...udeus Ashkenazi,com uma prevalência do gene de 1 a cada 17 indivíduos e uma frequência esperadada doença em 1 em 850 nascimentos. Na população geral, a frequência estimada estána faixa de 1 em 50 mil até 1 em 100 mil pessoas. A prevalência do tipo 2 é de1/150.000 e, do tipo 3, de 1/200.000. Etiologia e Patogênese Durante o crescimento, o desenvolvimento e a senescêncianormais, partes ou células in......
...lhamento sobre esse achado. Imagem 1- Tomografia de abdome com esplenomegalia Discussão Como o paciente traz a informação de que tem esplenomegalia, a discussão será centrada no diagnóstico diferencial desse achado, que poderia muito bem ter ocorrido durante um exame físico bem feito, sem necessidade de exame de imagem em um primeiro momento. O baço é um órgão hematopoiético que......
...ofibrose secundária com hipertensão pulmonar · Oxalose · Carcinomas (mama, pulmão, próstata, rim, tireoide e neuroblastoma) · Infecções fúngicas · Tuberculose miliar · Doença de Gaucher e doença de Niemann-Pick · Síndrome de ativação de macrófagos · Necrose da medula óssea · Anem......
...s etapas distintas – aderência, migração, reconhecimento, fagocitose (ou ingestão), desgranulação, metabolismo oxidativo e eliminação de bactérias [ver a Figura 4]. A suscetibilidade a infecções é o resultado de anormalidades em qualquer um desses processos ou de uma combinação entre eles. Figura 3: No estado normal, 90% do total de neutrófilos do corpo permanecem na medula (azul), 5% ma......
... hepática descompensada. A neutropenia e a história de consumo de álcool são fatores de risco independentes para hiperesplenismo; porém, não está claro o motivo de alguns pacientes terem desenvolvido citopenias consideráveis no sangue, embora a deficiência de folato seja um fator em alguns casos, e a presença de plaquetopenia ou leucopenia em pacientes com doença hepática crônica esteja associada ......
...tiologias e inclui trauma direto, como em corredores de longa distância; tensão de cisalhamento aumentada, como nas valvopatias cardíacas; danos causados pelo calor, como em queimaduras térmicas; lise direta, como na hemoglobinúria paroxística fria induzida pelo complemento; lise osmótica por infusão de soluções hipotônicas ou por toxinas bacterianas ou como na doença de Wilson, quando o excesso d......
... Tratamento apenas de formas com doença pulmonar e extrapulmonar progressivas. Dose não padronizada de prednisona: 40 mg a 1 mg/kg/dia por 6 a 18 meses. Granulomatose de Wegener Prednisona 1 mg/kg/dia por 2 a 3 meses + ciclofosfamida 2 mg/kg/dia por 6 a 12 meses. Histiocitose X Cessar o tabagismo é imprescindível. Prednisona 0,5 a 1 mg/kg/dia por 6 a 12 meses. Linfangioleiom......
... vírus influenza é atualmente bem conhecida nas regiões Sul e Sudeste, onde a sazonalidade está bem caracterizada, ocorrendo nos meses de outono e inverno, especialmente nos meses de maio a julho, no entanto casos esporádicos podem ser detectados em outros meses do ano. Transmissão O vírus é altamente contagioso, transmitido de pessoa a pessoa por meio de gotículas ou contato direto com obje......
...sentar leve anemia, outros entretanto podem ser pletóricos devido hipoxemia crônica, marcadores inflamatórios podem estar aumentados. Fator reumatoide e FAN são descritos positivos em até 30% dos pacientes que não apresentam LES e artrite reumatoide associadas. A prova de função pulmonar revela nesses pacientes distúrbio restritivo com diminuição de capacidade pulmonar total, capacidade funcional......
...erações. As principais são: · não permitir vacinação com germes vivos; · medicações cardiotóxicas: podem potencializar a ciclofosfamida. Exemplos: doxorrubicina, daunorrubicina; · podem aumentar o risco de toxicidade hematológica: alopurinol, zidovudina (anemia); · potencializam a imunossupressão e o risco de infecção: micofenolato mofetil, natalizumabe, alefacepte, outr......
...e é mais provável que esses indivíduos sejam mulheres idosas.7,27-29 Além disso, existem dados substanciais que sugerem etiologia e história de insuficiência cardíaca possivelmente diferentes para afro-americanos e brancos.30 Também foi constatado que a terapia para insuficiência cardíaca apresenta eficácias distintas dependendo dos antecedentes raciais, étnicos e genéticos.31-33 Etiologia N......
... Tumor de células gigantes; 8. Granuloma eosinófilo; 9. Condroblastoma. (após 40 anos de idade, descarte cisto ósseo aneurismático/granuloma eosinófilo/condroblastoma e insira metástases/mieloma). B. LESÃO METAFISÁRIA 1. Fibroma não-ossificante; 2. Fibroma condromixoioide; 3. Cisto ósseo solitário; 4. Osteocondroma; 5. Abscesso de Brodie; 6. Sarcoma osteogê......
... e, em alguns casos, degeneração do ducto biliar e colestasia. A DECH crônica pode também se desenvolver como síndrome sobreposta com características tanto de aguda como de crônica. O desenvolvimento de DECH crônica ocorre em 20 a 40% dos pacientes, sendo mais frequente em pacientes mais velhos e naqueles com DECH aguda precedente.57 O tratamento usual é à base de prednisona, ciclosporina ou de ......
...ção é interromper os sangramentos. Trata-se de um sistema intrincado de fatores com a função de promover e estabilizar os coágulos no sítio da lesão, embora ele limite os coágulos aos sítios de lesões com propagação mínima. A função inadequada do sistema de coagulação poderá ocasionar hemorragias, ao passo que a regulação inadequada poderá resultar em trombose. Nossos conhecimentos atuais do sist......
...versos mediadores humorais, incluindo o óxido nítrico (ON) e a prostaciclina, contribui para a manutenção de um tônus vasomotor baixo.11 Os fatores mobilizadores da HP se classificam da seguinte forma: 1. Aumento no fluxo sanguíneo (hiperdinâmica).12 Observa-se esse fato nos desvios cardíacos (do lado esquerdo para o lado direito) ou em condições associadas ao aumento no fluxo sanguí......
...serina é um novo agonista inverso do receptor da serotonina que demonstrou ser eficaz no tratamento de psicose em um teste clínico de fase III (aguardando a aprovação da Food and Drug Administration).45 Depressão. A depressão é um prenúncio do desenvolvimento de sintomas motores e, portanto, do diagnóstico de DP em vários anos. Estima-se que a prevalência de depressão nos casos de DP seja de 40%.......
...ormal. É preciso alertar os pacientes contra a exposição a altitudes elevadas ou viagens aéreas comerciais, pois ambas as situações podem piorar a hipóxia e resultar no aumento da vasoconstrição pulmonar. O tratamento da insuficiência cardíaca de lado direito por meio da restrição ao consumo de sódio é uma ação obrigatória. Pode ser necessário usar diuréticos para controlar o edema e o volume intr......
... de água das hemácias aumentam, provocando aumento do VCM e diminuição da proporção entre área de superfície e volume. Os estomatócitos parecem aderir com maior avidez do que as hemácias normais, e este achado pode ser responsável pelo aumento descrito do número de eventos tromboembólicos.8 Talvez de modo mais significativo, o número de hemácias com fosfatidilserina exposta na superfície da membra......