...rrem em umperíodo que varia entre a quarta e a oitava décadas de vida, com manifestaçõesrenais ou cardíacas. Envolvimento renal precoce ocorre com apagamento depodócitos e proteinúria. O envolvimento cardíaco precoce pode apresentar-se combradicardia sinusal e outras arritmias, levando à hipertrófica cardíaca até ocorrermiocardiopatia hipertrófica.Opacidadesda córnea e opacidades lenticulares são ......
... de má absorção e má digestão]. A urticária pigmentosa se refere às lesões cutâneas que aparecem na maioria dos pacientes com mastocitose. Manchas castanho-avermelhadas e pápulas semelhantes a nevos são achados característicos [Figura 12]. O toque das lesões individuais resulta em urticação – um fenômeno conhecido como sinal de Darier. Prurido, rubor, dor abdominal, náusea, vômitos e diarreia são ......
...álamo ou na substância cinzenta periventricular, também é efetiva para casos de dor neuropática refratária e está associada a uma taxa de resposta de 70% para a dor pós-AVC.70 A ultrassonografia de alta intensidade concentrada foi proposta recentemente como método não invasivo para o tratamento neurocirúrgico funcional da dor neuropática refratária.71 O bloqueio anestésico local do fluxo......
...tratamento (miectomia cirúrgica, substituição da válvula mitral) devem ser consideradas em indivíduos com anatomia do ramo septal imprópria. A Terapia de reposição enzimática (TRE) foi recentemente introduzida na prática clínica. Agalsidase-alfa, produzida em fibroblastos humanos, é dada na dose de 0,2 mg/kg de peso a cada 2 semanas; agalsidase- beta, produzida em células de ovár......
...edema difuso e a perda da diferenciação entre as massas corticais branca e cinzenta e a IMR irá mostrará hiperintensidade T2 anormal e redução da difusão [Figura 3-F]. Hipoperfusão transitória para as estruturas límbicas podem explicar os focos pontuados de redução da difusão, geralmente observado na amnésia global transitória [Figura 3 h].146,147 O grau de estenose das artérias carótidas pode se......
...teinúria de maior monta). A biópsia renal está indicada na quase totalidade das síndromes nefróticas primárias em adultos e na maioria das síndromes nefróticas secundárias. ETIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA A síndrome nefrótica pode ser secundária a diversas doenças sistêmicas, como doenças de depósito (p.ex., amiloidose), metabólicas (p.ex., nefropatia diabética), autoimunes (p.ex., lúpus eritemato......
...oso da pressão arterial. Uso de Drogas Inibidoras da ECA (IECA) e dos Antagonistas do Receptor AT1 (BRA) Vários estudos clínicos e experimentais mostraram o papel nefroprotetor dessas drogas em nefropatias crônicas proteinúricas. Esse efeito não ocorre apenas pela ação anti-hipertensiva das drogas, mas sim por uma combinação de efeitos sobre a hemodinâmica arteriolar (lembrar que a atuação va......
...terminada. Febre prolongada não é comum em casos de sarcoidose, porém quando ocorre, é bastante usual a presença de condições como adenopatia hilar proeminente, envolvimento ocular, eritema nodoso e granuloma hepático. A biópsia dos linfonodos envolvidos, músculos ou fígado geralmente mostra a presença de granulomas não caseosos. Além da sarcoidose existem cerca de 40 doenças que poderão estar ass......
...de várias síndromes de febre periódica hereditária.78 A doença de Whipple é uma infecção multissistêmica causada por um actinomiceto gram-positivo, Tropheryma whippelii.79 Os pacientes podem apresentar doença febril prolongada associada a perda de peso, artralgias e enfraquecimento.80 O uso de cultura de tecido especial e testes imunodiagnósticos para fins de diagnóstico está sendo estudado.80 U......
... procurados. O diabetes melito é uma causa potencial e, normalmente, não vem acompanhada de outras alterações de sedimento urinário. Deve-se obter um histórico completo de medicação para procurar possíveis causas de nefrite, anticoagulação ou fatores de risco para malignidade (como a ciclofosfamida). A história familiar é importante no diagnóstico de doença renal policística, de anemia falciforme......
...rgência médica, pois o sangue da artéria cavernosa é bem oxigenado. O priapismo recorrente, é uma forma incomum de priapismo isquêmico, que também é frequente em pacientes com anemia falciforme, mas geralmente é de duração limitada (<4 horas) com episódios repetindo-se normalmente durante a noite, persistindo ao acordar. Sua fisiopatologia está relacionada à diminuição da biodisponibilidade do......
...venosa jugular, hepatomegalia dolorosa, ascite, edema de membros inferiores). Exames complementares No Quadro 6.4, constam os principais exames complementares que podem ser realizados em pacientes com MCR e suas respectivas alterações. É importante realizar o diagnóstico diferencial com pericardite constritiva, a qual apresenta manifestações clínicas parecidas com as da MCR, mas é potencialm......
... hipertrofia ventricular esquerda. Exames laboratoriais e outros testes A creatinina sérica é a medida clínica mais amplamente utilizada para determinar a função renal. Como subproduto do metabolismo da creatina no músculo esquelético, a creatinina é gerada a uma taxa constante. Como a creatinina é predominantemente eliminada por filtração glomerular, com secreção de apenas uma fração mínima ......
...uma hemólise compensada branda e esplenomegalia palpável no estado homozigoto. A relativa insolubilidade da HbC é responsável pelas alterações patológicas associadas a sua presença. É provável que a HbC interaja com o cotransportador de K+/Cl-, mantendo-o ativo. Este cotransportador normalmente é desligado nas hemácias após o estágio de reticulócito. O resultado é a perda de K+, desidratação cel......