...; azatioprina é uma boa opção para manter o controle da doença. A ciclosporina, por sua vez, deve ser evitada nesses pacientes, pois foi associada, em alguns estudos, com piora dos sintomas neurológicos. O tocilizumab é um agente promissor, tendo sido eficaz em duas séries de casos de pacientes refratários a outras terapias imunossupressoras. Para casos mais leves de envolvimento gastrintestinal ......
...Clin N Am 39 (2013)245?261.4- Hatemi G, Christensen R, Bang D, et al. 2018 update of theEULAR recommendations for the management of Behçet's syndrome. Ann Rheum Dis2018; 77:808.5- Leccese P, Ozguler Y, Christensen R, et al. Management ofskin, mucosa and joint involvement of Behçet's syndrome: A systematic reviewfor update of the EULAR recommendations for the management of Behçet'ssyndrome. Semin A......
...cefálicos. Também por extrapolação de outras síndromes, a vasculite do SNC é geralmente tratada com pulsos de ciclofosfamida e corticosteroides em altas doses, enquanto a inflamação do TGI é tratada com sulfassalazina e corticosteroides por via oral. A doença de Behçet é uma entidade inflamatória que pode acometer múltiplos sistemas orgânicos. A maioria dos pacientes tem um curso benigno da doen......
...o de pulsos assimétricos nos quatro membros e tomada de pressão arterial, aneurismas abdominais e ruídos no pescoço, abdome e membros deve fazer parte das consultas de seguimento de rotina para pacientes com ACG ou PMR. Os achados patológicos da ACG podem ser encontrados nas artérias temporais superficiais dos pacientes com PMR, mesmo na ausência de sintomas de ACG. Entretanto, a biópsia de rotina......
... com aftose simples, em geral, apresentam de uma a cinco úlceras discretas limitadas à mucosa oral com diâmetro <1cm. Em alguns pacientes, no entanto, as úlceras podem ser maiores que 1cm ou, raramente, com 1 a 3mm de diâmetro, ocorrendo em grupos, caracterizando as chamadas úlceras herpetiformes. Os pacientes com aftose complexa costumam apresentar úlceras grandes (>1cm de diâmetro), mas t......
...doença ulcerosa mucosa. O interferon e a talidomida apresentam maior eficácia no tratamento da doença ulcerosa mucosa, porém apresentam maior grau de toxicidade associada ao tratamento. Alexandra Villa-Forte, MD, MPH, não possui relações comerciais com os fabricantes de produtos e prestadores de serviços mencionados neste capítulo. Brian F. Mandell, MD, PhD, FACP, recebeu apoio financeiro......
...autolimitado, com lesões eritematosas ou edematosas ou bolhosas simétricas. · A EAR é a mais comum lesão da cavidade oral com erupções solitárias ou múltiplas, que parecem ter etiologia viral, ocorrendo em intervalos regulares. · A doença de Behçet é caracterizada pela tríade aftas orais dolorosas e recorrentes, úlceras genitais e uveíte. · A língua fissurada caracteriza......
...o branco, em forma de mancha ou placa, não destacável, que não tem diagnóstico definido, ou seja, não pode ser caracterizada clínica ou histopatologicamente como nenhuma outra doença, e representa uma hiperplasia do tecido escamoso. Esta definição, muito inespecífica, torna necessário excluir outras doenças que podem se apresentar com características clínicas semelhantes. O termo é e......
... Adquirida: · sífilis primária: cancro duro em pálpebras ou em conjuntiva; · sífilis secundária ou terciária: iridocilite, coriorretinite, neurorretinite, ceratite intersticial. 2. Congênita: tríade de Hutchinson (surdez devido a NC VIII, ceratite intersticial, dentes separados e pontiagudos), deficiência mental, nariz em sela, rinite, alopecia, exantema, lesões ósseas. Esclerose Mú......
...o ou vacina, ou eventualmente sem nenhum fator precipitante discernível. Possivelmente seja também a apresentação inicial de esclerose múltipla ou de neuromielite óptica. Os sintomas incluem paraparesias, que inicialmente são flácidas e depois espásticas; perda de sensibilidade com nível sensorial do tronco; e disfunção intestinal e da bexiga. A dor lombar pode preceder os sintomas neurológicos, s......
...rdite, miocardite, arterite coronariana e distúrbios de condução. Acometimento de trato digestivo Manifestação também rara, mas cursa com ulcerações em mucosas do trato digestivo, principalmente em íleo terminal, ceco e cólon ascendente, podendo complicar com perfuração. Acometimento pulmonar Além das lesões vasculares, ocorre diminuição dos volumes pulmonares e podem s......
...faleia. Episódios convulsivos ocorrem em até 30% dos casos e quadros hemorrágicos e isquêmicos podem ocorrer de 10 a 15% dos casos. Os pacientes com envolvimento medular em geral apresentam manifestações similares a de uma mielopatia, com quadro de dor, fraqueza muscular e alterações sensoriais. Estas manifestações medulares podem ocorrer isoladamente, o que acontece em menos de 5% dos casos, ou ......
...o varicela-zóster e de outros vírus são descritos como associados a quadros que simulam vasculites. As células T parecem ter papel importante na patogênese da vasculite, o que sugere que o processo pode ser secundário a algum antígeno específico nos vasos cerebrais que desencadeiam resposta imune. A presença de angiopatia amiloide com inflamação e destruição tecidual também é bem descrita e, em g......
...a por muito tempo o padrão-ouro para o diagnóstico da DRGE, este exame possui limitações que ainda são subvalorizadas. Os resultados são normais em 25% dos pacientes com esofagite erosiva e em cerca de 33% dos pacientes com DRNE.45 No entanto, a pHmetria de 24 horas pode ser útil para quantificar a exposição ácida do esôfago e correlacionar o momento dos sintomas com a ocorrência de refluxo. Devid......
...ulares adentram os folículos pilosos, não sendo adequadamente tratadas por uma fulguração superficial. Havendo suspeita de lesão de alto grau, a excisão completa, a laser ou por outro método, é mais adequada por permitir sua análise anatomopatológica. Como o NIV está aumentando em jovens, é importante lembrar que a remoção cirúrgica pode resultar em distorção da anatomia, afetando a imagem sexual ......
... pode-se recorrer a uma série de exames complementares a serem discutidos, como culturas, colposcopia, reações sorológicas e biópsia dirigida (esta principalmente se houver persistência da lesão por mais de 6 semanas). PRURIDO, PLACAS E MÁCULAS Na Tabela 1, encontram-se as causas mais comuns de prurido vulvar associado a placas e máculas. As principais serão discutidas a seguir. Tabela 1......
...a e eritema na articulação são frequentes e, por vezes, a hiperemia articular pode ser confundida com quadro de celulite. Sintomas sistêmicos como febre, calafrios e mal-estar são descritos em alguns pacientes. Em seguida, com a evolução da doença, as articulações tarsometatarsais, tornozelos, joelhos, punhos, dedos e cotovelos são acometidas nessa ordem de frequência. Alguns fatores podem desenca......
...rapia e vai aumentado as doses e potências das medicações até o controle adequado. Na top-down therapy inicia o tratamento com medicações mais potentes, como agentes biológicos precocemente mesmo antes da dependência à terapia com glicocorticoides e, posteriormente, , se possível, pode-se diminuir a intensidade do tratamento. Doença leve a moderada A terapia de indução para doença leve a m......
... insuficiência de uma unidade musculoesquelética (p. ex., um tendão rompido ou um músculo dilacerado); · enfraquecimento secundário à dor articular. Um paciente que relata “Sinto fraqueza em toda parte” deve ser solicitado a distinguir uma fraqueza muscular verdadeira (ou seja, perda da potência ou da resistência) de um sentido mais geral de astenia, mal-estar ou fadiga. O pacient......
...e faz necessária para o diagnóstico de certeza, principalmente em caso suspeito de aspergilose pulmonar invasiva. Nos pacientes que estiveram em áreas endêmicas de malária, a pesquisa de plasmódios é obrigatória. No Brasil, qualquer caso de hemoptise deve, obrigatoriamente, levar à investigação de tuberculose. A pesquisa de BAAR no escarro é o exame de eleição, porém, mesmo na presença de três am......
...ndivíduos de todas as raças e faixas etárias, com maior incidência entre brancos provenientes do norte da Europa e entre adultos na 5ª década de vida. · No início da doença, ocorre a presença de sintomas constitucionais, além de história de sinusopatia de repetição. · Manifestações clínicas clássicas: pseudotumor orbitário, nariz “em sela”, nódulos ou cavitações pulmonares, glomerulone......
...s, com função renal normal (ou 4 a 8 mg/dia, por via intratecal) — Resistente à ampicilina Ampicilina e vancomicina resistente Vancomicina mais Gentamicina Linezolida 30 a 45 mg/kg IV a cada 8 a 12 horas§ 2 mg/kg na 1ª dose, IV, seguida de 1,7 mg/kg, IV, a cada 8 horas, com função renal normal (ou 4 a 8 mg/dia, por via intratecal) 600 mg, IV, a cada 1......
...idade de aproximadamente 31% do diagnóstico, a presença de dois dos achados incluindo a presença de dor torácica como um dos achados indica a probabilidade maior que 80% do diagnóstico de dissecção. Sistemas de Classificação A dissecção aórtica pode ser classificada temporalmente e em termos de localização anatômica. Temporalmente, a dissecção é definida como aguda se ocorre dentro de duas s......
...io. O atraso no diagnóstico pode levar a resultados devastadores. Deve-se considerar o diagnóstico em todos os pacientes que se apresentam com sintomas inflamatórios em ambos os olhos e ouvidos. O exame com lâmpada de fenda, no início da doença, mostra infiltrados corneanos e aumento da vascularização. Raramente, em fases posteriores, há células na câmara anterior, precipitados ceratíticos ou cic......
...toimunes, e têm um aumento do risco de malignidades como linfoma em doentes com imunodeficiência comum variada. Além disso, apresentam risco aumentado de doenças alérgicas. Além da diminuição do número de linfócitos, a deficiência no número de um subtipo de linfócitos, como os linfócitos CD4, pode causar infecções específicas, como as por deficiência de imunidade celular, que ocorrem em pacientes ......
...gue ejetados em alta velocidade. Os AAPs podem ocorrer como resultado de infecção endovascular focal ou vasculites, ou doença do vasa vasorum como na sífilis. Os AAPs periféricos são mais comumente atribuídos à infecção, seja adjacente a uma área de pulmão infectado (como nos aneurismas tuberculosos de Rasmussen) ou devido à semeadura endovascular de focos infectados ou à vasculite. Os aneurismas......
... 2007;109(2):422-30. 4. Harris EN, Khamashta M. Antiphospholipid syndrome. In: Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt, Weisman MH. Rheumatology 2003. Saint Louis: Mosby; 2003, p. 1445-53. v2. 5. Johnson MA. Influence of vitamin K on anticoagulant therapy depends on vitamin K status and the sources and chemical forms of vitamin K. Nutr Rev 2005;63(3): 91-7. 6. Khamashta MA. Sys......
...is hepáticos, que podem ser interpostos entre asveias hepáticas ou podem estar localizados na cápsula hepática. Alargamento daveia caudada (> 3 mm) também é considerado sugestivo de SBC. Esses sinaisservem para o diagnóstico de SBC e podem ser acompanhados por uma miríade dealterações não específicas (por exemplo, ascite, nódulos regenerativos,esplenomegalia). Como os nódulos regenerativos na S......
...ia anormal nas velocidades do fluxo tricúspide e mitral e veia cava inferior dilatada com ausência de colapso inspiratório. A tomografia computadorizada (TC) de tórax e a ressonância nuclear magnética (RNM) cardíaca são, em geral, desnecessárias. A TC de tórax é realizada em casos em que se necessita descartar a embolia pulmonar, e a RNM, apesar de ter uma imagem cardíaca que pode mostrar sinais d......
...s reticulares sobrepostas de opacidades alveolares. Provavelmente representa uma sobreposição de OP com outras pneumopatias intersticiais, incluindo a fibrose pulmonar idiopática. O lavado broncoalveolar é importante para excluir causas infecciosas, mas não existem características específicas do lavado broncoalveolar que indiquem o diagnóstico de PO. Para confirmação diagnóstica é essencial que......
...da pele, com diminuição de rugas, e um aspecto infiltrado na fase edematosa e endurativa · Quando ocorre nos dedos, cursa com afilamento das polpas digitais e reabsorção distal da falange · Causa afilamento do nariz e orelhas (esclerose sistêmica – ES) Fenômeno de Raynaud · Mudança de cor dos dedos que ocorre em três fases, iniciando por palidez intensa seguida ......
... (axial ou periférica) e tipo de dor (mecânica ou inflamatória). · Tanto a artrite reumatóide quanto as DDTC (principalmente o lúpus) guardam semelhanças em suas características: são quadros articulares crônicos, de padrão inflamatório, poliarticulares, simétricos e de envolvimento predominantemente periférico (com destaque para artrite de mãos na AR). · Nas artrites monoarticul......
...são envolvidas em diferentes ataques. As articulações mais comprometidas são as dos joelhos, punhos, dorso das mãos, metacarpofalangeanas, interfalangeanas proximais, tornozelos, ombros, cotovelos, temporomandibulares ou esternoclaviculares, quadris, pequenas articulações dos pés e coluna cervical, nessa ordem de envolvimento. Neoplasias Ósseas ou Periarticulares Tumores benignos como osteocondr......
...ology para arterite temporal Critério Definição Idade de instalação da doença > 50 anos Desenvolvimento dos sintomas a partir dos 50 anos de idade. Nova cefaleia Cefaleia recente ou um novo tipo de cefaleia. Anormalidade da artéria temporal Sensibilidade dolorosa aumentada na artéria temporal à palpação ou diminuição de sua pulsação não relaci......
...s laboratoriais e de imagem Não existem achados laboratoriais específicos para a PR. Pode ser observada anemia normocítica e normocrômica compatível com anemia de doença crônica, e graus leves de trombocitose e eosinofilia ocorrem em 10% dos pacientes. A presença de citopenias deve levar à suspeita de mielodisplasia. Esperam-se elevações leves a moderadas de reagentes de fase aguda como a velo......
...Doença dom dois padrões de Acs: apresentam padrão de duas das doenças citadas. Abordagem Diagnóstica O diagnóstico deve ser suspeito em qualquer paciente com glomerulonefrite, principalmente se com evolução com rápida perda de função renal e hemorragia alveolar pulmonar. A abordagem diagnóstica dos pacientes com síndrome pulmão-rim inclui alguns exames considerados essenciais. Esses exames......
...imunossupressora isolada. O grupo que recebeu plasmaférese apresentou desaparecimento mais rápido do anticorpo anti-MBG e melhorou a função renal em comparação com o grupo terapia imunossupressora isolada. Outro estudo com 211 pacientes também demonstrou melhor prognóstico com a plasmaférese. São consideradas indicações de tratamento: · Todos os pacientes com hemorragia alveolar ......
...poliangeíte, doença de Crohn, sífilis, lepra, linfoma e leishmaniose. A PR “pura” deve ser distinguida da PR associada a uma condição subjacente porque as complicações do transtorno subjacente podem afetar muito a prognose do paciente. Os principais distúrbios subjacentes são as vasculites sistêmicas, as doenças do tecido conjuntivo e as síndromes mielodisplásicas. Tratamento O tratamento......
...Crioglobulinemia mista essencial -Vasculite reumatóide -Terapia com penicilamina Os seguintes exames são obrigatórios para avaliar pacientes com síndrome pulmão-rim: -Urina 1: avaliar hematúria glomerular e outros achados como cilindros; -Radiografia de tórax; -Ultrassonografia Renal: descartar problemas urológicos, avaliar tamanho renal; - Teste......
... mais frequentemente se altera. Encontra-se acima de 40 mm na grande maioria dos casos, podendo ultrapassar os 100 mm. Um estudo populacional feito pela Mayo Clinic mostrou que apenas 5,4% dos pacientes tinha VHS maior que 40 mm/hora e 10,8%, menor que 50 mm/hora, embora em outros estudos esta proporção possa chegar até 25% dos casos. A proteína C reativa, por sua vez, parece ser mais sensível tan......
..., hiperreflexia do detrusor tipicamente se desenvolve e é caracterizado por aumento da frequência urinária, urgência, incontinência de urgência, e a percepção de espasmos de bexiga. Estes sintomas são geralmente reduzidos com a administração de agentes anticolinérgicos como a oxibutinina. Nas fases agudas e crônicas da Mielite Transversa, disfunção intestinal é caracterizada por constipação e ri......
...nicos associadosque pode mas não deve ser excluída por testes genéticos. O teste genético tambémé realizado para excluir outras síndromes periódicas hereditárias com febre. Adetecção de mutações patogênicas bialélicas no gene MEFV confirma o diagnóstico.Atualmente, os critérios de diagnóstico clínico mais amplamente utilizadosforam propostos pelo Centro Médico Tel Hashomer, em Israel, em 1997. Usa......
...da. Figura 1 - Detalhe da TC de abdome mostrando trombose de veia porta (TVP) em sua origem junto à veia esplênica. Discussão A TVP é a causa mais comum de obstrução da veia porta extra-hepática. Entre os pacientes com cirrose, a TVP é comum, com prevalências variando de 6 a 64%, e está associada à gravidade da doença hepática do paciente. Há diversas condições associadas à TVP. Entre a......
...cientes. As doenças vasculares do colágeno têm sido incomuns nesses pacientes. Diagnóstico A história e o exame físico são fundamentais, pois é necessário identificar possíveis etiologias de FOI. Deve-se dar atenção especial às viagens recentes, à exposição a animais de estimação e outros animais, ao ambiente de trabalho e ao contato recente com pessoas que apresentam sintomas semelhantes.......
...lexa (ocorrência de úlceras orais recorrentes grandes em conjunto com lesões genitais na ausência de outros critérios para a síndrome de Behçet); · a formação de úlceras cutâneas e em mucosas, estimulada pelo medicamento nicorandil, um ativador de canais de potássio utilizado no tratamento da angina sendo esse diagnóstico ainda mais raro. Bibliografia 1. Ship JA. Recurrent......
...ribavirina), juntamente com a terapia imunossupressora (corticosteroides, ciclofosfamida ou rituximabe). A PAN associada ao HIV parece ter uma excelente resposta à utilização de corticosteroides em doses moderadas (aproximadamente, 0,5mg/kg/dia) com concomitante terapia antirretroviral altamente ativa, com o uso raro de citotóxicos. A PAN associada à parvovirose é rara, mas pode responder à terapi......
...anto outros pacientes podem ter lesões quase que contínuas. As lesões ocorrem mais comumente na infância e na adolescência, sendo menos frequentes na idade adulta. O tratamento mais comum para as úlceras orais inclui alívio sintomático com agentes como triancinolona em orabase, gel de fluocinonida e analgésicos tópicos. Esses agentes devem ser aplicados nas úlceras 2 a 4 vezes por dia até que as ......
... está mais associada à raça negra, e a panbronquiolite à raça amarela. A história ocupacional deve ser detalhada, buscando uma ordem cronológica das ocupações profissionais e as respectivas exposições a poeiras, gases e substâncias químicas. É imprescindível determinar a duração e a intensidade da exposição, bem como o uso ou não de máscaras ou outros materiais de proteção. A história ambiental ......
... EXAMES COMPLEMENTARES Tabela 7: Provas diagnósticas Prova Método Pesquisa de alteração da sensibilidade térmica - primeira a ser perdida Tubo com água a 45°C e outro com água fria. O doente deve permanecer com os olhos fechados e dizer se está sendo tocado pelo tubo quente ou pelo frio. Os tubos devem ser aplicados de forma aleatória na pele sadia e doente. Na lesão de......
...ratorácica (setas laranjas). Este paciente tinha síndrome de veia cava compensada (pouco sintomática), cujo exame anatomopatológico revelou tratar-se de secundária a mediastinite fibrosante. Histologia Na grande maioria das vezes, a SVCS não se apresenta como uma urgência, mas o tratamento dever ser instituido rapidamente. Para tanto, é fundamental o diagnóstico histológico, uma vez que o asp......