...ocorrer um crescimento de ?recuperação?compensatório no início da idade adulta. Há uma maior prevalência de neoplasiasem pacientes com doença de Gaucher. O mieloma múltiplo é mais prevalente empacientes com doença de Gaucher. Outras neoplasias hematológicas, carcinomahepatocelular e carcinoma de células renais também podem ter maior prevalência. Exames Complementares O hemograma completo em pacien......
...512 Carr JA, Shurafa M, Velanovich V. Surgical indications in idiopathic splenomegaly. Arch Surg 2002; 137:64. Monterroso J, Chandana S. Images in clinical medicine. Massive splenomegaly in hairycell leukemia. N Engl J Med 2012; 367:2133. BeduAddo G, Bates I. Causes of massive tropical splenomegaly in Ghana. Lancet 2002; 360:449. esplenomegalia Lucas Santos Zambon esplen......
...s causas de um esfregaço sanguíneo leucoeritroblástico são conhecidas. Ocorrem em um paciente com câncer metastático ou neoplasias malignas hematológicas evidentes. Na ausência de uma causa provável de avaliação clínica, a abordagem inicial para o diagnóstico é a biópsia da medula. Embora não seja uma técnica muito sensível, com a ajuda de imunocitoquímica e de citometria para antígenos específico......
...gnóstico. *Enviado para um laboratório especializado. Linfohistiocitose Hemofagocítica Linfohistiocitose hemofagocítica (LHH) é um distúrbio que pode se tornar rapidamente fatal e ocorre como uma condição herdada ou adquirida. A LHH se caracteriza pela presença de febre, pancitopenia, nível sérico marcadamente elevado de ferritina e de macrófagos ativados que produzem quantidades excessivas ......
...dimento cirúrgico eletivo. O uso de eritropoietina e fator estimulador de colônias de granulócitos é uma indicação, embora a evidência de benefício seja mínima. Um aumento na contagem de neutrófilos com a administração de G-CSF foi descrita em pacientes com cirrose e leucopenia, levando ao aumento da contagem absoluta de neutrófilos. No entanto, o benefício clínico de tal tratamento não é claro. ......
...ca para o diagnóstico de hemólise, ao passo que a combinação de um LDH no soro normal e um haptoglobina sérica > 25 mg / dL, é 92% sensível para excluir hemólise. A porcentagem normal de reticulócitos na circulação é de 1 a 2%, em pacientes com anemia hemolítica estes níveis são invariavelmente superiores a 4 a 5%. No entanto, quando a medula óssea é comprometida por diferentes motivos, como a......
...amento apenas de formas com doença pulmonar e extrapulmonar progressivas. Dose não padronizada de prednisona: 40 mg a 1 mg/kg/dia por 6 a 18 meses. Granulomatose de Wegener Prednisona 1 mg/kg/dia por 2 a 3 meses + ciclofosfamida 2 mg/kg/dia por 6 a 12 meses. Histiocitose X Cessar o tabagismo é imprescindível. Prednisona 0,5 a 1 mg/kg/dia por 6 a 12 meses. Linfangioleiomiomatos......
...no nos EUA. A mortalidade é maior em lactentes, idosos e pacientes com fatores de risco. Cerca de 80 a 90% dos óbitos ocorrem em pessoas com mais de 65 anos de idade. O óbito geralmente decorre de infecção respiratória baixa ou de doenças cardiovasculares. A pneumonia é responsável por 25% do excesso de mortalidade, e é utilizada como marcador epidemiológico da atividade do vírus influenza. I......
...ve anemia, outros entretanto podem ser pletóricos devido hipoxemia crônica, marcadores inflamatórios podem estar aumentados. Fator reumatoide e FAN são descritos positivos em até 30% dos pacientes que não apresentam LES e artrite reumatoide associadas. A prova de função pulmonar revela nesses pacientes distúrbio restritivo com diminuição de capacidade pulmonar total, capacidade funcional residual......
...), vidro despolido, espessamento e dilatação da parede bronquiolar. Bom prognóstico com tratamento. Recidivas são comuns. Rápida resposta aos oicorticoides (mais de 2/3 dos doentes). MEDICAÇÕES Corticoides Os corticoides já foram bastante detalhados em outras discussões de prescrição clínica. Nas doenças intersticiais, entretanto, as doses e a duração do tratamento podem ser bem maiores,......
... cardiomiopatia isquêmica. De fato, a população de indivíduos norte-americanos com insuficiência cardíaca inclui números significativos de mulheres, idosos e membros de minorias raciais – e esses pacientes tendem a apresentar várias formas de insuficiência cardíaca. Exemplificando, estima-se que a função sistólica esteja preservada em 20 a 50% dos pacientes com essa doença (ou seja, esses paciente......
...hepático vizinho, que não são individualizadas no fígado. A utilização de contraste, principalmente na tomografia e na ressonância, facilita a identificação das lesões isoatenuantes ou com isossinal. Assim, podemos ter, na tomografia, uma lesão isoatenuante na fase sem contraste, porém hipo ou hipercaptante de contraste, mas também, infelizmente, podemos ter lesões isoatenuantes e isocaptantes na......
...olva antes ou ao mesmo tempo em que se observa a excreção viral. O início da profilaxia com ganciclovir no momento do enxerto impede o desenvolvimento de infecções por CMV na maior parte dos indivíduos, embora esse medicamento produza supressão medular significativa em, pelo menos, 30% de pacientes.63 A maioria dos centros, após os transplantes, faz o monitoramento do sangue periférico para detec......
...m. Entretanto, a chance de um paciente apresentar um distúrbio primário na medula óssea aumenta significativamente na medida em que ocorre o envolvimento de mais linhas de células. Em outras palavras, uma anormalidade em mais de uma linhagem é mais preocupante para qualquer problema subjacente na medula óssea, em comparação com uma anormalidade em uma única linhagem, como, por exemplo, a anemia i......
...onary hypertension: CT of the chest in pulmonary venoocclusive disease. AJR Am J Roentgenol 2004;183:65–70. 83. Montani D, Achouh L, Dorfmuller P, et al. Pulmonary veno-occlusive disease: clinical, functional, radiologic, and hemodynamic characteristics and outcome of 24 cases confirmed by histology. Medicine (Baltimore) 2008;87:220–33. 84. Eltorky MA, Headley AS, Winer-Muram......
...em a ser bem formadas em pessoas ou animais.43 Tipicamente, as alucinações começam entre 5 e 10 anos após o início da doença e podem preceder a demência, sendo que a incidência aumenta com o tempo de duração da doença (semelhante à demência); as estimativas indicam que 70% das pessoas são afetadas depois de 20 anos de doença.42 O gerenciamento da psicose nos casos de DP inclui investigação e trat......
...orrer de modo isolado ou estar associada a outros distúrbios sistêmicos. Esta condição é discutida com maior detalhamento adiante [ver Hipertensão arterial pulmonar, adiante]. A hipertensão venosa pulmonar é a forma mais comum de HP, sendo que até 60% dos pacientes com insuficiência cardíaca sistólica apresentam algum grau de HP [ver Hipertensão pulmonar (HP) atribuída à doença cardíaca de lado es......
...ra esfingomielinases e metaloproteinases que clivam as glicoforinas da membrana dos eritrócitos. Isto, por sua vez, facilita a ativação do complemento e a lise das hemácias afetadas.225 Causas físicas de hemólise O afogamento com água fresca ou a administração endovenosa acidental de água estéril podem causar hemólise intravascular por lise osmótica. Nestes casos, as hemácias incham e torna......