...s critérios: fraqueza muscular proximal, aumento de enzimas musculares, alterações miopáticas na eletroneuromiografia e evidência histológica de inflamação muscular. A presença de lesões cutâneas características permite o diagnóstico de dermatomiosite (Tabela 1). Classicamente as poli/dermatomiosites são subdivididas em 5 grupos: dermatomiosite; polimiosite; dermatomiosite e polimiosite juvenil; m......
...m dias alternados em pacientes em que se falhou o tratamento com glicocorticoides, ou que apresentam piora dos sintomas com a retirada de glicocorticoides. Assim medicações alternativas incluem azatioprina, micofenolato de mofetil, metotrexato ou a ciclosporina, que podem ser usadas empiricamente para diminuir a necessidade de glicocorticoides. Quando a doença intersticial pulmonar é uma condição ......
..., como a distrofiamuscular fácio-escápulo-umeral (FSHD). Além disso, os sintomas oculobulbaressão comumente observados em distúrbios neuromusculares, como a miastenia gravis.O acometimento de cintura escapular pode ser observado em distrofias muscularesgenéticas, como distrofia muscular da cintura e dos membros e FSHD.A falta de resposta à imunossupressão também deve levar aatenção para outros dia......
...terior da coxa pode ser decorrente de osteoartrose de quadril, e dor na região lateral do braço decorrente de tendinite de supra-espinhoso, quadros estes que podem vir acompanhados de atrofia muscular por desuso, o que pode complicar ainda mais o diagnóstico diferencial. A presença de dor e limitação desencadeada por movimentos específicos será útil na localização anatômica dos sintomas. Outro exe......
...as mãos (lúpus pérnio). Uma erupção persistente e policíclica, afetando primariamente o tronco e associada de modo específico aos anticorpos anti-SS-A, é conhecida como lúpus cutâneo subagudo [Figura 4]. Uma lesão subcutânea dolorosa, profundamente endurecida e apresentando sensibilidade é denominada lúpus profundo. Figura 4. A erupção do lúpus cutâneo subagudo é policíclica e persist......
... A presença de tenosinovite ou dermatite é comum na artrite gonocócica e rara nas artrites não-gonocócicas · A análise do fluido sinovial é o principal exame laboratorial para a avaliação das monoartrites agudas. Nas artrites sépticas, o fluido se apresentará de turvo a francamente purulento. · Na suspeita de artrite gonocócica, deve-se utilizar ágar-chocolate como meio de ......
...atórios dos tecidos moles periarticulares, comumente dolorosos podem mimetizar o quadro de artrite, por exemplo, tendinite do manguito rotador do ombro, bursite olecraniana do cotovelo, bursite pré-patelar no joelho e celulites periarticulares. A distinção desses distúrbios das verdadeiras artrites, que é realizada por anamnese e exame físico cuidadosos, é muito importante, pois as condutas terapê......
...as, ductos e glândulas écrinas. Dilatação de capilares, seguida por proliferação intimal e até completa obstrução podem ocorrer em capilares e linfáticos da pele e mesmo de músculos nas formas sistêmicas, mas não são observados nas morfeias. 2. Anticorpos: FAN e fator reumatoide são positivos nas formas localizadas. Anti-SCl-70 positivo nas formas difusas. 3. Exames gerais: níveis elevados......
... Lúpus Eritematoso Sistêmico O lúpus eritematoso sistêmico (LES) pode ter várias manifestações pulmonares, entre elas se incluem: -dor pulmonar pleurítica, seja por doença músculo esquelética ou pleurite; -pneumonite crônica, com infiltrado em vidro despolido ou infiltrado retículo-nodular; -pneumonite aguda, com quadro de febre, tosse, dispneia, infiltrados ao R-X e 50% dos pacientes......
...cular e alterações cutâneas como demonstrada na imagem a seguir. A imagem mostra lesões eritematosas em região de dorso e cervical posterior em forma de V, características do chamado “sinal do xale”, que ocorre na dermatomiosite. O paciente apresenta fraqueza muscular associada e exames laboratoriais mostraram aumento de CPK. Neste caso, temos então uma dermatomiosite em sua forma miopá......
...s apropriados para definir o melhor tratamento para pacientes resistentes ao corticosteroides.44,45 No entanto, com base nos numerosos estudos não controlados e no pequeno número de estudos controlados realizados, foi proposta uma abordagem geral para tratamento destes pacientes [Figura 4]. Foram listados excelentes sites da web que fornecem informação atualizada sobre tratamento, testes comerciai......
...ssociadas à doença inflamatória intestinal [ver Doenças inflamatórias intestinais]. Tanto a doença de Crohn como a colite ulcerativa podem evoluir para um estágio de hipercoagulação, causando trombose venosa e arterial com consequente perda de dedos e membros. A estomatite aftosa constitui outra manifestação inespecífica da doença inflamatória intestinal [Figura 8]. Em pacientes com doença de Croh......
...i-RNP, são rotulados como apresentando síndrome de sobreposição ou overlap. ETIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA A etiologia da DMTC é desconhecida e pouco se sabe sobre sua fisiopatologia. Conhecem-se ou especulam-se suas causas devido a semelhanças com ES, LES e DPM, assim como pelas manifestações articulares semelhantes a doença reumatóide (DRe) em grande parte dos pacientes Com estudos necroscópic......
...res, , como na fibrose pulmonar idiopática, sarcoidose e proteinose alveolar. Existem algumas contraindicações relativas ao procedimento: doença cardiovascular grave, estágio terminal da doença, disfunção pulmonar grave e outras doenças que aumentem muito o risco cirúrgico. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Como a quantidade de doenças que se encaixam no grupo de pneumopatias intersticiais é muito gran......
...crioglobulina mista do tipo III é observada em algumas doenças reumáticas como LES, artrite reumatoide, mas também ocorre em doenças infecciosas crônicas, virais, bacterianas e parasitárias. A formação de grandes quantidades de precipitado está associada principalmente à crioglobulinemia essencial, e a análise imunoeletroforética deste material pode evidenciar imunoglobulinas monoclonais como um d......
... Deficiência de magnésio 5- Outras Doença de Alzheimer Esclerose lateral amiotrófica Tumor cerebral Depressão Neuropatia diabética Disautonomia familiar Miopatias metabólicas (p. ex., tireotoxicose) Distrofias musculares Mal de Parkinson Obstrutivas Aneurisma da aorta Distúrbio da motilidade esofágica (p. ex., acalasia, espasmo esofágico difuso, esôfago queb......
...olimiosite isolada, são necessários apenas 3 critérios e, no no caso da dermatomiosite, é necessária a presença das manifestações cutâneas. A distribuição é bimodal, aparecendo principalmente entre os 10 e 18 anos de idade e, posteriormente, há um segundo pico após os 50 anos de idade. Em pacientes que manifestam a doença em idade mais avançada, a associação com malignidade é mais frequente, como......
...relho Gênito-urinário Os rins são alvo freqüente de envolvimento de doenças auto-imunes (deposição de imuno-complexos e agressão direta) e lesões de natureza vascular (tabela 11). Tabela 11: Manifestações gênito-urinárias de doenças reumatológicas Nefrites · Ocorrem principalmente no lúpus, mas também em outras DDTC e vasculites · São identificadas por hematúria e......
...irúrgica. · Anemia é uma manifestação comum das doenças reumatológicas crônicas. ALGORÍTMO Algoritmo 1: Abordagem simplificada dos quadros articulares Anamnese e Avaliação Inicial do Paciente Reumatológico Prof. Dr. Ricardo Fuller Artrite séptica artralgia doenças difusas do tecido conjuntivo artrite reumatóide artropatias soronegativas osteoartrose gota artrite osteonecrose as......
...causadas por fungos que parasitam a lâmina ungueal. Os fungos são classificados em dermatófitos, não-dermatófitos e leveduriformes. A grande maioria dos casos é causada por fungo dermatófito. Reação inflamatória nos tecidos periungueais e resistência ao tratamento devem levantar suspeita para fungos não-dermatófitos. As leveduras, representadas principalmente pela Candida albicans, raramente são c......
...da nuca Tabela 6: Alopecias cicatriciais Doença Características Diagnóstico Tratamento Lúpus eritematoso cutâneo crônico (discóide) Placas de alopecia cicatricial com eritema, atrofia, hipopigmentação variável e/ou tamponamento folicular Exame histopatológico Sorologia (normalmente negativa) Fotoproteção Cloroquina Corticóides orais Infiltração de corticóide......
...dwick e o mesmo ocorrendo na cérvice constitui o sinal de Goodell. Aranhas vasculares e eritema palmar são comuns e ocorrem em aproximadamente 70% das grávidas, principalmente em mulheres brancas, costumando desaparecer no pós-parto. Varicosidades e hemorroidas podem aparecer e são frequentes na gravidez. A trombose venosa profunda é rara e ocorre em menos de 10% das grávidas. Edema não-depressí......
...stema de condução e, muitas vezes, calcificações distróficas do endocárdio. Estes achados evidenciam que em muitos casos existe associação com fatores imunológicos maternos capazes de cruzar a barreira hematoplacentária. Os sintomas nos pacientes com BAVT, sem outras anomalias cardíacas estruturais associadas, variam desde a ausência dos mesmos até a morte súbita, passando por síncope, intolerânci......
... terapia farmacológica, costumam ser administradas altas doses de glicocorticoides, porém não existem dados de estudos controlados comprovando sua eficácia.97 Em um estudo que avaliou o uso da anticoagulação na FPI, 32 dos 56 pacientes avaliados foram hospitalizados em decorrência de exacerbações agudas (53% destes pacientes morreram).101 Notavelmente, a mortalidade foi menor no grupo de indivíduo......
... double-blind,randomized trial of IV immunoglobulin treatment in acute optic neuritis.Neurology 2005;64:804-810. 21. Fergunson D et al.Use of intravenous immunoglobulin for treatment of neurologic conditions:a systematic review.Transfusion 2005;45(10):1640-1657. 22. Gaidos P et al.Treatment of myasthenia gravis exacerbation with intravenous immunoglobulin_a randomizaed double-blind clinical tr......
...o Eliminado no leite em pequenas quantidades; pelo risco de efeitos adversos na criança (tumores), não amamentar. Avaliar riscos x benefícios Deficiência grave de xantina-oxidase; gota; herpes zoster; infecção; problema hepático ou renal; tratamento anterior com medicamento citotóxico ou radioterapia; varicela. Reações mais comuns (sem incidência definida) GASTRINTESTINAL: náusea, vômit......
... por dia, dividido em 3 tomadas, 2 horas antes das refeições ou 3 horas depois. • O tratamento deve ser continuado por 1 a 2 meses. Idosos • Inicialmente, 125 mg por dia. Se a dose for bem tolerada, aumentar 125 mg por dia, no máximo até 750 mg por dia, dividido em 3 tomadas. Crianças • 20 mg/kg/dia, dividido em 3 tomadas. • A dose usual é de 30 a 40 mg/kg/dia, divi......
...as temperaturas. Os enterovírus são inativados por calor extremo, luz ultravioleta, ressecamento e cloro. A existência de uma alta concentração de matéria orgânica previne a inativação dos enterovírus pela ação do cloro.9 Atualmente, os enterovírus são mais frequentemente transmitidos de um indivíduo a outro, pela via fecal-oral ou respiratória, embora a transmissão via fomites também ocorra. As ......
...as e pode disparar respostas imunes aberrantes. Além disso, o tabagismo e determinados tipos de infecções foram associados à modificação proteica nos tecidos afetados por meio da conversão da arginina em citrulina. Um grande grupo de pacientes com AR é definido pela presença de anticorpos peptídicos anticitrulinosos (em inglês, anti-citrullinated peptide antibodies [ACPAs]) no sangue. Os ACPAs sã......
...cia comum variável (IDCV) é um distúrbio clínico e molecular heterogêneo, podendo ocorrer em qualquer idade, mas, na maioria das vezes, durante a vida adulta cursando com diferentes graus de hipogamaglobulinemia, variando desde ausência total de imunoglobulinas até deficiências modestas de imunoglobulina G (IgG), imunoglobulina A (IgA) ou imunoglobulina M (IgM). A IDCV é caracterizada por infecçõ......
...ifoide · Pneumonia · Rickettsiose · Erlichiose · Sepse Doenças parasitárias Fase aguda da infecção por malária Condições iatrogênicas · Agentes imunossupressores · Terapia com globulina antilinfocítica · Alemtuzumabe · ......
...r kg de peso corporal, cada 7 ou 10 dias. Paciente com diminuição da função renal: recomenda-se cautela mas fabricante não estipula o grau de diminuição da dose. Cuidados especiais Risco na gravidez Classe D Amamentação eliminado no leite; pelo potencial tóxico, não amamentar. Não usar o produto depressão grave da medula óssea. Avaliar riscos x Benefícios paciente que utiliz......
...nte deficiência de ferro. Embora seus níveis não estejam reduzidos na AR, a administração de eritropoetina alivia a anemia. A constelação de AR com esplenomegalia e leucopenia é conhecida como síndrome de Felty.45 A contagem de leucócitos média no soro dos pacientes com essa condição usualmente é de 1.500 a 2.000/mcL, sendo que a contagem média de granulócitos é de 500 a 1.000/mcL. Não é comum h......
... semanas de evolução em crianças com < 16 anos. O diagnóstico é clínico, pois os exames laboratoriais são inespecíficos, e devem ser afastadas outras doenças para se realizar o diagnóstico. O prognóstico depende do tipo de envolvimento e início de tratamento adequado precocemente. BIBLIOGRAFIA 1. Cassidy JT, Petty RE. Juvenile rheumatoid arthritis. In: Textbook of Pediatric Rheumatology......
... polimerase, mas outros exames podem fornecer informações indiretas: hemograma pode mostrar discreta a moderada leucocitose, às vezes com linfocitose; a positividade do teste tuberculínico evidencia a infecção tuberculosa de forma indireta. As alterações nos exames de radiologia convencional são úteis, apesar de muitas das alterações serem tardias. Eles revelam aumento de partes moles, irregularid......
...mune à vacina. • Carbamazepina: pode ter sua concentração aumentada por inibição da detoxificação hepática. A maior parte dos pacientes apresenta efeitos leves e transitórios, não sendo, em princípio, considerado necessário monitorar as concentrações plasmáticas. • Ciclosporina: pode reduzir a resposta imune. Quando possível, realizar a vacinação 2 a 4 semanas antes do início da terapi......
... é com dilatação endoscópica. As chamadas membranas esofágicas são estruturas finas da mucosa e da submucosa, encontradas mais frequentemente no esôfago médio ou proximal. Eles podem ser congênitos ou adquiridos. As membranas esofágicas também ocorrem como um componente da síndrome de Plummer-Vinson (juntamente com anemia por deficiência de ferro) e podem ser vistas em pacientes com penfigoide e ......
...opolimiosite - Polimialgia reumática -Esclerose sistêmica - Doença de Behçet - Espondilite anquilosante - Doença mista do tecido conjuntivo Associado com distúrbios imunológicos: - Síndrome da imunodeficiência comum variável - Crioglobulinemia mista Associado com doenças infecciosas: Bacterianas - Streptococcus pneumoniae - Legionella pneumophila - Mycoplasma pneumoniae - Burnetti Co......
...equente é a estomatite erosiva, na qual erosões e ulcerações dolorosas são recobertas por crostas hemáticas nos lábios, na gengiva e na língua, estendendo-se para a faringe. Outras mucosas também podem estar envolvidas, como, por exemplo, a conjuntiva e a região anogenital. As manifestações cutâneas podem apresentar-se como lesões semelhantes ao pênfigo vulgar, eritema multiforme, líquen plano, sí......
...es apresentaram alterações cognitivas, tendo ocorrido nesta série mais frequentemente do que a cefaleia. Episódios convulsivos ocorrem em até 30% dos casos e quadros hemorrágicos e isquêmicos podem ocorrer de 10 a 15% dos casos. Os pacientes com envolvimento medular em geral apresentam manifestações similares a de uma mielopatia, com quadro de dor, fraqueza muscular e alterações sensoriais. Estas ......
... ser utilizada para lesões mais profundas. Diagnóstico Existem critérios específicos para o diagnóstico de vasculite primária do SNC, como os propostos por Calabrese e Mallek. O diagnóstico é feito se os três dos seguintes critérios forem atendidos: · História ou achados de alterações neurológicas adquiridas sem outra explicação razoável após exames laboratoriais ou de image......
...ão secundária Ação terciária III par Reto superior Reto inferior Reto medial Oblíquo inferior IV par Oblíquo superior VI par Reto lateral Elevação (lateral) Depressão (lateral) Adução Torsão cíclica externa Torsão cíclica interna Abdução Intorsão Extorsão Nenhuma Elevação (medial) Depressão (medial) Nenhuma Adução Adução Nenhuma Abdução......
...rtante saber se a IgG ou o C3, ou ambos, estão presentes nas células vermelhas: · Se a IgG está presente, a destruição das células vermelhas é quase certamente devida a esse anticorpo. Se o C3 é também depositado sobre as hemácias e, em seguida, o anticorpo IgG for capaz de fixar o complemento, este pode desempenhar um papel adicional na destruição das células. Se o C3 não está pres......
...sma13, reduzindo o risco de exacerbações. O controle dos sintomas é usualmente efetivo depois de 3 a 7 dias de uso7. Na rinite alérgica, tem eficácia e segurança semelhante aos demais corticosteroides para uso nasal14, apresentando, assim como a budesonida, menor custo de tratamento (ver monografia, página 648). Budesonida é utilizada por inalação no tratamento de rinite não alérgica e alérgica m......
...como asma grave e choque anafilático. Em crianças e adultos com asma aguda grave pode se usar outros corticosteroides por via oral20, 21. Naqueles que não toleram esta via de administração, hidrocortisona por via intravenosa na dose de até 400 mg por dia pode ser adequada como conduta inicial nos pacientes que requerem admissão em hospital. Doses mais altas não parecem oferecer vantagens terapêuti......
...ipais causas de lesão muscular. Tabela 1: principais causas de lesão muscular Causas Físicas · Trauma e compressão: acidentes de carro, desastres, imobilização. · Oclusão de vasos musculares ou hipoperfusão muscular: trombose, embolia, choque. · Atividade muscular excessiva: exercício físico extenuante, convulsões, tétano. · Lesão por corrente elé......
... operador-dependente, mas é usada pararastrear nódulos hepáticos em pacientes de alto risco. A ultrassonografia comcontraste tem sensibilidade e especificidade próximas às da TC helicoidal defase arterial, mas, diferentemente da TC e da RM, não pode obter imagens detodo o fígado durante a curta duração da fase arterial e, portanto, estáassociada a resultados falso-positivos. Em casos selecionados,......
...remissão estável com dose de prednisona de 15 a 20mg ao dia, pode-se tentar um esquema com glicocorticoides em dias alternados. Aterapia deve ser descontinuada apenas quando o Coombs direto se tornarnegativo. Normalmente, os pacientes levam três semanas para apresentar melhorasignificativa, mas alguns melhoram em 24 a 72 horas. A medicação provavelmentesuprime o sequestro de hemácias pelos macrófa......
...vovírus, vírus do herpes simples, vírus varicela-zóster, vírus do sarampo, herpes vírus humano-8, influenzavírus H1N1, H5N1, parechovirus e HIV - podendo aparecer esses agentes de forma isolada ou em associação. Tem sido descrita o aparecimento da SHF após início de terapia anti-retroviral para HIV. A SHF pode, ainda, ocorrer em infecções bacterianas como brucelose, por bactérias gram-negativas, ......
...nvencional seja usualmente normal, o achado de alteração de sinal em T2, com hipersinal nos sistemas motores do córtex ao tronco principalmente na alça posterior da cápsula interna, por onde passa o trato cortiço-espinhal, significando degeneração walleriana, ajuda o diagnóstico. Hiperintensidade dos tratos corticospinais como visto na RM podem ser proeminentes na ELA, mas esse recurso não é espec......