL e predominância de células mononucleares. As articulações reumatoides são mais suscetíveis à infecção bacteriana do que as articulações normais, e uma sepse sobreposta pode não ser evidente de imediato. Pode ser difícil distinguir os sinais usuais (p. ex., eritema localiza......
...activation syndrome in juvenile arthritis. Curr Opin Rheumatol 2007; 19:477-81. 10. Lovell DJ. Update on treatment of arthritis in children: new treatments, new goals. Bull NYU Hosp Jt Dis 2006; 64(1-2):72-6. 11. Niehues T, Lankisch P. Recommendations for the use of methotrexate in juvenile idiopathic arthritis. Paediatr Drugs 2006;8:347-356. 12. Petty RE et al. Revision of the proposed classif......
... Eles revelam aumento de partes moles, irregularidades na superfície articular e área de destruição óssea com pouca reação periosteal. No comprometimento de coluna, ocorre diminuição assimétrica do espaço intervertebral e osteoporose regional. Podem ser necessárias tomografia computadorizada e cintilografia óssea, em uma fase mais inicial. Artrites Reativas As artrites reativas correspondem ......
...0,5 mL. • Crianças de 6 a 35 meses: a dose recomendada é de 0,25 mL. • Em bebês e crianças pequenas, o local preferencial para administração é a porção anterolateral do músculo da coxa. • A via subcutânea é recomendada em pacientes com distúrbio de coagulação. • Não injetar por via intravenosa, evitar aplicar no glúteo ou outra área onde haja um tronco importante de enervaç......
...s pode ocorrer por acalasia, alterações de motilidade, esclerodermia ou causas funcionais de disfagia. Os sintomas associados são significativos; pacientes com odinofagia associada com maior frequência apresentam processos inflamatórios como esofagites infecciosas ou esofagite induzida por medicação. A impactação de um bolo de carne mal mastigado no esôfago é uma complicação bem reconhecida da do......
... Associado a doenças do tecido conjuntivo: - Lúpus eritematoso sistêmico - Artrite reumatoide - Síndrome de Sjogren - Dermatopolimiosite - Polimialgia reumática -Esclerose sistêmica - Doença de Behçet - Espondilite anquilosante - Doença mista do tecido conjuntivo Associado com distúrbios imunológicos: - Síndrome da imunodeficiência comum variável - Crioglobulinemia mista Associad......
...oplásica não regride, podem-se tentar abordagem terapêutica sintomática para as dermatoses. Nos quadros ictiosiformes e de espessamento cutâneo (palma em tripa e acantose nigricante), podem-se usar emolientes (ureia, lactato de amônio) e ceratolíticos (ácido salicílico) para proporcionar conforto ao paciente. O prurido paraneoplásico responde pobremente aos anti-histamínicos sedativos (hidroxizina......
... seis meses após o início dos sintomas. A cefaleia é o sintoma mais descrito ocorrendo de 55 a 80% dos casos. Esta pode ser generalizada ou localizada, com piora lenta, podendo apresentar remissão espontânea por períodos, sendo variável em relação à gravidade. O comprometimento cognitivo é uma das manifestações mais importantes, em uma série mais de 80% dos pacientes apresentaram alterações cognit......
...nte, o que acontece em menos de 5% dos casos ou serem associadas a manifestações cerebrais. Cerca de 5% dos pacientes apresentam lesões ocupadoras de massa no SNC, na maioria das vezes, o diagnóstico sendo realizado em exame histológico sem essa suspeita diagnóstica quando realizada a biópsia. Os pacientes apresentam, ainda, angiopatia amiloide do SNC, havendo quadro confusional e de alucinações.......
...tica, mas pode ocorrer por aumento da pressão intracraniana ou alterações congênitas. A diplopia secundária a lesões envolvendo o seio cavernoso ou a síndrome orbital superior pode se manifestar como uma combinação de diferentes anormalidades do olhar, pois mais de um nervo craniano pode estar envolvido. A síndrome de Tolosa-Hunt também pode envolver o seio cavernoso com sintomas semelhantes. Pa......
...ois tipos de reação parecem ser responsáveis: · A medicação pode alterar antígenos na célula vermelha, resultando na produção de anticorpos que reagem de forma cruzada. · A medicação pode associar-se com as estruturas da célula vermelha e, assim, ser parte do antígeno em uma reação hapteno/medicação. Manifestações Clínicas As manifestações são comuns a todas a......
...efeito adverso para o nascimento prematuro, nem aumento de risco de óbito materno, corioamnionite ou sepse puerperal10, 11. Embora estas revisões não tivessem encontrado provas de benefício em repetir os cursos de administração de corticosteroide em mulheres que permanecessem em risco de parto prematuro; outra revisão Cochrane mais recente avaliou a efetividade e segurança do uso de doses repetida......
... e na menor dose clinicamente necessária1, 7. Da mesma forma, doses únicas diárias pela manhã (há maior supressão do eixo hipotálamo-hipófise-suprarrenal em administração noturna) ou em dias alternados devem ser preferidas a outros esquemas de tratamento. Entretanto, o uso em dias alternados é adequado somente em certos casos e para corticosteroides com pouca atividade mineralocorticoide e duração......
...tes com hipotireoidismo, que além de poder causar lesão muscular é também uma causa de dislipidemia com aumento de LDL colesterol. Logo, pacientes com dislipidemia devem sempre investigar hipotireoidismo que é uma causa reversível de dislipidemia. A investigação de hipotireoidismo no nosso paciente revelou: · TSH: 56u/L (aumentado) · T4 livre: 0,3u/L (diminuído) ......
..., hipertensão,toxicidade renal com hipofosfatemia, tromboembolismo, sangramento,cardiotoxicidade, disfunção tireoidiana, prurido, alopecia e hepatotoxicidadesão efeitos colaterais importantes do sorafenibe.O lenvatinibe é um inibidor dos receptores VEGF, mostraatividade contra o carcinoma hepatocelular e foi aprovado como um tratamento desegunda linha em pacientes com CHC avançado. O regorafenibe ......
...stema imune. A molécula de IgG pode ser ligada a um antígeno da hemácia e a umreceptor Fc na célula citotóxica. Esses receptores ligam-se a áreas da porçãoFe da molécula de IgG com afinidade variável. Em geral, os anticorpos IgG1 eIgG3 ligam melhor, mas ainda têm afinidade muito baixa para o receptor. Afagocitose resulta da imunoaderência e pode engolir completamente a hemácia. Esseprocesso de fag......
... nuclear magnética; RX: raio X; TC: tomografia computadorizada; TP: tempo de protrombina; TTPA: tempo de tromboplastina parcial ativada; USG: ultrassonografia. Quadro 2 TESTES IMUNOLÓGICOS QUE PODEM AUXILIAR NO DIAGNÓSTICO DOS PACIENTES COM SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICA · Testes de função de células NK · Pesquisa de níveis de CD 25 solúvel (sol......
...squisa da mutação do receptor de andrógeno História familiar pesquisa da mutação para SOD1 Biópsia muscular não tem indicação na maioria dos casos Alguns diagnósticos diferenciais para ELA incluem: Transtornos de neurônios motores; -A atrofia muscular espinhal (teste genético); -Atrofia muscular espinobulbar ligada ao X (doença de Kennedy); -A poliomielite ou síndrome p......